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1、支气管扩张症支气管扩张症 珠江医院珠江医院 1支气管扩张症支气管支气管扩张症症(bronchiectasis)定定义：近端支气管近端支气管扩张：中等大小中等大小直径大于直径大于2mm 异常异常扩张支气管壁肌肉、支气管壁肌肉、弹性性组织破坏。破坏。主要症状：主要症状：慢性咳嗽、大量慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。痰和反复咯血。2支气管扩张症支气管扩张支气管扩张病因及发病机制；病因及发病机制；病理及病理生理；病理及病理生理；临床表现；临床表现；辅助检查；辅助检查；诊断及鉴别诊断；诊断及鉴别诊断；治疗；治疗；预防。预防。3支气管扩张症一、病一、病 因因 和和 发发 病病 机机 制制（一）、（一）、发病
2、因素发病因素：1、支气管支气管- -肺组织感染肺组织感染1、支气管、支气管-肺肺组织感染和支气管阻塞。感染和支气管阻塞。 （1）.支气管支气管- -肺组织感染：肺组织感染：管腔粘膜充血、水管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔管腔狭小，分泌物易阻塞管腔导致引流不致引流不畅加加重感染；重感染； （2）.支气管阻塞：支气管阻塞：引流不引流不畅诱发肺部感染肺部感染肺不肺不张。 两者互相影响，促使支气管两者互相影响，促使支气管扩张发生和生和发展。展。4支气管扩张症儿童、青年支气管肺感染：儿童、青年支气管肺感染：最常最常见原因原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁
3、薄弱、管腔幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；狭，易阻塞；反复感染破坏支气管壁各反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；，支撑作用破坏；细支气管周支气管周围组织纤维化，化，牵拉管壁；拉管壁；使支气管使支气管变形形扩张。病病变常累及两肺下部支气管常累及两肺下部支气管左左侧更更为明明显，下叶、舌叶。下叶、舌叶。右右侧中叶中叶综合征合征5支气管扩张症肺结核肺结核纤维组织增生和收增生和收缩牵引，引，支气管内膜支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，核，引起管腔狭窄、阻塞，引起支气管引起支气管扩张，好好发部位于上叶尖后段或下叶背段部位于上叶尖后段或下叶背段。6支气管扩张症2、支气管阻塞肿瘤、异物、管外
4、瘤、异物、管外肿大淋巴大淋巴结压迫迫支气管支气管阻塞阻塞：导致致远端支气管端支气管-肺肺组织感染，感染，支气管阻塞致肺不支气管阻塞致肺不张，失去肺泡，失去肺泡弹性性组织缓冲，冲，胸腔内胸腔内负压直接直接牵拉支气管壁，拉支气管壁，支气管支气管扩张。7支气管扩张症中叶中叶综合征：合征：右肺中叶支气管右肺中叶支气管细长，周周围有多簇淋巴有多簇淋巴结（内、外、前（内、外、前组），），非特异性或非特异性或结核性淋巴核性淋巴结炎而炎而肿大大压迫支气管，迫支气管，引起反复感染和右中叶不引起反复感染和右中叶不张。8支气管扩张症9支气管扩张症2 2、免疫缺陷、免疫缺陷反复支气管炎症可发生支气管扩张。原发性先天性
5、丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；继发性长期服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；10支气管扩张症3、支气管先天性发育缺损（1）、-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺陷：Kartagener综合征：导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。 11支气管扩张症（3）、肺囊性）、肺囊性纤维化：与化：与遗传因素有关，因素有关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞胞纤毛活毛活动物物质，分泌物潴留在支气管内
6、分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不阻塞、肺不张、继发感感染，染，诱发支气管支气管扩张。12支气管扩张症淋巴管性黄甲综合征。气管支气管性先天性软骨缺失症：第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管巨大气管-支气管支气管(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，导致支气管致支气管扩张。血管性肺隔离症4、先天性结构缺陷13支气管扩张症5、其他气道阻塞压迫、异物、肿瘤、肺手术；毒性物质吸入刺激腐刺激腐蚀性气体和氨气吸入：性气体和氨气吸入：直接直接损伤气管、支气管管壁，反复气管、支气管管壁，反复继发感染；感染；炎性肠病溃疡性结肠炎、移植移植免疫抑制引起感染，免疫抑制引起感染
7、，14支气管扩张症二、病理及病理生理二、病理及病理生理1 1、病理、病理继发于支气管继发于支气管- -肺组织炎性病变：肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和性霉、胶原酶和IL-8IL-8、LT-4LT-4介导，介导，支气管扩张多见于下叶，支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管左下叶支气管较细长，较细长，受心脏血管压迫受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩
8、张常同时存在。故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。15支气管扩张症扩张形态可分为扩张形态可分为柱状、囊状和不规制柱状、囊状和不规制三三种，亦常混合存在。种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血血管瘤管瘤，可出现反复大量咯血。，可出现反复大量咯血。16支气管扩张症17支气管扩张症支气管扩张粘膜表面：支气管扩张
9、粘膜表面：慢性溃疡，慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，纤维组织替代，管腔变形扩张纤维组织替代，管腔变形扩张。18支气管扩张症支气管扩张发生反复感染，支气管扩张发生反复感染，炎症蔓延到邻近肺实质，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，会加重支气管扩张。会加重支气管扩张。19支气管扩张症20支气管扩张症21支气管扩张症
10、22支气管扩张症23支气管扩张症24支气管扩张症25支气管扩张症2、病理生理支气管扩张：早期病变轻、局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；晚期病变范围较大时，出现轻度阻塞性通气改变，肺气肿26支气管扩张症病变严重、广泛，病变严重、广泛，支气管周围肺纤维化，支气管周围肺纤维化，累及胸膜或心包时，累及胸膜或心包时，表现为表现为阻塞性为主混合性通气功能障阻塞性为主混合性通气功能障碍碍肺活量（肺活量（VC)VC)减少、用力肺活量减少、用力肺活量(FVC)(FVC)和第一秒用力和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值肺活量占用力肺活量比值(FEV(FEV1 1/FVC)/FVC)减低、减低、残气
11、残气/ /肺总量比值肺总量比值(RV/TCL)(RV/TCL)相对增加相对增加. .27支气管扩张症吸入气体分布不匀吸入气体分布不匀支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，血流很少受到限制，血流很少受到限制，通气通气/ /血流比值小于正常血流比值小于正常形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致导致低氧血症低氧血症。肺泡毛细血管广泛破坏，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担增加右心负担 肺心病肺心病 右心衰竭。右心衰
12、竭。28支气管扩张症三、临三、临 床床 表表 现现1 1、症状、症状病史病史童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，以后以后常有呼吸道反复发作感染常有呼吸道反复发作感染。典型症状典型症状反复肺感染反复肺感染同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量脓痰，慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血。反复咯血。29支气管扩张症慢性咳嗽伴大量脓性痰：慢性咳嗽伴大量脓性痰：慢性咳嗽伴大量脓性痰：慢性咳嗽伴大量脓性痰：痰量与体位改变有关：痰量与体位改变有关：晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染
13、时：呼吸道急性感染时：黄绿色脓痰明显黄绿色脓痰明显 小量：小量：10ml 150ml 150ml收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。底层为环死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染若有厌氧菌混合感染有臭味有臭味 常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌30支气管扩张症咯血：咯血：反复发生，反复发生，50-70%50-70%程度不等：程度不等：从小量痰血至大量咯血：从小量痰血至大量咯血：小小100ml, 500ML, 500ML,或
14、者一次咯血或者一次咯血 100ml 100ml咯血量与病情严重程度有时不一致，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。 干性支气管扩张干性支气管扩张反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。支气管扩张多位于引流良好部位支气管扩张多位于引流良好部位上叶支气管，上叶支气管，且不易感染。且不易感染。31支气管扩张症慢性感染中毒症状：慢性感染中毒症状： 原因：原因：反复继发感染，反复继发感染，炎症扩展到周围肺组织病变炎症扩展到周围肺组织病变支气管引流不畅，痰不易咳出。支气管引流不畅，痰不易咳出。 表现
15、：表现：发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。32支气管扩张症慢性重症支气管扩张慢性重症支气管扩张肺功能严重障碍肺功能严重障碍劳动力明显减退，劳动力明显减退，活动即有气急、活动即有气急、紫绀、伴有杵状指紫绀、伴有杵状指( (趾趾) )。33支气管扩张症 2 2、体征体征早期或干性支气管扩早期或干性支气管扩可无异常肺部体征。可无异常肺部体征。病变重或继发感染时病变重或继发感染时闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干性啰音。咳嗽时可闻及干性啰音。3
16、4支气管扩张症1 1、X X线检查：线检查：早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的典型的X X线表现线表现出现轨道症，出现轨道症，粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。感染时阴影内出现液平。五、辅助检查五、辅助检查35支气管扩张症36支气管扩张症37支气管扩张症38支气管扩张症支气管造影能确诊支气管造影能确诊明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术
17、和切除范围提供依据。对外科手术和切除范围提供依据。胸部胸部CTCT高分辨率高分辨率CTCT，较常规，较常规CTCT具有更清晰空间和密度分辨具有更清晰空间和密度分辨力，力，基本取代支气管造影。基本取代支气管造影。39支气管扩张症40支气管扩张症41支气管扩张症42支气管扩张症43支气管扩张症44支气管扩张症45支气管扩张症46支气管扩张症47支气管扩张症48支气管扩张症纤维支气管镜纤维支气管镜: :可以明确出血、扩张或阻塞部位，可以明确出血、扩张或阻塞部位，冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查、细菌培养等，冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查、细菌培养等，进行局部灌洗对诊断和治疗也有帮助。进行局部灌洗对
18、诊断和治疗也有帮助。49支气管扩张症六、诊断反复咳痰、咯血的病史，同一部位反复感染再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史体征CT检查50支气管扩张症七、鉴 别 诊 断1 1、慢性支气管炎、慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节多见，在气候多变的冬、春季节多见，咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰，少脓性痰，两肺底有散在细的干、湿啰音。两肺底有散在细的干、湿啰音。51支气管扩张症 2 2、肺脓肿肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X X线检查可见线检查可见局部浓密炎症阴影
19、，中有空腔液平局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。吸收。慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。52支气管扩张症3 3、肺结核、肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，状，干湿啰音多位于上肺局部，干湿啰音多位于上肺局部，X X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。53支气管扩张症4 4、先天性肺囊肿、先天性肺囊肿X X线检查可见多个边界纤细的圆形线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无或椭圆阴影，
20、壁较薄，周围组织无浸润。浸润。支气管造影可助诊断。支气管造影可助诊断。54支气管扩张症5、弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽、咳痰，活动后气促，胸片及CT出现小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝试验阳性，大环内脂类药物有效，明确诊断靠病理。55支气管扩张症 治治 疗疗 原原 则则 1、治疗基础 2、控制感染； 3、保持气道通畅； 4、必要时手术。八、治疗八、治疗56支气管扩张症1、治疗基础病活动性肺结核伴支扩积极抗结核治疗；低免疫球蛋白补充免疫球蛋白。57支气管扩张症2 2、控制感染、控制感染 轻症感染时轻症感染时: : 可用口服抗生素，可用口服抗生素，如：阿莫西林、如：阿莫西林、0.50.5，qid
21、,qid,第一、二代头孢，喹诺酮等。第一、二代头孢，喹诺酮等。严重感染：严重感染：铜绿假单胞菌感染时铜绿假单胞菌感染时选用抗假单胞菌抗生素。选用抗假单胞菌抗生素。厌氧菌厌氧菌加用甲硝唑或克林霉素。加用甲硝唑或克林霉素。58支气管扩张症3 3、改善气流受限、改善气流受限支气管舒张药支气管舒张药4、清除气道分泌物、清除气道分泌物（1）、）、祛痰剂：祛痰剂： 氯化铵：氯化铵：0.3-0.6g0.3-0.6g，tid,tid,溴已新：溴已新：8-16mg8-16mg，tid,tid,氨溴索：氨溴索：30-60mg,tid,30-60mg,tid, 59支气管扩张症(2)(2)、体位及物理排痰；、体位及
22、物理排痰； 体位引流作用有时较抗生素治疗尤体位引流作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，为重要，使病肺处于高位，引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每根据病变部位采取不同体位引流，每日日2-42-4次，每次次，每次15-30min15-30min。60支气管扩张症（3 3）生理盐水雾化吸入使痰液变稀，）生理盐水雾化吸入使痰液变稀，可加用支气管舒张剂喷雾吸入，可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，以提高其疗效。以缓解支气管痉挛，以提高其疗效。、体位引流、体位引流、（4）、纤支镜吸痰。）、
23、纤支镜吸痰。61支气管扩张症(3)(3)、纤支镜吸痰、纤支镜吸痰 体位引流效果不佳者，体位引流效果不佳者，用纤支镜吸痰，用纤支镜吸痰，用生理盐水冲洗，用生理盐水冲洗，可局部使用抗生素。可局部使用抗生素。62支气管扩张症3 3、手术治疗、手术治疗1 1、反复感染或、反复感染或( (和和) )大咯血内科治疗无效者，大咯血内科治疗无效者，2 2、其病变范围局限于一叶或一侧肺；、其病变范围局限于一叶或一侧肺；3 3、年龄、年龄4040岁以下，全身情况良好，岁以下，全身情况良好， 可根据病变范围作可根据病变范围作肺段或肺叶切除术肺段或肺叶切除术。若病。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两变很少，
24、且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。作手术治疗。63支气管扩张症4、咯血的处理咯血的处理 参阅本篇肺结核章。64支气管扩张症九、预 防 防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张具有重要慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张具有重要意义。意义。 65支气管扩张症思 考 题1、支扩形成的因素？2、何为Kartagener 综合症？3、何为中叶综合症？4、支扩好发部位？5、支扩体征的特点？6、何为干性支扩？7、如何诊断支扩？8、治疗原则？9、手术指征？66支气管扩张症谢谢！67支气管扩张症此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！68支气管扩张症
