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1、抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征合征抗磷脂抗体综合征参考文献参考文献n n抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明n nInternational Consensus Statement on an Update of t he Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome (APS)，抗磷脂抗体综合征2参考文献抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明抗磷脂抗体综合定义定义n n抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流
2、产、早产、死胎）、血小板减少为主要表现的表现的一组临床综合征。n n好发于育龄妇女。抗磷脂抗体综合征3定义抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid an分类分类n n原发性n n继发性 风湿 肿瘤 感染n n目前不建议采用“继发性APS”术语，可采用APS合并SLE（其它疾病）诊断抗磷脂抗体综合征4分类原发性抗磷脂抗体综合征4临床表现临床表现n n静脉和动脉血栓形成n n大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最常见。n n动脉血栓最常见于脑血管抗磷脂抗体综合征5临床表现静脉和动脉血栓形成抗磷脂抗体综合征5临床表现临床表现n n病态妊娠n n胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引起反复妊娠失
3、败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。抗磷脂抗体综合征6临床表现病态妊娠抗磷脂抗体综合征6临床表现临床表现n n心脏表现：心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍冠状动脉疾病抗磷脂抗体综合征7临床表现心脏表现：抗磷脂抗体综合征7临床表现临床表现n n神经系统表现一过性脑缺血发作、脑卒中认知功能障碍痴呆癫痫舞蹈病脊髓病变抗磷脂抗体综合征8临床表现神经系统表现抗磷脂抗体综合征8临床表现临床表现n n肺部表现n n肺栓塞和肺动脉高压最常见n n肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等抗磷脂抗体综合征9临床表现肺部表现抗磷脂抗体综合征9临床表现临床表现n n肾脏表现n n推荐采
4、用“APL相关性肾病”（APLN）n n为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征n n其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。抗磷脂抗体综合征10临床表现肾脏表现抗磷脂抗体综合征10临床表现临床表现n n皮肤表现n n网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女性多见n n皮肤溃疡 、假血管炎、 指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失），较少见 抗磷脂抗体综合征11临床表现皮肤表现抗磷脂抗体综合征11抗磷脂抗体综合征培训课件恶性血管闭塞综合征恶性血管闭塞综合征n n一种罕见、突发、危及生命的并发症n n短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3
5、个或3个以上器官、组织、系统受累。抗磷脂抗体综合征13恶性血管闭塞综合征一种罕见、突发、危及生命的并发症抗磷脂抗体相关抗体相关抗体n n抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体（ACL) IgG、IgM、IgA 狼疮抗凝物 抗磷脂酰丝氨酸抗体 抗磷脂酰肌醇抗体等n n抗2-糖蛋白抗体n n抗凝血酶原抗体抗磷脂抗体综合征14相关抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征14抗磷脂抗体综合征15抗磷脂抗体综合征15n n2-糖蛋白n n肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成，又称载脂蛋白H。n n能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子和组织因子的表达，引起血小板聚集和血栓形成。抗磷脂抗体综合征
6、162-糖蛋白抗磷脂抗体综合征16抗抗2-糖蛋白糖蛋白抗体抗体n n与 2-糖蛋白结合, 可促进 2-糖蛋白与细胞膜表面磷脂稳定结合。n n激活血小板,诱导血栓素产生增加, 促进血栓形成。n n促使2-糖蛋白与血管内皮细胞、 单核细胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子表达，发挥抗凝作用。抗磷脂抗体综合征17抗2-糖蛋白抗体与 2-糖蛋白结合, 可促进 2-n n抗2-糖蛋白抗体是血栓形成 和妊娠并发症的独立危险因素n n特异性高于ACL，敏感性低于ACLn n3% 10%的 APS患者可能仅有抗2-糖蛋白抗体阳性。抗磷脂抗体综合征18抗2-糖蛋白抗体是血栓形成 和妊娠并发症的独立危险因素抗诊断
7、标准诊断标准诊断诊断APS必须具备至少一项临床必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准标准和一项实验室标准抗磷脂抗体综合征19诊断标准诊断APS必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准抗 n n1. 血管血栓形成： 任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓必须采用客观的经过验证有效的标准（如合适影像学或组织学检查有明确的发现）证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。临床标准抗磷脂抗体综合征20 1. 血管血栓形成：临床标准抗磷脂抗体综合征20临床标准n n 2. 2. 病态妊娠：病态妊娠：n n （a a）发生）发生1 1次或次或1
8、 1次以上无法解释的形态正常的次以上无法解释的形态正常的胎龄胎龄1010周的胎儿死亡，胎儿形态正常必须经超声周的胎儿死亡，胎儿形态正常必须经超声或对胎儿的直接检查证实，或或对胎儿的直接检查证实，或n n （b b）发生）发生1 1次或次或1 1次以上的形态正常的新生儿于次以上的形态正常的新生儿于妊娠妊娠3434周之前因按标准定义确诊的子痫或重度先周之前因按标准定义确诊的子痫或重度先兆子痫或具有公认的胎盘功能不全特征所致的早兆子痫或具有公认的胎盘功能不全特征所致的早产，或产，或n n （c c）连续）连续3 3次或次或3 3次以上于妊娠次以上于妊娠1010周以前发生的周以前发生的无法解释的自然流
9、产，排除母体解剖、激素异常无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常及双亲染色体异常所致。及双亲染色体异常所致。抗磷脂抗体综合征21临床标准 2. 病态妊娠：抗磷脂抗体综合征21实验室标准实验室标准n n1. 1. 按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在狼疮抗凝物狼疮抗凝物（LALA）至少）至少2 2次，每次间隔至少次，每次间隔至少1212周。周。n n 2. 2. 采用标准化的酶联免疫吸附测定法（采用标准化的酶联免疫吸附测定法（ELISAELISA）在血清或血浆中检测到中在血清或血浆中检测到中/ /高滴度（如高滴度（如40 GPL40 GPL或或MP
10、LMPL，或，或 正常人滴度分布的第正常人滴度分布的第9999百分位数）的百分位数）的IgGIgG和和/ /或或IgMIgM类类ACLACL抗体抗体至少至少2 2次，间隔至少次，间隔至少1212周。周。n n 3. 3. 采用标准采用标准ELISAELISA并按推荐的操作规程在血清或并按推荐的操作规程在血清或血浆中检测到血浆中检测到抗抗2GP2GP抗体抗体IgGIgG和和/ /或或IgMIgM型（滴度型（滴度 正常人滴度分布的第正常人滴度分布的第9999百分位数）至少百分位数）至少2 2次，间次，间隔至少隔至少1212周。周。抗磷脂抗体综合征22实验室标准1. 按照国际血栓止血协会指南检测到血
11、浆中存在狼疮治疗建议治疗建议抗磷脂抗体综合征23治疗建议抗磷脂抗体综合征23治疗建议治疗建议n n有高危因素而无症状：可使用低剂量预防血栓药物，如阿司匹林81mg/d。n n危险因素包括： 年龄 (男性 55岁, 女性 65岁 )、 明确的心血管疾病的危险因素 (高血压、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸烟、 早发性心血管病的家族史、 体重指数 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血栓形成倾向、 口服避孕药、肾病综合征、 恶性肿瘤、 制动和手术。抗磷脂抗体综合征24治疗建议有高危因素而无症状：可使用低剂量预防血栓药物，如阿司n n急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管旁路手术。n n慢性期血栓以抗凝为主。抗磷脂抗体综合征25急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时内动脉血栓）可考n n糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。n n羟氯喹 可以减少APL的产生，同时有抗血小板聚集的作用，可用于常规治疗无效的患者。n n静丙 危重患者抗磷脂抗体综合征26糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。抗磷脂抗体综合征妊娠期妊娠期APS治疗治疗n n低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。阿司匹林建议妊娠12周后开始联用，35周停药。抗磷脂抗体综合征27妊娠期APS治疗低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。阿司匹林
