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1、ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎 急诊科收治急诊科收治1 1例患者病例讨论例患者病例讨论汇报人： 孙师元 白郑海参与学生：程蕊 王洁病例简介：病例简介：患者魏*，女，61岁，以咳嗽、咳痰10天，四肢水肿1周之代诉入院。病例简介：病例简介：现病史：现病史： 10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳黄色粘痰，易咳出，咳嗽剧烈时痰中带血丝，伴乏力、纳差，无发热，于当地医院查胸部CT考虑“肺结核”建议进一步上级医院诊治，当地市医院住院期间发热1次，体温38.5。1周前逐渐出现双下肢水肿，后出现双上肢水肿，小便量少，每日尿量不足500ml，神志时好时坏，神志差时交流及进食障碍，症状持续1-2天，1天
2、前意识障碍较前加重，呈嗜睡状态，可唤醒，回答问题言语含混，为进一步诊治急诊来我院，查血肌酐 909.27 umol/L，遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来，精神、纳差，体重稍有增加。病史简介：病史简介：既往史：既往史： 1212年年前前左左侧侧腋腋窝窝淋淋巴巴结结病病理理活活检检诊诊断断为为“淋淋巴巴结结结结核核”，未未规规律律服服药药（具具体体不不详详）；家家属属诉诉_月月前前“感感冒冒”病病史史（具具体体不不详详）；否否认认高高血血压压、冠冠心心病病、糖糖尿尿病病等等慢慢性性病病史史；否否认认肝肝炎炎、伤伤寒寒、疟疟疾疾等等传传染染病病史史；否否认认重重大大手手术术、外外伤伤及
3、及输输血血史史；家家属属诉诉对对“青青霉霉素素”过过敏敏，否否认认食食物物过过敏敏史；预防接种史不详。史；预防接种史不详。病史简介：病史简介：个人史、婚育史、月经史未见明显异常个人史、婚育史、月经史未见明显异常家族史：家族史： 否认家族中有类似疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。病史简介：病史简介：体格检查： 体温36.6，脉搏60次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。营养中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查体欠合作，意识模糊，回答部分切题，反应慢，可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点；皮肤温度正常，弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，巩膜无黄染、
4、右侧瞳孔不规则，直径约3mm，对光反射正常。口唇发绀，双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性罗音。心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双侧肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分，四肢肌力III级，无下肢静脉曲张，双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。病史简介：病史简介：辅助检查：辅助检查：（_.05.13 _.05.13 银银川川市市第第一一人人民民医医院院）胸胸部部CTCT阅阅片片：双双肺肺炎症较前（炎症较前（_.05.08 _.05.08 胸部胸部CTCT，固原中医医院）加重。，固原中医医院）加重。（_.05.23 _.05.23 本本
5、院院）：尿尿常常规规：隐隐血血 3+3+，白白细细胞胞 1+1+，尿蛋白尿蛋白 +- +-；凝凝血血六六项项：D-D-二二聚聚体体 54500.00 54500.00 ug/Lug/L，纤纤维维蛋蛋白白( (原原) )降降解解产产物物 65.46 65.46 mg/Lmg/L；肝肝功功能能：总总胆胆红红素素 4.30 4.30 umol/Lumol/L，间间接接胆胆红红素素 2.00 2.00 umol/Lumol/L，总总蛋蛋白白 47.3 47.3 g/lg/l，白白蛋蛋白白 24.5 24.5 g/Lg/L，白白/ /球球 1.071.07；肾肾功功能能：尿尿素素氮氮 62.00 62.
6、00 mmol/Lmmol/L，肌酐，肌酐 909.27 umol/L 909.27 umol/L。诊疗经过：诊疗经过：初步诊断：初步诊断： 1.肾衰竭, 急性？慢性？血管炎性？ 2.肺部感染 3.低蛋白血症诊疗经过：诊疗经过：肾病内科会诊肾病内科会诊考虑诊断：考虑诊断： ANCA相关性血管炎；进一步建议：进一步建议： 1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体； 2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗；诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（1 1）中性粒细胞变化情况：呈渐降趋势诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（2 2）血肌酐血肌酐变化情况图：诊疗经过：诊疗经
7、过：实验室检查结果（实验室检查结果（3 3）尿素氮尿素氮变化情况：诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（4 4）D D二聚体二聚体变化情况图：诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（5 5）尿常规：尿常规：_.05.23 _.05.23 隐血隐血 +3, +3,白细胞白细胞 +1, +1,尿蛋白尿蛋白 +1 +1 ；_.05.25 _.05.25 隐血隐血 +3, +3,白细胞白细胞 +1, +1,尿蛋白尿蛋白 +2 +2 ；_.05.31 _.05.31 隐隐血血 +3,+3,白白细细胞胞 +3,+3,尿尿蛋蛋白白 +1+1，管管型型 1.31.3个个/ul/ul；
8、诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（6 6）降钙素原变化情况：诊疗经过：诊疗经过：实验室检查结果（实验室检查结果（7 7）其它检查结果：粪常规:隐血（+）；体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制物 ；甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段；抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（+）,抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法) 阳性（+）；糖化血红蛋白:糖化血红蛋白 6.5%,血红蛋白F 2.2%；结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正常。诊疗经过：诊疗经过：影像学检查
9、（影像学检查（1 1）_.05.23 颅脑CT：未见异常；胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；左肺下叶支气管狭窄；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；上腹部CT:脾脏密度异常；腹水；胸腹壁皮下软组织水肿。颅脑CT：未见异常；胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；右肺上叶及中叶小结节，建议随诊；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良；上腹部CT:脾脏密度异常；双肾CT：平扫未见异常。诊疗经过：诊疗经过：影像学检查（影像学检查（2 2）心脏彩超：左房横径增大，余大致正常；上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；_.05.31 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成；双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、
10、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。诊疗经过：诊疗经过：主要治疗（主要治疗（1 1）CRRT+呼吸机辅助通气；间断静脉输注人血白蛋白5次，每次10g；输新鲜冰冻血浆200ml；比阿培南 0.3g Q12h；_.5.25-_.06.09 醋酸泼尼松 50mg 口服 qd；_.5.25 -5.26 环磷酰胺 400mg 静脉滴注 qd；同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反复请相关科室会诊协助诊治。 诊疗经过：诊疗经过：口服激素治疗7天后患者渐出现夜间烦躁不安，白天嗜睡，体温尚未恢复正常，行腰椎穿刺术相关检查结果未见异常，颅
11、内压正常范围，进一步请神经内科会诊后建议完善磁共振相关检查，因患者烦躁不能配合未行检查；进一步请精神心理科会诊给予口服奥氮平、舍曲林，烦躁症状好转。经治疗，患者咳嗽、咳痰、四肢水肿基本消失，体温恢复正常，烦躁不安明显缓解，肾功能较入院时明显好转，复查胸部CT示炎症较前明显吸收，因经济原因家属要求自动出院，遂安排其带药出院。ANCA 相关性血管炎简介：相关性血管炎简介：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细
12、菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等）共同作用的结果。ANCA相关性血管炎简介：相关性血管炎简介：临床表现：（临床表现：（1 1）发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻；耳鼻喉症状：鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等，患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏（又称耳溢液）等； 肺部：咳嗽、咳血、呼吸困难，胸部 CT 可有明显病变（如浸润、结节）等； 腹部：腹痛、腹泻等；肾功能受损：常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿；ANCA相关性血管炎简介：相关性血管炎简介：临床表现（临床表现（2 2）高血压；神经系统功能障碍：比如手足麻痹、刺痛，甚至脑卒中、癫痫；皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿；眼：眼
13、部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等；严重血管炎可累及冠状动脉，导致心肌梗死等。 一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。ANCA相关性血管炎简介：相关性血管炎简介：辅助检查：辅助检查：血尿常规、ANCA 检查、肝肾功能检查等。鉴别诊断：鉴别诊断：肺结核、系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等，此外，肺部表现与肺癌也具有相似性。ANCA相关性血管炎简介：相关性血管炎简介：治疗：治疗：目的在于降低疾病对身体的损害，比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失，尿蛋白正常，肾功能正常。 需要根据疾病的严重程度制定具体用药。糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物，激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。利妥昔单抗也可用于治疗，大部分人需要长期甚至终生用药。 谢谢谢谢! !
