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1、白血病的诊断和治疗历史回顾历史回顾1827182718271827年，年，年，年，VelpeauVelpeauVelpeauVelpeau医生首先描述了这样一个病例：医生首先描述了这样一个病例：医生首先描述了这样一个病例：医生首先描述了这样一个病例： 患患患患者者者者，男男男男性性性性，63636363岁岁岁岁，花花花花匠匠匠匠，卖卖卖卖柠柠柠柠檬檬檬檬为为为为生生生生，沉沉沉沉迷迷迷迷于于于于酒酒酒酒色色色色，“ “自自自自1825182518251825年年年年开开开开始始始始腹腹腹腹胀胀胀胀、发发发发热热热热、全全全全身身身身乏乏乏乏力力力力，住住住住院院院院不不不不久久久久即即即即死死
2、死死亡亡亡亡，尸尸尸尸体体体体解解解解剖剖剖剖发发发发现现现现肝肝肝肝脏脏脏脏和和和和脾脾脾脾脏脏脏脏巨巨巨巨大大大大，脾脾脾脾重重重重4.5Kg4.5Kg4.5Kg4.5Kg，血血血血液液液液呈呈呈呈稠稠稠稠糊糊糊糊状状状状，象象象象红红红红酒酒酒酒上上上上有有有有白白白白色色色色酵酵酵酵母母母母，有有有有点点点点象象象象 脓脓脓脓 ，不不不不知知知知道道道道是什么病是什么病是什么病是什么病” ” 这个病例发表后引起了人们的注意！这个病例发表后引起了人们的注意！这个病例发表后引起了人们的注意！这个病例发表后引起了人们的注意！历史回顾历史回顾 英英英英国国国国科科科科学学学学家家家家Benne
3、ttBennettBennettBennett在在在在1952195219521952年年年年观观观观察察察察了了了了37373737例例例例类类类类似似似似病病病病例例例例，其其其其中中中中17171717例例例例在在在在生生生生前前前前用用用用血血血血液液液液检检检检查查查查诊诊诊诊断断断断，最最最最长长长长随随随随访访访访达达达达18181818月月月月，发发发发现现现现无无无无色血球逐渐增多。色血球逐渐增多。色血球逐渐增多。色血球逐渐增多。第一次提出了第一次提出了第一次提出了第一次提出了白血病（白血病（白血病（白血病（LeukemiaLeukemiaLeukemiaLeukemia）的
4、名称！的名称！的名称！的名称！HSCHSC白血病概述n白血病是一类造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化受抑、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。n根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可以分为急性和慢性两大类。流行病学和发病情况我国白血病发病率为2.76/10万（3/10万）。恶性肿瘤死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性）。在儿童及35岁以下成人中则居第一位。病因和发病机制n病毒，电离辐射，化学因素，遗传因素，其他血液病，综合因素 急性白血病nFABFAB分型分型
5、n19721972年开始，年开始，FABFAB工作组统一了急性白血病的工作组统一了急性白血病的分型，以骨髓细胞形态学为主要依据，结合细分型，以骨髓细胞形态学为主要依据，结合细胞化学染色技术。胞化学染色技术。n急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病（或者急性髓细胞白血病）性非淋巴细胞白血病（或者急性髓细胞白血病）两大类。这两类还可以分成多种亚型。两大类。这两类还可以分成多种亚型。n急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病，共分共分3型如下：型如下： L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3：原始和幼淋
6、巴细胞以大细胞为主大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。 急性非淋巴细胞白血病共分急性非淋巴细胞白血病共分8 8型如下：型如下：MM0 0( (急急性性髓髓细细胞胞白白血血病病微微分分化化型型) ) 原原始始细细胞胞在在光光镜镜下下类类似似L L2 2型型细细胞胞，核核仁仁明明显显，胞胞浆浆透透明明，嗜嗜碱碱性性，无无嗜嗜天天青青颗颗粒粒及及AuerAuer小小体体，髓髓过过氧氧化化酶酶( (MPO)MPO)及及苏苏丹丹黑黑B B阳阳性性细细胞胞3 3；在在电电镜镜下下，MPO(+)MPO(+)；CDCD3333或或CDCDl3l3等等髓髓系系标标志志可可呈呈(+)(+)，淋淋巴巴系系
7、抗抗原原通通常常为为( (-) -)，但但有有时时CDCD7 7+ +、TdTTdT+ +；部分急非淋白血病可表现部分急非淋白血病可表现CDCD7 7+ +、TdTTdT+ +。 MMl l( (急急性性粒粒细细胞胞白白血血病病未未分分化化型型) ) 未未分分化化原原粒粒细细胞胞( (I I型型+型型) )占占骨骨髓髓非非幼幼红红细细胞胞的的90%90%以以上上，至至少少3%3%细细胞胞为为过过氧氧化化物物酶酶染染色色(+)(+)。原原粒粒细细胞胞浆浆中中无无颗颗粒粒为为 型型，出出现少数颗粒为现少数颗粒为 型。型。 MM2 2( (急急性性粒粒细细胞胞白白血血病病部部分分分分化化型型) )
8、原原粒粒细细胞胞占占骨骨髓髓非非幼幼红红细细胞胞的的3030-89-89单单核核细细胞胞2020、其其他他粒粒细细胞胞1010。 MM3 3( (急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病) ) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中胞为主，此类细胞在非红系细胞中3030 MM4 4( (急急性性粒粒单单核核细细胞胞白白血血病病) ) 骨骨髓髓中中原原始始细细胞胞占占非非红红系系细细胞胞的的3030以以上上，各各阶阶段段粒粒细细胞胞占占30308080，各阶段单核细胞各阶段单核细胞2020。 M4EoM4Eo 除除MM4 4型型各各持持点点外外，嗜嗜酸酸性
9、性粒粒细细胞胞在在非非红红系系细细胞胞中中55。MM5 5（急急性性单单核核细细胞胞白白血血病病）骨骨髓髓非非红红系系细细胞胞中中原原单单核核，幼幼单单核核及及单单核核细细胞胞8080。如如果果原原单单核核细细胞胞80 80 为为MM5a5a，8080为为MM5b5b。M6(M6(急急性性红红白白血血病病) ) 骨骨髓髓中中幼幼红红细细胞胞5050，非非红红系系细细胞胞中原始细胞中原始细胞( (型型+型型) 30) 30。MM7 7( (急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病) ) 骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞3030。n我我我我国国国国将将将将MM2 2型型型型又又又又分分分分为为为为
10、MM2a2a和和和和MM2b2b两两两两型型型型。MM2a2a型型即即MM2 2型型，MM2b2b系系我我国国提提出出的的一一个个亚亚型型其其特特点点为为骨骨髓髓中中原原始始及及早早幼幼粒粒细细胞胞明明显显增增多多但但以以异异常常的的嗜嗜中中性性中中幼幼粒粒细细胞胞为为主主其其核核常常有有核核仁仁有有明明显显的的核核浆浆发发育育不不平平衡衡，此此类类细细胞胞3030。n 采用形态学、免疫学、细胞遗传学采用形态学、免疫学、细胞遗传学采用形态学、免疫学、细胞遗传学采用形态学、免疫学、细胞遗传学, ,分子生物学相结合分子生物学相结合分子生物学相结合分子生物学相结合的分型即的分型即的分型即的分型即MI
11、CMMICM分型。分型。分型。分型。 正常骨髓象M0：MPO阳性、阳性、CD33或或CD13阳性阳性M1：原粒细胞原粒细胞90%（NEC）M2：原粒细胞原粒细胞30-89%（NEC）M3：早幼粒细胞早幼粒细胞30%（NEC）M4：原粒原粒30%，单核单核20%M5：原单核、幼单核、单核原单核、幼单核、单核80%M6：幼红细胞幼红细胞50%50% 原始细胞原始细胞30%M7：原始巨核细胞原始巨核细胞30%急性淋巴细胞性急性淋巴细胞性白血病形态学分类白血病形态学分类L1：原始和幼淋细胞以小细胞原始和幼淋细胞以小细胞为主为主L3：原始和幼淋细胞以大细胞为主，原始和幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致，细
12、胞内有明显空大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深泡，胞浆嗜碱性，染色深.L2：原始和幼淋细胞以大细胞为主原始和幼淋细胞以大细胞为主急性淋巴细胞白血病(ALL)形态学分型细胞学特征细胞学特征细胞学特征细胞学特征L1L1L1L1L2L2L2L2L3L3L3L3细胞大小细胞大小细胞大小细胞大小小细胞为主小细胞为主小细胞为主小细胞为主大细胞为主大细胞为主大细胞为主大细胞为主大细胞为主，大细胞为主，大细胞为主，大细胞为主，大小较一致大小较一致大小较一致大小较一致核染色质核染色质核染色质核染色质较粗，结构较一致较粗，结构较一致较粗，结构较一致较粗，结构较一致较疏松，较疏松，较疏松，较疏松，结构
13、较不一致结构较不一致结构较不一致结构较不一致呈细点状，均匀呈细点状，均匀呈细点状，均匀呈细点状，均匀核形核形核形核形规则，偶有凹陷或折叠规则，偶有凹陷或折叠规则，偶有凹陷或折叠规则，偶有凹陷或折叠不规则，不规则，不规则，不规则，常见凹陷或折叠常见凹陷或折叠常见凹陷或折叠常见凹陷或折叠较规则较规则较规则较规则核仁核仁核仁核仁小而不清楚，少或不见小而不清楚，少或不见小而不清楚，少或不见小而不清楚，少或不见清楚，清楚，清楚，清楚，1 1 1 1个或多个个或多个个或多个个或多个明显，明显，明显，明显，1 1 1 1个或多个，个或多个，个或多个，个或多个，呈小泡状呈小泡状呈小泡状呈小泡状胞浆量胞浆量胞浆
14、量胞浆量少少少少不定，常较多不定，常较多不定，常较多不定，常较多较多较多较多较多胞浆嗜碱性胞浆嗜碱性胞浆嗜碱性胞浆嗜碱性轻或中度轻或中度轻或中度轻或中度不定，不定，不定，不定，有些细胞深染有些细胞深染有些细胞深染有些细胞深染深蓝深蓝深蓝深蓝胞浆空泡胞浆空泡胞浆空泡胞浆空泡不定不定不定不定不定不定不定不定常明显常明显常明显常明显临床表现临床表现临床表现临床表现 急急性性白白血血病病可可发发生生于于任任何何年年龄龄，且且无无特特殊殊性性别别差差异异，各各型型急急性性白白血血病病的的表表现现有有很很多多的的类类似似之之处。处。1.贫贫血血 贫贫血血往往往往是是首首发发表表现现呈呈进进行行性性发发展展
15、。半半数患者就诊时已有重度贫血。数患者就诊时已有重度贫血。2.发发热热 半半数数的的患患者者以以发发热热为为早早期期表表现现。可可低低热热，亦可高达亦可高达3939-40-40以上、伴有畏寒、出汗等。以上、伴有畏寒、出汗等。 感染的感染的主要原因主要原因：1)中性粒细胞减少中性粒细胞减少2)机体免疫功能异常机体免疫功能异常n感感染染可可发发生生在在各各个个部部部部位位位位，如如呼呼吸吸道道，泌泌尿尿系系统统，消消化道，皮肤，肛周脓肿等。化道，皮肤，肛周脓肿等。n 最最常常见见的的致致致致病病病病菌菌菌菌为为革革兰兰阴阴性性杆杆菌菌，如如肺肺炎炎克克雷雷白白杆杆菌菌、绿绿脓脓杆杆菌菌、产产气气杆
16、杆茵茵等等；其其他他有有金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌、表表皮皮葡葡萄萄球球菌菌、粪粪链链球球菌菌等等。长长期期应应用用抗抗生生素素者者，可可出出现现真真菌菌感感染染，如如念念珠珠菌菌、曲曲霉霉菌菌、隐隐球球菌菌等等。因因伴伴免免疫疫功功能能缺缺陷陷，可可有有病病毒毒感感染染，如如带带状状疱疱疹等。偶见肺孢子菌病。疹等。偶见肺孢子菌病。3.急性白血病以出血为早期表现者近急性白血病以出血为早期表现者近4040。n出出血血可可发发生生在在全全身身各各部部以以皮皮肤肤瘀瘀点点、瘀瘀斑斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。n眼眼底底出出血血可可致致视视力力障障碍碍。急急
17、性性早早幼幼粒粒白白血血病病易易并并发发弥弥散散性性血血管管内内凝凝血血( (DIC)DIC)而而出出现现全全身身广广泛泛性性出出血血。颅颅内内出出血血时时有有头头痛痛、呕呕吐吐、瞳瞳孔孔不不对对称称，甚甚至至昏昏迷迷而而死死亡亡。有有资资料料表表明明急急性性白白血血病病死死于于出血者占出血者占62.2462.24，其中，其中8787为颅内出血。为颅内出血。出血的原因1)血小板数量减少，质量异常血小板数量减少，质量异常2)凝血因子缺乏凝血因子缺乏3)血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多4)白白血血病病细细胞胞浸浸润润血血管管壁壁，血血管管弹弹性性减减低低，细细菌毒素对血管损伤。菌毒素对血管损伤
18、。5)白血病细胞形成栓子，使小血管破裂。白血病细胞形成栓子，使小血管破裂。 四、白血病细胞浸润组织器官的表现四、白血病细胞浸润组织器官的表现 ( (一一) )淋淋巴巴结结和和肝肝脾脾大大 淋淋巴巴结结肿肿大大以以急急淋淋白白血血病病较较多多见见。纵纵隔隔淋淋巴巴结结肿肿大大常常见见于于T T细细胞胞急急淋淋白白血血病病。白白血血病病患患者者可可有有轻轻至至中中度度肝肝脾脾大大，除除非非慢慢粒粒白白血血病病急急性性变变，巨巨脾脾很罕见。很罕见。 ( (二二) )骨骨骼骼和和关关节节 患患者者常常有有胸胸骨骨下下端端局局部部压压痛痛，提提示示髓髓腔腔内内白白血血病病细细胞胞过过度度增增生生。患患者
19、者可可出出现现关关节节、骨骨骼骼疼疼痛痛，尤尤以以儿儿童童多多见见。发发生生骨骨髓髓坏坏死死时时，可可以以引引起起骨骨剧剧痛。痛。 ( (三三) )眼眼部部 粒粒细细胞胞白白血血病病形形成成的的粒粒细细胞胞肉肉瘤瘤或或称称绿绿色色瘤瘤常常累累及及骨骨膜膜，以以眼眼眶眶部部位位最最常常见见，可可引引起起眼眼球球突突出出、复视或失明。复视或失明。 ( (四四) )口口腔腔和和皮皮肤肤 急急单单和和急急性性粒粒单单细细胞胞白白血血病病时时，白白血血病病细细胞胞浸浸润润可可使使牙牙龈龈增增生生、肿肿胀胀；可可出出现现蓝蓝灰灰色色斑斑丘丘疹疹或或皮皮肤肤粒粒细细胞胞肉肉瘤瘤，局局部部皮皮肤肤隆隆起起、变
20、变硬硬，呈紫蓝色皮肤结节。呈紫蓝色皮肤结节。 ( (五五) )中中枢枢神神经经系系统统白白血血病病( (CNS-L) CNS-L) 由由于于化化疗疗药药物物难难以以通通过过血血脑脑屏屏障障，隐隐藏藏在在中中枢枢神神经经系系统统的的白白血血病病细细胞胞不不能能有有效效被被杀杀灭灭，因因而而引引起起CNS-LCNS-L。 CNS-LCNS-L可可发发生生在在疾疾病病各各个个时时期期，但但常常发发生生在在缓缓解解期期。以以急急淋淋白白血血病病常常见见，。临临床床上上轻轻者者表表现现头头痛痛、头头晕晕，重重者者有有呕呕吐吐、颈颈项项强强直直，甚甚至至抽抽搐搐、昏昏迷迷。颅颅神神经经受受损损可可出出现现
21、视视力力障障碍碍，单单瘫瘫，偏偏瘫瘫，截截瘫瘫，二二便便失失禁禁等等表表现现。脑脑脊脊液液蛋蛋白白升升高高，糖糖降降低低，压压力力增增高高，见见到到白白血病细胞是确诊证据。血病细胞是确诊证据。当白血病细胞侵犯到脑实质和或脑膜时当白血病细胞侵犯到脑实质和或脑膜时当白血病细胞侵犯到脑实质和或脑膜时当白血病细胞侵犯到脑实质和或脑膜时 即可引起中枢神经系统即可引起中枢神经系统即可引起中枢神经系统即可引起中枢神经系统白血病。白血病。白血病。白血病。诊断条件：诊断条件：诊断条件：诊断条件：有中枢神经系统的症状和体征有中枢神经系统的症状和体征有中枢神经系统的症状和体征有中枢神经系统的症状和体征 * * *
22、*头痛、呕吐、嗜睡等颅内高压表现头痛、呕吐、嗜睡等颅内高压表现头痛、呕吐、嗜睡等颅内高压表现头痛、呕吐、嗜睡等颅内高压表现 * * * *白血病细胞侵犯部位不同而出现不同的颅神经、白血病细胞侵犯部位不同而出现不同的颅神经、白血病细胞侵犯部位不同而出现不同的颅神经、白血病细胞侵犯部位不同而出现不同的颅神经、 脊髓受损的临床表现。脊髓受损的临床表现。脊髓受损的临床表现。脊髓受损的临床表现。脑脊液异常脑脊液异常脑脊液异常脑脊液异常 压力压力压力压力1 1 1 196kPa(200mmH2O)96kPa(200mmH2O)96kPa(200mmH2O)96kPa(200mmH2O) 白细胞数白细胞数白
23、细胞数白细胞数10101010101010106 6 6 6L L L L 蛋白蛋白蛋白蛋白0 0 0 045g45g45g45gL L L L 涂片找到原始、早幼涂片找到原始、早幼涂片找到原始、早幼涂片找到原始、早幼( ( ( (或幼稚或幼稚或幼稚或幼稚) ) ) )细胞细胞细胞细胞排除其他原因造成的中枢神经系统异常排除其他原因造成的中枢神经系统异常排除其他原因造成的中枢神经系统异常排除其他原因造成的中枢神经系统异常中枢神经系统白血病 ( (六六) )睾睾丸丸 睾睾丸丸受受浸浸润润，出出现现无无痛痛性性肿肿大大，多多为为一一侧侧性性，另另一一侧侧虽虽不不肿肿大大，但但活活检检时时往往往往也也
24、有有白白血血病病细细胞胞浸浸润润。多多见见于于急急淋淋白白血血病病化化疗疗缓缓解解后后的的儿儿童童。是是仅次于仅次于CNS-LCNS-L的白血病复发的根源。的白血病复发的根源。 此外，白血病可浸润其他器官，如肺，心、消化道、此外，白血病可浸润其他器官，如肺，心、消化道、此外，白血病可浸润其他器官，如肺，心、消化道、此外，白血病可浸润其他器官，如肺，心、消化道、泌尿系统等均可受累泌尿系统等均可受累泌尿系统等均可受累泌尿系统等均可受累。 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 一、一、血象血象 n大大多多数数患患者者白白细细胞胞数数增增多多，疾疾病病晚晚期期增增多多更更显显著著。最最高高者者可可
25、超超过过100100xl0xl09 9/L/L，称称为为高高白白细细胞胞性性白白血血病病。也也有有不不少少患患者者的的白白细细胞胞计计数数在在正正常常水水平平或或减减少少，低低者者可可1.01.0X10X109 9/L/L，称称为为白白细细胞胞不增多性白血病不增多性白血病。n 血血片片分分类类检检查查原原始始和和( (或或) )幼幼稚稚细细胞胞一一般般占占3030一一9090甚甚至至可可高高达达9595以以上上，但但白白细细胞胞不不增增多多型型病病例例血血片片上上很很难难找找到到原原始始细细胞胞。患患者者有有不不同同程程度度的的正正常常细细胞胞性性贫贫血血，少少数数患患者者血血片片上上红红细细
26、胞胞大大小小不不等等，可可找找到到幼幼红红细细胞胞。约约5050的的患患者者血血小小板板低低于于6060Xl0Xl09 9/L/L，晚晚期期血血小小扳扳往往往往极极度减少。度减少。 二、二、骨髓象骨髓象 n增增生生明明显显，主主要要是是白白血血病病性性原原始始细细胞胞，占占非非红红系系细细胞胞的的3030以以上上，而而较较成成熟熟中中间间阶阶段段细细胞胞缺缺如如，并并残残留少量成熟粒细胞，形成所谓留少量成熟粒细胞，形成所谓“ “裂孔裂孔裂孔裂孔” ”现象现象现象现象。n正正常常的的幼幼红红细细胞胞和和巨巨核核细细胞胞减减少少。约约有有1010急急非非淋淋白血病骨髓增生低下称为白血病骨髓增生低下
27、称为低增生性急性白血病低增生性急性白血病低增生性急性白血病低增生性急性白血病。n虽虽然然骨骨髓髓中中有有核核细细胞胞增增生生低低下下，但但白白血血病病性性原原始始细细胞胞仍仍占占非非红红系系细细胞胞的的3030以以上上。白白血血病病性性原原始始细细胞胞形形态态常常有有异异常常改改变变，如如胞胞体体较较大大、核核浆浆比比例例增增加加、核核的的形形态态异异常常( (如如切切迹迹、凹凹陷陷、分分叶叶等等) )、染染色色质质粗粗糙、排列紊乱，核仁明显等。糙、排列紊乱，核仁明显等。nAuerAuer小小小小体体体体常常见见于于急急粒粒白白血血病病细细胞胞浆浆中中，急急性性单单核核细细胞胞白白血血病病和和
28、急急性性粒粒- -单单核核细细胞胞白白血血病病细细胞胞浆浆中中有有时时亦亦可可见见到到但但不不见见于于急急淋淋白白血血病病。因因而而AuerAuer小小体体有有助助于鉴别急淋和急非淋白血病于鉴别急淋和急非淋白血病. .三三、细细胞胞化化学学染染色色 主主要要用用于于协协助助形形态态学学鉴鉴别别各各类类白白血血病病。糖糖原原染染色色( (PAS)PAS)除除可可用用于于鉴鉴别别及及急急淋淋，急急粒粒，急急粒粒- -单单外外，尚可用于鉴别急性红白血病与巨幼细胞贫血。尚可用于鉴别急性红白血病与巨幼细胞贫血。传统的光镜形态学诊断传统的光镜形态学诊断传统的光镜形态学诊断传统的光镜形态学诊断( ( ( (
29、FABFABFABFAB分型分型分型分型) ) ) )是白血病诊断的基础是白血病诊断的基础是白血病诊断的基础是白血病诊断的基础许多有条件的血液学实验室正积极开展许多有条件的血液学实验室正积极开展许多有条件的血液学实验室正积极开展许多有条件的血液学实验室正积极开展MICMMICMMICMMICM分型分型分型分型: : : : 形态学（形态学（形态学（形态学（MMMMorphologyorphologyorphologyorphology） 免疫学（免疫学（免疫学（免疫学（I I I Immunologymmunologymmunologymmunology） 细胞遗传学（细胞遗传学（细胞遗传学（
30、细胞遗传学（C C C Cytogeneticsytogeneticsytogeneticsytogenetics） 分子生物学（分子生物学（分子生物学（分子生物学（MMMMolecular biologyolecular biologyolecular biologyolecular biology） MICMMICMMICMMICM分型能为正确诊断、制定治疗策略、判断预后提供分型能为正确诊断、制定治疗策略、判断预后提供分型能为正确诊断、制定治疗策略、判断预后提供分型能为正确诊断、制定治疗策略、判断预后提供分子水平的依据，具有极其重要价值分子水平的依据，具有极其重要价值分子水平的依据，具有极
31、其重要价值分子水平的依据，具有极其重要价值新技术的不断运用使得白血病的诊断技术不断提高！新技术的不断运用使得白血病的诊断技术不断提高！新技术的不断运用使得白血病的诊断技术不断提高！新技术的不断运用使得白血病的诊断技术不断提高！免疫学分型免疫学分型1975197519751975年年年年KohlerKohlerKohlerKohler和和和和MilsteinMilsteinMilsteinMilstein创创创创立立立立了了了了淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞杂杂杂杂交交交交瘤瘤瘤瘤和和和和单单单单克克克克隆隆隆隆抗抗抗抗体技术体技术体技术体技术，奠定了白血病的免疫学分型基础。，奠定了白血病的免
32、疫学分型基础。，奠定了白血病的免疫学分型基础。，奠定了白血病的免疫学分型基础。随大量单克隆抗体的不断问世，免疫技术不断改进，尤其随大量单克隆抗体的不断问世，免疫技术不断改进，尤其随大量单克隆抗体的不断问世，免疫技术不断改进，尤其随大量单克隆抗体的不断问世，免疫技术不断改进，尤其是是是是流式细胞技术流式细胞技术流式细胞技术流式细胞技术(FCM)(FCM)(FCM)(FCM)的广泛应用，急性白血病免疫表的广泛应用，急性白血病免疫表的广泛应用，急性白血病免疫表的广泛应用，急性白血病免疫表型发展迅速。型发展迅速。型发展迅速。型发展迅速。利用白血病的免疫标记可明确区分利用白血病的免疫标记可明确区分利用白
33、血病的免疫标记可明确区分利用白血病的免疫标记可明确区分ALLALLALLALL和和和和AMLAMLAMLAML，并作亚型，并作亚型，并作亚型，并作亚型鉴定。鉴定。鉴定。鉴定。白血病诊断的常用标记白血病诊断的常用标记T:CD1,2,3,4,5,7,8,25,71T:CD1,2,3,4,5,7,8,25,71B:CD10,19,20,21,22,23,24B:CD10,19,20,21,22,23,24NK:CD16,56,57NK:CD16,56,57髓髓髓髓:CD13,14,15,33,64,68CD13,14,15,33,64,68巨核巨核巨核巨核:CD41a,42,61CD41a,42,6
34、1干干干干/ /祖祖祖祖:CD34,90,117,135CD34,90,117,135红系红系红系红系:CD36,71,GP-ACD36,71,GP-A非系列相关非系列相关非系列相关非系列相关:CDCD9,38,45,9,38,45,DRDR其它其它其它其它:MPO,TdT,CMPO,TdT,C ,SmIg,SmIg四、四、免疫学检查免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志不仅可将根据白血病细胞免疫学标志不仅可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将T T细胞和细胞和B B细胞急细胞急淋白血病加以区。单克隆抗体还可将急淋白血病分为淋白血病加以区。单克隆抗体还可将急淋白血病
35、分为若干亚型。若干亚型。 细胞遗传学分型细胞遗传学分型 1960196019601960年年年年美美美美国国国国费费费费城城城城NowellNowellNowellNowell和和和和HungerfordHungerfordHungerfordHungerford在在在在慢慢慢慢性性性性髓髓髓髓细细细细胞胞胞胞白白白白血血血血病病病病患患患患者者者者的的的的骨骨骨骨髓髓髓髓和和和和外外外外周周周周血血血血细细细细胞胞胞胞中中中中发发发发现现现现第第第第9 9 9 9号号号号染染染染色色色色体体体体与与与与第第第第22222222号号号号染染染染色色色色体体体体部部部部分分分分长长长长臂臂臂臂易
36、易易易位位位位而而而而称称称称之之之之为为为为费费费费城城城城（PhPhPhPh1 1 1 1) ) ) )染染染染色色色色体体体体。PhPh1 1 染色体染色体科学家们逐渐发现染色体易位与白血病的原癌基因激活有关。科学家们逐渐发现染色体易位与白血病的原癌基因激活有关。科学家们逐渐发现染色体易位与白血病的原癌基因激活有关。科学家们逐渐发现染色体易位与白血病的原癌基因激活有关。费费费费城城城城（PhPhPhPh1 1 1 1）染染染染色色色色体体体体是是是是第第第第号号号号染染染染色色色色体体体体上上上上的的的的C-ABLC-ABLC-ABLC-ABL原原原原癌癌癌癌基基基基因因因因易易易易位位
37、位位到到到到第第第第22222222号号号号染色体的断裂集蔟区（染色体的断裂集蔟区（染色体的断裂集蔟区（染色体的断裂集蔟区（BCRBCRBCRBCR）形成）形成）形成）形成BCR/ABLBCR/ABLBCR/ABLBCR/ABL融合基因。融合基因。融合基因。融合基因。此此此此后后后后，经经经经高高高高分分分分辨辨辨辨技技技技术术术术的的的的发发发发展展展展，许许许许多多多多类类类类型型型型的的的的白白白白血血血血病病病病可可可可有有有有不不不不同同同同的的的的染染染染色色色色体体体体改变，由此发展为细胞遗传学分型。改变，由此发展为细胞遗传学分型。改变，由此发展为细胞遗传学分型。改变，由此发展为
38、细胞遗传学分型。细胞遗传学分型细胞遗传学分型应用细胞遗传学检查克隆性染色体异常，指导分型、预后等应用细胞遗传学检查克隆性染色体异常，指导分型、预后等应用细胞遗传学检查克隆性染色体异常，指导分型、预后等应用细胞遗传学检查克隆性染色体异常，指导分型、预后等急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病染色体异常染色体异常染色体异常染色体异常亚型亚型亚型亚型预后价值预后价值预后价值预后价值急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病t t（8 8；2121）M2M2预后较好预后较好预后较好预后较好t t（1515；1717）M3M3预后较好预后较好预后较好预后较好+8+8各种亚型各种亚
39、型各种亚型各种亚型预后不良预后不良预后不良预后不良t t（8 8；1616）M5bM5b预后不良预后不良预后不良预后不良急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病t t（4 4；1111）L2L2预后不良预后不良预后不良预后不良t t（1 1；1919）L1L1预后较好预后较好预后较好预后较好t t（9 9；2222）t(12;21)t(12;21)L1L1，L2L2L1L1预后不良预后不良预后不良预后不良预后较好预后较好预后较好预后较好细胞遗传学分型细胞遗传学分型五、五、染色体和基因改变染色体和基因改变 n白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如白血病常伴有特异
40、的染色体和基因改变。例如M3 t(15M3 t(15；17)(q2217)(q22；q21)q21)系系1515号染色体上的号染色体上的PML(PML(早幼粒白血病基因早幼粒白血病基因) )与与1717号染色体上号染色体上RAR(RAR(维维A A酸受体基因酸受体基因) )形成形成PML/RARPML/RAR融合基融合基因。这是因。这是M3M3发病及用维甲酸治疗有效的分子基发病及用维甲酸治疗有效的分子基础。础。n此外，某些急性白血病尚有此外，某些急性白血病尚有N-rasN-ras癌基因点突变、癌基因点突变、活化。抑癌基因活化。抑癌基因P53P53、RbRb失活。失活。 六、六、粒粒- -单系祖
41、细胞单系祖细胞( (CFU-GM)CFU-GM)半固体培养半固体培养 急急非非淋淋白白血血病病骨骨髓髓CFU-GMCFU-GM集集落落不不生生成成或或生生成成很很少少，而而集集簇簇数数目目增增多多；缓缓解解时时集集落落恢恢复复生长，复发前集落又减少。生长，复发前集落又减少。 七、七、血液生化改变血液生化改变 特特别别在在化化疗疗期期间间，血血清清尿尿酸酸浓浓度度增增高高。尿尿中中尿尿酸酸排排泄泄量量增增加加，甚甚至至出出现现尿尿酸酸结结晶晶。患患者者发发生生DICDIC时时可可出出现现凝凝血血机机制制障障碍碍。急急性性单单核核细细胞胞白白血血病病血血清清和和尿尿溶溶菌菌酶酶活活性性增增高高，急
42、急粒粒白白血病不增高，而急淋白血病常降低。血病不增高，而急淋白血病常降低。 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 根根据据临临床床表表现现、血血象象和和骨骨髓髓象象特特点点，尤尤其其骨骨髓髓细细胞形态学检查是关键，诊断一般不难。胞形态学检查是关键，诊断一般不难。还应与下列疾病作还应与下列疾病作鉴别鉴别鉴别鉴别。 一、一、骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 该病的该病的RAEBRAEB及及RAEBTRAEBT型除病态造血外，外周血中有原始和型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常。但骨幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常。但骨髓中原始细胞不到髓中原始
43、细胞不到3030。 二二、某某些些感感染染引引起起的的白白细细胞胞异异常常 如如传传染染性性单单核核细细胞胞增增多多症症，血血象象中中出出现现异异形形淋淋巴巴细细胞胞。血血清清中中嗜嗜异异性性抗抗体体效效价价逐逐步步上上升升，病病程程短短，可可自自愈愈。百百日日咳咳、传传染染性性淋淋巴巴细细胞胞增增多多症症、风风疹疹等等病病毒毒感感染染时时，血血象象中中淋淋巴巴细细胞胞增增多多但但淋淋巴巴细细胞胞形形态正常，病程良性，多可自愈。态正常，病程良性，多可自愈。三、三、巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 四、四、再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜五五、急急性性粒粒细细
44、胞胞缺缺乏乏症症恢恢复复期期 骨骨髓髓象象检检查查可可鉴鉴别别1.支持疗法2.化学治疗3.中枢神经系统白血病的防治4.睾丸白血病的治疗5.造血干细胞移植6.生物免疫治疗治疗治疗一、支持疗法（一一）防防治治感感染染白白血血病病患患者者常常伴伴粒粒细细胞胞的的减减少少，特特别别在在化化疗疗、放放疗疗期期间间出出现现的的粒粒细细胞胞缺缺乏乏持持续续相相当当长长时时间间。必必须须强强调调无无菌菌环环境境，无无菌菌病病区区，无无菌菌层层流流室室；皮皮肤肤、口口鼻鼻、咽咽、会会阴阴的的清清洁，灭菌；粒细胞集落刺激因子的应用。洁，灭菌；粒细胞集落刺激因子的应用。抗抗抗抗生生生生素素素素的的的的合合合合理理理
45、理使使使使用用用用：以以革革兰兰氏氏阴阴性性杆杆菌菌为为主主，首首选选氨氨基基糖糖甙甙类类及及氟氟哌哌嗪嗪类类，氧氧氟氟沙沙星星类类等等。如如小小时时内内病病情情仍仍无无好好转转，使使用用万万古古霉霉素素，防防止止皮皮肤肤表表皮皮葡葡萄萄球球菌菌感感染染。天天感感染染仍仍未未得得到到控控制制，应应尽尽快快改改用用头头孢孢三三、四四代代抗抗生生素素。更更换换抗抗生生素素仍仍不不降降温温或或降降温温后后又又再再升升，考考虑虑有有真菌感染。应选用抗真菌药物。真菌感染。应选用抗真菌药物。 ( (二二) )纠纠正正贫贫血血 严严重重贫贫血血可可输输浓浓缩缩红红细细胞胞或或全全血血；出出现现自自身身免免疫
46、疫性性贫贫血血时时，可可用用肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素类药物。治疗原发病是根本治疗。类药物。治疗原发病是根本治疗。( (三三) )控控制制出出血血 如如果果因因血血小小板板计计数数过过低低而而引引起起出出血血、输输注注浓浓集集血血小小板板悬悬液液是是较较有有效效措措施施。如如果果出出血血系系DICDIC所所引引起起( (如如M3)M3)应应立立即即给给以以适适当当的的抗抗凝凝治治疗疗。鼻鼻及及牙牙龈龈出出血血可可用用填填塞塞或或明明胶胶海海绵绵局部止血。局部止血。( (四四) )防防治治高高尿尿酸酸血血症症肾肾病病 由由于于白白血血病病细细胞胞大大量量破破坏坏，特特别别在在化化疗疗时时更更甚
47、甚，血血尿尿酸酸浓浓度度增增高高，阻阻塞塞肾肾小小管管，引引起起高高尿尿酸酸血血症症肾肾病病。临临床床有有少少尿尿、无无尿尿和和急急性性肾肾衰衰竭竭。应应鼓鼓励励患患者者多多饮饮水水并并碱碱化化尿尿液液：别别嘌嘌呤呤醇醇每每次次100100mgmg，每每日日3 3次次，以以阻阻断断次次黄黄嘌嘌呤呤和和黄黄嘌嘌呤呤代代谢谢，从从而而抑抑制制尿尿酸酸合合成，成，( (五五) )维维持持营营养养 白白血血病病是是严严重重消消耗耗性性疾疾病病，特特别别是是化化、放放疗疗的的副副作作用用引引起起患患者者消消化化道道功功能能紊紊乱乱。应应注注意意补补充充营营养养，维维持持水水、电电解解质质平平衡衡，给给患
48、患者者高高蛋蛋白白、高高热热量量、易易消消化化食食物物，必必要要时时经经静静脉补充营养。脉补充营养。 二、二、化学治疗化学治疗化学治疗化学治疗( (一一) )化化学学治治疗疗的的策策赂赂 目目的的是是达达到到完完全全缓缓解解并并延延长生存期。长生存期。所所所所谓谓谓谓完完完完全全全全缓缓缓缓解解解解，即即白白血血病病的的症症状状和和体体征征消消失失，血血象象中中性性粒粒细细胞胞绝绝对对值值1.51.5xl0xl09 9 /L/L，血血小小板板100100X10X109 9/L/L，外外周周血血细细胞胞分分类类中中无无白白血血病病细细胞胞；骨骨髓髓象象：原原粒粒细细胞胞+ +早早幼幼粒粒细细胞胞
49、( (原原单单核核+ +幼幼单单核核细细胞胞或或原原淋淋巴巴+ +幼幼淋淋巴巴细细胞胞)5)5，红红细细胞胞及巨核细胞系列正常。及巨核细胞系列正常。化学疗法应遵循化学疗法应遵循联合联合， 早期早期，足量足量，间歇间歇原则。原则。 目目前前多多采采用用联联合合化化疗疗，药药物物组组合合应应符符合合以以下下各各条条件：件：1.作用于细胞周期不同阶段的药物；作用于细胞周期不同阶段的药物；2.各各药药物物间间有有相相互互协协同同作作用用，以以最最大大程程度度地地杀杀灭白血病细胞；灭白血病细胞；3.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。 化化疗疗药药物物的的分分
50、类类：烷烷化化剂剂，抗抗代代谢谢药药，抗抗肿肿瘤瘤抗抗生素，植物硷，激素及其他。生素，植物硷，激素及其他。根据根据细胞动力学原理又可分为细胞动力学原理又可分为：1 1、细胞周期特异、细胞周期特异 性药物（性药物（CCSACCSA）2 2、细胞周期非特异性药物（细胞周期非特异性药物（CCNSACCNSA）CCSACCSA对细胞增殖周期中的某一期或二期有作对细胞增殖周期中的某一期或二期有作用，常作用于用，常作用于S S期，影响期，影响DNADNA的合成，亦称为的合成，亦称为作用于小分子的药物，效果随剂量加大而明显，作用于小分子的药物，效果随剂量加大而明显，但剂量加大到一定程度，效应便不再增大了。但
51、剂量加大到一定程度，效应便不再增大了。这类药物包括抗代谢药，部分植物硷，这类药物包括抗代谢药，部分植物硷，6 6-MP-MP，MTXMTX，Ara-CAra-C等。等。 n白血病细胞增殖周期大致为白血病细胞增殖周期大致为5 5天左右。有些抗天左右。有些抗白血病药物作用于周期中的特定阶段。所以每白血病药物作用于周期中的特定阶段。所以每疗程化疗需持续疗程化疗需持续7 7-10-10天。天。n每每疗程结束后，间歇疗程结束后，间歇2 2周再用第二疗程，其周再用第二疗程，其目的是使正常造血恢复，且诱使静止期白血病目的是使正常造血恢复，且诱使静止期白血病细胞进入增殖周期有利于下一疗程化疗药物细胞进入增殖周
52、期有利于下一疗程化疗药物的发挥，以杀灭更多的白血病细胞。的发挥，以杀灭更多的白血病细胞。 ( (一一) )急非淋白血病的化学治疗急非淋白血病的化学治疗 诱诱导导缓缓解解治治疗疗：DADA方方案案，CRCR率率85%85%；HOAPHOAP方方案案，CRCR率率69%69%；HAHA方案，方案，CRCR率接近率接近DADA方案。方案。n临临床床验验证证维维A A酸酸可可使使M3M3白白血血病病诱诱导导缓缓解解，其其缓缓解解率率可可达达8585，宜宜与与其其他他化化疗疗联联合合治治疗疗或或交交替替维维持持治治疗疗。此此外外，据据报报道道临临床床试试用用含含砷砷中中药药( (或或砷砷制制剂剂) )对
53、对M3M3型型诱导完全缓解率可达诱导完全缓解率可达6565一一9898。n 巩巩固固强强化化治治疗疗缓缓解解后后早早期期强强化化治治疗疗，定定期期巩巩固固，勿行长期维持。其勿行长期维持。其方法方法有：有：1.原诱导方法巩固原诱导方法巩固4646疗程。疗程。2.以以中中剂剂量量Ara-cAra-c为为主主的的强强化化治治疗疗。也也可可加加其其他他药药物物( (如如柔红霉素、米托蒽醌等柔红霉素、米托蒽醌等) )。3.用用与与原原诱诱导导治治疗疗方方案案无无交交叉叉耐耐药药的的新新方方案案( (如如VP16+VP16+米米托托蒽蒽醌醌等等) )。每每1212个个月月化化疗疗1 1次次，共共计计121
54、2年年。以后停用化疗，密切随访、如有复发再行治疗。以后停用化疗，密切随访、如有复发再行治疗。其他其他 1.老年患者宜用小剂量阿糖胞苷老年患者宜用小剂量阿糖胞苷( (或高三尖杉酯或高三尖杉酯碱碱) )静滴治疗，直至缓解。静滴治疗，直至缓解。2.高白细胞性白血病应用血细胞分离机清除高白细胞性白血病应用血细胞分离机清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。血中过多的白细胞，然后再用化疗。3.对急非淋白血病者也有在化疗前先服别嘌呤对急非淋白血病者也有在化疗前先服别嘌呤醇并碱化尿液，然后用羧基脲醇并碱化尿液，然后用羧基脲4646g gd d。4 4对对难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷难治及复发病例可采用中剂
55、量阿糖胞苷(1(1一一2 2g g，每每1212小时小时1 1次连续次连续412412次次) )加用其加用其他药物他药物( (如柔红霉素、米托蒽醌及依托泊苷等如柔红霉素、米托蒽醌及依托泊苷等) )。 二、二、急淋白血病的化疗急淋白血病的化疗 急急淋淋患患者者的的诱诱导导缓缓解解治治疗疗：VPVP方方案案，儿儿童童完完全全缓缓解解率率高高达达8080一一9090，成成人人的的完完全全缓缓解解率率仅仅50%50%； VLPVLP方方案案或或VDPVDP方方案案或或VLDPVLDP方方案案，可可使使完完全全缓缓解解率率提提高高到到7272一一7878。巩固强化治疗巩固强化治疗：n可可用用原原诱诱导导
56、方方案案2424疗疗程程，也也可可用用全全国国白白血血病病学学术术会会议议方方案案：即即完完全全缓缓解解后后巩巩固固强强化化6 6个个疗疗程程。第第1 1、4 4疗疗程程用用原原诱诱导导方方案案，第第2 2、5 5疗疗程程用用依依托托泊泊昔昔VP16VP16，阿阿糖糖胞胞昔昔，第第3 3、6 6疗疗程程用用大大剂剂量量甲甲氨氨蝶蝶呤呤11.511.5mgmg，第第1 1日日静静脉脉滴滴注注，维维持持2424小小时时，停停药药后后1212小小时时以以亚亚叶叶酸酸钙钙( (四四氢叶酸钙氢叶酸钙) )解救。解救。n一一般般主主张张成成人人急急淋淋除除巩巩固固强强化化，间间歇歇期期尚尚需需用用巯巯嘌嘌
57、呤呤和和甲氨蝶吟交替长期口服，以维持治疗。甲氨蝶吟交替长期口服，以维持治疗。n 在在缓缓解解前前或或至至少少缓缓解解开开始始时时需需作作中中枢枢神神经经系系统统白白血血病病预预防防性性治治疗疗，可可以以单单独独鞘鞘内内注注射射甲甲氨氨蝶蝶吟吟或或甲甲氨氨蝶蝶吟吟加加阿糖胞苷。阿糖胞苷。三、三、中枢神经系统白血病的预防和治疗中枢神经系统白血病的预防和治疗 n常为髓外白血病复发的根源。常为髓外白血病复发的根源。n在预防方面，通常在缓解后开始鞘内注射甲氨蝶呤在预防方面，通常在缓解后开始鞘内注射甲氨蝶呤每次每次1010mg/mg/次每周次每周2 2次共次共3 3周。周。n如中枢神经系统白血病诊断已肯定
58、，用甲氨蝶呤每如中枢神经系统白血病诊断已肯定，用甲氨蝶呤每次次1010一一1515mgmg，缓慢鞘内注射，每周缓慢鞘内注射，每周2 2次，直到脑脊次，直到脑脊液细胞数及生化检查恢复正常，然后改用每次液细胞数及生化检查恢复正常，然后改用每次551010mgmg鞘内注射，每鞘内注射，每6 6-8-8周周1 1次，随全身化疗结束而次，随全身化疗结束而停用。停用。n甲氨蝶呤鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎患甲氨蝶呤鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎患者有发热、头痛及脑膜刺激征。因此甲氨蝶呤鞘内者有发热、头痛及脑膜刺激征。因此甲氨蝶呤鞘内注射时宜加地塞米松注射时宜加地塞米松5mg5mg，可减轻不良反应。同
59、时可减轻不良反应。同时可考虑颅部放射线照射可考虑颅部放射线照射(2400(2400一一30003000cGy)cGy)和脊髓照和脊髓照射射(12001800(12001800cGy)cGy)，但对骨髓抑制较严重。但对骨髓抑制较严重。四四、睾睾丸丸白白血血病病治治疗疗 药药物物对对睾睾丸丸白白血血病病疗疗效效不不佳佳，必必须须放放射射治治疗疗。即即使使一一侧侧睾睾丸丸肿肿大大，也也需需采用两侧放射治疗。采用两侧放射治疗。 五五、造造血血干干细细胞胞移移植植 是是指指将将健健康康人人的的干干细细胞胞移移植植给给患患者者，使使造造血血干干细细胞胞持持久久地地在在患患者者骨骨髓髓腔腔内内分分化化增增殖
60、殖，从从而而恢恢复复正正常常造造血血和和免免疫疫功功能能。骨骨髓髓移移植植，包包括括自自身身骨骨髓髓移移植植；同同基基因因骨骨髓髓移移植植；同同种种异异基基因因骨骨髓髓移移植植；胎胎肝肝细细胞胞移移植植；脐脐血干细胞移植。血干细胞移植。预后预后 n未未经经治治疗疗的的急急性性白白血血病病患患者者平平均均生生存存期期仅仅3 3个个月月左左右右。经经过过现现代代治治疗疗方方法法，已已有有不不少少患患者者取取得得疾疾病病缓缓解解以以至至长长期期存存活活。急急淋淋白白血血病病1919岁岁患患者者预预后后较较好好，1 1岁岁以以下下及及9 9岁以上儿童、中青年和成年预后较差、岁以上儿童、中青年和成年预后
61、较差、6060岁以上更差。岁以上更差。n急非淋白血病急非淋白血病1.随随年年龄龄增增长长而而愈愈后后差差， M3M3型型经经维维A A酸酸，亚亚砷砷酸酸治治疗疗，预后较好。预后较好。2.治治疗疗前前外外周周血血白白细细胞胞5050x10x109 9/L/L或或血血小小板板30x1030x109 9/L/L者者预后较差。预后较差。3.染染色色体体异异常常型型：急急非非淋淋者者有有5-5-、7-7-、5 5q-q-、7q-7q-及及超超二二倍倍体体者者预预后后较较差差。而而t(8t(8；21),Inv(16)21),Inv(16)或或2121号号为为三三染染色色体体者者预预后较好、后较好、4.此此外外继继发发于于放放、化化疗疗后后的的白白血血病病或或MDSMDS后后的的白白血血病病、有有多多药药耐耐药药性性者者以以及及化化疗疗后后白白血血病病细细胞胞下下降降缓缓慢慢或或需需较较长时间化疗才能缓解者。预后较差。长时间化疗才能缓解者。预后较差。慢性粒细胞白血病诊断诊断1. 1.临床临床2. 2.血象血象3. 3.骨髓象骨髓象4.NAP4.NAP5.Ph5.Ph染色体染色体6.BCR-ABL fusion gene6.BCR-ABL fusion gene治疗治疗1. 1.羟基脲羟基脲2. 2.干扰素干扰素3.Imatinib3.Imatinib4.Allo-SCT4.Allo-SCT
