第7章氨基酸代谢4

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1、第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢Amino Acid MetabolismThe biochemistry and molecular biology department of CMU本章本章主要内容主要内容l蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用l蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败l氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢l氨的代谢氨的代谢l个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein1.1 蛋白质的主要功能蛋白质的主要功能1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补

2、;2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动;l催化（酶）、信号转导（激素）、免疫催化（酶）、信号转导（激素）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。运（载体）、凝血（凝血系统）等。3. 氧化供能氧化供能;l人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 1.2 氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨

3、况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。 氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡状态氮平衡状态进、出氮情进、出氮情况况常见人群常见人群氮的总平衡氮的总平衡摄入氮摄入氮= =排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正平衡氮的正平衡摄入氮排摄入氮排出氮出氮儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人人氮的负平衡氮的负平衡摄入氮排摄入氮排出氮出氮长期饥饿、消耗性疾病患者（如：恶异长期饥饿、消耗性疾病患者（如：恶异质）质） 1.3 生理需要量生理需要量成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为

4、国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 1.4 必需氨基酸必需氨基酸l人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。物供应的氨基酸。l共共8种：种：Val、Ile、 Leu、 Phe、Met、Trp、Thr、Lys。l蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用l混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。酸可以互相补充，从而提高营养价值。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐蛋白质的消化、吸收与腐败败Digestion, Absorption and Putrefaction of

5、 Proteins蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。2.1 蛋白质的消化蛋白质的消化消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键作，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （二）小

6、肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。氨基肽酶。肠液中酶原的激活肠液中

7、酶原的激活可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)l蛋白质经胃液和胰液中各种酶的水解，

8、所得到蛋白质经胃液和胰液中各种酶的水解，所得到的产物中仅有的产物中仅有1/3为氨基酸，其余为氨基酸，其余2/3为寡肽。为寡肽。氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：

9、耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程2.2 氨基酸的吸收氨基酸的吸收2.3 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、胺、氨、苯酚、吲哚吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质被机体利用的物质。蛋白质的蛋白质的腐败作用腐败作用(putrefaction)（一）胺类（一）胺类(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用

10、组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。神经冲动，使大脑发生异常抑制。（二）（二）

11、 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，

12、被降解，主要是肌肉蛋白质。主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被被重新利用合成新的蛋白质。重新利用合成新的蛋白质。3.1 蛋白质降解蛋白质降解n 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/2表示。表示。（一）蛋白质降解速率（一）蛋白质降解速率n不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。理需要而变化。不依赖不依赖ATP和泛素和泛素利用溶酶体中的组织蛋白酶利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解降解外源

13、性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 蛋白酶体内降解过程蛋白酶体内降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATP和和泛素泛素降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白（二）蛋白质降解途径（二）蛋白质降解途径真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径：真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径：泛素（泛素（Ubiquitin）76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守l泛泛 素素 共共 价价 地地 结结 合合 于于 底底 物物 蛋蛋 白白 质质 ， 蛋蛋 白白

14、酶酶 体体（proteasome）特特异异性性地地识识别别被被泛泛素素标标记记的的蛋蛋白白质质并并将将其其迅迅速速降降解解，泛泛素素的的这这种种标标记记作作用用是是非非底底物物特特异性的，称为泛素化（异性的，称为泛素化（ubiquitination）。）。E1：泛素激活酶泛素激活酶E2：泛素结合酶泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶泛素蛋白连接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS E1HS-E2HS-E1UBCOS E2UBCOS E1UB：泛素泛素Pr：被降解蛋白质：被降解蛋白质PrHS-E2UBCOS E2UBC NH OE3Pr泛素化包括三种酶参与的泛素化包括三种酶参与的3

15、步反应，并需消耗步反应，并需消耗ATP蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。异常蛋白质和短寿蛋白质。 26S蛋白蛋白酶体酶体 20S的核心的核心颗粒颗粒(CP) 19S的调节颗粒的调节颗粒(RP) : 18个亚基个亚基, 6个亚基具有个亚基具有ATP酶活性酶活性2个个环：环：7个个亚基亚基2个个环：环：7个个亚基亚基蛋白酶体蛋白酶体泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发肿瘤（促进抑癌蛋白肿瘤（促进抑癌蛋白P53降解）降解）体内蛋白质降解参与多种生理、

16、病理调节作用体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用2004年诺贝尔化学奖年诺贝尔化学奖从左至右为以色列科学家西查诺瓦、赫尔什科和美国科学家罗斯从左至右为以色列科学家西查诺瓦、赫尔什科和美国科学家罗斯 3.2 氨基酸代谢库氨基酸代谢库l食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库

17、。 氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 3.3 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基转

18、氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（一）转氨基作用（一）转氨基作用（transamination）1. 定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一种种氨氨基基酸酸去去掉掉 -氨氨基基生生成成相相应应的的 -酮酮酸酸，而而另另一一种种 -酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 2. 反反 应应 式式反应是可逆的反应是可逆的大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。3. 体内重要的体内

19、重要的转氨酶转氨酶：丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或或 glutamic oxaloacetic transaminase, GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断

20、和预后的指标之一。后的指标之一。4. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，是，是维生素维生素B6的磷酸酯，在反应中起传递氨基的作用。的磷酸酯，在反应中起传递氨基的作用。氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5. 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理

21、意义 l反应可逆。反应可逆。l体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。酸都可进行转氨基作用。l转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是是VitB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。的衍生物。反应中起传递氨基的作用。l通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。要要 点点（二）二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 l反应反应可逆可逆。lL-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。l此酶分布广泛，但以此酶分布广泛，但以肝、肾、

22、脑肝、肾、脑中活性较强。中活性较强。l此酶为此酶为别构酶别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此反应与能量代谢密切相关lGTP、ATP为其别构抑制剂为其别构抑制剂lGDP、ADP为其别构激活剂为其别构激活剂要要 点点（三）联合脱氨基作用三）联合脱氨基作用l在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各的联合作用下，使各种氨基酸种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体内各种氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。非必需氨基酸的途径。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。（四）嘌呤核苷酸循环（四

23、）嘌呤核苷酸循环l肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应l是一种特殊的联合脱氨基作用是一种特殊的联合脱氨基作用苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌腺嘌呤呤核苷核苷酸酸(AMP)（五）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基（五）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基3.4 -酮酸的代谢酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨

24、基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类脱掉氨基后的脱掉氨基后的 -酮酸可转变成：酮酸可转变成： （三）氧化供能（三）氧化供能 -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧和氧化磷酸化彻底氧化为化为H2O和和CO2，同时生成同时生成ATP。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢Metabolism of Ammonia氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。 氨的来源和去路氨的来源和去路（一）（一）氨基酸脱氨基作用氨基

25、酸脱氨基作用产生的氨是血氨产生的氨是血氨主要来源主要来源, , 胺类的分解胺类的分解也可以产生氨也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶4.1 体内氨的来源体内氨的来源（二）肠道吸收的氨（二）肠道吸收的氨: 4g/: 4g/日日氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨（腐败作用）氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨（腐败作用）尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨l肠道对氨的肠道对氨的吸收与肠吸收与肠道道pH有关：有关： （三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺4.2 氨的转运氨的转运 氨是有毒物质，血中的氨是有

26、毒物质，血中的NH3主要是以无毒的主要是以无毒的Ala及及Gln两种形式运输的。两种形式运输的。（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。是肌肉与肝之间氨的转运形式。是肌肉与肝之间氨的转运形式。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷

27、氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖（二）谷氨酰胺的运氨作用二）谷氨酰胺的运氨作用l主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。l谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒产物，解毒产物，也是氨的也是氨的储存及运输形式。储存及运输形式。 谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变成天冬酰胺谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变成天冬酰胺 4.3 体内氨的去路体内氨的去路 在肝内合成尿素，这是在肝内合成尿素，这是最主要的去路最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷

28、氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。4.4 尿素的生成尿素的生成l是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。要去路。（一）生成部位（一）生成部位 主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinit

29、hine cycle)，又称又称尿素循尿素循环环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。 实验根据如下实验根据如下l大大鼠肝鼠肝切片与切片与NH4+保温数小时，保温数小时， NH4+ ，尿尿素素；l加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素；l上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；l早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。 1. 线粒体内的反应步骤线粒体内的反应步骤(1) 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰

30、谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在反应在线粒体线粒体中进行中进行反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂，反应不可逆，为其激活剂，反应不可逆，消消耗耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamo

31、yl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复构成复合体。合体。反应在反应在线粒体线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 l两步两步反应均反应均不可逆不可逆；l氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-I（carbamoyl phos-phate synthetase I，CPS-I）为变构酶，为变构酶，N-乙酰谷氨乙酰谷氨酸（酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂；为此酶的变构激活剂；l此阶段此阶段消耗消耗2个个ATP；2 . 胞液内反应步骤胞液内反应步骤总总反应式：反应式：lNH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O 尿素尿素+2ADP+2P

32、i+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点l尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的的NH3），另一个来自），另一个来自Asp；l每合成每合成1分子尿

33、素需消耗分子尿素需消耗3个个ATP，4个个P；l反应过程先在线粒体中进行，再在胞液中进行。反应过程先在线粒体中进行，再在胞液中进行。l循环中消耗的循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他酸，再通过转氨基作用，从其他 -氨基酸获得氨氨基酸获得氨基而再生；基而再生；lCPS-1是鸟氨酸循环启动的限速酶；是鸟氨酸循环启动的限速酶；ASS是尿素是尿素合成启动以后的限速酶。合成启动以后的限速酶。（三）高血氨症和氨中毒（三）高血氨症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素

34、合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制第五节第五节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢Metabolism of Individual Amino Acids5.1 氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用l氨基酸脱羧酶的辅酶是氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛。l胺是体内的生理活性物质

35、，主要在肝中灭活胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活（一）（一） -氨基丁酸氨基丁酸 ( -aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是仅见于中枢神经系统的抑制性神经递是仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。质，对中枢神经有抑制作用。l临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常使用维生临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常使用维生素素B6治疗，机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱治疗，机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使羧酶的活性，使GABA含量增高，增强中枢神含量增高，增强中枢神经系统的抑制作用。经系统的抑制

36、作用。（二）组胺（二）组胺 (histamine)L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）（三）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。（四）多胺（四）多胺(po

37、lyamines) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。5.2 一碳单位的代谢一碳单位的代谢l某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳某些氨基酸在

38、分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为原子的基团，称为一碳单位一碳单位（one carbon unit）。）。l一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和结合而转运和参加代谢。参加代谢。l体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基 (-CH3)、甲烯基甲烯基 (-CH2-)、甲炔基甲炔基 (=CH-)、甲酰基甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基和亚氨甲基 (-CH=NH)。（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸l四氢四氢叶酸（叶酸（FH4）是一碳单位的是一碳单位的载体载体，可看作是，可看作是一碳单位代谢的一碳单位代谢的辅酶辅酶。其功能部位是。其功能部

39、位是N5和和N10。 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4（二）一碳单位与氨基酸代谢二）一碳单位与氨基酸代谢l一碳一碳单位主要来源于单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分的分解代谢。解代谢。 （三）一碳单位的相互转变三）一碳单位的相互转变 （四）一碳单位的生理功用四）一碳单位的生理功用l主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。l为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反

40、应间接提供甲基。l叶酸缺乏叶酸缺乏l磺胺药及抗代谢药磺胺药及抗代谢药5.3 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 (methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺

41、苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3 lSAM为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要的甲基供体。lN5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。l转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12，缺乏时可产生巨幼红缺乏时可产生巨幼红细胞性贫血。细胞性贫血。 所以，甲硫氨酸是生糖氨基酸所以，甲硫氨酸是生糖氨基酸3.肌酸的合成肌酸的合成l合成原料：合成原料

42、：Arg、Gly、SAMl合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝H2O+肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。肌酸以肌酸以甘氨酸甘氨酸为骨架，由为骨架，由精氨酸精氨酸提供脒基，提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐肌酸酐(creatinine)。半胱氨酸半胱氨酸与胱氨酸互变与胱氨酸互变牛磺酸

43、牛磺酸合成谷胱甘肽合成谷胱甘肽生成活性硫酸根生成活性硫酸根 （二）二）Cys的代谢的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22. 牛磺酸牛磺酸 (taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO23. Cys是硫酸根的主要来源是硫酸根的主要来源PAPS的生理功能：的生理功能：PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体参与生物转化作用：

44、类固醇激素可形成硫酸酯而参与生物转化作用：类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类化合物也可以形成硫酸被灭活，一些外源性酚类化合物也可以形成硫酸酯而排出体外。酯而排出体外。参与硫酸角质素和硫酸软骨素的合成。参与硫酸角质素和硫酸软骨素的合成。5.4 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢l主要在肝脏分解代谢。主要在肝脏分解代谢。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸的代谢（一）苯丙氨酸的代谢 l反应反应不可逆不可逆。l苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。蝶呤。lPhe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转

45、氨基生成苯丙酮酸：l苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，可致苯丙酮酸尿症。苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，可致苯丙酮酸尿症。 苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。（二）酪氨酸的代谢二）酪氨酸的代谢 多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合1. 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成S-腺苷同型半胱

46、氨酸2. 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成 l多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺（即含邻苯二酚的胺类）。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺（即含邻苯二酚的胺类）。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。合成的限速酶。l帕金森病帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。患者多巴胺生成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等催化合成黑等催化合成黑色素。人体缺乏色素。人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化

47、病白化病(albinism)。lPhe、Tyr为生糖兼生酮氨基酸。为生糖兼生酮氨基酸。 3. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。（三）三）Trp的的代谢代谢l生成生成5-羟色胺。羟色胺。l转变成转变成N10-CHO-FH4。l分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼为生糖兼生酮氨基酸。生酮氨基酸。l分解可产生尼克酸（分解可产生尼克酸（Vit pp）。）。5.5 支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢l包括包括Val、Leu、Ile。均为必需氨基酸。均

48、为必需氨基酸。l其分解代谢主要在骨骼肌中进行。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。支链氨基酸的分解代谢支链氨基酸的分解代谢本本章重点章重点l概念：腐败作用、必需氨基酸、氨基酸的代谢概念：腐败作用、必需氨基酸、氨基酸的代谢库、一碳单位、联合脱氨基作用库、一碳单位、联合脱氨基作用l氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用l鸟氨酸循环的过程，关键酶鸟氨酸循环的过程，关键酶l甲硫氨酸循环的过程，生理意义甲硫氨酸循环的过程，生理意义l一碳单位的来源及辅酶一碳单位的来源及辅酶l氨的来源、去路及转运氨的来源、去路及转运三大营养素代谢小结三大营养素代谢小结 1. 乙酰乙酰CoA的来源去路的来源去路 2草酰乙酸来源去路草

49、酰乙酸来源去路 1mol Glu彻底氧化分解可生成多少彻底氧化分解可生成多少mol ATP？草酰乙酸草酰乙酸PEP丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA三羧酸循环三羧酸循环GTPATP2.5 ATP10 ATP22.5 ATPGlu-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸2.5 ATP2.5 ATP GTP 1.5 ATP2.5 ATPAsp在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径Asp-酮戊二酸酮戊二酸AST草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶糖异生糖异生1,6-二磷酸果糖二磷

50、酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖、糖原葡萄糖、糖原丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪Leu、Lys草酰乙酸草酰乙酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸TyrProVal, Ile,Met, ThrAspGluArgHisPro胆固醇、酮体胆固醇、酮体AlaTrpSerGlyThrCys甘油甘油脂酸脂酸-酮戊二酸酮戊二酸（一）糖代谢与脂代谢的相互联系（一）糖代谢与脂代谢的相互联系1. 摄入的糖量超过能量消耗时摄入的糖量超过能量消耗时 糖、脂和蛋白质糖、脂和蛋白质之间的相互联系之间的相互联系葡葡萄萄糖糖乙酰乙酰CoA合成脂肪合成脂肪（脂

51、肪组织）（脂肪组织）合成糖原储存（肝、肌肉）合成糖原储存（肝、肌肉）2. 脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂肪的甘油部分能在体内转变为糖脂酸脂酸乙酰乙酰CoA葡萄糖葡萄糖脂脂肪肪甘油甘油甘油激酶甘油激酶肝、肾、肠肝、肾、肠磷酸磷酸-甘油甘油葡葡萄萄糖糖（二）糖与氨基酸代谢的相互联系（二）糖与氨基酸代谢的相互联系例如例如丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸脱脱氨基氨基糖异生糖异生葡萄糖葡萄糖1. 大部分氨基酸脱氨基后，大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的生成相应的 -酮酸，可转变为糖。酮酸，可转变为糖。2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些糖代谢的中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸非必需氨基酸糖糖丙酮酸丙酮酸

52、草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪 1. 蛋白质可以转变为脂肪蛋白质可以转变为脂肪 2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料氨基酸可作为合成磷脂的原料丝氨酸丝氨酸磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸胆胺胆胺脑磷脂脑磷脂胆碱胆碱卵磷脂卵磷脂（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系 但不能说，脂类可转变为氨基酸。但不能说，脂类可转变为氨基酸。脂肪脂肪甘油甘油3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖酵解途径糖酵解途径丙酮酸丙酮酸 其他其他-酮酸酮酸某些非必需氨基酸某些非必需氨基酸3. 脂肪的甘油部分可转变为非必

53、需氨基酸脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸(四四)核酸与糖、蛋白质代谢的相互联系核酸与糖、蛋白质代谢的相互联系 1. 氨基酸是体内合成核酸的重要原料氨基酸是体内合成核酸的重要原料甘氨酸甘氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺一碳单位一碳单位合成嘌呤合成嘌呤合成嘧啶合成嘧啶2. 磷酸核糖由磷酸戊糖途径提供磷酸核糖由磷酸戊糖途径提供琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C