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1、常见常见(chn jin)(chn jin)先天性心脏病先天性心脏病的诊治的诊治广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所张智伟张智伟第一页，共二十六页。室间隔缺损室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）一、临床一、临床(ln chun)(ln chun)分型：分型： （一）室上塉上型：一）室上塉上型：一）室上塉上型：一）室上塉上型：1 1、干下型、干下型、干下型、干下型 2 2、塉内型、塉内型、塉内型、塉内型 （二）膜周部型：（二）膜周部型：（二）膜周部型：（二）膜周部型：1 1、塉下型、塉下型、塉下型、塉下型 2、膜部型、膜部型 3、隔瓣后型、隔瓣后型 （三）肌部型（
2、三）肌部型 （四）左室（四）左室-右房通道右房通道第二页，共二十六页。二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复促、多汗、反复促、多汗、反复促、多汗、反复(fnf)(fnf)肺部感染，生长发育差等。肺部感染，生长发育差等。肺部感染，生长发育差等。肺部感染，生长发育差等。（二）体征：（二）体征：1 1、小缺损：仅、小缺损：仅、小缺损：仅、小缺损：仅L L3,43,4 SM SM杂音；杂音；杂音；杂音；2 2、中、中、中、中
3、- -大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大， L L3,43,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区亢进，心尖区亢进，心尖区亢进，心尖区1-2/61-2/6舒张期杂音（相对性舒张期杂音（相对性舒张期杂音（相对性舒张期杂音（相对性MIMI）；）；）；）；3 3、缺损大伴、缺损大伴、缺损大伴、缺损大伴PHPH，可出现青紫，心杂音减轻，可出现青紫，心杂音减轻，可出现青紫，心杂音减轻，可出现青紫，心杂音减轻，P P2 2显著亢显著亢进进艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。第三页，共二十六页。（三）（三）X-ray：LVLV大
4、为主，或大为主，或大为主，或大为主，或RVRV大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，PHPH时，肺动时，肺动时，肺动时，肺动脉段明显突出。小缺损改变脉段明显突出。小缺损改变脉段明显突出。小缺损改变脉段明显突出。小缺损改变(gibin)(gibin)不明显。不明显。不明显。不明显。（四）（四）EKG：小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，正常或LVLV轻大；大缺损，轻大；大缺损，轻大；大缺损，轻大；大缺损，LVLV及及及及RVRV肥厚；肥厚；肥厚；肥厚；VSDVSD合并合并合并合并PHPH时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，RVRV肥厚为主。肥厚为主。肥
5、厚为主。肥厚为主。（五）（五）UCG：LV、RV、LA增大，增大，CFI可见收缩期可见收缩期IVS缺损处红彩流缺损处红彩流LVRVRV。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：典型典型典型典型VSDVSD不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并PHPH、AIAI等或不典型等或不典型等或不典型等或不典型VSDVSD可选择心导管检查。可选择心导管检查。可选择心导管检查。可选择心导管检查。第四页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、预防和治疗并发症（
6、如：呼吸道感染、预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；心衰等）；心衰等）；心衰等）；（二）外科手术治疗：（二）外科手术治疗：1 1、肌部或膜部小、肌部或膜部小、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSDVSD，有自行闭合的趋势，可暂不，有自行闭合的趋势，可暂不，有自行闭合的趋势，可暂不，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至手术，随访至手术，随访至手术，随访至6-76-7岁；岁；岁；岁；2 2、中、中、中、中- -大大大大VSDVSD，无，无，无，无PHPH，3 3岁左右手术；岁左右手术；岁左右手术；岁左右手术；3 3、大、大、大、大VSDVSD，合并，合并，合并，合并PHPH、AIAI、反复、反复
7、、反复、反复(fnf)(fnf)感染，尽早手术。感染，尽早手术。感染，尽早手术。感染，尽早手术。（三）介入治疗：（三）介入治疗：第五页，共二十六页。房间隔缺损（Atrial Septal Defect）一、临床(ln chun)(ln chun)分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔（二）继发孔ASDASD： 1 1、中央型、中央型 2 2、上腔静脉型、上腔静脉型 3 3、下腔静脉型、下腔静脉型 4 4、混合型、混合型第六页，共二十六页。二、诊断二、诊断(zhndun)(zhndun)：（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：多无症状，大多无症状，大多无症状，大多无症状，大ASDAS
8、D可出现活动后气促、反复呼可出现活动后气促、反复呼可出现活动后气促、反复呼可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。吸道感染等。吸道感染等。吸道感染等。（二）体征：（二）体征：多无多无多无多无STST，L L2-32-3SM2-3/6SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）P P2 2 增强且固定分裂，分流大时，增强且固定分裂，分流大时，增强且固定分裂，分流大时，增强且固定分裂，分流大时，L L4 4DM1-2/6DM1-2/6（相对三尖瓣（相对三尖瓣（相对三尖瓣（相对三尖瓣狭窄）。狭窄）。狭窄）。狭窄）。第七页，共二十六页。（三）（三）（三）（
9、三）X-rayX-ray：RARA、RVRV大，肺血多；大，肺血多；大，肺血多；大，肺血多；（四）（四）（四）（四）EKGEKG：电轴右偏，不完全电轴右偏，不完全电轴右偏，不完全电轴右偏，不完全(wnqun)(wnqun)或完全或完全或完全或完全(wnqun)(wnqun)性性性性右束支传导阻滞，右室肥厚等；右束支传导阻滞，右室肥厚等；右束支传导阻滞，右室肥厚等；右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）（五）UCG：RARA、RVRV大，大，大，大，IASIAS中断，舒张期中断，舒张期中断，舒张期中断，舒张期IASIAS红彩红彩红彩红彩流流流流LA-RALA-RA；（六）心导管检查：（六）心导管检查
10、：（六）心导管检查：（六）心导管检查：1 1、典型、典型、典型、典型ASDASD，不需心导管；，不需心导管；，不需心导管；，不需心导管；2 2、不典型、不典型、不典型、不典型ASDASD或合并或合并或合并或合并PHPH及其他畸形，行心导管检及其他畸形，行心导管检及其他畸形，行心导管检及其他畸形，行心导管检查。查。查。查。第八页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：基本基本(jbn)(jbn)同同VSD；（二）手术治疗：（二）手术治疗：3 3岁左右，合并岁左右，合并岁左右，合并岁左右，合并PHPH或早期心衰尽早手或早期心衰尽早手或早期心衰尽早手或早期心衰尽早手术；术；
11、术；术；（三）介入治疗：（三）介入治疗：第九页，共二十六页。动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭（Patent Ductus Ateriosus）一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗(ludu)(ludu)型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：第十页，共二十六页。二、诊二、诊 断：断：（一）症状：（一）症状：小小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青时，气促、发绀，差异性青紫；紫；（二）体征：（二）体征：心界左下扩大，心界左下扩大，心界左下扩大，心界左下扩大，L L2 2ST，L2
12、2SMSM，连续性，连续性，连续性，连续性，P P2 2增强甚至亢进，心尖增强甚至亢进，心尖(xnjin)(xnjin)部部1-2/6DM杂音，周围血杂音，周围血管征（管征（+）。）。（三）（三） X-ray：正常，或正常，或正常，或正常，或LVLV、LALA增大，增大，增大，增大，PHPH时，电轴右时，电轴右时，电轴右时，电轴右偏，右室肥厚。偏，右室肥厚。偏，右室肥厚。偏，右室肥厚。第十一页，共二十六页。（四）（四）EKG： LALA增大，增大，增大，增大，LVLV高电压或高电压或高电压或高电压或LVLV肥厚，合并肥厚，合并肥厚，合并肥厚，合并PHPH时，可双室肥大。时，可双室肥大。时，可双
13、室肥大。时，可双室肥大。（五）（五）UCG：LALA、LVLV大，大，大，大，Dao-PADao-PA内连续性血流频谱。内连续性血流频谱。内连续性血流频谱。内连续性血流频谱。 Dao-PADao-PA间压力阶差，估测间压力阶差，估测间压力阶差，估测间压力阶差，估测PAPA压力。压力。压力。压力。（六）心导管检查及造影（六）心导管检查及造影(zoyng)(zoyng)：1 1、心导管、心导管、心导管、心导管PADAoPADAo；2 2、逆行降主动脉造影显示、逆行降主动脉造影显示、逆行降主动脉造影显示、逆行降主动脉造影显示PDAPDA。第十二页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）内科：（一）内
14、科：预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用早产儿可采用(ciyng)(ciyng)消炎痛闭会消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：（二）介入治疗：PDA3月月;（三）手术治疗：（三）手术治疗：合并重度合并重度PH，反复感染及心衰，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，尽早手术，无症状，3-5岁手术。岁手术。第十三页，共二十六页。肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄(xizhi)(xizhi)（Pulmonary Stenosis）一、临床一、临床(ln chun)(ln chun)分度：分度：RVSP（mmHg）RV-PA压差（mmHg）轻度7010080第十四页，共二十六页。二、诊断
15、：二、诊断：（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰多无症状，严重者可活动后气促，右心衰多无症状，严重者可活动后气促，右心衰多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；竭等；竭等；竭等；（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：心前区抬举心前区抬举心前区抬举心前区抬举(ti ju)(ti ju)性搏动，性搏动，性搏动，性搏动，L L2 2STST，SM4/6SM4/6，P P2 2减弱，中度狭窄可于减弱，中度狭窄可于减弱，中度狭窄可于减弱，中度狭窄可于L L2 2收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。（三）（三）EKG：
16、电轴右偏，电轴右偏，RV肥厚；肥厚；（四）（四）X-ray：心影不大或轻大，心影不大或轻大，心影不大或轻大，心影不大或轻大，RVRV大，肺血正常或减大，肺血正常或减大，肺血正常或减大，肺血正常或减少；少；少；少；第十五页，共二十六页。（五）（五）UCG：1 1、PVPV反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；2、收缩期，、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自内可见兰色五彩射流自PV射向射向PA远远端；端；3、根据、根据(gnj)(gnj)PV血流，估测血流，估测PA-RV压力阶差。压力阶差。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：术：
17、2 2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3 3、重度、重度、重度、重度PSPS伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。第十六页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）内科：（一）内科：预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；（二）（二）PBPV术：术： 20mmHg20mmHg20mmHg，单纯，单纯，单纯，单纯PSPS，可，可，可，可PBPVPBPV；如瓣膜畸形、合并其他；如瓣膜畸形、合并其他；如瓣膜畸形、合并其他；如瓣
18、膜畸形、合并其他(qt)(qt)畸形，不行畸形，不行畸形，不行畸形，不行PBPVPBPV。（三）手术：（三）手术：重度重度PS伴心衰。伴心衰。第十七页，共二十六页。法洛氏四联症法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一、定义：一、定义：1、肺动脉狭窄、肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)；2、室间隔缺损；、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。、右心室肥厚。二、诊断：二、诊断：第十八页，共二十六页。（一）症状：（一）症状：1 1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发
19、生在出生半年后，哭闹后加重；2 2、缺氧、缺氧、缺氧、缺氧(qu yn)(qu yn)发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；致死亡，多持续数分钟至数小时；致死亡，多持续数分钟至数小时；致死亡，多持续数分钟至数小时；3 3、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：TOFTOF特有姿态；特有姿态；特有姿态；特有姿态；4 4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者、其他：体力差，易疲劳，
20、可有头痛、头昏；严重者可咯血；可咯血；可咯血；可咯血；5 5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2 2ST，L23SM3-4/6SM3-4/6，P P2可减弱、正常或增强。可减弱、正常或增强。可减弱、正常或增强。可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：RBCRBC、HBHB均增高。均增高。均增高。均增高。第十九页，共二十六页。（四）（四
21、） EKG：电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，RVRV肥厚，肥厚，肥厚，肥厚，RARA肥大，严重可肥大，严重可肥大，严重可肥大，严重可心肌劳累心肌劳累心肌劳累心肌劳累(loli)(loli)。（五）（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。大小多正常或轻大，心影梨形。大小多正常或轻大，心影梨形。大小多正常或轻大，心影梨形。（六）（六）UCG：1 1、RVRV肥厚，肥厚，肥厚，肥厚，PSPS，VSDVSD，AoAo骑跨；骑跨；骑跨；骑跨；2 2、RV-PARV-PA间压差，间压差，间压差，间压差， Ao Ao骑跨度，骑跨度，骑跨度，骑跨度，Ao/PAAo/PA。（七）心导管检查及造影：
22、（七）心导管检查及造影：1、右心导管：、右心导管：PS及及RVOTs，LV发育，发育， Ao骑跨，骑跨，VSD大小及位置，大小及位置，PA发育等；发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。第二十页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）一般治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：（二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2、镇静、镇静(zhnjng)(zhnjng)：安定、鲁米那、吗啡等；：安定、鲁米那、吗啡等；3、-受体阻滞剂：
23、心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4 4、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒5 5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：（三）外科：1 1、根治术：、根治术：、根治术：、根治术：1-21-2岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；2 2、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。、姑息
24、手术：分流术等。第二十一页，共二十六页。完全性大血管完全性大血管(xugun)(xugun)转位转位（Complete Transposition of the Great ArteriesComplete Transposition of the Great Arteries）一、定义：一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自两大血管位置颠倒，主动脉出自两大血管位置颠倒，主动脉出自两大血管位置颠倒，主动脉出自(ch z)(ch z)右心室，肺动脉出自右心室，肺动脉出自右心室，肺动脉出自右心室，肺动脉出自(ch z)(ch z)左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后左心室，主动脉瓣位于右
25、前上方，肺动脉瓣位于左后左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为下方。可分为下方。可分为下方。可分为D-TGAD-TGA及及及及L-TGAL-TGA。二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并PSPS，症状相对较轻；，症状相对较轻；，症状相对较轻；，症状相对较轻；（二）体征：（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。第二十二页，共二十六页。（三）实验室检查：（三）实验室检查：1 1、SaOSaO2 2降低，降
26、低，降低，降低，POPO2 2降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；2 2、EKGEKG无特异性改变；无特异性改变；无特异性改变；无特异性改变；3 3、X-rayX-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；：心影呈蛋形，大小可正常或增大；：心影呈蛋形，大小可正常或增大；：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4 4、UCGUCG：可明确诊断；：可明确诊断；：可明确诊断；：可明确诊断；5 5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并
27、畸形，获得得得得(hud)(hud)生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。第二十三页，共二十六页。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：1 1、药物治疗：纠酸、抗心衰等；、药物治疗：纠酸、抗心衰等；、药物治疗：纠酸、抗心衰等；、药物治疗：纠酸、抗心衰等；2 2、BASBAS：无：无：无：无VSDVSD，PDAPDA或或或或ASDASD；或交通较小，；或交通较小，；或交通较小，；或交通较小，SaOSaO2 270%70%，行，行，行，行BASBAS；3 3、PGEPGE1 1：避免：避免：避免：避免(bmin
28、)(bmin)PDAPDA关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。（二）手术治疗：大血管调转术等。（二）手术治疗：大血管调转术等。第二十四页，共二十六页。谢谢(xi xie)！第二十五页，共二十六页。内容(nirng)总结常见先天性心脏病的诊治。3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。（一）内科：预防(yfng)并发症（感染、心衰等）。如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。一、定义：1、肺动脉狭窄。5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等。（一）内科治疗：1、药物治疗：纠酸、抗心衰等。谢谢第二十六页，共二十六页。
