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1、 血液的生物化学血液的生物化学 Hemal Biochemistry 常冰梅常冰梅生物化学与分子生物学教研室生物化学与分子生物学教研室 概述概述第一节第一节. . 血浆蛋白血浆蛋白 一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能 第二节第二节. . 血细胞代谢血细胞代谢 一、红细胞的代谢一、红细胞的代谢 二、白细胞代谢二、白细胞代谢血红素的生物合成血红素的生物合成血红素的生物合成血红素的生物合成糖代谢糖代谢脂代谢脂代谢 概述概述 血液的血液的组成及其化学成分组成及其化学成分一、血液的组成一、血液的组成1.1.血液血液 血浆血浆 红细胞、白细胞、血小板等红
2、细胞、白细胞、血小板等2.2.常用血液样品：常用血液样品： 全血全血全血全血 血浆血浆血浆血浆 血清血清血清血清（blood)blood)blood)blood)（plasma) plasma) plasma) plasma) （serum)serum)serum)serum) n n全血全血= =血浆血浆+ +有形成分有形成分( (加抗凝剂加抗凝剂) )n n血浆血浆= =全血全血- -有形成分有形成分( (加抗凝剂加抗凝剂, ,离心离心, ,取上清取上清) )n n血清血清= =全血全血- -有形成分有形成分- -纤维蛋白原纤维蛋白原二、血液的化学成分二、血液的化学成分n n水水水水n n
3、气体气体气体气体n n可溶性固体可溶性固体可溶性固体可溶性固体n n全血含水全血含水全血含水全血含水81%-86%81%-86%81%-86%81%-86%n n血浆含水血浆含水血浆含水血浆含水93%-95%93%-95%93%-95%93%-95%n nO O O O2 2 2 2、COCOCOCO2 2 2 2、N N N N2 2 2 2n n蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质n n非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮n n糖糖糖糖n n维生素维生素维生素维生素n n脂类脂类脂类脂类n n无机离子无机离子无机离子无机离子定义：血浆中非蛋白质含氮化合物中所含的氮 叫非蛋白氮( NPN non prote
4、in nitrogen)。正常值：14.325mmol/L (20-40mg/100ml)种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等 其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。血浆中非蛋白质含氮化合物血浆中非蛋白质含氮化合物第一节血浆蛋白质Plasma Proteins一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质v血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的的主主要要的的固固体体成成分分。血血浆
5、浆蛋蛋白白总总浓浓度度：7075g/L。v通通常常按按来来源源、分分离离方方法法和和生生理理功功能能将将血血浆浆蛋蛋白白质分类。质分类。v分分 离离 蛋蛋 白白 质质 的的 常常 用用 方方 法法 包包 括括 电电 泳泳(electrophoresis)和和 超超 速速 离离 心心 (ultra centrifuge)。 （一）血浆蛋白的分类一）血浆蛋白的分类n通过电泳将血浆蛋白质分为：通过电泳将血浆蛋白质分为： 2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 Bn血清蛋白电泳图谱：
6、血清蛋白电泳图谱：种 类血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等n依据生理功能将血浆蛋白质分类：依据生理功能将血浆蛋白质分类： 1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。白体上
7、。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质相蛋白质(acute phase protein，APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质急性炎症急性炎症组织损伤组织损伤慢性炎症慢性
8、炎症癌瘤癌瘤血浆蛋白血浆蛋白 50100倍倍C-反应蛋白反应蛋白（CRP ）-1抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶触珠蛋白（结合珠蛋白）触珠蛋白（结合珠蛋白）-1酸性糖蛋白酸性糖蛋白纤维蛋白原（凝血因子纤维蛋白原（凝血因子）（一）、维持血浆胶体渗透压（一）、维持血浆胶体渗透压-清蛋白清蛋白血液血液血液血液渗透压渗透压渗透压渗透压晶体渗透压晶体渗透压晶体渗透压晶体渗透压胶体渗透压：血浆蛋白引起胶体渗透压：血浆蛋白引起胶体渗透压：血浆蛋白引起胶体渗透压：血浆蛋白引起( (A A约占约占约占约占8080) )(4074.5mmHg)(4074.5mmHg)(25.5mmHg)(25.5mmHg) 5100mmHg
9、5100mmHg770Kpa770Kpa310 310 mmo osmsm/L/L主要：电解质主要：电解质主要：电解质主要：电解质小部分：小部分：小部分：小部分：GG、尿素等小分子化合物、尿素等小分子化合物、尿素等小分子化合物、尿素等小分子化合物胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。二、血浆蛋白质的功能二、血浆蛋白质的功能人血浆清蛋白人血浆清蛋白（albumin,Albalbumin,Alb）n是人血浆含量最多的是人血浆含量最多的Pr，约，约45g/L，占血浆总蛋白的占血浆总蛋白的60%。n肝实质细胞合成，肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的占肝脏分泌蛋白的5
10、0%，半寿期半寿期15-1915-19天。天。n成熟的白蛋白由成熟的白蛋白由585个个AA组成的一条多肽链，含组成的一条多肽链，含17个二硫键，个二硫键，Mw约为约为69KD。n等电点为等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳低，在弱碱性电泳缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快 主要功能主要功能提供提供提供提供75758080血浆血浆血浆血浆胶体渗透压；胶体渗透压；胶体渗透压；胶体渗透压；营养作用；营养作用；营养作用；营养作用； 缓冲作用缓冲作用缓冲作用缓冲作用；运输功能：运输功能：如游
11、离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素GG、双双双双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运输。增加亲水性而便于运输。增加亲水性而便于运输。增加亲水性而便于运输。 （二）、维持血液正常（二）、维持血液正常pH
12、值值 正常人血浆正常人血浆正常人血浆正常人血浆pHpHpHpH：7.35-7.457.35-7.457.35-7.457.35-7.45 血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白pIpIpIpI：4.0-7.34.0-7.34.0-7.34.0-7.3 血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆的正常的正常的正常的正常PHPHPHPH。缓冲对缓冲对Na-蛋白质蛋白质 / H-蛋白质蛋白质K-Hb/ H-HbKHbO2HHbO2前清蛋白运输前清蛋白运输T3T4视黄醇（维生
13、素视黄醇（维生素A）清蛋白运输清蛋白运输代谢物：代谢物：FFA、胆红素、胆红素、 儿茶酚胺、组织胺儿茶酚胺、组织胺激素：激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾 酮、黄体酮、雌二醇酮、黄体酮、雌二醇药物：药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平神经递质：乙酰胆碱、神经递质：乙酰胆碱、GABA维生素：维生素：Vit B 6金属离子：金属离子：Ca Cu Zn Co Hg Pb 2+2+2+2+2+2+血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不溶溶or or 难溶于水的物质，常与某些血浆难溶于水的物质，
14、常与某些血浆蛋白结合而运输。蛋白结合而运输。（三）、运输作用（三）、运输作用（三）、运输作用（三）、运输作用特异性载体蛋白特异性载体蛋白特异性载体蛋白特异性载体蛋白( (球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白) ) 运皮质激素蛋白运皮质激素蛋白运皮质激素蛋白运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白甲状腺素结合球蛋白甲状腺素结合球蛋白甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白 脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白 2. 2. 血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外
15、，对某些物质功 能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均 有一定作用。有一定作用。有一定作用。有一定作用。 注意：注意：1.某些物质与某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲、苯甲2. 酸、咖啡因酸、咖啡因 免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为
16、免疫球蛋白。分五类分五类IgGIgAIgMIgEIgD血浆中具有血浆中具有血浆中具有血浆中具有免疫作用的免疫作用的免疫作用的免疫作用的蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质免疫球蛋白免疫球蛋白（抗体）（抗体）补体补体:(C1-9)（四）、免疫作用（四）、免疫作用（四）、免疫作用（四）、免疫作用血浆酶血浆酶血浆酶血浆酶血浆功能血浆功能血浆功能血浆功能E E外分泌外分泌外分泌外分泌E E细胞细胞细胞细胞E E举例举例 血浆功能血浆功能血浆功能血浆功能E E特点：绝大多数由肝合成后分泌入血在血浆中有特点：绝大多数由肝合成后分泌入血在血浆中有特点：绝大多数由肝合成后分泌入血在血浆中有特点：绝大多数由肝合成后分泌入血
17、在血浆中有 重要的催化作用重要的催化作用重要的催化作用重要的催化作用凝血凝血凝血凝血E E系系系系纤溶纤溶纤溶纤溶E E系系系系脂蛋白脂肪脂蛋白脂肪脂蛋白脂肪脂蛋白脂肪E E（LPLLPL）卵磷脂胆固醇脂酰基转移卵磷脂胆固醇脂酰基转移卵磷脂胆固醇脂酰基转移卵磷脂胆固醇脂酰基转移E E（LCATLCAT）（五）、催化作用（五）、催化作用（五）、催化作用（五）、催化作用来源：来源于外分泌腺来源：来源于外分泌腺 外分泌外分泌外分泌外分泌E E E E特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功
18、能无关，但特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。与外分泌腺体功能状态有关。与外分泌腺体功能状态有关。与外分泌腺体功能状态有关。举例：唾液淀粉举例：唾液淀粉举例：唾液淀粉举例：唾液淀粉E E E E、胰淀粉、胰淀粉、胰淀粉、胰淀粉E E E E、胰蛋白、胰蛋白、胰蛋白、胰蛋白E E E E、胃蛋白、胃蛋白、胃蛋白、胃蛋白 E E E E等。等。等。等。意义：分泌外分泌意义：分泌外分泌意义：分泌外分泌意义：分泌外分泌E E E E的脏器受损时，外分泌的脏器受损时，外分泌的脏器受损时，外分泌的脏器受损时，外分泌E E E E入血入血入血入血，活性增，活性增
19、，活性增，活性增 强。如急性胰腺炎，血浆淀粉强。如急性胰腺炎，血浆淀粉强。如急性胰腺炎，血浆淀粉强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E E E E活性明显活性明显活性明显活性明显。 特点：特点：特点：特点： 1 1 1 1、正常血中含量甚微、正常血中含量甚微、正常血中含量甚微、正常血中含量甚微 2 2 2 2、在血液中无重要催化作用、在血液中无重要催化作用、在血液中无重要催化作用、在血液中无重要催化作用 （存在于（存在于（存在于（存在于cellcellcellcell和组织内参与物质代谢的和组织内参与物质代谢的和组织内参与物质代谢的和组织内参与物质代谢的E E E E类类类类）细胞酶细胞酶细胞酶细胞酶
20、细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，其相应的其相应的其相应的其相应的E E E E活性会活性会活性会活性会，可用于临床诊断。如，可用于临床诊断。如，可用于临床诊断。如，可用于临床诊断。如 ALT ALT ALT ALT 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶 肝炎时活性肝炎时活性肝炎时活性肝炎时活性 AST AST AST AST 天冬氨酸氨基转移酶心
21、肌炎、心肌梗塞时活性天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性 正常成人血浆正常成人血浆正常成人血浆正常成人血浆：200g Pr /3L200g Pr /3L 营养贮备的功能。营养贮备的功能。 体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统，吞饮完体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统，吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸进入分解为氨基酸进入氨基酸代谢池氨基酸代谢池氨基酸代谢池氨基酸代谢池。凝血因子：凝血因子：13种种血浆蛋白：血浆蛋白：12种
22、种Ca2（六）营养作用（六）营养作用（六）营养作用（六）营养作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用 第二节第二节 血细胞物质代谢血细胞物质代谢 1. 特点特点 能源物质：能源物质：Glucose，30g/天天 . 糖酵解糖酵解 ：9095 2，3-DPG途径（特有）途径（特有） 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 510途径途径一、一、RBCRBC的代谢特点的代谢特点（一）糖代谢（一）糖代谢1，3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2，3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸Glucose1 1，6 6二磷酸果糖二磷
23、酸果糖3 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮（1050）乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：旁路：1，3二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶2，3二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶ATPNADHNADPH乳酸乳酸2，3DPG产物产物小节：小节：小节：小节：糖酵解途径为糖酵解途径为糖酵解途径为糖酵解途径为RBCRBC提供其代谢所需的能量提供其代谢所需的能量提供其代谢所需的能量提供其代谢所需的能量 RBCRBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物
24、 2 2，3 3一二磷酸甘油酸支路是一二磷酸甘油酸支路是一二磷酸甘油酸支路是一二磷酸甘油酸支路是RBCRBC特有的途径特有的途径特有的途径特有的途径 磷酸戊糖途径：主要功能磷酸戊糖途径：主要功能磷酸戊糖途径：主要功能磷酸戊糖途径：主要功能 提供提供提供提供NADPHNADPH2. 2. 红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义（1 1）ATPATP的功能的功能 v维维持持红红细细胞胞膜膜上上钠钠泵泵（NaNa+ +-K-K+ +- -ATPaseATPase）的的正正常常运转；运转；v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca(Ca2+2+-ATPase)-ATPase)的正常运转；的
25、正常运转；v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行交换；行交换；v少量少量ATPATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NADNAD+ +的生物合成；的生物合成；vATPATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。n2, 3-BPG2, 3-BPG是是调节血红蛋白调节血红蛋白( (HbHb) )运氧的重要因素，运氧的重要因素，可降低可降低HbHb与氧的亲和力。与氧的亲和力。（）（）2, 3-BPG2, 3-BPG的功能的功能n对对抗抗氧氧化化剂剂，保保护护细细胞胞膜膜蛋蛋白白、血血红红蛋蛋白白和和酶酶蛋蛋白白的的巯巯基基等等不
26、不被被氧氧化化，从从而维持红细胞的正常功能。而维持红细胞的正常功能。n红红细细胞胞中中的的NADPHNADPH能能维维持持细细胞胞内内还还原原型型谷谷胱胱甘甘肽肽(GSH)(GSH)的的含含量量，使使红红细细胞胞免免遭遭外源性和内源性氧化剂的损害。外源性和内源性氧化剂的损害。 （）（）NADH和和NADPH的功能的功能谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢: :葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶n成
27、熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。n成成熟熟红红细细胞胞已已不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，但但膜膜脂脂的的不断更新却是红细胞生存的必要条件。不断更新却是红细胞生存的必要条件。n红红细细胞胞通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断地地与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正正常常的的脂脂类类组组成成、结结构构和功能。和功能。 （二）脂代谢（二）脂代谢nHbHb的组成与结构的组成与结构Hb4 4条珠蛋白链条珠蛋白链：1412；1462 （共（共574个个AA，Mw：67KD） 4 4分子血红素分子血红素HbHb是四聚体，在是四聚体
28、，在RBCRBC中占干重的中占干重的9797（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节 血红素的结构血红素的结构血红素：是铁卟啉化合物血红素：是铁卟啉化合物81278（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白的组成血红蛋白的组成: :n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括: :1. 血红素的生物合成血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼
29、红细胞和网织红细胞中合成。髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。n合成原料：合成原料：甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。而中间阶段在胞浆内进行。 n合成部位：合成部位：过程过程：四个步骤：四个步骤：1.1.-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸( (-aminplevulinicaminplevulinic acid,ALAacid,ALA) )的生成的生成2.2.卟卟胆原的生成胆原的生成3.3.尿卟啉原尿卟啉原与粪卟啉原与粪卟啉原的生成的生成4.4.血红素的生成血红素的生成n血红素合成过程：血红素合成过
30、程： -氨氨基基- -酮酮戊戊酸酸( -aminolevulinic acid, ALA)的合成：的合成：+HSCoA + CO2ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）要要 点点n反应部位在线粒体内；反应部位在线粒体内；n催化此反应的酶是催化此反应的酶是ALAALA合酶合酶(ALA (ALA synthasesynthase) )，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。限速酶，受血红素的反馈调节。 nALAALA生成后从线粒体进入胞液。生成后从线粒体进入胞液。胆色素原胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：
31、的生成：ALA脱水酶脱水酶2H2Ov在在ALA脱水酶脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子脱水缩合生成一分子PBG。 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶v反应部位：胞液反应部位：胞液v反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原再进入线粒体。再进入线粒体。 血红素的生成：血红素的生成：v反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪
32、卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶 合合成成的的主主要要部部位位是是骨骨髓髓和和肝肝脏脏，但但成成熟熟红红细胞不能合成；细胞不能合成； 合合成成的的原原料料简简单单：琥琥珀珀酰酰CoACoA、甘甘氨氨酸酸FeFe2+2+等小分子物质；等小分子物质； 合合成成过过程程的的起起始始与与最最终终过过程程在在线线粒粒体体，中中间过程在胞液。间过程在胞液。n小结血红素合成的特点小结血红素合成的特点：v是血红素合成的限速酶；是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成。某些
33、固醇类激素可诱导其生成。n血红素合成的调节：血红素合成的调节： ALA合酶：合酶：v与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。和分化。v可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。 ALA脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶与亚铁螯合酶： 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)：v血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。血红蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合
34、成，其合珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。成受血红素调控。2. 血红蛋白的合成：血红蛋白的合成：n糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPHNADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O O2 2 还原产还原产生超氧阴离子、生超氧阴离子、H H2 2O O2 2、OHOH等自由基，起杀菌作用。等自由基，起杀菌作用。n脂代谢：脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。n氨基酸和蛋白质代谢：氨基
35、酸和蛋白质代谢：粒细胞中粒细胞中, ,氨基酸的浓度较氨基酸的浓度较高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃, ,能能合成多种酶、补体和各种细胞因子。合成多种酶、补体和各种细胞因子。 二、白细胞代谢二、白细胞代谢学习目标学习目标n掌握血液的基本成分掌握血液的基本成分n掌握血浆蛋白质的电泳分类掌握血浆蛋白质的电泳分类n掌握红细胞的糖代谢特点及血红素的合成掌握红细胞的糖代谢特点及血红素的合成n熟悉血浆蛋白质的共同特征及生理功能熟悉血浆蛋白质的共同特征及生理功能n了解白细胞的代谢了解白细胞的代谢
