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1、第八章第八章 红细胞检验的临床运用红细胞检验的临床运用 第五节第五节 溶血性贫血检验溶血性贫血检验邵邵泽伟 副教授副教授概念：概念： 溶血性贫血是由于各种缘由使红细胞的生存时间缩短，破坏添加，而骨髓的代偿造血功能缺乏以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红细胞每天约有1120衰老而被破坏，骨髓那么产生相应数量补偿以维持平衡。 正常人骨髓具有68倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至1520天以下，破坏速度超越骨髓的代偿造血才干时，才出现贫血，称为溶血性贫血。循
2、环血液红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原80%粪胆原粪胆原5%尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素 15%门静脉门静脉正常红细胞代谢正常红细胞代谢循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统胆素原胆素原溶血性黄疸发活力理表示图溶血性黄疸发活力理表示图与葡萄糖醛酸结合直接胆红素直接胆红素肠道下段氧化成粪胆原素肠道下段氧化成粪胆原素 尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素门静脉门静脉 一、 溶血性贫血的分类 一按照病因和发病机制分类 1.红细胞内在缺陷多为遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细
3、胞增多症、遗传口形细胞增多症。 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏、丙酮酸激PK缺陷症。 珠蛋白生成妨碍：即血红蛋白病 a.肽链合成量的异常：海洋性贫血 b.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.红细胞获得性缺陷 1免疫要素： 本身免疫性溶血性贫血AIHA ) 血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH 2非免疫要素： 生物要素： 感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 化学要素： 化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 物理要素： 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、 放射损
4、害、DIC. 二按溶血的部位分类： 1.血管内溶血intravascular hemolysis 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 2.血管外溶血extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是经过脾脏时被破坏。 3.原位溶血hemolysis in situ 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成ineffective erythropoiesis。血管内溶血（严重）血管内溶血（严重）血管外溶血血管外溶血病因病因 获得性多见获得性多见遗传性多见遗传性多见RBC破坏场所破坏场所 血管内血管内单核单核-巨噬细胞巨噬细胞
5、病程病程 急性急性慢性慢性贫血、黄疸贫血、黄疸 常见常见常见常见肝、大脾肝、大脾RBC形态改变形态改变 少见少见 少见少见常见常见多见多见红细胞脆性改变红细胞脆性改变血红蛋白血症血红蛋白血症 小小 常常100mg/L多有改变多有改变轻度增高轻度增高尿含铁血黄素尿含铁血黄素 （+）/（-）（-）血红蛋白尿血红蛋白尿再障危象再障危象LDH 常见常见 少见少见 增高增高少见少见可见可见正常正常 三按照三按照临床表床表现分分类1.急性溶血性急性溶血性贫血：血： 头痛、呕吐、高痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便油色小便 面色惨白与黄疸面色惨白与黄疸 严重者有周重者有周围循循
6、环衰竭、少尿、无尿衰竭、少尿、无尿2.慢性溶血性慢性溶血性贫血：血： 贫血；血； 黄疸；黄疸； 肝脾肝脾肿大大红细胞在血管内溶解破坏。破坏数量多、速度快，临床病症常较为明显，并伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。红细胞多在脾脏被破坏，破坏数量少、速度慢，临床病症较轻，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。 二、 溶血性贫血的实验诊断 除了根据病史，临床表现贫血、黄疸 等。溶血性贫血的诊断首先必需确定能否存在 溶血。因此需求有显示红细胞破坏添加和红细 胞代偿增生两方面的实验室检查根据。 一显示红细胞破坏添加的实验室根据 1.红细胞寿命缩短的检验 用51铬51Cr标志
7、红细胞测定红细胞半寿期T1/2，正常红细胞半寿期为 2532 天。 溶贫时15天。 2.血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白haptoglobin，Hp结合后被保送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低。当血浆中的游离血红蛋白量超越结合珠蛋白的结合才干时, 血浆中结合珠蛋白便被耗费殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合构成高铁血红素清蛋白methemalbumin。 大部分剩余的游离血红蛋白可经过肾排出血红蛋白肾阈为1.3g / L，出现血红蛋白尿 hemoglobinur
8、ia。从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种含有含铁血黄素的上皮细胞零落随尿排出，即为含铁血黄素尿hemosiderinuria。 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】40mg L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。 血清结合珠蛋白测定： 【参考值】0.82.7g/L(免疫火箭电泳法) 【临床意义】 结合珠蛋白减低： 各种溶血时结合珠蛋白均可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出血浆游离血红蛋白超越1.3g /L时。 血血浆浆高高铁铁血血红红素
9、清蛋白素清蛋白实验实验： 【正常【正常结结果】果】 阴性。阴性。 【临临床意床意义义】 阳性阳性结结果表示果表示为严为严重血管内溶血。重血管内溶血。 血红蛋白尿检测： 血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心 沉淀后取上清液进展隐血OB实验。 【正常结果】 阴性。 【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。 含铁血黄素尿检测Rous实验： 【正常结果】 阴性。 【临床意义】 慢性血管内溶血可呈现阳性。常见于 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH。 二显示红细胞代偿增生的实验室根据二显示红细胞代偿增生的实验室根据 1.网织红细胞计数网织红细胞计数 ：增高。：增高。 2.红细胞形状改动红细胞形状改动
10、 外周血涂片染色可见到提示骨髓中红外周血涂片染色可见到提示骨髓中红细胞系代偿增生旺盛的红细胞形状改动。细胞系代偿增生旺盛的红细胞形状改动。如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、点彩红细胞、 Howell-Jolly小体、小体、Cabot环、环、有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等。胞等。 Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片 3.骨髓细胞形状学检查 增生性贫血骨髓象。 1. 红细胞浸透脆性实验2.温孵育后浸透脆性实验3.
11、本身溶血实验及纠正实验 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿： 酸溶血实验Hams实验 一红细胞膜缺陷的检验一红细胞膜缺陷的检验三、溶血三、溶血缘由分析的有关由分析的有关检验 1.本身溶血实验及纠正实验 2.变性珠蛋白小体生成实验 3.高铁血红蛋白复原实验 4.酶的活性检测二红细胞酶缺陷的检验二红细胞酶缺陷的检验三血红蛋白合成异常的检验三血红蛋白合成异常的检验血血红蛋白的构造蛋白的构造 原原卟啉啉 血血红素素HbHb四聚体四聚体(heme group) (heme group) 铁 2 2条条链 珠蛋白：由珠蛋白：由4 4条多条多肽链组成成 2 2条非条非链 血红蛋白病 是一组由于珠蛋白肽链的构造或合成
12、肽链速率的改动，而引起血红蛋白功能异常的疾病。分为：珠蛋白生成妨碍性贫血：是因调理珠蛋白合成速率的基因缺陷所致的珠蛋白合成缺乏。异常血红蛋白病：是因控制珠蛋白合成的基因发生突变导致氨基酸构成异常。1.珠蛋白生成妨碍性贫血珠蛋白生成妨碍性贫血原名为地中海贫血或海洋性贫血原名为地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia)，因早年发生病例多属于地中海沿岸民族的缘，因早年发生病例多属于地中海沿岸民族的缘故。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血故。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或缺乏所致的贫血。本病广泛分布于世界许多
13、地缺乏所致的贫血。本病广泛分布于世界许多地域，东南亚是高发区之一。我国广东、广西、域，东南亚是高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有分发病例，北方四川多见，长江以南各省区有分发病例，北方少见。少见。检验 血象：靶形红细胞增多，可超越10% ；异型红细胞增多。骨髓象：红系增生极度活泼；血红蛋白电泳：珠蛋白生成妨碍性贫血:HbF及HbA2珠蛋白生成妨碍性贫血HbH 或Hb Barts 2.镰状细胞贫血(HbS病)【概述】【概述】 镰状状细胞胞贫血血(sickle-cell anemia)是常是常染色体染色体显性性遗传疾病，病疾病，病变为HbA 链上第上第6位谷位谷氨酸被氨酸被缬氨酸
14、替代构成氨酸替代构成HbS。HbS在脱氧形状下，在脱氧形状下，相互聚集，构成多聚体。相互聚集，构成多聚体。红细胞即由双面凹胞即由双面凹盘状状变成成镰刀形，此刀形，此过程称程称“镰变。镰变后的后的红细胞生硬、胞生硬、变形性差，在微循形性差，在微循环中易破坏中易破坏发生溶血。生溶血。3.血红蛋白血红蛋白E病病【概述】【概述】 血血红蛋白蛋白E(HbE)：即：即链第第26位谷氨酸被位谷氨酸被赖氨酸取代的血氨酸取代的血红蛋白病。蛋白病。为我国最常我国最常见的血的血红蛋白病。属常染色蛋白病。属常染色体不完全体不完全显性性遗传。HbE占占75%92% 异丙醇实验阳性；异丙醇实验阳性；变性珠蛋白小体生成实验
15、变性珠蛋白小体生成实验 4.不稳定血红蛋白病UHb 不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobin syndrome)是由是由于控制血红蛋白的肽链的基因突变，维持于控制血红蛋白的肽链的基因突变，维持Hb稳定性有关稳定性有关的氨基酸被取代或缺失，使血红蛋白分子构造不稳定，的氨基酸被取代或缺失，使血红蛋白分子构造不稳定，易发生变性和沉淀。易发生变性和沉淀。检验：检验： 变性珠蛋白小体生成实验；变性珠蛋白小体生成实验； 热变性实验；热变性实验； 异丙醇实验阳性；异丙醇实验阳性；五阵发性睡眠性血红蛋白尿五阵发性睡眠性血红蛋白尿概念临床表现实验检查诊断： 六免疫性溶血性贫血的检验 抗人球蛋白实验Coombs实验 冷热溶血实验 冷凝集实验 血型鉴定等。 第六节第六节 继发性贫血的检验继发性贫血的检验骨髓病性贫血 检验：第七节第七节 真性红细胞增多症真性红细胞增多症
