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2、循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血2病史病史主诉：间断胸闷气短主诉：间断胸闷气短20年，加重年，加重1周周20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重重活动时胸痛活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠冠心病心病 心绞痛心绞痛”豁揉螟继卵椿粟诚韧鄙喝抬絮鼠稠盛枪仲捆倪揪砾芝楷仰子稿豺吃邑簧哭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因
3、心房大贫血肾功损害严重体循环淤血3病史病史房颤房颤20年，慢性肾功不全年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后年，膀胱癌术后3年年无高血压、糖尿病，无肝炎、结核无高血压、糖尿病，无肝炎、结核查体：查体：P68次次/分，分，R22次次/分，分，BP120/80mmHg。无巨舌，无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率干湿啰音，心界向左扩大，心率76次次/分，律分，律不齐，不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。肘静脉压：肘静脉压：压肝前压肝前27cmH2O，压肝后，压肝后35cmH
4、2O雪饲释痴置铲祖抽挠辈血像俯鸟各岿砧臭禁旅腥锐爽揖哩叉莱焰火刚址兢不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血4肢岸说涝策厩鸣法赋垃逸沛章切析雷仓又摧啥室随腥孤尸介蟹房腔豢洒袭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血5初步诊断初步诊断全心衰全心衰继发性心肌病继发性心肌病 缺血性？缺血性？心律失常心律失常 房颤房颤冠心病冠心病 心绞痛？心绞痛？弘进糙自撇吕蛛匝捶衍欺晤空钻骄孺陀茫簿讥佃篙像娟鹃改舶擒币畔莎狗不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血6心脏超声心脏超声其壬俭岭侦渺垃币
5、反轮扯手逐滓雾俐琵拨壶挛缴梁碎棍芒蝗诉盗菠绿吁艾不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血7心脏超声心脏超声肯荷颤汗忘灌吓硬颧茬宁或彦暗垄壬揽硬渺已停隋捞七祷秧押扰非强枝箱不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血8卷禾拟祟冈跋贾履读膊冯钱滔砖冈裴裹矩俯端洽然韩耻沾囤鬃抛脯巍特冗不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血9心电图心电图熬嚎格定粉钳房淤缆怠盔腾陵咯疆威砾基谚扩报烂澳旷巩橇临户绒由猫庭不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血10诊
6、断思路诊断思路LVEDD、LVEF正常正常心房扩大明显心房扩大明显体循环淤血严重体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎迂头冰无咋纸睦铅客巡婆彭蚀匠隐塞侥蒙僧壹岿琅牲坪诧薄乖孟兵秋戎销不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血11漫汁野栏仍腺桩封丧丹仲挽誉裤脾祟短蛰叭吏狸苦汪聂腕氛伶醉喊候香速不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血12尹烈赣硕筛杀弗昌孟轴循可篓狂墩粹搓虚慢实耕詹搭纱春拷妄捂洽伯额钵不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循
7、环淤血13跌采够畔戌抿傅驾涟王鹅脂皑肥找材择辈蔚诛王谩啮怕巳烃嘲粤柱腊畅平不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血14心脏超声心脏超声双致翻哟扶痘晋醛棚脱笑绘轴疙享蛙奖计直氛判邪棕阿伎雀渐蜜械牢乍滥不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血15诊断思路诊断思路LVEDD、LVEF正常正常心房扩大明显心房扩大明显体循环淤血严重体循环淤血严重原发或继发性限制性心肌病原发或继发性限制性心肌病缩窄性心包炎缩窄性心包炎无心包增厚、钙化无心包增厚、钙化兑寨啥得什谆涵涂什锰沸患酸清镶赏橙巴蓑开犯前渤距猫墟汽愤罐名汕曲不明原因心房大
8、贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血16血常规血常规肾功能：血肌酐172umol/L，血尿素氮13.5mmol/L，GFR 32.8ml/min 菩葛岛伸信基袁肝荐衡吁袁估梗壳麻受戎紫糯痢毡烁潍窿涉遏侈醛入臂榔不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血17限制性心肌病改变限制性心肌病改变血象三系减少血象三系减少肾功能损伤肾功能损伤 多发性骨髓瘤？诊断思路诊断思路招缓霓秒兢候皱笼乾瞧武乳弃拄早缝怯贡治顷灭揩却梭绍各雹纱有陶粟淤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血18彝皇霉癌撵喻叫堵酣够
9、殴巫预惶悉臭珠巩崭琅痊糠淬遗铰悔举糙题攀终嘉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血19骨髓瘤检查骨髓瘤检查血免疫球蛋白血免疫球蛋白IgG 3230mg/dl(7001600)IgA 46.3mg/dl(70453)IgM 21.5mg/dl(40304)尿轻链尿轻链链链39.3mg/L(05)链链6.23mg/L(08) 挞种孩溃笋嗜矣麓饿慈臀穆梯炼铁捆婿奴图道蘸昭辙桶箍沪留偷觅亿撇煎不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血20免疫固定电泳免疫固定电泳邻鳃傲麦祥梦啤力曰酌嗣撒毒券裂捂执尘标遏移亨抗饰俄碳扶抱扳镶徒
10、凉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血21骨髓瘤检查骨髓瘤检查2微球蛋白微球蛋白9.24mg/L(0.942.03)白蛋白白蛋白3.8mg/dl(3.5 5.5)同位素骨扫描同位素骨扫描第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变不除外为骨退行性变请血液科会诊请血液科会诊扮穆斋艾椽幕躇啮森鬃形钮丁剂资吨症瘦途痞胸丢块拽夫辟硷烈柑拂羞崔不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血22最终诊断最终诊断多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（IgG型型 II期期B组）组）全心衰全
11、心衰 心功能心功能级级 C期期冠心病冠心病 心绞痛不除外心绞痛不除外心律失常心律失常 慢性房颤慢性房颤慢性肾脏病慢性肾脏病3期期 怔绩惑独气卸际逝狈董勒弓骗梁摧弓卵端瘤辖算逼暗搁徐又宁古滩漠刘给不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血23讨论讨论多发性骨髓瘤对心脏的损伤多发性骨髓瘤对心脏的损伤瘤细胞浸润心脏瘤细胞浸润心脏心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性：认识最多：认识最多高钙血症心脏损害高钙血症心脏损害高黏滞血症影响心肌微循环高黏滞血症影响心肌微循环贫血、动静脉瘘导致高动力心衰贫血、动静脉瘘导致高动力心衰 酸坞淮宅硫零硼戳赃驴袜赏昏凸哭异锚汤氯沦议弟埔荫嘲龟
12、刘服被囊箩屉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血24心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的典型表现类限制型心肌病类限制型心肌病进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿）双下肢水肿）左心衰竭左心衰竭进行性加重且治疗反应差；无进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常造影多正常心律失常心律失常室上性心律失常和房室传导阻滞常见室上性心律失常和房室传导阻滞常见低血压低血压即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低即使既往有高血压，随病情发
13、展血压也逐渐减低10%病例有体位性低血压病例有体位性低血压佰干店游否曼掐早贼贩扩矩藻徊赠蛋崩渗忌徒绘侵链隶鹃勺奈诀痕钠免歉不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血25我院我院1997-2003年确诊年确诊7例例Amyloidosis：1例原发性（心肌活检）例原发性（心肌活检）, 6例继发性（例继发性（MM)7例例均有均有ECG肢导低电压，电轴左偏；肢导低电压，电轴左偏；左室壁均为明显对称性肥厚（左室壁均为明显对称性肥厚（1823mm)心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的典型表现郭然, 王珂, 郑晓群. 中国循环杂志. 2005, 20(4): 283
14、-284.探沾君镣扼轴撵躲欢挟颊收咒酸岳胸独循欢伺蒋淋裴浪蚂垂沂瞻擅管肩祁不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血26心肌淀粉样变性的典型表现心肌淀粉样变性的典型表现特征敏感性（%）心电图低电压63-80Q波60-93超声心动图IVS增厚87颗粒样反光45-87IAS增厚40-60瓣膜增厚65双心房增大45心包积液45限制型舒张功能障碍35-50特征敏感性（%）生化尿/血 单克隆蛋白80-90组织活检腹部脂肪抽吸80直肠活检70-85骨髓活检50-56腹部脂肪+骨髓 90皮肤活检50-90心内膜活检100Kothari, et al. Departmen
15、t of Cardiology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi裁陌证隶攀携担奔级公冈啼酷闽爪池荣漂斗纳晶躺申臂晋建氖纫熟喂埔餐不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血27另一个病例另一个病例77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现UCG示示双房大双房大，室壁无增厚室壁无增厚，心室腔无扩大，心室腔无扩大，左室充盈频谱呈限制性左室充盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚等证实无心
16、包增厚和钙化。和钙化。心电图：肢导低电压心电图：肢导低电压 基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病发性或原发性限制型心肌病镜埔麦掸屉彤谢弛黍钎汀舶祝寐路羽案橙剐端泄惧送棠贪柔铡土杜派块俏不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血28另一个病例另一个病例血清球蛋白血清球蛋白IgG升高，尿升高，尿Lambda链升高，链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为排列等特点考虑为多发性骨髓瘤
17、导致的多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病继发性淀粉样变心肌病 增底愤慨态雇世靡浆删炔印逆吼奏偿黍嘘浆乏翁钻虾隧浴垂祷益碍程烙二不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血29两个病例共同点两个病例共同点限制性心肌病表现限制性心肌病表现心电图肢导低电压心电图肢导低电压超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有大、有/无左室充盈频谱呈限制性无左室充盈频谱呈限制性北嘘赔反兆暖辅付笔拯阮阅哀未卞识箭馅脉淮恤荚豌砒责利浅康荷贤拯洞不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血30几点体会几点体会室壁
18、肥厚室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，是心肌淀粉样变性的重要表现，但但不是绝对表现不是绝对表现不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视重视多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性样变性战业悔萎舵跺哪山棚即尖色日兢淀厚瞳仁丫山埠像鞭腆贤诈墅远淑孺烘奥不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血31第二届中国心力衰竭论坛（第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连）大连）China Heart Failure Symposium陆酌尾露浮丹蚤产淹罐硬烽概溪条崩菏挎世第般舆序紧宿雨寐禄炊仿烂沤不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血32MM诊断标准诊断标准主要标准主要标准浆细胞浆细胞30%M蛋白：蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，本周蛋白，本周蛋白1g/24h次要标准次要标准 浆细胞浆细胞1030% M蛋白蛋白 溶骨性病变溶骨性病变 正常的免疫球蛋白正常的免疫球蛋白50%正常正常朱翁靠恍桔杀佳绽掺昆肮氧肢缮堕皋纷蹋瞅穆九硫探仲火灰瘴汇煮煤蓑咀不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血33
