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1、局灶节段性肾小球硬化症局灶节段性肾小球硬化症FSGS1FSGS（focal segmental glomerulosclerosis） 指一种临床病理综合征：临床上表现为大量指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。突融合为特征。 2 临床表现：临床表现： 可可发发生生任任何何年年龄龄，儿儿童童及及青青少少年年多多见见，平均年龄为平均年
2、龄为2121岁，男女之比为岁，男女之比为2.2:12.2:1。无无特特征征性性，大大多多数数患患者者以以起起病病隐隐匿匿的的肾肾病病综综合合症症首首发发，10%10%30%30%的的患患者者为为非非肾肾病病性性蛋蛋白白尿尿，部部分分患患者者为为无无症症状状性性蛋蛋白白尿尿。镜镜下下血血尿尿常常见见约约占占2/32/3左左右右，可可有有肉肉眼眼血血尿尿。疾疾病病早早期期就就出出现现高高血血压压、肾肾小小管管功功能能受受损损和和肾肾功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。 上上呼呼吸吸道道感感染染、预预防防接接种种等等因因素素均均可可加加重临床症状重临床症状3A
3、JKD 43:368,2004FSGS-Etiologic Classification4 分分类 病因病因原原发性性FSGS FSGS 病因及病因及发病机制未明确病机制未明确继发性性FSGSFSGS 病毒相关性病毒相关性 HIV-1HIV-1感染（感染（HIVANHIVAN）；猴空泡病毒）；猴空泡病毒4040（SV40SV40），）， 巨巨细胞病毒（胞病毒（CMVCMV） 先天性先天性/ /遗传性因素性因素 基因突基因突变（nephrinnephrin基因、基因、podosinpodosin基因、基因、-肌肌动 蛋白蛋白-4-4，TRPC6TRPC6，CD2APCD2AP，WT-1WT-1，
4、PLCE1PLCE1等）。等）。 结构功能适构功能适应性代性代偿 肾单位数量减少：位数量减少： 孤立孤立肾； 肾单位稀少巨大症（位稀少巨大症（Oligomeganephronia）；）； 多囊多囊肾发育不良，育不良， 反流性反流性肾病，病， 其它原因（如其它原因（如肾皮皮质坏死、坏死、肾切除、慢性移植性切除、慢性移植性 肾病或其它病或其它导致功能性致功能性肾单位位丢失的疾病）失的疾病） 肾单位数量相位数量相对不足或功能不足或功能丧失：失： 老年老年肾脏，肥胖（肥胖相关性，肥胖（肥胖相关性FSGSFSGS）；高血）；高血压； 动脉血栓或血管栓塞；脉血栓或血管栓塞；镰状状细胞病等。胞病等。 药物物
5、诱导 海洛因（海洛因海洛因（海洛因肾病），病）， 干干扰素，素，西西罗莫司，莫司，锂剂，止痛止痛剂等。等。5特异性致病原发性特异性致病原发性FSGS体液因子：体液因子： 致致FSGS的通透性因子（的通透性因子（permeability factor），分子），分子量为量为5000d； 轻微病变性肾病轻微病变性肾病(MCD)和和20%的的FSGS患者患者身上发现患者患者身上发现有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突细胞病变似乎是该因有一种淋巴细胞分泌的渗透因子，足突细胞病变似乎是该因子的靶细胞子的靶细胞。 血浆置换可治疗血浆置换可治疗FSGS； FSGS的血清使动物肾小球通透性增加；的血清使动物肾小
6、球通透性增加； FSGS的肾移植复发率高的肾移植复发率高6基因异常：基因异常： 家族性家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA的相应位点出现异常）的相应位点出现异常） 肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化，肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化，脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾小形成，肾小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、podocalyxin、WT-1的表型，获得了的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和（壁层上皮
7、细胞）和CD68的标志的标志转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特征。征。7遗传性：遗传性： 常染色体显性遗传常染色体显性遗传: ACTN-4: ACTN-4突变，影响足突细胞骨架，表现突变，影响足突细胞骨架，表现为成年起病的激素依赖性为成年起病的激素依赖性NSNS，3030岁前发展为终末期肾，但移岁前发展为终末期肾，但移植后罕见再发。植后罕见再发。 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传：PodocinPodocin变异变异NPHS2NPHS2突变，突变，儿童期发病，儿童期发病，进展迅速。进展迅速。 CD2APCD2AP连接连接nephrinnephrin
8、和细胞内骨架，具有信号传递功能，其基和细胞内骨架，具有信号传递功能，其基因缺失的小鼠表现为先天性肾病综合症；因缺失的小鼠表现为先天性肾病综合症； 线粒体线粒体tDNAtDNA突变突变：家族性或激素抵抗性的：家族性或激素抵抗性的FSGSFSGS8肾小球其他固有细胞的损伤：肾小球其他固有细胞的损伤： 内皮和系膜细胞的损伤和变性，产生促细胞内皮和系膜细胞的损伤和变性，产生促细胞外基质生成的细胞因子外基质生成的细胞因子其他机制：其他机制： 肾小球血液动力学异常，大量蛋白尿，脂肾小球血液动力学异常，大量蛋白尿，脂质代谢异常和脂质沉积，特殊蛋白沉积，血凝质代谢异常和脂质沉积，特殊蛋白沉积，血凝机制异常，机
9、制异常，T淋巴细胞功能异常等淋巴细胞功能异常等9 足足细细胞胞是是肾肾小小囊囊脏脏层层上上皮皮细细胞胞，附附着着于于肾肾小小球球基基底底膜膜（GBMGBM）的的外外侧侧，连连同同GBMGBM和和毛毛细细血血管管内内皮皮一一起起构构成成了了肾肾小小球球血血液液滤滤过过屏屏障障。正正常常成成年年人人体体的的肾肾脏脏足足细细胞胞是是一一种种终终末末分分化化细细胞胞，体体外外培培养养的的原原代代细细胞胞不不能增殖。能增殖。足细胞足细胞101112Normal Human Kidney1314 经典经典FSGSFSGS的病变形成过程：的病变形成过程： 足细胞受到损伤后，出现变形并与肾小球基底膜分离，足细
10、胞受到损伤后，出现变形并与肾小球基底膜分离，引起毛细血管袢扩张和微血管瘤样改变，裸露的肾小球基底引起毛细血管袢扩张和微血管瘤样改变，裸露的肾小球基底膜与包曼囊随即发生粘连，而在此处滤过的血浆成分直接进膜与包曼囊随即发生粘连，而在此处滤过的血浆成分直接进入到壁层上皮细胞与包曼囊之间，通过进一步延展，使得病入到壁层上皮细胞与包曼囊之间，通过进一步延展，使得病变向整个肾小球及其连续的肾小管进展；同时，在病变局部，变向整个肾小球及其连续的肾小管进展；同时，在病变局部，细胞外基质产生不断增多，压迫毛细血管袢闭塞，最终导致细胞外基质产生不断增多，压迫毛细血管袢闭塞，最终导致肾小球节段硬化形成；同时肾小球节
11、段硬化形成；同时还可伴有足细胞、内皮细胞增生。还可伴有足细胞、内皮细胞增生。15 FSGSFSGS的进展、恶化，终至终末期肾功能衰竭的进展、恶化，终至终末期肾功能衰竭节段性硬化不断增多、扩大、融合导致球性硬化；节段性硬化不断增多、扩大、融合导致球性硬化；球球囊囊粘粘连连处处尚尚能能继继续续滤滤过过的的血血浆浆成成分分不不再再像像正正常常状状态态下下进进入入包包曼曼囊囊腔腔，而而是是直直接接进进入入到到壁壁层层上上皮皮细细胞胞与与包包曼曼囊囊壁壁之之间间，在在囊囊壁壁的的束束缚缚下下，滤滤过过液液进进一一步步剥剥离离壁壁层层上上皮皮细细胞胞直直至至血血管管极极，并并通过系膜区进入到该肾小球尚未硬
12、化的部分，使之硬化。通过系膜区进入到该肾小球尚未硬化的部分，使之硬化。 这这两两种种病病变变可可同同时时出出现现。当当滤滤过过液液沿沿包包曼曼囊囊剥剥离离到到肾肾小小球球尿尿极极时时，滤滤过过液液可可通通过过剥剥离离肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞及及肾肾小小管管基基底底膜膜，沿沿肾肾小小管管向向下下游游肾肾单单位位侵侵犯犯，导导致致灶灶状状肾肾小小管管萎萎缩缩，并并刺刺激激周周围围肾肾间质纤维化。间质纤维化。 其其他他加加重重因因素素包包括括劳劳累累、盐盐摄摄入入过过多多、高高血血压压、高高血血脂脂、健健存肾单位的高动力状态等。存肾单位的高动力状态等。16 FSGS的病理诊断的病理诊断 肾活检标
13、本制作要规范：皮髓交界处肾组织为佳，肾活检标本制作要规范：皮髓交界处肾组织为佳，肾小球数目肾小球数目10个，切片厚度为个，切片厚度为1-2um，观察，观察15张连续张连续切片；切片； HE、PAS、Masson及及PASM全套染色。全套染色。 免疫荧光及电镜检查：辅助及鉴别诊断。免疫荧光及电镜检查：辅助及鉴别诊断。 病理诊断的程序：具备病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查电镜检查除外继发性除外继发性FSGS；根据；根据FSGS的组织学变异的组织学变异特点，再进
14、行病理分型。特点，再进行病理分型。17肾脏病理肾脏病理光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 硬硬化化是是指指肾肾小小球球毛毛细细血血管管袢袢闭闭塞塞和和细细胞胞外外基基质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 FSGSFSGS进进程程中中可可不不同同程程度度地地伴伴有有：球球囊囊粘粘连连，足足细细胞胞增增生生、肥肥大大、空空泡泡变变性性，玻玻璃璃样样变变，节节段段性性内内皮皮细细胞胞及及系系膜膜细细胞胞增增生生，肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞损损伤伤，灶灶状状肾肾小小管管萎萎缩缩，肾肾间间质质纤纤维维化化，泡泡沫沫细
15、细胞胞形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。18电镜：电镜： 由由于于所所取取肾肾小小球球数数量量少少，有有时时不不能能见见到到局局灶灶节节段段性性硬硬化化，电电镜镜主主要要用用于于本本病病的的鉴鉴别别诊诊断断。除除不不同同程程度度地地符符合合上上述述病病理理发发现现外外，还还可可见见到到比比较较广广泛泛的的足足突突消消失失、内内皮皮下下血血浆浆渗渗出出、足足突突与与肾肾小小球球基基底底膜膜分离。分离。免疫荧光：免疫荧光： 节节段段性性IgMIgM和和补补体体C3C3呈呈颗颗粒粒状状、团团块块状状在在毛毛细细血血管管袢袢 （硬硬化化部部位位）和和系系膜膜区区沉
16、沉积积，可可伴伴有有相相对对较弱的较弱的IgGIgG、IgAIgA沉积；也可全部阴性。沉积；也可全部阴性。19FSGS形态学分类 AJKD 43:368, 20041.非特殊型非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS）：）： 最常见类型，也称为经典型，发病率约占最常见类型，也称为经典型，发病率约占FSGS的的3273 硬化位于血管极与尿极之间，特点为硬化位于血管极与尿极之间，特点为少细胞的硬化少细胞的硬化。 2. 门周型门周型FSGS（perihilar FSGS）：）： 成人多见，硬化部位常位于肾小球血管极或血管极旁，成人多见，硬化部位常位于肾小球血管极或血
17、管极旁， 门周区硬化的肾小球数量必须要超过病变肾小球总数门周区硬化的肾小球数量必须要超过病变肾小球总数 的的50，才能诊断为本型，才能诊断为本型FSGS。3. 顶端型顶端型FSGS（tip lesion FSGS）：）： 成人相对多见，肾小球节段硬化部位在尿极血管袢成人相对多见，肾小球节段硬化部位在尿极血管袢 （靠近近曲小管侧毛细血管球外（靠近近曲小管侧毛细血管球外1/4的范围）。的范围）。204. 细胞型细胞型FSGS（cellular FSGS）：）： 此型儿童相对多见，成人少见。此型儿童相对多见，成人少见。 病变可累及肾小球任何部位（包括门周部或尿极）病变可累及肾小球任何部位（包括门周部
18、或尿极） 可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞 增生、肥大，可形成假新月体结构。增生、肥大，可形成假新月体结构。 5. 塌陷型塌陷型FSGS（collapsing FSGS）：）： 多与病毒感染相关，多与病毒感染相关，HIV感染。感染。 肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩，肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩， 毛细血管袢广泛塌陷，毛细血管袢广泛塌陷， 有较为严重的肾小管和间质损害。有较为严重的肾小管和间质损害。 21FSGS病理分型（国际肾脏病理专家病理分型（国际肾脏病理专家FSGS工工作组建议，作组建议，2000年年 亚型亚型 诊断标准诊断
19、标准需要先排除的亚型需要先排除的亚型非特异性非特异性 至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多，毛细至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多，毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应的足细胞增生的足细胞增生门部型、细胞型、塌陷门部型、细胞型、塌陷型、尖端型型、尖端型门部型门部型 至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球毛细血管至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球毛细血管极）玻璃样变，或者极）玻璃样变，或者50%50%的节段性硬化的肾小球的节段性硬化的肾小球具有门部周围的硬化和玻璃样变具有门部周围的硬化和玻璃样变细胞型、塌陷型、尖端细胞型、塌陷型、尖端型型细胞型细
20、胞型至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂塌陷型、尖端型塌陷型、尖端型尖端型尖端型 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的近尿极的25%25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性的外围毛细血管袢），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合塌陷型、门部型塌陷型、门部型塌陷型塌陷型 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有
21、足至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生和肥大细胞增生和肥大无无22Focal Segmental Glomerulosclerosis-LM非特殊型：非特殊型：节段硬化位于血管极于尿极之间，节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。易见节段硬化血管与球囊粘连。2324门周型部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积。25Glomerular Tip Lesion 尖端型或顶端型尖端型或顶端型肾小球节段硬化部位在尿极，认为此型对激素敏感。肾小球节段硬化部位在尿极，认为此型对激素敏感。26FSGS Cellula
22、r Variant 细胞型病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞节段增生及肿胀病变外，病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。27Collapsing Glomerulopathy：塌陷塌陷型型 节段性毛细血管管壁塌陷，节段性毛细血管管壁塌陷，管腔消失，管腔消失，周围足突细胞增生周围足突细胞增生肾小管损害与肾小球硬化程度肾小管损害与肾小球硬化程度不成比例，肾小管成微囊样不成比例，肾小管成微囊样2829早期早期FSGS病变最早出现在皮髓交界处肾小球，未受累肾病变最早出现在皮髓交界处肾小球，
23、未受累肾小球形态基本正常小球形态基本正常 诊断为诊断为MCD：轻微病变性肾小球肾炎：轻微病变性肾小球肾炎早期改变证据：早期改变证据： 肾小球体积肥大肾小球体积肥大 肾小球硬化比例与年龄不相符肾小球硬化比例与年龄不相符30FSGS-IFIF: Sclerotic region may have IgM/C331Collapsing Glomerulopathy 32病理病理类型型硬化部硬化部位位分布分布玻璃玻璃样变粘粘连足足细胞增生胞增生肾小球肥小球肥大大门部型部型门部部节段段+/ /+/+/+/+/ /顶端型端型尿极尿极节段段+/ /+/ /+/ /+/+细胞型胞型任何部任何部位位节段段/+/
24、+/+/+/ /+/+塌陷型塌陷型任何部任何部位位节段、段、球性球性/+/+/+/+/ /+/+非特异非特异型型门周和尿门周和尿极之间极之间节段段+/ /+/ /+/+/ /33FSGS的临床病理联系：的临床病理联系：预后与蛋白尿的程度有关：预后与蛋白尿的程度有关： 非肾病综合征水平蛋白尿（非肾病综合征水平蛋白尿（3.0g/24h），预后差，），预后差，6-10年发展为终末肾年发展为终末肾病；病； 10g/24h蛋白尿者，蛋白尿者，3-5年发展为终末肾病；年发展为终末肾病；血肌酐水平影响预后；血肌酐水平影响预后；预后与病理类型：预后与病理类型： 塌陷型、细胞型、非特殊型、门部型、顶端型塌陷型、
25、细胞型、非特殊型、门部型、顶端型34普通型普通型占占55559 9，是特发性，是特发性FSGSFSGS的主要病理的主要病理 类型；类型；顶端型顶端型占占4 48 8，发病率最低。，发病率最低。 结论：结论：塌陷型和细胞型塌陷型和细胞型是病变处于活动性阶段的病理是病变处于活动性阶段的病理类型，预后差类型，预后差门周型门周型为病理改变呈慢性化的病理类型为病理改变呈慢性化的病理类型顶端型顶端型是病理改变最轻的病理类型是病理改变最轻的病理类型, ,对激素治疗对激素治疗敏感，预后较好。敏感，预后较好。353637诊断及鉴别诊断流程图诊断及鉴别诊断流程图病理改变病理改变原发性及亚型原发性及亚型FSGS继发
26、性继发性遗传性遗传性MCD/轻度系膜增生性肾炎轻度系膜增生性肾炎（治疗无效或长期激素依赖）（治疗无效或长期激素依赖）其他肾小球疾病其他肾小球疾病增加切片或重复肾活检增加切片或重复肾活检发现发现节段节段性硬性硬化化未发未发现节现节段性段性硬化硬化治疗反应治疗反应无效无效有效有效遗传学检查遗传学检查阳性阳性阴性阴性38FSGS的鉴别诊断的鉴别诊断 肾小球微小病变肾小球微小病变遗传性肾小球病遗传性肾小球病 Alport综合征综合征老年性及非活动性肾小球硬化老年性及非活动性肾小球硬化肾小球疾病所致继发性肾小球疾病所致继发性 FSGS / FSGSFSGS / FSGS样改变样改变： 局灶增生硬化型局灶
27、增生硬化型IgA肾病肾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎III型型 HIV相关性肾小球疾病相关性肾小球疾病肾小球血液动力学改变所致继发性肾小球血液动力学改变所致继发性 FSGSFSGS肾实质减少肾实质减少39 肾小球微小病变肾小球微小病变 vs FSGSLM：大致正常：大致正常 / 肾小球肥大，灶状萎缩及肾间质纤维化肾小球肥大，灶状萎缩及肾间质纤维化IF： 阴性阴性 / 病变节段病变节段IgM沉积；沉积；EM：足细胞弥漫性足突融合：足细胞弥漫性足突融合 / 节段性足突融合；节段性足突融合；临床：血尿、高血压、肾功能不全及激素抵抗的临床：血尿、高血压、肾功能不全及激素抵抗的NS。40
28、微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎41FSGS42老年性及非活动性肾小球硬化：老年性及非活动性肾小球硬化： 40岁，肾小球生理性萎缩硬化，岁，肾小球生理性萎缩硬化， 简单计算方式：（年龄简单计算方式：（年龄-10）/ 2 %HIV相关性肾小球疾病与塌陷型相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：鉴别： 临床：血液检测到临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；感染标志物阳性； 病理：超微结构可见管网状结构，核小体等病理：超微结构可见管网状结构，核小体等43病人年龄：大部分10岁前首次发病，通常是小孩性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男性，小男孩！临床表现：血尿持续性镜下血尿：男性，间断性血尿
29、：女性Alport综合征综合征44又名：家族性出血性肾炎，遗传性慢性肾炎病因：遗传性：3种方式性连锁显性遗传：占患病大部分男女患病病机会相等。但是男性病情重于女性常染色体显性遗传：占患病1/71/3男女患病机会相等，病情严重度相等常染色体隐性遗传：很少见45蛋白尿：见于男性，随年龄增长，蛋白尿加重肾衰表现：又是多见于男性，女性表现较轻听力缺失：15岁左右在男性患者常发生，主要是高频听力丧失视力影响：“我的小孩看不清东西”发生率为15%30%，晶状体或黄斑区色素改变46病变部位：肾脏基底膜变薄或厚薄不均分层造成病变的原因：构成基底膜的胶原分子结构发生变化：胶原IV分子由下列基因编码：COL4A5
30、性连锁显性COL4A2&COL4A3常染色体显性胶原IV分子同时分布在胎儿和成人的肾脏、眼、耳蜗和脉络膜丛的基底膜中，因此同时存在眼、耳异常47实验室检查：血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。随年龄加重的蛋白尿。可有血小板缺陷及明显出血倾向。肾功能衰竭时可有尿素氮、肌酐增高等改变。肾脏GBM电镜检查视网膜检查听力检查抗胶原NC1抗体作免疫荧光检查484950伊伊xx，女，女，29岁，主诉腰酸、尿痛半月。岁，主诉腰酸、尿痛半月。尿常规：潜血尿常规：潜血3+，蛋白，蛋白1+。临床诊断：慢性肾小球肾炎。临床诊断：慢性肾小球肾炎。5152532012年年5月，患者之子出现血尿，无其它阳性月，患
31、者之子出现血尿，无其它阳性体征。患者要求补做电镜。体征。患者要求补做电镜。5455电镜所见：电镜所见：肾小球系膜细胞及系膜基质无明显扩大，肾小球系膜细胞及系膜基质无明显扩大，肾小球毛细血管壁基底膜变薄，厚度约为肾小球毛细血管壁基底膜变薄，厚度约为230-300nm，基底膜及系膜区未见明显电子致密物沉积，基底膜及系膜区未见明显电子致密物沉积，足突细胞节段性足突融合。足突细胞节段性足突融合。电镜诊断：电镜诊断：光镜结果肾小球形态呈局灶节段性肾小光镜结果肾小球形态呈局灶节段性肾小球硬化症改变，结合临床病史，考虑符合球硬化症改变，结合临床病史，考虑符合Alport综综合症。合症。56预后：女性患者预后
32、较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭57肾小球疾病所致继发性肾小球疾病所致继发性FSGS 局灶增生硬化型局灶增生硬化型IgA肾病肾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 III型型 高血压病高血压病 58高血压病性肾损害高血压病性肾损害肾小球血液动力学改变所致继发性肾小球血液动力学改变所致继发性FSGS，与门部，与门部型型FSGS鉴别：鉴别：以血管极病变为主，伴肾小球肥大，系膜基质增生，以血管极病变为主，伴肾小球肥大，系膜基质增生，但足细胞的足突融合较轻。但足细胞的足突融合较轻。临床：中等量蛋白尿，少见典型的临床：中等量蛋白尿，少见典型的NS。治疗：改善血流动力学，预后较原发性治疗：改善血流动力学，预后较原发性FSGS好。好。59肾实质减少肾实质减少 少而大肾单位肾病、肾发育不良、反流性肾病、少而大肾单位肾病、肾发育不良、反流性肾病、肾皮质坏死、肥胖症。肾皮质坏死、肥胖症。60谢谢 谢谢61
