慢性肾上腺皮质功能减退症

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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学内科学 第第6版版贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 内内 容容l l概述概述概述概述l l病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理病因及发病机理l l病理生理临床表现病理生理临床表现病理生理临床表现病理生理临床表现l l诊断诊断诊断诊断l l治疗治疗治疗治疗l l肾上腺危象肾上腺危象肾上腺危象肾上腺危象肾上腺解剖位置肾上腺解剖位置概概 述述肾上腺肾上腺概概 述述肾上腺下极薄层断面肾上腺下极薄层断面概概 述述下丘脑下丘脑

2、- -垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴概概 述述l l 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象又称肾上腺危象l l 慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类按起病快慢分类概概 述述按病变部位分类按病变部位分类l l 原发性原发性原发性原发性：肾上腺疾病所致：肾上腺疾病所致：肾上腺疾病所致：肾上腺疾病所致 Addison Addison 病病病病l l 继发性继发性继发性继发性：下丘脑分泌：下丘脑分泌：下丘脑分泌：下丘脑分泌CRHCRH不足不足不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACT

3、HACTH不足不足不足不足 概概 述述肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类慢性原发性肾上腺皮质功能慢性原发性肾上腺皮质功能减退症减退症 (Addison 病病)l l各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致l l临床表现：临床表现：临床表现：临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、疲乏、软弱、色素沉着、低血压、疲乏、软弱、色素沉着、低血压、疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失

4、常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述Addison 病病名病病名l l18551855年，美国盖伊斯医院年，美国盖伊斯医院年，美国盖伊斯医院年，美国盖伊斯医院 Thomas AddisonThomas Addison l lAddisonAddison在在在在1111例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 l l世界医学文献中仍以他的名字命名：世界医学文献中仍以他的名字命名：世界医学文献中仍以他的名字命名：世界医学

5、文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病阿狄森氏病 Addisons disease Addisons disease 即即即即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症l l首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的辟了临床内分泌学研究的辟了临床内分泌学研究的辟了临床内分泌学研究的里程碑里程碑里程碑里程碑概概 述述流流 行行 病病 学学 l l

6、 患病率：每百万人有患病率：每百万人有患病率：每百万人有患病率：每百万人有39-6039-60人人人人l l 诊断时平均年龄诊断时平均年龄诊断时平均年龄诊断时平均年龄4040岁岁岁岁l l 范围范围范围范围17-7217-72岁岁岁岁1996年，新英格兰医学杂志年，新英格兰医学杂志概概 述述l l 国内以结核性多见，男多于女国内以结核性多见，男多于女国内以结核性多见，男多于女国内以结核性多见，男多于女l l 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 概概 述述流流 行行 病病

7、 学学 感感 染染 既往占既往占既往占既往占80%80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见l l 肾上腺结核肾上腺结核肾上腺结核肾上腺结核l l 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期l l 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒

8、感染巨细胞病毒感染艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDSAIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因 5% 5% 5% 5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染 病病因因与与发发病病机机理理l l 双侧肾上腺皮质破坏双侧肾上腺皮质破坏双侧肾上腺皮质破坏双侧肾上腺皮质破坏伴伴伴伴淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞、浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞、单单单单核核核核细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润，髓髓髓髓质质质质不不不不被被被被破破破破坏坏坏坏l l 约约约约75%75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗

9、肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体l l 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（内分泌综合征（内分泌综合征（内分泌综合征（APSAPS）。）。）。）。l l 白种人白种人白种人白种人HLA BHLA B8 8、DWDW3 3频率较高。频率较高。频率较高。频率较高。自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎病病因因与与发发病病机机理理l l恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移l l白血病浸润白血病浸

10、润白血病浸润白血病浸润l l淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤l l淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性l l血管栓塞血管栓塞血管栓塞血管栓塞l l先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良先天性肾上腺发育不良l l肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因其他少见原因l l双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除l l放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏l l肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药l l酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮

11、、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特l l细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物l l双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷( ( ( (o.p-DDD)o.p-DDD)o.p-DDD)o.p-DDD)病病因因与与发发病病机机理理皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 l l皮皮皮皮肤肤肤肤粘粘粘粘膜膜膜膜色色色色素素素素沉沉沉沉着着着着：对对对对垂垂垂垂体体体体负负负负反反反反馈馈馈馈减减减减弱弱弱弱，ACTHACTH、MSHMSH、LPHLPH分泌增多，出现于分泌增多，出现于分泌增多，出现于分泌增多，出现于暴露部位暴露部位暴露部位暴露部位摩擦部位摩擦部位摩擦部位摩擦部位粘

12、膜粘膜粘膜粘膜疤痕疤痕疤痕疤痕 多系统表现多系统表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现色色 素素 沉沉 着着Addison Addison Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比病病理理生生理理和和临临床床表表现现A A A Addison ddison ddison ddison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比病病理理生生理理和和临临床床表表现现色色 素素 沉沉 着着色素沉着色素沉着原

13、因原因l l垂体垂体ACTHl l黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（MSH） l l促脂素（促脂素（LPH） 皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现 病病理理生生理理和和临临床床表表现现l l消消消消化化化化系系系系统统统统：食食食食欲欲欲欲减减减减退退退退，嗜嗜嗜嗜咸咸咸咸食食食食，恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、腹腹腹腹泻泻泻泻、 腹胀腹胀腹胀腹胀l l心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、：血压降低、心脏缩小、心音低钝、：血压降低、心脏缩小、心音低钝、：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压直立性低血压直立性低血压直立性低血压l l代谢障碍代谢障碍代谢障碍代

14、谢障碍：空腹低血糖：空腹低血糖：空腹低血糖：空腹低血糖多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现l l神经精神系统神经精神系统神经精神系统神经精神系统 : :乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等乏力、淡漠、嗜睡等l l肾肾肾肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性：排水能力减低，大量饮水易致稀释性：排水能力减低，大量饮水易致稀释性：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症低钠血症低钠血症低钠血症l l生殖系统生殖系统生殖系统生殖系统：毛、发脱落、月经失调：毛、发脱落、月经失调：毛、发脱落、月经失调：毛、发脱落、月经失调l l 对感染、外

15、伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱病病理理生生理理和和临临床床表表现现皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现潴钠排钾功能减退潴钠排钾功能减退l l 乏力乏力l l 虚弱虚弱、消瘦、消瘦l l 直立性低血压直立性低血压l l 晕厥晕厥l l 休克休克醛固酮缺乏表现醛固酮缺乏表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现其他表现其他表现l l其他自身免疫性疾病的临床表现其他自身免疫性疾病的临床表现l l结核的临床表现结核的临床表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现l l血生化血生化血生化血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显

16、时低血钠、高血钾，脱水明显时低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质，有氮质，有氮质，有氮质血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖血症、空腹低血糖l l血常规血常规血常规血常规：正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血l l影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查： 胸部胸部胸部胸部X X片片片片 心脏缩小，心脏缩小，心脏缩小，心脏缩小，垂位心垂位心垂位心垂位心 肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺X X片、片、片、片、CT CT 结核者增大、钙化结核者增大、钙化结核者增大、钙化结核者增大、钙化 自身免疫性自身免疫性自身免疫性自身免疫性 缩小缩小缩小缩小 辅辅助助检检

17、查查实验室检查实验室检查激素检查激素检查l l 血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿17-17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇羟皮质类固醇羟皮质类固醇降低降低降低降低l l ACTHACTH兴奋兴奋兴奋兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：实验：了解肾上腺皮质储备功能：实验：了解肾上腺皮质储备功能：实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下低下低下低下l l 血浆血浆血浆血浆ACTHACTH测定：原发性测定：原发性测定：原发性测定：原发性增高增高增高增高 辅辅助助检检查查实验室检查实验室检查l l典型症状典型症状典型症状典型症状l l体征体征体征体征l l实验室检查（实验室检查（实验

18、室检查（实验室检查（ACTHACTHACTHACTH兴奋试验兴奋试验兴奋试验兴奋试验）诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l l慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断l l 健康教育健康教育健康教育健康教育l l 糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早氢化可的松早氢化可的松早氢化可的松早20mg20mg，下午，下午，下午，下午10mg 10mg ，或，或，或，或 强的松早强的松早强的松早强的松早5mg5mg，下午，下午，下午，下午mgmg * * 应激情况下剂量加量应激情况下剂量加量应激情况下剂量加量应

19、激情况下剂量加量l l 盐皮质激素、盐皮质激素、盐皮质激素、盐皮质激素、 食盐食盐食盐食盐 食盐：食盐：食盐：食盐：8-108-10g/g/日日日日 9 9 a-a-氟氢可的松，氟氢可的松，氟氢可的松，氟氢可的松，QdQd基础治疗基础治疗治治疗疗病因治疗病因治疗l l抗痨抗痨l l抗真菌抗真菌l l抗病毒等抗病毒等治治疗疗诱诱 因因l l 感感感感 染染染染l l 应激：创应激：创应激：创应激：创 伤、手伤、手伤、手伤、手 术、术、术、术、 分分分分 娩、过娩、过娩、过娩、过 劳劳劳劳l l 呕呕呕呕 吐、腹吐、腹吐、腹吐、腹 泻泻泻泻l l 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治

20、疗突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗肾肾上上腺腺危危象象临临 床床 表表 现现l l 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重l l 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水恶心、呕吐、腹泻、严重脱水恶心、呕吐、腹泻、严重脱水恶心、呕吐、腹泻、严重脱水l l 血压降低、心率快、脉细微血压降低、心率快、脉细微血压降低、心率快、脉细微血压降低、心率快、脉细微l l 精神失常精神失常精神失常精神失常l l 高热高热高热高热l l 低血糖症低血糖症低血糖症低血糖症l l 低血钠症低血钠症低血钠症低血钠症

21、l l 血钾：可低可高血钾：可低可高血钾：可低可高血钾：可低可高l l 休克、昏迷、死亡休克、昏迷、死亡休克、昏迷、死亡休克、昏迷、死亡肾肾上上腺腺危危象象治治 疗疗l l补充盐水补充盐水补充盐水补充盐水 2000ml-3000ml/ 2000ml-3000ml/日日日日补充葡萄糖液补充葡萄糖液补充葡萄糖液补充葡萄糖液，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖，避免低血糖l l糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 当日当日当日当日 氢化可的松氢化可的松氢化可的松氢化可的松 100mg iv st 100mg iv st 氢化可的松氢化可的松氢化可的松氢化可的松 100mg ivgtt q6h 1

22、00mg ivgtt q6h 次日，减至次日，减至次日，减至次日，减至 300mg/ 300mg/日，日，日，日， 以后以后以后以后 渐减渐减渐减渐减(3-5(3-5天天天天) ) 直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代l l治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因肾肾上上腺腺危危象象思思 考考 题题l l简述简述简述简述Addison Addison 病最具特征性的皮肤表现、部病最具特征性的皮肤表现、部病最具特征性的皮肤表现、部病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。位及原因。位及原因。位及原因。l l简述简述简述

23、简述Addison Addison 病治疗措施。病治疗措施。病治疗措施。病治疗措施。l l简述肾上腺危象的表现及治疗措施简述肾上腺危象的表现及治疗措施简述肾上腺危象的表现及治疗措施简述肾上腺危象的表现及治疗措施参考资料参考资料l lWilliams Textbook of EndocrinologyWilliams Textbook of Endocrinology Edited by Edited by TeanTean Wilson, M.D. Wilson, M.D. Tenth edition, 2002 Tenth edition, 2002l l内分泌学内分泌学内分泌学内分泌学 廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，20012001l l协和内分泌和代谢学协和内分泌和代谢学协和内分泌和代谢学协和内分泌和代谢学 史轶繁主编，科学出版社，史轶繁主编，科学出版社，史轶繁主编，科学出版社，史轶繁主编，科学出版社，19991999Thanks!