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1、 肝肝 性性 脑脑 病病 1 肝 性 脑 病 1严重肝病严重肝病代谢紊乱代谢紊乱 主要主要临床表现临床表现意识障碍意识障碍行为失常行为失常和昏迷和昏迷中枢神经中枢神经系统功能失调系统功能失调 概概 念念2严重肝病代谢紊乱 主要意识障碍中枢神经 概 相关名称相关名称门体分离性脑病（门体分离性脑病（ ） 亚临床或隐性肝性脑病（亚临床或隐性肝性脑病（ ） 3相关名称门体分离性脑病（ ）3肝硬化：占，特别是肝炎后肝硬化肝硬化：占，特别是肝炎后肝硬化肝癌肝癌重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎 中毒性肝炎、药物性肝炎中毒性肝炎、药物性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭阶段急性或爆发性肝功能衰竭阶段严重胆道感染严重胆道感
2、染 病病 因因妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝4肝硬化：占，特别是肝炎后肝硬化肝癌重症病毒性肝炎中毒性肝炎、发病机理发病机理l两个主要病理基础两个主要病理基础各种原因各种原因致肝脏严重病变致肝脏严重病变肝脏解毒功能减弱肝脏解毒功能减弱侧支循环形成侧支循环形成5发病机理两个主要病理基础各种原因致肝脏严重病变肝脏解毒功能减氨中毒学说氨中毒学说 一、氨的形成和代谢一、氨的形成和代谢 、氨的形成、氨的形成 胃肠道：产氨天胃肠道：产氨天 氨的吸收：弥散入肠粘膜氨的吸收：弥散入肠粘膜 游离的有毒性，且易通过血脑屏障游离的有毒性，且易通过血脑屏障肾脏：肾小管上皮细胞、谷氨酰胺酶分肾脏：肾小管上皮细胞、谷氨酰
3、胺酶分解谷氨酰胺为氨解谷氨酰胺为氨 骨骼肌和心肌：运动时产氨骨骼肌和心肌：运动时产氨NH4 NH3 H+ OH- +大部分：尿素大部分：尿素 尿素酶尿素酶 小部分：蛋白质小部分：蛋白质 细菌细菌 6氨中毒学说 一、氨的形成和代谢 NH4 NH3 H+ OH-、氨的形成、氨的清除： 肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素 脑、肝、肾 酮戊二酸 谷氨酸， 谷氨酸 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也 以形式大量排氨。 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 氨中毒学说氨中毒学说一、氨的形成和代谢一、氨的形成和代谢7氨中毒学说一、氨的形成和代谢7清除减少： 生成过多： 肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入
4、体循环 二、肝性脑病时血氨增加的原因氨中毒学说氨中毒学说8二、肝性脑病时血氨增加的原因氨中毒学说8诱因：诱因： 摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血 低钾性碱中毒：低钾性碱中毒： 促使透过血脑屏障促使透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高， 降低脑对氨毒的耐受性。降低脑对氨毒的耐受性。 消化道出血：肠腔内血液分解产氨增加消化道出血：肠腔内血液分解产氨增加 便秘：有利于毒性产物吸收。便秘：有利于毒性产物吸收。 感染：组织分解代谢产氨增加。感染：组织分解代谢产氨增加。 低血糖：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。低
5、血糖：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。 其它：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造其它：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造 成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、 肾的负担。肾的负担。 氨中毒学说氨中毒学说9诱因： 氨中毒学说9三、氨对中枢神经的毒性作用三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢 减少，脑细胞能量供应不足。 生成大量谷胺酰胺，谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质，缺少则使大脑抑制增加。 氨直接干扰神经传导而影响大脑的功能。氨中毒学说氨中毒学说10三、氨对中枢神经的毒性作用 氨中毒学说10蛋白质在肠道分解蛋白质在肠道分解甲基硫醇甲基硫
6、醇氨氨短链脂肪酸短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解蛋氨酸在肠道分解长链脂肪酸在长链脂肪酸在肠道分解肠道分解氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用11蛋白质在肠道分解甲基硫醇氨短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解长链脂肪 假性神经递质学说假性神经递质学说兴奋性神经递质兴奋性神经递质 :去甲肾上腺素去甲肾上腺素 多巴胺、乙酰胆碱多巴胺、乙酰胆碱谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸抑制性神经递质抑制性神经递质 : 羟色胺羟色胺 氨基丁酸氨基丁酸 羟酪胺、苯乙醇胺羟酪胺、苯乙醇胺 （假神经递质）（假神经递质）酪氨酸、苯丙氨酸酪氨酸、苯丙氨酸肠菌脱羧酶肠菌脱羧酶酪胺酪胺 苯乙胺苯乙胺 羟化酶羟化
7、酶相似相似12 假性神经递质学说兴奋性神经递质 :去甲肾上肝功能衰竭时，网状结构中的正常神经递质为肝功能衰竭时，网状结构中的正常神经递质为假性神经递质所取代，致使神经冲动传递发生假性神经递质所取代，致使神经冲动传递发生障碍障碍次级神经元兴奋次级神经元兴奋真性神经递质真性神经递质突触突触次级神经元无次级神经元无法正常兴奋法正常兴奋假性神经递质竞假性神经递质竞争结合受体争结合受体突触突触 13肝功能衰竭时，网状结构中的正常神经递质为假性神经递质所取代，肝脏病变时肝脏病变时血中氨基丁酸血中氨基丁酸()明显增多明显增多血中受体也明显增多血中受体也明显增多血中氨基丁酸是脑中主的抑制性神血中氨基丁酸是脑中
8、主的抑制性神经递质经递质,与受体结合后与受体结合后大量内流使神经细胞超极化。大量内流使神经细胞超极化。 氨基丁酸苯二氮卓（）复氨基丁酸苯二氮卓（）复合体学说合体学说14肝脏病变时血中氨基丁酸()明显增多血中受体也明显增多血中氨基突触后神经元突触后神经元突触前神经元突触前神经元GABA兴奋兴奋Cl-Cl-Cl-Cl-超极化状态超极化状态兴奋性下降兴奋性下降15突触后神经元突触前神经元GABA兴奋Cl-Cl-Cl-Cl-清蛋白合成减少清蛋白合成减少 游离色氨酸增多游离色氨酸增多色氨酸色氨酸进入脑组织进入脑组织羟吲哚酸羟吲哚酸正常：色氨酸与清蛋白结合不进入血脑屏障正常：色氨酸与清蛋白结合不进入血脑屏
9、障 色氨酸色氨酸肝脏病变时肝脏病变时抑制大脑抑制大脑锰的毒性锰的毒性16清蛋白合成减少 游离色氨酸增多色氨酸正常：色氨酸与清蛋白1717 临 床 表 现l一期（前驱期）一期（前驱期） l轻度的性格改变和行为异轻度的性格改变和行为异常常 l扑翼（击）样震颤扑翼（击）样震颤 l病理反射多阴性病理反射多阴性 l脑电图多正常脑电图多正常 l二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）l定向力和理解力减退定向力和理解力减退 睡眠障碍睡眠障碍l肌张力增高，腱反射亢进肌张力增高，腱反射亢进l巴彬斯基征阳性巴彬斯基征阳性l脑电图有特征性改变脑电图有特征性改变l 三期（昏睡期）l昏睡和精神错乱l四期（昏迷期）四期（昏迷期）
10、l神志完全丧失，不能唤醒神志完全丧失，不能唤醒 18 临 床 表 现一期（前驱期） 二临床表现由轻到重：临床表现由轻到重：性格行为性格行为轻微改变轻微改变 精神错乱精神错乱行为异常行为异常昏睡昏睡昏迷昏迷19临床表现由轻到重：性格行为轻微改变 精神错乱行为异常昏睡2020临床表现临床表现性格改变性格改变行行为为失失常常理解力减退理解力减退记忆力减退记忆力减退计算力减退计算力减退定向力障碍定向力障碍书写障碍书写障碍谵妄和狂躁谵妄和狂躁昏睡和昏迷昏睡和昏迷21临床表现性格改变行为失常理解力减退记忆力减退计算力减退定向力实验室和其他检查实验室和其他检查 血氨增高血氨增高脑电图脑电图:可见慢节律的波型
11、甚至三相波可见慢节律的波型甚至三相波简易智力测验简易智力测验22实验室和其他检查 血氨增高脑电图:可见慢节律的波型甚至三相波 诊 断 要 点、严重肝病和（或）广泛门体静脉侧支循环、严重肝病和（或）广泛门体静脉侧支循环、精神错乱、昏睡或昏迷、精神错乱、昏睡或昏迷、肝性脑病的诱因、肝性脑病的诱因、明显肝功能损害或血氨增高、明显肝功能损害或血氨增高、扑翼样震颤和典型的脑电图改变、扑翼样震颤和典型的脑电图改变23 诊 断 要 点、严重肝病和（或 治治 疗疗 要要 点点 .消除诱因，避免诱发和加重肝性脑病消除诱因，避免诱发和加重肝性脑病 .减少肠内毒物的生成和吸收减少肠内毒物的生成和吸收 饮食饮食灌肠和
12、导泻灌肠和导泻抑制肠道细菌生长抑制肠道细菌生长 24 治 疗 要 点 灌肠灌肠灌肠液：生理盐水或弱酸性溶液灌肠液：生理盐水或弱酸性溶液 使肠内值利于排出使肠内值利于排出禁用肥皂水灌肠禁用肥皂水灌肠急性门体分流性脑病者首选乳果糖灌肠急性门体分流性脑病者首选乳果糖灌肠导泻导泻硫酸镁：口服或鼻饲硫酸镁导泻硫酸镁：口服或鼻饲硫酸镁导泻乳果糖：，分三次口服，小剂量开始乳果糖：，分三次口服，小剂量开始 调整到每日排便次，粪便为宜调整到每日排便次，粪便为宜乳梨醇：疗效与乳果糖相同，分三次服乳梨醇：疗效与乳果糖相同，分三次服 25灌肠灌肠液：生理盐水或弱酸性溶液禁用肥皂水灌肠急性门体分流性 治疗要点）降氨药：
13、谷氨酸钠（钾）降氨药：谷氨酸钠（钾） 精氨酸：促进尿素的合成降低血氨精氨酸：促进尿素的合成降低血氨）纠正氨基酸代谢紊乱的药物：支链氨基酸为主的）纠正氨基酸代谢紊乱的药物：支链氨基酸为主的 氨基酸混合液氨基酸混合液）复合受体拮抗剂）复合受体拮抗剂 ）人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨）人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨 、促进有毒物质的代谢和清除、对症治疗、对症治疗、肝移植、肝移植26 治疗要点）降氨药：谷氨酸钠（钾主要护理诊断问题主要护理诊断问题 急性意识障碍急性意识障碍 与未经肝脏解毒的有毒代谢产物与未经肝脏解毒的有毒代谢产物 引起大脑功能紊乱有关引起大脑功能紊乱有关
14、 照顾者角色困难照顾者角色困难 与病人意识障碍、与病人意识障碍、 照顾者缺乏有关照顾知识照顾者缺乏有关照顾知识 及经济负担过重有关及经济负担过重有关 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与代谢紊乱、与代谢紊乱、 进食少等有关进食少等有关 27主要护理诊断问题 急性意识障碍 与未经肝脏解毒的有毒代谢产 护 理 措 施 l一般护理一般护理 、合理饮食、合理饮食 昏迷：无蛋白、高热量、高维生素饮食昏迷：无蛋白、高热量、高维生素饮食神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，增加神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，增加 以碳水化合物和植物蛋白为好，脂肪少用。以碳水化合物和植物蛋白为好，脂肪少用。、加强护理，
15、提供感情支持、加强护理，提供感情支持 训练定向能力训练定向能力注意病人安全注意病人安全 尊重病人尊重病人 不宜用不宜用 ，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进入脑，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进入脑组织，减少中枢神经的正常传递递质。组织，减少中枢神经的正常传递递质。28 护 理 措 施 一般护理 护护 理理 措措 施施l病情观察病情观察 注意早期征象注意早期征象加强生命体征的监测并作记录加强生命体征的监测并作记录定期复查肝、肾功能，电解质的变化定期复查肝、肾功能，电解质的变化l消除和避免诱因消除和避免诱因 保持大便通畅保持大便通畅 慎用镇静、麻醉药物慎用镇静、麻醉药物 注意保持水
16、和电解质的平衡注意保持水和电解质的平衡 预防感染预防感染 积极控制上消化道出血积极控制上消化道出血 防止输液过多防止输液过多避免发生低血糖避免发生低血糖 29 护 理 措 施病 护护 理理 措措 施施l昏迷病人的护理昏迷病人的护理 l用药护理用药护理 谷氨酸钾：肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高谷氨酸钾：肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高谷氨酸钠：严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用谷氨酸钠：严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用精氨酸：滴速不宜过快精氨酸：滴速不宜过快,否则可出现流涎、呕吐、面色否则可出现流涎、呕吐、面色潮红等潮红等 精氨酸系酸性溶液精氨酸系酸性溶液,含氯离子含氯离子,
17、不宜与碱性溶不宜与碱性溶液配伍。液配伍。乳果糖：轻泻每日排便次；产气较多乳果糖：轻泻每日排便次；产气较多,易出现腹胀、易出现腹胀、腹痛腹痛 恶心、呕吐恶心、呕吐,也可引起电解质紊乱，宜从小也可引起电解质紊乱，宜从小剂量开始。剂量开始。 新霉素：引起听力和肾功能损害，用药不宜超过个月新霉素：引起听力和肾功能损害，用药不宜超过个月大量输注葡萄糖：须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿大量输注葡萄糖：须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿 30 护 理 措 施昏迷 护护 理理 措措 施施l照顾者的教育和指导照顾者的教育和指导l、评估照顾者存在的困难和应对能力、评估照顾者存在的困难和应对能力l、给照顾者提供各种社会支持、给照顾者提供各种社会支持31 护 理 措 施照顾者的 护护 理理 措措 施施l 心理护理心理护理 l 健康指导健康指导 1.疾病预防知识的指导疾病预防知识的指导 2.用药指导用药指导 3.家庭指导家庭指导 32 护 理 措 施
