复杂先心病超声诊断方法

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1、复杂先心病超声诊断方法复杂先心病超声诊断方法复杂先心病超声诊断方法复杂先心病超声诊断方法。先天性心脏病分节段诊断法先天性心脏病分节段诊断法美国哈佛医学院病理学教授美国哈佛医学院病理学教授Van Van PraaghPraagh1964 1964 年提出：年提出：segmental diagnosissegmental diagnosis分节段诊断法分节段诊断法分节段诊断法分节段诊断法systemmaticsystemmatic approach approach系统诊断法系统诊断法系统诊断法系统诊断法sequential diagnosissequential diagnosis 顺序诊断法顺

2、序诊断法顺序诊断法顺序诊断法 最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法。展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法。心脏节段划分心脏节段划分从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为三个节段，二个连接三个节段，二个连接三个节段，二个连接三个节段，二个连接：三三三三个节段：心房（内脏心房位置定位心房）个节段：心房（内脏心房位置定位心房）心室（心室袢定位心室）心室（心室袢定位心室）大动脉（动脉干定心室与大动脉关系）大动脉（动脉干定心室与大动脉关系）二二二二个连

3、接：房室瓣（二、三尖瓣，共同瓣）个连接：房室瓣（二、三尖瓣，共同瓣）动脉圆椎（肺动脉瓣下、主动脉瓣下、双侧或缺如）动脉圆椎（肺动脉瓣下、主动脉瓣下、双侧或缺如）心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥心房位置与超声判定心房位置与超声判定心房位置分类心房位置分类：FF正位正位正位正位( (situssitus solitussolitus) ): :内脏与心房的位置正常，形态学右内脏与心房的位置正常，形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃及脾脏同在左侧。房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃及脾脏同在左侧。F

4、F反位反位反位反位( (situssitus inversusinversus) ): :形态学右房与肝脏同在左侧，形形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃及脾脏同在右侧；呈相对于正位的镜像位。态学左房与胃及脾脏同在右侧；呈相对于正位的镜像位。FF不定位不定位不定位不定位( (situssitus ambiguous ambiguous): ): 心房与内脏的位置不能确定。心房与内脏的位置不能确定。双侧左房多伴无脾症（双侧左房多伴无脾症（双侧左房异构双侧左房异构）；双侧右位多伴有）；双侧右位多伴有多脾症（多脾症（双侧右房异构双侧右房异构）。）。 心房位置的超声判定心房位置的超声判定F依心耳形

5、态判定（金标准）依心耳形态判定（金标准）左心耳成指状，细长；右心耳宽大左心耳成指状，细长；右心耳宽大心房位置的超声判定心房位置的超声判定FF依内脏位置依内脏位置依内脏位置依内脏位置 正位右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。正位右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。反位右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。反位右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。FF下腔静脉与腹主动脉的关系下腔静脉与腹主动脉的关系下腔静脉与腹主动脉的关系下腔静脉与腹主动脉的关系 正位下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧正位下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉手术转接时例外）（下腔静脉手术转接时例外）。

6、F下腔静脉与心房的连接（下腔静脉与心房的连接（最可靠）最可靠） 下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时，是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时，肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相连。连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的最可靠诊断标志最可靠诊断标志心房位置的超声判定心房位置的超声判定心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥心室袢的类型与超声判定心室袢的类型与超声判定心室袢的类型：心管分为心室袢的类型：心管分为心球、

7、心室、心房心球、心室、心房三部分三部分右袢右袢右袢右袢(D-loop)(D-loop)：右右室室位于右侧；左室位于左侧。位于右侧；左室位于左侧。左袢左袢左袢左袢(L-loop)(L-loop)：右室位于左侧；左室位于右侧。右室位于左侧；左室位于右侧。左右手法则：左右手法则：右袢时，右室为右手右室型；左室为左手左室型右袢时，右室为右手右室型；左室为左手左室型左袢时，右室为左手右室型；左室为右手左室型左袢时，右室为左手右室型；左室为右手左室型心室的超声判定心室的超声判定心室形态心室形态房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点房室瓣：房室瓣在室间隔上的附着点房室瓣数目、房室瓣形态、房室瓣数目、房室瓣形态、房

8、室瓣与室间隔、大动脉的关系房室瓣与室间隔、大动脉的关系腱索，乳头肌腱索，乳头肌调节束调节束肌小梁肌小梁流出道构成流出道构成大动脉与心室的关系大动脉与心室的关系心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥房室节段间的连接房室节段间的连接房室瓣位置：无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位总是房室瓣位置：无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位总是与心室的正反位相与心室的正反位相一致一致一致一致。正位正位正位正位： 二尖瓣与左室同在左侧；三尖瓣与右室同在右侧二尖瓣与左室同在左侧；三尖瓣与右室同在右侧反位反位反位反位： 二尖瓣与左室同在右侧；三尖瓣与右室同在左侧二尖瓣与左室同在右侧；三

9、尖瓣与右室同在左侧不定位不定位不定位不定位：房室的连接类型房室的连接类型ZZ房室系列一致房室系列一致ZZ房室系列不一致房室系列不一致ZZ房室系列不确定房室系列不确定ZZ双入口双入口ZZ左或右连接缺如左或右连接缺如房室瓣的连接方式房室瓣的连接方式ZZ两两个个开通瓣开通瓣ZZ一个瓣开通，一个瓣闭锁一个瓣开通，一个瓣闭锁ZZ瓣骑跨或跨立瓣骑跨或跨立ZZ共共瓣瓣心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥大动脉关系超声判定大动脉关系超声判定n n主、肺动脉的确定n n正常关系：交叉n n异常关系：平行心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥动脉圆锥位置与

10、超声判定动脉圆锥位置与超声判定vv定义：定义：动脉圆锥：又动脉圆锥：又称称漏斗部，是一具有诊断意义漏斗部，是一具有诊断意义的肌性连接，连接大动脉与心室。的肌性连接，连接大动脉与心室。vv分类分类肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥：正位型动脉圆锥：正位型动脉圆锥主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥：反位型动脉圆锥：反位型动脉圆锥双侧圆锥双侧圆锥双侧圆锥双侧圆锥：右室双出口：右室双出口TaussingTaussing-Bing-Bing圆锥缺如圆锥缺如圆锥缺如圆锥缺如：左室双出口：左室双出口动脉圆锥的超声判定动脉圆锥的超声判定FF房室瓣与半月瓣间较强的肌性

11、回声房室瓣与半月瓣间较强的肌性回声FF具有圆锥的大动脉几乎总是在前方具有圆锥的大动脉几乎总是在前方肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥：大动脉呈交叉大动脉呈交叉 主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥：大动脉平行：大动脉平行双侧圆锥双侧圆锥双侧圆锥双侧圆锥：圆锥缺如圆锥缺如圆锥缺如圆锥缺如：大动脉关系与超声判定大动脉关系与超声判定JJ大动脉关系正常大动脉关系正常大动脉关系正常大动脉关系正常正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥，肺动脉始终正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥，肺动脉始终位于肺动脉的前方，根据位于肺动脉的前方，根据AOAO与与PAPA的的左右关系又分左右关

12、系又分为两型：为两型： 正位型正位型正位型正位型 正常大动脉关系正常大动脉关系 反位型反位型反位型反位型 正常大动脉关系正常大动脉关系大动脉关系异常大动脉关系异常大动脉关系异常大动脉关系异常判断大动脉关系异常的先决条件是判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆反位型动脉圆锥、双侧圆反位型动脉圆锥、双侧圆反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。 根据二者的位置关系不同又分为三类：根据二者的位置关系不同又分为三类： 位

13、位( (dextrodextro position): AOV position): AOV位于位于PAVPAV的右方的右方位位( (levolevo position): AOV position): AOV位于位于PAVPAV的左方的左方A A位位( (anteroantero position): AOV position): AOV位于位于PAVPAV的前方的前方大动脉关系与超声判定大动脉关系与超声判定大动脉转位与异位大动脉转位与异位大动脉大动脉大动脉大动脉转转转转位位位位 (transposition of the great arteries)(transposition of t

14、he great arteries) AOAO起自起自RVRV，PAPA起起自自LVLV。 可可呈呈D-TGA, A-TGA, L-TGA D-TGA, A-TGA, L-TGA 。大动脉大动脉大动脉大动脉异异异异位位位位 ( (malpositionmalposition of the great arteries) of the great arteries) AOAO起自起自LVLV，PAPA起自起自RVRV。 可可呈呈D-MGA, L-MGA, A-MGAD-MGA, L-MGA, A-MGA。大动脉与心室的连接大动脉与心室的连接uu连接类型：连接类型：连接协调连接协调连接协调连接协调

15、 AO-LV; PA-RVAO-LV; PA-RV 连接不协调连接不协调连接不协调连接不协调 AO-RV; PA-LVAO-RV; PA-LV 双出口双出口双出口双出口 DORV; DOLVDORV; DOLV 单出口单出口单出口单出口 uu连接方式：连接方式：共瓣、跨越瓣、无孔瓣共瓣、跨越瓣、无孔瓣 心脏节段符号表示法心脏节段符号表示法n n心房位置心房位置 正位反位不定位正位反位不定位 心室位置心室位置 右袢左袢袢右袢左袢袢 大动脉位置大动脉位置 正位型正常动脉关系正位型正常动脉关系(S-NRGA)=S(S-NRGA)=S 反位型正常动脉关系反位型正常动脉关系(I-NRGA)=I(I-NR

16、GA)=I 异常右位异常右位 (D-TGA/D-MGA)=D(D-TGA/D-MGA)=D 异常左位异常左位 (L-TGA/L-MGA)=L(L-TGA/L-MGA)=L 异常前位异常前位 (A-TGA/A-MGA)=A(A-TGA/A-MGA)=A 举例举例: : 正常心脏正常心脏S,D,S S,D,S 反位心脏反位心脏I,L,II,L,I 典型大动脉转位典型大动脉转位TGAS,D,DTGAS,D,D 典型右室双出口典型右室双出口DORVS,D,D DORVS,D,D 心脏分节段诊断法心脏分节段诊断法心房心室大动脉房室瓣纤维或动脉圆锥特殊病例特殊病例心肌淀粉样变2004.09.24 1845

17、1845年年, Virchow, Virchow发现发现 组织间沉淀物组织间沉淀物+ +碘碘/ /硫酸。硫酸。 原性性、继发性。原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥 厚，心肌功能进行减低。厚，心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。一定特征性超声表现。2004.09.24IVS: 1.8cmLVPW: 1.6cmAS: 0.6cm2004.09.24FS: 22%; EF: 45%2004.09.24 IVSIVS、LVWLVW左室壁的明显肥厚，左室壁的明显肥厚， 2030mm 2030mm 对称性，少见非对称性对称性，少见非对称性

18、 IVSIVSLVWLVW RVW RVW 厚度与浸润程度、心功能异常关联厚度与浸润程度、心功能异常关联 房间隔房间隔67mm67mm 腱索、乳头肌肥厚腱索、乳头肌肥厚室壁增厚室壁增厚2004.09.24n n 较多闪光颗粒状回声较多闪光颗粒状回声n n Siqueira-FihoSiqueira-Fiho 肥厚心肌内高反射的肥厚心肌内高反射的肥厚心肌内高反射的肥厚心肌内高反射的“颗粒状颗粒状颗粒状颗粒状 闪耀闪耀闪耀闪耀”为超声诊断为超声诊断为超声诊断为超声诊断CALCALCALCAL的特异征像的特异征像的特异征像的特异征像。n n FolkFolk等，等，31 CAL 31 CAL vsvs 39 39非非CAL, CAL, 提出：提出： 单独单独LVW12mmLVW12mm、点状回声、房间隔、点状回声、房间隔6mm,6mm, 非非CALCAL特有表现，而三者同时存在，则特有表现，而三者同时存在，则 超声检出超声检出CALCAL的敏感性为的敏感性为60%, 60%, 特异性特异性 100%.100%.回声增强回声增强特殊病例特殊病例肺动脉夹层动脉瘤肺动脉主干显著扩张达8cm，肺动脉腔内见纤细强光带，将肺动脉分为真腔和假腔两部分，剥离的内膜光带上可见直径约2.5cm的破口假腔内见不规则的附壁强回声，腔内充满浓密的云雾影回声，并经破口处进出于真假腔之间。