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1、肝母细胞瘤诊治进展 n肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，多见于婴幼儿，以生后12年发病最多见，男性明显多于女性。东南亚地区的发病率高于欧洲及北美地区。HB的详细发病机制尚未完全明了，但近来研究认为其可能于染色体异常、母体妊娠期不良外界因素等有关。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性，目前尚无特异性早期诊断方法，临床上多见的是进展期。早期能完整切除者预后较好，有转移或复发者预后差。2nHB常表现为无症状性上腹部增大包块，如出现体重减轻、食欲减退、呕吐、腹痛则预示病情加重。肿瘤以肝右叶多见，但约35波及双侧。诊断时约20患儿存在远处转移，最常见的转移部
2、位是肺，其次是脑和骨髓。肝母细胞瘤的诊断n1、B超n2、CT n3、MRIn4、AFP（甲胎蛋白）血清 n5、肝核素扫描n6、选择性肝动脉插管造影n7、肝穿刺活检n8、腹腔镜活检或剖腹探查 n1、B超n由于肝母细胞瘤早期无特殊临床症状、因此B超无创伤性检查对早期诊断有实用意义。B超可检查5mm以上肿块、并能确定肿瘤部位、大小及囊实性，对于上腹胀、肝大的患儿，及早B超检查有筛选效果。nCT检查瘤体表现为较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚光滑。n具有“十多、一低、一少”的特点。n“十多”：即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、具有假包膜的多、出血坏死多、囊变多、
3、钙化多。n“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显。n“一少”即肝硬变少见，肿瘤周围的肝组织正常。n此外，很少侵犯大血管。CT增强检查，肿瘤强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界更明显，假包膜显示较平扫清晰，瘤内坏死区无强化，血管内瘤栓极少见。nMRI检查，瘤体表现为长Tl长T2信号或混杂信号，瘤内有出血或脂肪成分时，表现为局灶性TI WI高信号。钙化灶在MRI上无信号，不如CT明显。肿瘤在T2WI上呈“石榴样”改变，即瘤内见多个细小囊状高信号，周围有低或等信号的线样纤维间隔。在T2WI上，肿瘤的假包膜显示较CT明显，呈低信号环
4、线，可不完整，部分区域可破坏消失。动态增强扫描显示肿瘤早期强化。40病变可有周边晕环强化，且迅速消除。对血管受压、移位及受侵较CT易显示，不增强也可显示。nAFP作为肝母细胞瘤的肿瘤标志物，不但初诊时有重要的预后意义，而且在整个肝母细胞瘤的治疗过程中，AFP始终是患者预后情况及疗效的重要观测指标。术后化疗时AFP也是重要的疗效观察指标之一。肿瘤完整切除后AFP应该逐渐下降至正常，术后AFP水平暂时性增高是正常的，但AFP水平不能降至正常，或术后平稳后又上升，则需考虑有肿瘤残余、复发或远处转移。以便及时采取补救措施，术后10 d一2周测定AFP水平，作为评价化疗效果的指标是可行、有效的。n放射性
5、核素发射计算机断层摄影(ECT)或单光子发射计算机断层摄影(SPECT)可了解肝脏大小、形态、位置及肝内占位性病变并了解肝肿瘤范围，和CT检查一样在肝肿瘤中最为常用。n选择性肝动脉插管造影可了解肝血管有无变异。使术前更好地设计肝脏切除范围，但为有创伤性，有条件者可做此检查并对造影发现肿瘤无法切除者可先作介人治疗，但不作为常规。nB超、CT和肝动脉造影均有助于诊断和定位，但均缺乏特异性，如有怀疑则进一步作肝穿刺活检或剖腹探查。SIOP在术前化疗前均作肝活检。B超引导下经皮肝内病灶穿刺细胞学检查是术前确诊的有效方法之一，但可能引起内出血或瘤细胞在针道内转移。对已明确诊断或血供丰富的病灶、高度怀疑肝
6、包虫引起的囊肿则不应穿刺检查。n腹腔镜活检或剖腹探查，因肝肿瘤的最后确诊有赖于病理诊断，故对上述检查尚不能确诊者，可行腹腔镜或小切口开腹活检，既可确诊又可帮助确定手术方式。肿瘤的综合治疗 n1、化疗n2、手术n3、介入治疗 n4、肝移植 n5、放射治疗 n6、生物治疗 n化疗 n(1)经典化疗方案：顺铂+阿霉素 术前化疗方案，患儿5年无瘤生存率为70。n(2)新方案：由于化疗药物耐药的增加以及阿霉素不容忽视的心脏毒性作用，许多学者对新的化疗药物进行了研究，包括5一氟尿嘧啶、异环磷酰胺、长春新碱。二种方案分别为：A方案(顺铂+VCR+5-氟尿嘧啶)，B方案(顺铂+阿霉素)。二种方案在效果上的差异
7、不具统计学意义，而B方案的毒性反应更重。n手术在肝母细胞瘤的治疗n治疗肝母细胞瘤的一个主要目标就是达到肿瘤完整切除的目的。 n肿瘤切除的一般原则：n先化疗后手术；n根据肿瘤的解剖学位置来制定手术方案；n在手术前，曾应用阿霉素化疗的患儿须行心脏B超检查以评估患儿的心脏功能； n介入治疗对于不能完整切除的HB，可选用介入治疗。n(1)经导管动脉化学栓塞技术(TACE)：能够将化疗药物选择性地注入肿瘤营养血管，能够使肿瘤吸收最大剂量的药物以及最大限度地减少药物的全身剂量。 n(2)经门静脉栓塞技术(PVE)：主要是用于闭塞一侧肿瘤营养血管，促使另一侧正常肝组织生长，为手术做准备。常用于肿瘤巨大，剩余
8、肝组织不多的患者。国际上多用于肝癌的治疗，但有应用于儿童肝母细胞瘤并成功的报道。 n肝移植对于不能切除的肿瘤，肝移植也是一种治疗方法。 n适应证：nPRETEXT IV组，此组肿瘤可分为多发病灶组和单发的巨大病灶组，无论是哪一组的肿瘤在化疗后缩小，即使影像学上看到有无肿瘤侵犯的肝区，但仍很有可能存在肿瘤细胞的残留，导致肿瘤的复发n单发的位于中央的PRETEXT II或III组肿瘤，侵犯主要的门脉结构或主要的肝静脉。n放射治疗放射治疗在HB的应用并不广泛，国内有报道巨大肝母细胞瘤放疗存活23个月1例。n生物治疗 近年来，HB的生物治疗开始崭露头角。国外报道了1例肝移植术后复发的患儿，接受伊立替康治疗后，转移病灶明显缩小，血清甲胎蛋白水平显著下降。目前，很多学者都通过体外实验证实他莫西芬具有降低肝母细胞瘤HEP G2瘤株的活性并诱导其凋亡的作用。n目前对肝母细胞瘤的治疗原则是完整切除肿瘤，术前后辅以有效的化疗、介入治疗、免疫治疗、放射治疗等，以达到减少术后复发及转移，提高长期生存率。近年来对肝母细胞瘤的治疗强调术前术后联合化疗，大大增加了能够切除肿瘤的病例数，降低了复发率。谢谢！
