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1、第三节 髓系肿瘤 P. 213髓系肿瘤(白血病,leukemia)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells)恶性肿瘤。白血病是儿童最常见的恶性肿瘤(NO.1), 占人类恶性肿瘤的3%左右。Leukemia髓系肿瘤分类1. 急性髓性白血病(AML)2. 慢性骨髓增生性疾病(CMPD)3. 骨髓异常增生综合征(MDS)急性髓性白血病是一组异质性的肿瘤，它们在形态学、细胞遗传学、临床表现、治疗和预后上均不相同。多见于成人，发病的高峰年龄在1539岁之间。急性髓性白血病特点是阻断发生在髓样细胞分化的早期阶段, 不成熟的髓样细胞(髓母细胞, myeloblasts)占据骨髓,
2、并出现于外周血。 FAB分类M1-M3 是髓母细胞型, 有髓样细胞标记M5是单核母细胞型M4是髓母细胞和单核母细胞重叠型M6是红白血病, 也可见髓母细胞临床表现起病急, 表现有贫血、乏力、出血倾向、易感染等。骨痛。淋巴结肿大。病变1. 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，取代原骨髓组织, 并在全身各器官广泛浸润。2. 外周血白细胞质和量的变化, 白细胞总数升高。3. 肿瘤细胞主要在淋巴结的副皮质区及窦內浸润。AML治疗多采用化疗，约60的患者可获完全缓解。骨髓移植是唯一能根治白血病的方法。慢性骨髓增生性疾病(CMPD)是骨髓中具有多向分化潜能干细胞的克隆性增生的一类肿瘤性疾病。一方面，类似于AML，
3、肿瘤细胞在骨髓内弥漫性增生,抑制了正常造血。另一方面，干细胞的成熟分化相对不受影响，其结果是骨髓造血增加伴外周血细胞数量增加。CMPD分类1. 慢性髓性白血病(CML)2. 真性红细胞增多症3. 原发性血小板增生症4. 原发性骨髓纤维化CML与其他3种明显不同，出现Ph1染色体。 慢性髓性白血病(CML)主要发生于成人，占所有白血病的1520，发病高峰为3040岁。起病缓慢，隐匿, 主要为疲劳, 体重下降, 有时第一症状为脾肿大。实验室检查通常白细胞计数明显增高，主要为中性粒细胞和髓细胞。发病机制95%的CML存在Ph1染色体, 是CML的标记染色体。Ph1染色体是t(9;22)，9号染色体的
4、癌基因abl转位至22号染色体的bcr基因位点，形成abl/bcr融合蛋白，具有酪氨酸激酶活性, 能刺激细胞生长。Ph1染色体病变骨髓有核细胞增生明显活跃,取代脂肪组织。可见各分化阶段的粒细胞，以分叶核和杆状核粒细胞为主。随着疾病的进展，会发生纤维化改变。外周血自细胞计数明显增加，常高于100109/L。 CML可转成急性白血病CML病程发展缓慢，经过35年后通常会出现病情加速恶化倾向, 转为急性白血病,称母细胞危象(blast crisis)。但AML一般不转成慢性。 CML母细胞危象STI-571(Gleevec)是abl/bcr融合蛋白特异性抑制剂。用于CML治疗。CML与类白血病反应不同CML须与类白血病反应(leukemoid reaction)鉴别，最重要的鉴别是Ph1染色体和周围血嗜碱性粒细胞数量增加，这两种改变在CML非常典型。淋巴造血系统肿瘤的病因和发病机制1. 染色体易位和癌基因激活2. 遗传因素3. 病毒和环境因素: 病毒包括有HTLV-1、EBV、HHV-8; 苯、辐射?等婴儿接触细菌过晚易增患白血病几率一些专家认为，如果在婴儿出生几周后就把他们送到托儿所，小孩就不大可能染上儿童白血病。因为在托儿所里，婴儿们咳嗽、流口水、吮手指，他们正在形成的免疫系统被置于含有各种细菌的环境中。这样，免疫系统始终处于活跃状态，人体抵抗力得以增强。
