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1、第二第二节肾小球疾病小球疾病一、一、急性肾小球肾炎 ( (acute glomerulonephritis) 肾小球病概述肾小球病概述肾小球疾病：肾小球疾病：是指一组有相似的临床表现是指一组有相似的临床表现,但病因、但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，但发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，但有相似的临床表现（血尿、蛋白尿、高血压等）有相似的临床表现（血尿、蛋白尿、高血压等）病变主要累及双肾肾小球的疾病。病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小球病的病因分类肾小球病的病因分类u原发性原发性 (Primary)u继发性继发性 (Secondary)u遗传性遗传性(Hereditary)原
2、发性肾小球病的临床分型原发性肾小球病的临床分型l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis)l急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive GN)l慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (Chronic GN)l隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 (Latent GN)l肾病综合征肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)原发性肾小球病的病理分型原发性肾小球病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎一、轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change GN) 二、局灶性节段性病变二、局灶性节段性病变 (focal segmen
3、tal Lesions) 三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎 (diffuse GN) 1.膜性肾病膜性肾病 (membranous nephropathy) 2.硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 (sclerosing GN) 3.增生性肾炎增生性肾炎 (proliferative GN) -系膜增生性系膜增生性 ( (mesangial proliferative GN) -毛细血管内增生性毛细血管内增生性 ( (endocapilary proliferative GN) -系膜毛细血管性系膜毛细血管性 (mesangial capilary GN) -致密沉积物性致密沉积物性 (
4、dense deposit GN) -新月体性新月体性 ( (crescentic GN) 四四、未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 (unclassified GN)一、急性肾小球肾炎概 念： 急性肾小球肾炎为急性起病，以血尿蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性肾功能损害为常见临床表现，预后良好的一组疾病。 特特 点点起病急，病程短，年龄小，预后好与感染有关，但非感染性疾病有流行病学特征 北方：冬春多见 南方：夏秋多见 细细 菌菌 A A组组 一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株, ,细胞壁带细胞壁带M M型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关：型蛋白抗原。与细菌型及感染
5、部位有关： 咽部感染多为咽部感染多为1212型、部分型、部分1 1、3 3、4 4型；型； 皮肤感染多为皮肤感染多为4949型；型； 凝固酶阳性或阴性葡萄球菌凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病；兰阴性杆菌都可致病；（一）病因（一）病因病毒: 流感病毒，腮腺炎病毒流感病毒，腮腺炎病毒, ,柯萨奇病毒柯萨奇病毒B B4 4、埃可病、埃可病毒毒9 9等感染也可致病；等感染也可致病；其他: 真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。可并发急性肾炎。病理生理病理生理（免疫介导性炎症性疾病）（免疫介导性炎症性疾病）
6、链球菌胞壁M蛋白或其它成分（抗原）诱导机体产生抗体抗原抗体复合物形成（CIC）沉积于肾小球补体被激活、中性粒细胞及单核细胞浸润肾小球免疫病理损伤肾炎各种临床表现原位免疫复合物F 链球菌致肾炎菌株的感染F 免疫复合物形成（IgG+抗体沉积)F F 肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变F 肾实质缺血 毛细血管袢滤过面积 肾小球F 滤过膜受损 肾小管吸钠增加 水钠排出 循环负荷加重 肾素一血管紧张素一醛固酮 血、间质容量扩大F 静脉压升高F 少尿、 水肿 血尿 蛋白尿高血压高血压(一)大体： “大红肾大红肾”(二)光镜：毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 1.二种细胞增殖（内皮细胞和系膜细胞） 2
7、.二种细胞浸润（中性粒细胞和单核细胞） 3.系膜基质增生(三)免疫荧光： IgG、C3 3沿GBM和/或系膜区呈颗粒状沉积(四)电镜： 上皮下驼峰状电子致密物沉积 病理病理 - -毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎急性急性肾小球小球肾炎炎病理病理 PASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400400正常正常正常正常 PASMPASM染色染色染色染色 100ECPGN100ECPGN 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积（三）临床表现F临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈
8、急进性过程，短期出现肾功能不全。F急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。F典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压。1.水肿F70病例有水肿，为最早出现和最常见症状。F晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。FF水肿呈非凹陷性、下行性。2.血尿（必备症状）F5070患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下血尿。肉眼血尿（gross hematuria）镜下血尿（microscopic hematuria）3.蛋白尿F程度不等，（轻中度）20可达肾病水平。F蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。4.高血压F3080病例有血压增高， 血压
9、（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前 120/80120/80学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断5.尿量减少、肾功能异常F可出现少尿，一过性氮质血症。但发展至无尿者为少数。F12周后随尿量增加，肾功能恢复正常，只少数发展至急性肾衰。年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿400-500200400-500200幼儿幼儿幼儿幼儿500-60020030-50500-60020030-50学龄前学龄前学龄前学龄前600-800300600-800300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿800-1400400800-14006.4mmol/L Cr177umo
10、l/L非典型表现F无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。F肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，ASO、补体C3 。F以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。1.1.尿液检查尿液检查 尿细胞学形态尿细胞学形态 尿蛋白、血尿尿蛋白、血尿 早起可见白细胞和上皮细胞增多早起可见白细胞和上皮细胞增多 管型尿管型尿 （透明、颗粒、细胞管型（透明、颗粒、细胞管型红细胞管型）红细胞管型）2.2.血常规血常规血沉血沉 、ASO
11、ASO血补体血补体 起病起病2 2周内周内80-92%80-92%血清补体血清补体C3C3降低降低4 48 8周后恢复正周后恢复正常。部分常。部分C4C4降低。降低。3.3.肾功能检查肾功能检查 血尿素氮、肌酐增高血尿素氮、肌酐增高, ,肌酐清除率降低，随肌酐清除率降低，随尿量增加均恢复正常尿量增加均恢复正常 （四）（四）实实 验验 室室 检检 查查 13周的前驱感染 急性肾炎综合征表现（血尿、水肿、高血压、肾功能异常） 总补体及C3降低 ASO升高及/或抗链球菌抗体滴度升高 肾组织学表现为毛细血管内增生性肾炎（五）（五）诊断诊断要点要点 其他病原感染性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 系膜增生性肾小
12、球肾炎 急进性肾炎 全身系统性疾病肾脏受累 鉴别诊断鉴别诊断急性肾炎肾活检的指征急性肾炎肾活检的指征v少尿一周以上少尿一周以上v进行性尿量减少伴肾功能恶化进行性尿量减少伴肾功能恶化v病程超过病程超过2 2个月而无好转趋势个月而无好转趋势v急性肾炎综合征伴肾病综合征急性肾炎综合征伴肾病综合征 自限性疾病自限性疾病 对症治疗和护理对症治疗和护理 防急性合并症防急性合并症 保护肾功能保护肾功能治疗原则及程序F本病为自限性疾病，无特效治疗；F主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）；F防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。1.1.一般处理一般处理1 1）. .休息休
13、息 重症卧床重症卧床, ,水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动；水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动； 尿少许红、白细胞可上学；有反复注意休息尿少许红、白细胞可上学；有反复注意休息 尿常规正常尿常规正常3 3月恢复体力活动月恢复体力活动2 2）. .饮食饮食 水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐 钠盐钠盐6060120mg/kg./120mg/kg./日日 氮质血症期食入蛋白量氮质血症期食入蛋白量0.5g/kg/0.5g/kg/日日2.2.抗生素抗生素 因溶血性链球菌感染因溶血性链球菌感染 选青霉素或红霉素治疗选青霉素或红霉素治疗7 71010天天3.3.对
14、症对症 利尿利尿, ,降压降压 1 1）. .利尿：少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌利尿：少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌 注；氮质血症应肌、静脉注射注；氮质血症应肌、静脉注射 2 2）. .降压：首选硝苯地平降压：首选硝苯地平0.20.20.3mg/kg0.3mg/kg/ /次次 口服或舌下含服，口服或舌下含服，3 34 4次次/ /日日 4 4、严重合并症的治疗、严重合并症的治疗高血压脑病 止惊、降压、脱水止惊、降压、脱水 1 1）、）、 高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。减轻减轻脑脑水肿水肿 2 2）、）、 监测心电图、血压、心率时用硝普钠监测心电图、血压、心率时用
15、硝普钠25mg25mg 5% 5%葡萄糖葡萄糖500 ml(50ug/ml)500 ml(50ug/ml)按按0.02ml/kg/0.02ml/kg/分分, ,无无效增加滴数，每分钟不超过效增加滴数，每分钟不超过0.16ml/kg0.16ml/kg速度。速度。 心力衰竭：心力衰竭：心力衰竭：心力衰竭： 利尿扩管、限水、钠；适度（剂量小）强心，利尿扩管、限水、钠；适度（剂量小）强心，利尿扩管、限水、钠；适度（剂量小）强心，利尿扩管、限水、钠；适度（剂量小）强心，不必维持量，肺水肿时用硝普钠；均无效则腹膜或血液透不必维持量，肺水肿时用硝普钠；均无效则腹膜或血液透不必维持量，肺水肿时用硝普钠；均无效
16、则腹膜或血液透不必维持量，肺水肿时用硝普钠；均无效则腹膜或血液透析析析析 急性肾衰急性肾衰急性肾衰急性肾衰 争取时间以利肾功能恢复争取时间以利肾功能恢复争取时间以利肾功能恢复争取时间以利肾功能恢复 呋塞米剂量增至呋塞米剂量增至呋塞米剂量增至呋塞米剂量增至5mg/kg/5mg/kg/5mg/kg/5mg/kg/次；无效，不必再用。控制次；无效，不必再用。控制次；无效，不必再用。控制次；无效，不必再用。控制24242424小时入液量在小时入液量在小时入液量在小时入液量在400ml/m400ml/m400ml/m400ml/m2 2 2 2, , , ,纠正电解质紊乱；透析治疗纠正电解质紊乱；透析治
17、疗纠正电解质紊乱；透析治疗纠正电解质紊乱；透析治疗预防链球菌感染预防链球菌感染; ;发生链球菌感染应彻底治疗发生链球菌感染应彻底治疗, ,并于感染并于感染后后2 23 3周内随访尿常规周内随访尿常规预预 后后 预后与病因预后与病因. .病理改变有关病理改变有关 早期治疗可降低急性期死亡率早期治疗可降低急性期死亡率 病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好；多无复发病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好；多无复发极少数急性期肾功能损害重时常致慢性肾炎肾极少数急性期肾功能损害重时常致慢性肾炎肾衰衰 本病偶有二次患病本病偶有二次患病 预预 防防 小结：急性肾炎诊治要点 诊断标准 （diagnosis） 1 链球菌
18、感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能。 2 C3 （8W内恢复） 3 多于12M内全面好转。 4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎急性肾炎治疗要点 1 一般治疗：卧床、饮食。 2 治疗感染灶，清除病灶。 3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物四种肾小球肾炎的比较 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 年年龄龄 学龄儿童青少年 青、中年男性 青中年 不限 病病理理 毛细血管内增生 新月体肾炎 多种多样 多种多样 临临床床 肾炎综合征 同左，少尿无尿 肾炎综合征 轻度蛋白尿血尿 肾功能肾功能 一过性减退 短期内 缓慢进展 正常 进行性恶化 持续减退 并发症并发症 心衰肾衰脑病 急性肾衰 发作时 无 同急性肾炎 治治疗疗 卧床休息 四联疗法 对症处理 无特殊 对症治疗 血浆置换 中医中药 观察 暂时透析 透析移植 预预后后 好 差 不良 不定
