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1、镜像右位心室间隔缺损镜像右位心室间隔缺损 封堵术一例封堵术一例 中国医科大学附属第四医院中国医科大学附属第四医院金元哲金元哲 周周 霞霞 病例特点病例特点患儿患儿 女女 3岁岁4个月个月 体重：公斤体重：公斤患儿于患儿于3年前注射疫苗时于当地诊所常规体年前注射疫苗时于当地诊所常规体格检查听诊时闻及心脏杂音，并于格检查听诊时闻及心脏杂音，并于3个月时个月时行心脏彩超检查确诊为行心脏彩超检查确诊为“先天性心脏病，先天性心脏病，右位心室间隔缺损右位心室间隔缺损”。因患儿年龄小及经。因患儿年龄小及经济原因未予手术治疗。平日患儿无明显不济原因未予手术治疗。平日患儿无明显不适症状，不经常患感冒和肺炎，活动
2、耐力适症状，不经常患感冒和肺炎，活动耐力及生长发育同同龄儿童。及生长发育同同龄儿童。既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。查体：查体：查体：查体：BpBp：90/60mmHg,P:12090/60mmHg,P:120次次次次/ /分分分分,R:18,R:18次次次次/ /分。分。分。分。口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心
3、界不大，心率闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心界不大，心率闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心界不大，心率闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心界不大，心率120120次次次次/ /分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，以右胸骨旁以右胸骨旁以右胸骨旁以右胸骨旁3-43-4肋间最响，可闻及肋间最响，可闻及肋间最响，可闻及肋间最响，可闻及5/65/6级收缩期杂级收缩期杂级收缩期杂级收缩期杂音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢
4、无浮肿。音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。病例特点病例特点辅助检查辅助检查 术前超声心动图 （2010-3-11）辅助检查辅助检查-胸部胸部X线片线片辅助检查辅助检查-术前心电图术前心电图左右导联全部反向连接正常导联连接流行病学资料流行病学资料先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为7-8。室间隔缺损约占先天性心脏病的室间隔缺损约占先天性心脏病的25%。镜像右位心发病率约是镜像右位心发病率约是万分之万分之 。镜像右位心室间隔缺损约为镜像右位心室间隔缺损约为一千万分之一一千万分之一术前充分评估术前充分评估查阅相关文献、临床调研，缺少报道。查阅相关文献、临床调研，缺少报道。查阅相
5、关文献、临床调研，缺少报道。查阅相关文献、临床调研，缺少报道。咨询行内专家意见：咨询行内专家意见：咨询行内专家意见：咨询行内专家意见： 少部分少部分少部分少部分手术等同左位心介入治疗。手术等同左位心介入治疗。手术等同左位心介入治疗。手术等同左位心介入治疗。 大部分大部分大部分大部分手术有一定的难度。手术有一定的难度。手术有一定的难度。手术有一定的难度。超过超过超过超过20002000例例例例/ /年的大型中心才有年的大型中心才有年的大型中心才有年的大型中心才有2-32-3例的经验，而且手术耗时，例的经验，而且手术耗时，例的经验，而且手术耗时，例的经验，而且手术耗时，有些手术近有些手术近有些手术
6、近有些手术近4 4小时。小时。小时。小时。技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。术前准备术前准备充分复习影像，做好预案
7、。充分复习影像，做好预案。充分复习影像，做好预案。充分复习影像，做好预案。术前超声评估：术前超声评估：术前超声评估：术前超声评估： 镜像右位心镜像右位心镜像右位心镜像右位心 室缺的局部解剖结构室缺的局部解剖结构室缺的局部解剖结构室缺的局部解剖结构 肝胆脾内脏呈镜像转位肝胆脾内脏呈镜像转位肝胆脾内脏呈镜像转位肝胆脾内脏呈镜像转位 腹腔大动脉、静脉转位腹腔大动脉、静脉转位腹腔大动脉、静脉转位腹腔大动脉、静脉转位 双侧股动静脉正常走形双侧股动静脉正常走形双侧股动静脉正常走形双侧股动静脉正常走形拟选择左股静脉、右股动脉入路（与正常相反）拟选择左股静脉、右股动脉入路（与正常相反）拟选择左股静脉、右股动脉
8、入路（与正常相反）拟选择左股静脉、右股动脉入路（与正常相反）左室造影左室造影 RAO 60 CRA 20建立动静脉轨道建立动静脉轨道4F塑形猪尾导管塑形猪尾导管 6F右心导管右心导管 超滑导丝超滑导丝7F输送鞘输送鞘 对称型室间隔缺损封堵器对称型室间隔缺损封堵器8mm主动脉瓣上释放封堵器主动脉瓣上释放封堵器释放封堵器释放封堵器 影像翻转影像翻转左室造影左室造影 主动脉根部造影主动脉根部造影释放封堵器释放封堵器手术用时手术用时70分钟分钟术中压力曲线术中压力曲线PA-RV术中压力曲线术中压力曲线RV-RA手术要点、难点手术要点、难点难点：主动脉瓣上释放封堵器，封堵器左难点：主动脉瓣上释放封堵器，封堵器左盘部分张开，缓慢回撤输送鞘，让封堵器盘部分张开，缓慢回撤输送鞘，让封堵器由瓣上缓缓自动回落至左室减少对瓣膜的由瓣上缓缓自动回落至左室减少对瓣膜的损伤。损伤。完全释放封堵器前充分评估。完全释放封堵器前充分评估。多体位核实多体位核实多体位核实多体位核实左室造影、主动脉根部造影左室造影、主动脉根部造影左室造影、主动脉根部造影左室造影、主动脉根部造影超声核实超声核实超声核实超声核实反向影像成像。反向影像成像。术后超声心动图术后超声心动图术后心电图术后心电图出院时出院时(术后术后6天天)心电图心电图患儿术后未出现任何并发症患儿术后未出现任何并发症随访：出院一个月心脏彩超随访：出院一个月心脏彩超
