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1、桥脑外髓鞘溶解综合征桥脑外髓鞘溶解综合征2021/3/91病史汇报患者女性，患者女性，2525岁，因岁，因“胰腺占位胰腺占位”入院入院7 7月月2929日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤术后出现低钠低氯血症术后出现低钠低氯血症手术手术发病发病2021/3/92病史汇报给予快速补钠治疗时间时间补液浓度补液浓度补钠量补钠量血钠（血钠（mmol/l）8月月2日日10% 80ml：2100ml80ml113.28月月3日日10%120ml：400ml120ml1198月月3日日10% 120ml：2100ml120ml8月月4日日10% 120ml：2100m
2、l120ml115.78月月4日日10%120ml：400ml120ml8月月5日日10% 120ml：2100ml120ml132.48月月6日日10% 120ml：2100ml120ml1392021/3/93病史汇报8 8月月6 6日日13:4013:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想等表现等表现行头颅行头颅MRIMR
3、I增强示：增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临床分析床分析”8 8月月8 8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出现，现，2424小时内左右总共出现小时内左右总共出现6 6次左右后自行停止次左右后自行停止行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠周期可见纺锤波周期可见纺锤波2021/3/94头颅影像学（8-6/8-7）2021/3/95病史汇报诊断：急性精神障碍诊断：急性精神障碍 奥氮平奥氮平 2.5mg2.5mg，1 1
4、次次/ /晚晚 草酸艾司西酞普兰片草酸艾司西酞普兰片 10mg10mg， 1 1次次/ /早早病情无好转病情无好转8 8月月2020日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧基日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征分底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成2021/3/96头部影像学（8-20）2021/3/97病史汇报患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活，右上肢活动欠灵活，双下肢能在家属搀扶下行走双下肢能在家
5、属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完成部分动作成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全，舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力右上肢近端肌力5 5级，远级，远端肌力端肌力4
6、4级级，双上肢肌张力增高双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双双上肢腱反射对称活跃上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃，右下肢腱反射活跃，右侧踝阵挛及髌阵挛不持续右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替试验笨拙试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。2021/3/98最终诊断渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）2021/3/99渗透性髓鞘溶解症又称为又称为“渗透性脱髓鞘综合征渗透性脱髓鞘综合征”或者或者“中枢髓鞘溶解症中枢髓鞘溶解症”分为分为脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)(CPM)
7、和和脑桥外髓鞘溶解症脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)(EPM)1959 1959 年年AdamsAdams首次报道并命名首次报道并命名 了了 CPM , CPM , 认为此病主要与认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关长期饮酒和营养不良有关19621962年年 , CPM , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等尾状核、丘脑等1978 1978 年，文献首次报道肝移植术后发生年，文献首次报道肝移植术后发生CPMCPM胰腺术后出现该病尚无报道胰腺术后出现该病尚无报道2021/3/910发病机制诱发因素：首位病因是诱发因素：首位病因是电解
8、质紊乱电解质紊乱，其次是垂体瘤术后，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度低钠血症且血钠纠正速度过快过快的患者中的患者中近来近来 , , 也有也有 EPM EPM 及及 CPM CPM 患者血钠水平正常的文献报道患者血钠水平正常的文献报道临床上许多病例发病与临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠低钠血症快速补钠有关，且缓慢形有关，且缓慢形成的低钠血症被快速是发病的关键成的低钠血症被快速是发病的关键2021/3/911发病机制低钠可引起脑
9、组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对缺氧非常敏感缺氧非常敏感渗透压变化引起的渗透压变化引起的血管源性水肿血管源性水肿也可以造成也可以造成神经脱髓鞘神经脱髓鞘，渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水肿状态，造成脱髓鞘病变肿状态，造成脱髓鞘病变2021/3/912发病机制过快纠正低钠引起渗
10、透压大幅度变化造成少突胶质细胞受过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受损，也是脱髓鞘的重要原因损，也是脱髓鞘的重要原因少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富，维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富，极易在渗透压剧烈变化时引起极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿血管源性水肿，而这些神经，而这些神经纤维正是脱髓鞘的解剖基础纤维正是脱髓鞘的解剖基础2021/3/913临床特点EPM
11、EPM、CPMCPM或两者同时发生，临床上有或两者同时发生，临床上有10%10%30%30%的的EPMEPM患者同患者同时伴有时伴有CPMCPM的发生的发生本病一般在低钠血症恢复后本病一般在低钠血症恢复后 1 1 2 2 周出周出 现症状现症状 EPMEPM较较CPMCPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见 2021/3/914临床特点好发部位：小脑、外侧膝状体好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、壳、外囊、最外囊、海马、壳核、皮质下、丘脑及尾状
12、核核、皮质下、丘脑及尾状核症状：症状： 椎体系：累及锥体束等椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关癫痫发作：与皮层下急性损伤有关2021/3/915影像学MRIMRI为首选检查手段为首选检查手段影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1 12 2周后出周后出现，现， 2 23 3周异常信号最明显周异常信号最明显病灶有三种强化形式：病灶有三种强化形式：病灶中央显著强化病灶中央显著强化病灶周边均病灶周边均匀强化匀强化病灶无强化病灶无强化D
13、WIDWI有助于发现早期影像学改变有助于发现早期影像学改变2021/3/916治疗预防为主预防为主早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研究证实究证实临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h24 h血钠增加血钠增加 10 mmol/L, 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水慎重应用高渗盐水若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠血症血症, , 以减轻细胞的渗透性损伤以减轻细胞的渗透性损伤2021/3/917复查影像学（9-25）2021/3/9182021/3/919放映结束 感谢各位的批评指导！ 谢谢 谢！谢！让我们共同进步2021/3/920
