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1、可逆性后部脑病综合征 ( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES)典型与非典型影像学表现可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后概概 况况概概 念念 Casey等等 4 认为“后部可逆性后部可逆性脑病病综合征合征( posterior reversible encephalo
2、pathy syndrome, PRES) ”最能描述最能描述临床和神床和神经影像学表影像学表现,且且PRES易易读好好记。病因常见病因常见病因有高血有高血压脑病、子病、子痫或先兆子或先兆子痫、肾脏疾病，疾病，肿瘤化瘤化疗、器官移植，、器官移植，应用免疫抑制用免疫抑制剂和和细胞毒性胞毒性药物（物（如如环孢素素A、他克莫司、促、他克莫司、促红细胞生成素胞生成素A- 干干扰素素）；）；另较少见的病因少见的病因为结缔组织病，包括系病，包括系统性性红斑狼斑狼疮、结节性多性多动脉炎、白塞氏病、脉炎、白塞氏病、Wegners 肉芽肉芽肿、颈内内动脉脉切除切除术后、血栓性后、血栓性- 血小板减少性子血小板减
3、少性子癫、AIDS 等。等。伴自主神伴自主神经兴奋性增高的性增高的GBS、发病机制可能与高血可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制、体液潴留以及免疫抑制药物物对血血管内皮管内皮细胞胞产生的生的细胞毒性作用引起的胞毒性作用引起的脑部毛部毛细血管渗漏血管渗漏综合征有关合征有关主要涉及主要涉及3 种学种学说（1）过度灌注度灌注说0（2）血管内皮）血管内皮损伤说0（3）血管）血管痉挛说0过度灌注说过度灌注说 研究研究显示，正常人的示，正常人的MAP在在60150 mmHg范范围内波内波动时，通，通过脑动脉自脉自动调节机制使机制使脑血流量血流量保持相保持相对稳定。但当血定。但当血压突然增高，超出自突然增高，
4、超出自动调节机制的上限机制的上限时，脑血管血管变为被被动扩张，脑灌注灌注压上升，使液体大分子甚至上升，使液体大分子甚至红细胞透胞透过血血脑屏障屏障(B BB)外渗到外渗到脑实质内。由于白内。由于白质较灰灰质疏松，疏松，液体易于液体易于储留在此留在此处。另外，由于椎。另外，由于椎-基底基底动脉管脉管壁的交感神壁的交感神经纤维分布分布较颈内内动脉少，使其更容脉少，使其更容易受高灌注的影响，使后循易受高灌注的影响，使后循环血管更易血管更易处于于扩张状状态，所以血管源性，所以血管源性脑水水肿更易出更易出现在在脑后部。后部。1血管内皮损伤说血管内皮损伤说 有学者有学者认为各种毒性因子造成的血管内皮各种毒
5、性因子造成的血管内皮细胞胞的的损伤与与PRES的的发生有关，内皮生有关，内皮细胞胞损伤可能可能会会导致微循致微循环障碍，由于炎症因子表达，使血管障碍，由于炎症因子表达，使血管通透性增加，造成血管源性水通透性增加，造成血管源性水肿，这种学种学说可以可以解解释轻度血度血压升高的子升高的子痈或子或子痈前期患者、免疫前期患者、免疫抑制抑制剂治治疗以及以及结缔组织病等引起病等引起PRES。正常。正常人血清中含有少量人血清中含有少量LDH，当内皮，当内皮细胞受胞受损时其水其水平明平明显升高。有研究升高。有研究显示，示，LDH与与脑水水肿的的严重重程度呈正相关程度呈正相关1血管痉挛说血管痉挛说 该理理论认为
6、由于各种原因由于各种原因脑血管自身血管自身调节机制机制过度反度反应，脑内部分小血管内部分小血管痉挛，局部毛，局部毛细血管血管床的血流减少，从而床的血流减少，从而导致局部致局部脑组织缺血，其缺血，其结果一方面果一方面导致神致神经细胞缺氧而出胞缺氧而出现细胞毒性水胞毒性水肿，另一方面另一方面导致局部酸性代致局部酸性代谢产物增加，使毛物增加，使毛细血血管壁通透性增加，血管内液体渗透到管壁通透性增加，血管内液体渗透到细胞外胞外间隙，隙，造成或加重血管源性水造成或加重血管源性水肿。第一次第一次第二次第二次第二次第二次第三次第三次可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征可逆性
7、后部脑病综合征图图79 同一病例。31 岁孕妇,孕龄36 周,突然昏迷,抽搐,T2WI :双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图图10 MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A C 女, 26岁。产前子痫、抽搐2次入院, 血压180 /120mmH g。A! 横断位FLA IR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号; B!DW I显示FLAIR 像高信号病灶呈等信号, 双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号; C! 治疗6天后复查横断位FLA IR像显示病灶明显吸收或消失6天后天后
8、典型影像学特点典型影像学特点大大脑后部后部对称性白称性白质水水肿, 双双侧顶枕叶受累最枕叶受累最为多多见。病灶大多病灶大多对称。称。主要累及皮主要累及皮质下白下白质，也可影响灰，也可影响灰质,后循后循环重于前循重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复非非典型影像学特点典型影像学特点大大脑后部后部对称性白称性白质水水肿, 双双侧顶枕叶受累最枕叶受累最为多多见,其他其他部位按照出部位按照出现频率依次率依次为额叶、叶、颞叶、小叶、小脑、基底、基底节区、区、脑干、丘干、丘脑等等病灶大多病灶大多对称称,也可不也可不对称称。主要累及皮主要累及皮质下白下白质，也可影响灰
9、，也可影响灰质,后循后循环重于前循重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复影像学异常可在数天至数周内完全恢复部分伴有异常部分伴有异常强化，蛛网膜下腔出血或化，蛛网膜下腔出血或脑内出血。内出血。临床表现 从从临床表床表现上并无明上并无明显特异性，但特异性，但经过积极性极性治治疗后，多数症状能在短后，多数症状能在短时恢复，此恢复，此临床床过程成程成为PRES 最最显著的特征。其著的特征。其临床表床表现有有时与影像与影像学表学表现严重程度不相符。重程度不相符。诊诊 断断诊断要素包括断要素包括: 基基础疾病的疾病的诱因因; 神神经系系统症状体征症状体征; 特征性的影像学改特征性的影像学改变; 排除其他可能白排除其他可能白质病病变; 可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。鉴别诊断鉴别诊断脑静脉或静脉静脉或静脉窦闭塞塞多多发性硬化性硬化脑梗死梗死,特特别是基底是基底动脉尖脉尖综合征合征病毒性病毒性脑炎炎脑淀粉淀粉样血管病血管病脑胶胶质瘤瘤肾上腺上腺脑白白质营养不良养不良
