耳颞部解剖及常见疾病诊断CT

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1、耳部耳部CT解剖及常见病解剖及常见病变诊断与鉴别诊断变诊断与鉴别诊断重点重点n n1.解剖（重点）n n2.中内耳软组织影鉴别诊断n n3.耳硬化症、鼓室硬化、骨化性迷路炎n n4.先天畸形解剖解剖n n外耳中耳中耳中耳中耳内耳内耳内耳内耳-骨迷路骨迷路中耳中耳音叉试验音叉试验 Nor 传导性耳聋 感音神经性耳聋n nRT + - +/-n nWT = 偏向患侧 偏向健侧n nST +/- + -超链接超链接n n听骨链听骨链n n耳蜗、半规管耳蜗、半规管（前、后、外）（前、后、外）n n中内耳中内耳n n透明透明n n耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳蜗导水管、耳蜗、前庭、半规管、面神经管、耳

2、蜗导水管、前庭导水管解剖前庭导水管解剖-（薄层）（薄层）n n上半规管：前半规管上半规管：前半规管n n水平半规管：外半规管水平半规管：外半规管n n炎症n n肿瘤n n外伤n n先天畸形n n炎症：n n恶性外耳道炎；良性坏死性外耳道炎；中耳乳突炎：急性中耳炎；慢性中耳乳突炎；n n中耳乳突炎并发症。慢性中耳乳突炎并发症慢性中耳乳突炎并发症 颅外并发症：颅外并发症：n n耳后骨膜下脓肿耳后骨膜下脓肿n n颅底骨髓炎颅底骨髓炎n n岩骨内并发症：岩骨内并发症：岩尖炎；岩尖炎；迷路炎：迷路炎：迷路瘘管迷路瘘管、浆液性、浆液性 迷路炎、化脓性迷路炎、迷路炎、化脓性迷路炎、骨化性迷路炎（死迷路）骨化

3、性迷路炎（死迷路）n n耳源性周围性面瘫耳源性周围性面瘫 颅内并发症：颅内并发症：n n乙状窦血栓性静脉炎乙状窦血栓性静脉炎n n硬膜外硬膜外/ /下脓肿下脓肿n n脑膜炎脑膜炎n n脑脓肿（颞叶、小脑半球）脑脓肿（颞叶、小脑半球）n n肿瘤：n n外耳道：n n良性肿瘤：腺瘤、乳头状瘤、先天性胆脂瘤、骨瘤、骨疣、乳头状囊腺瘤、血管瘤。n n恶性肿瘤：外耳道癌。n n中耳：n n良性肿瘤：血管瘤、鼓室球瘤。n n恶性：中耳癌、横纹肌肉瘤。n n外伤：n n纵形、横向骨折先天畸形先天畸形n n先天畸形：外-中-内耳畸形n n外耳道：骨性、膜性闭锁/狭窄（小于4 mm）。n n中耳畸形：n n听骨

4、链：1）锤骨与砧骨融合：常与上鼓室骨壁有骨性连接；2）砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如（软组织条索替代）；3）镫骨足弓畸形：板状或一弓缺如；足弓形态正常，但与足板不连接。n n鼓室畸形：n n1）鼓室天盖不全：脑膜下垂；n n2）后下部缺损：颈静脉球易位突入鼓室；n n3）鼓室内壁发育不良：前庭窗、蜗窗封锁或裂开致听力障碍或脑脊液漏。面神经管异常面神经管异常n n面神经管异常：n n1）水平部骨管缺损：暴露n n2）交界处高于外半规管n n3）鼓骨发育不全时，垂直段向前、后移位n n4）面神经管垂直段分叉n n5）面神经发育不全，少数面神经管不发育内耳畸形内耳畸形n n内耳畸形：内耳畸形：n n1

5、1）MondiniMondini型型：耳蜗发育畸形，：耳蜗发育畸形，“ “空耳蜗空耳蜗” ”；n n2 2）MickelMickel型型（发育不全型），耳蜗、前庭、半规（发育不全型），耳蜗、前庭、半规管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于管缺如，伴内耳道狭窄，小于等于3mm3mm，岩骨短，岩骨短小；小；n n3 3）AlexanderAlexander型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋型：蜗管型，蜗管发育不良，伴螺旋器及耳蜗底周神经节异常；器及耳蜗底周神经节异常；n n4 4）ScheibeScheibe型：耳蜗、球囊型型：耳蜗、球囊型n n5 5）SiebenmannSiebenmann型：骨迷路发育

6、良好，膜迷路及感型：骨迷路发育良好，膜迷路及感觉终器发育不全或畸形发育觉终器发育不全或畸形发育n n6）大前庭导水管综合征：中段大于1.5mm，与总脚相连，常双侧n n7）前庭半规管畸形：前庭扩大（横径大于3.2mm），半规管发育短小n n8）X-链听力丧失：球形内听道，面神经管扩张、耳蜗底周和内听道不完全分离，+C增粗膨大面神经均匀一致强化n n9) Cogan综合征（很少见，青年综合征）迷路内外淋巴液腔闭塞中内耳软组织影鉴别诊断中内耳软组织影鉴别诊断n n慢性中耳乳突炎: 肉芽肿型 胆脂瘤型n n中耳癌n n外耳道癌侵犯中耳n n恶性外耳道炎n n中耳横纹肌肉瘤慢性中耳炎n n单纯型（咽鼓

7、管鼓室型、粘膜型）n n肉芽肿型（坏死型、骨疡型）n n胆脂瘤型n n胆脂瘤表现为中耳腔内胆脂瘤表现为中耳腔内团块状影团块状影, +C, +C无强化无强化, , 听骨明显破坏听骨明显破坏及及中耳窦腔中耳窦腔扩大扩大, , 边缘模糊，并有骨质增生硬化。边缘模糊，并有骨质增生硬化。n n盾板盾板、面神经管面神经管、半规管半规管、天盖天盖等结构破坏亦高度提示胆等结构破坏亦高度提示胆脂瘤形成。脂瘤形成。n n肉芽肿多呈肉芽肿多呈片状片状、条索状条索状或或网状网状, +C, +C强化，可见听骨破坏强化，可见听骨破坏, , 但多为局部侵犯但多为局部侵犯, , 程度较轻；中耳腔骨壁破坏、模糊，密程度较轻；中

8、耳腔骨壁破坏、模糊，密度增高。度增高。n n中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无中耳腔内软组织灶的密度改变对慢性中耳炎的定性诊断无明显帮助。明显帮助。例例1 1例例1 1例例2 2例例2 2例例3 3例例3 3例例3 3例例4 4例例4 4肉芽肿型肉芽肿型单纯型单纯型单纯型单纯型中耳癌中耳癌n n中耳癌：软组织肿块及骨破坏以鼓室为中心，听骨和鼓室破坏较完全。n n外耳道癌：外耳道骨壁破坏明显，听骨可部分残留，晚期肿瘤范围广泛无法鉴别来源。恶性外耳道炎恶性外耳道炎n n坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎坏死性外耳道炎又称恶性外耳道炎, ,是一种严重的是一种严重的可致死的外耳道感染性疾病

9、。可致死的外耳道感染性疾病。n n主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低主要发病人群为老年人、糖尿病患者、免疫力低下的个体。下的个体。n n致病菌主要为绿脓杆菌致病菌主要为绿脓杆菌, , 其发病率较低其发病率较低, , 而死亡率而死亡率高。高。n n导致一些危及生命的并发症导致一些危及生命的并发症, , 如乳突炎如乳突炎, , 颅底骨质颅底骨质的骨髓炎的骨髓炎, , 第第2 2、3 3、5 5、7 7对颅神经功能麻痹对颅神经功能麻痹, ,乙状窦乙状窦或颈静脉血栓形成或颈静脉血栓形成, , 脑膜炎或脑脓肿等。脑膜炎或脑脓肿等。n n外耳道及中耳腔内软组织密度影充填，并见不规则骨质破坏，骨质破

10、坏区边缘不清，无硬化。I期, 炎症局限于外耳道及乳突气房; II期, I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹;III期:II期加上炎症扩散至颅内。中耳横纹肌肉瘤n n胚胎性横纹肌肉瘤n n腺泡型横纹肌肉瘤n n葡萄状横纹肌肉瘤n n多形性横纹肌肉瘤n n临床特点与慢性中耳炎相似：耳痛、 听力下降、耳流脓、外耳道出血性息肉及肉芽组织等。n n中耳的横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，在诊断时肿瘤常常已经累及到外耳道、乳突和脑膜。迷路瘘管n n瘘管最常发生部位为外半规管, 其次为鼓岬（耳蜗底旋）。病例病例骨化性迷路炎骨化性迷路炎n n骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎, ,钙化性迷路炎钙

11、化性迷路炎, ,闭闭塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内塞性迷路炎。病理机制为正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填有新生骨充填, ,它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。它是内耳各种非肿瘤性病变的转归。n n主要病因包括主要病因包括: :慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤、脑膜炎脂瘤、脑膜炎( (细菌性、病毒性、真菌性细菌性、病毒性、真菌性) )、外伤、外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等。身免疫性因素等。n n其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性。

12、伤性。n n耳源性迷路骨化(化脓性、胆脂瘤型等),病原多是由前庭窗或蜗窗直接侵入,或者是由鼓岬或半规管骨质破坏侵入引起迷路炎,外淋巴腔内出现浆液纤维素渗出物,继而肉芽形成并纤维化形成新骨。n n脑膜炎源性迷路骨化：n n以儿童发病率较高,且婴儿期发病多见,多为双侧,以细菌性多见。n n两个途径传播:经耳蜗水管途径传播,新生骨以耳蜗底周最为显著,尤其是在蜗窗附近。经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎,新生骨以蜗轴区明显。n n外伤性迷路骨化: 外伤引起颞骨的横行和纵行骨折,但累及内耳结构,造成迷路内出血渗出,钙盐沉积,发生迷路内钙化。n n耳蜗耳蜗基底周内可见点状高密度影、基

13、底周内可见点状高密度影、“ “弧形弧形” ”高密度高密度影或耳蜗普遍密度增高影或耳蜗普遍密度增高, ,呈呈“ “磨玻璃磨玻璃” ”样高密度影样高密度影, ,伴伴有管腔不规则狭窄；有管腔不规则狭窄；蜗轴蜗轴增粗、增粗、骨性螺旋板骨性螺旋板增宽增宽; ;耳蜗完全骨性闭塞。耳蜗完全骨性闭塞。n n前庭前庭受累表现为狭窄、密度增高。受累表现为狭窄、密度增高。n n半规管半规管受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全受累表现为密度增高、管腔狭窄；或完全骨性闭塞。骨性闭塞。n n前庭窗、蜗窗前庭窗、蜗窗受累者表现为其内密度增高、狭窄。受累者表现为其内密度增高、狭窄。n n受累机率由高至低依次是水平半规管、后半

14、规管、受累机率由高至低依次是水平半规管、后半规管、耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。耳蜗、上半规管、前庭窗、蜗窗及前庭。n n图图1 1左侧骨化迷路炎。横断面左侧骨化迷路炎。横断面CTCT显示耳蜗基底周边缘不规则显示耳蜗基底周边缘不规则, ,迷路腔迷路腔 不规则变窄不规则变窄( (箭箭) )同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。同时见中耳乳突炎及胆脂瘤形成。n n图图2 2左耳骨化迷路炎。横断面左耳骨化迷路炎。横断面CTCT显示显示蜗轴及骨性螺旋板蜗轴及骨性螺旋板增宽、密度增宽、密度增高增高( (箭箭) )。n n图图3 3右耳骨化迷路炎右耳骨化迷路炎, ,横断面横断面CTCT显示显示螺旋板螺旋板增

15、厚增厚( (箭箭) )。n n图图4 4右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎,CT,CT平扫示耳蜗普遍密度增高平扫示耳蜗普遍密度增高, ,呈呈“ “磨玻璃样磨玻璃样” ”改改变变, ,骨迷路腔隐约可见骨迷路腔隐约可见( (箭箭) )。n n图图5 5右侧中耳炎继发骨化性迷路炎右侧中耳炎继发骨化性迷路炎, ,病变经前庭窗累及前庭病变经前庭窗累及前庭CTCT显示前显示前庭内可见点状高密度影庭内可见点状高密度影( (箭箭) )。a) a)横轴面图像横轴面图像; b); b)冠状面图像。冠状面图像。n n图图6 6左侧中耳炎继发骨化性迷路炎左侧中耳炎继发骨化性迷路炎, ,横断面横断面CTCT示水平半规管密

16、度增高示水平半规管密度增高, ,呈呈“ “磨玻璃样磨玻璃样” ”改变改变( (箭箭) )。n n图图7 7右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎, ,右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞右侧前庭及水平半规管完全骨性闭塞( (箭箭) )。n n图图8 8右耳骨化性迷路炎右耳骨化性迷路炎, ,右侧中耳炎术后改变右侧中耳炎术后改变, ,病变累及蜗窗病变累及蜗窗, ,蜗窗骨性蜗窗骨性闭塞闭塞( (箭箭) )。n n图10右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,MR横断面T1WI示前庭呈等信号(箭)。n n图11双侧骨化性迷路炎(右侧未显),MR横断面T2WI示双侧水平半规管信号消失(箭)。n n图12右侧骨化性迷路炎,3D

17、水成像显示右侧耳蜗骨性闭塞,未见显示。n n图13右侧中耳炎继发骨化性迷路炎,增强后可见耳蜗及前庭异常强化(箭)。a) MR横断面增强扫描; b)MR冠状面增强扫描。迷路炎的较早阶段由于肉芽组织和新生血管的存在，可出现病变区的强化;骨化期病变区的强化消失n n增强扫描对于迷路炎的诊断较为重要,在一些较早期迷路炎的病例中,膜迷路T1WI及T2WI信号均无明显改变,而增强扫描可见到其异常强化,此时可以提示诊断。鉴别诊断鉴别诊断n n内耳膜迷路全部骨化鉴别 耳蜗未发育:主要根据听囊径的大小,先天畸形患者听囊径均减小,而骨化性迷路炎的患者正常; Michel畸形：内耳外侧壁扁平,而骨化性迷路炎外侧半规

18、管的轮廓正常。鼓室硬化鼓室硬化n n鼓室硬化是指中耳在长期的慢性炎症愈合后所遗留的中耳结缔组织退行性变。n n传导性耳聋。n n慢性中耳炎或反复发作的急性中耳炎和间断性中耳流脓的病史。n n病程持续时间较长, 达数年至数十年不等, 个别可仅为半年或年余。HRCT表现表现n n病变累及病变累及鼓膜鼓膜, , 表现鼓膜增厚表现鼓膜增厚, , 其中出现钙化其中出现钙化, , 呈条呈条状状, , 点状。鼓膜内陷。点状。鼓膜内陷。n n病变位于病变位于鼓室内鼓室内, , 表现为钙化及软组织影共存表现为钙化及软组织影共存, , 软软组织影组织影, , 仅为钙化影。软组织影按形态分为条索状仅为钙化影。软组织

19、影按形态分为条索状, , 斑片状斑片状, , 钙化影按其形态分为点状钙化影按其形态分为点状, , 筛网状筛网状, , 团块状。团块状。n n硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨硬化斑块包埋听骨链。粘连锤骨, , 砧骨砧骨, , 镫骨。镫骨。n n鼓室硬化灶可使前庭窗鼓室硬化灶可使前庭窗环韧带硬化环韧带硬化, , 听骨韧带、镫听骨韧带、镫骨肌腱、鼓膜张肌腱骨肌腱、鼓膜张肌腱骨化骨化。n n图图1 1 双侧鼓室硬化双侧鼓室硬化, , 右耳传导性耳聋右耳传导性耳聋, , 左耳术后。左耳术后。HRCT HRCT 冠状位示左侧冠状位示左侧鼓膜鼓膜增厚、内陷、并可见点状的钙化影增厚、内陷、并可见点状的钙化影 n

20、n图图2 2 左侧鼓室硬化患者左侧鼓室硬化患者, , 左耳间断流脓左耳间断流脓40 40 余年余年, , 左鼓室成型术后左鼓室成型术后3 3 年年, , 听力仍不听力仍不提高。提高。HRCT HRCT 冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见冠状位示左侧上、中、下鼓室内可见软组织密度影软组织密度影包绕听小骨包绕听小骨 n n图图3 3 右侧鼓室硬化患者右侧鼓室硬化患者, , 右耳传导性耳聋右耳传导性耳聋, , 骨气导间距大。骨气导间距大。H RCT H RCT 横断位示横断位示右侧上鼓室内侧右侧上鼓室内侧团块状钙化影团块状钙化影附着与面神经管水平段外壁附着与面神经管水平段外壁; ; 乙状窦前位乙状窦前

21、位 n n图图4 4 左鼓室硬化患者左鼓室硬化患者, , 左耳持续流脓左耳持续流脓25 25 岁岁, , 伴听力差。伴听力差。HRCT HRCT 横断位示左侧横断位示左侧鼓室内可见大片软组织密度影鼓室内可见大片软组织密度影, , 其内可见其内可见小点状小点状钙化影钙化影 n n 图图5 5 左鼓室硬化患者左鼓室硬化患者, , 自幼左耳流脓自幼左耳流脓, , 左耳传导性耳聋。左耳传导性耳聋。HRCT HRCT 横断位显示横断位显示左侧鼓室内有大片软组织密度影左侧鼓室内有大片软组织密度影, , 其内可见其内可见筛网状筛网状钙化影钙化影 n n图图6 6 右鼓室硬化患者右鼓室硬化患者, ,右耳流脓数

22、年右耳流脓数年, , 伴头痛、头晕伴头痛、头晕, , 鼓膜紧张部大穿孔。鼓膜紧张部大穿孔。H H RCT RCT 横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及横断位示右侧鼓室内可见条索状软组织密度影及团块状团块状钙化影钙化影, , 右侧颈静右侧颈静脉球高位至前庭水平脉球高位至前庭水平 n n图图7 7 左鼓膜硬化患者左鼓膜硬化患者, , 左耳流脓一次左耳流脓一次, , 现已干耳现已干耳40 40 余年余年, , 经常左耳疼痛。经常左耳疼痛。HRCT HRCT 冠状面示左侧冠状面示左侧鼓膜鼓膜增厚增厚, , 鼓膜紧张部可见条状钙化影鼓膜紧张部可见条状钙化影, ,鼓室内含气佳鼓室内含气佳n n 图图

23、8 8 右耳乳突根治术后右耳乳突根治术后20 20 年年, , 左耳鼓膜修补术后左耳鼓膜修补术后26 26 年术后一直流脓年术后一直流脓, , 左鼓左鼓室硬化患者。室硬化患者。HRCT HRCT 冠状面示左侧鼓膜增厚冠状面示左侧鼓膜增厚, , 鼓室内可见软组织密度影包绕听鼓室内可见软组织密度影包绕听n n小骨小骨, , 鼓膜张肌腱呈条形钙化鼓膜张肌腱呈条形钙化鉴别诊断鉴别诊断n n耳硬化症：前庭窗型耳硬化症在HRCT 的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处。 成熟期表现为镫骨底板增厚, 骨质结构影充填在前庭窗上, 使前庭窗狭窄或呈封闭状, 但是鼓膜正常, 鼓膜和/ 或鼓室内一般不会出现

24、硬化斑块。乳突多为气化型。n n粘连性中耳炎粘连性中耳炎: : 鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎鼓室硬化和粘连性中耳炎都是中耳炎迁延迁延过久过久, , 导导致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以致的永久性、非活动性的不可逆性病变。其中以机化粘连机化粘连为主者为主者, , 称为粘连性中耳炎称为粘连性中耳炎; ; 而以透明样而以透明样变性、钙化为主甚至出现骨化者变性、钙化为主甚至出现骨化者, , 称为鼓室硬化。称为鼓室硬化。两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬两者的临床症状和表现及病史极为相似。鼓室硬化斑块出现化斑块出现钙化钙化或或骨化骨化后后, , 在在HRCT HRCT 上可明确的诊

25、上可明确的诊断断, , 而在出现钙化或骨化之前而在出现钙化或骨化之前, , 在在HRCTHRCT上很难区分上很难区分, , 均表现为鼓膜正常或均表现为鼓膜正常或增厚、内陷增厚、内陷。鼓室内出现。鼓室内出现软软组织密度影组织密度影和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要和骨壁、听骨链相连。鉴别方法主要通过病理或手术证实。通过病理或手术证实。n n中耳炎:是引起鼓室硬化最常见的病因。表现为鼓膜增厚, 内陷。鼓室和/ 或乳突窦及乳突气房内充填软组织密度影, 乳突气房含气减少或消失, 鼓室及乳突内可以出现积液征象, 听小骨破坏甚至消失, 少部分患者可有乳突及鼓室壁的骨质破坏。但不会出现钙化。耳硬化症耳硬化症n

26、 n耳硬化症( Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变, 临床表现为慢性渐进性双耳听力下降, 可伴耳鸣及误听现象（闹境返聪）。n n耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。n n按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。n n窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构, 多双侧对称性发病。n n海绵化期( 又称活动期) CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度降低, 呈斑点状、裂隙状或杵状, 窗似扩大; n n硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚, 窗缘增厚隆起, 窗狭小或呈封闭状。n n耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围, 临床以感音性听力下降为主, 海绵化期

27、CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影, 致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低, 典型者表现为双环征。n n当病变范围较大, 同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症, 面神经管及内听道等部位也可被累及。n n图1 右侧前庭窗型耳硬化症, 表现为前庭窗前方内耳迷路致密骨质局灶性密度减低(白箭) , 似前庭窗扩大n n图2 右侧前庭窗型耳硬化症, 表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较均匀增厚(白箭) , 密度增高, 前庭窗狭小n n图3 右侧耳蜗型耳硬化症, 表现为耳蜗周围迷路骨质密度减低, 呈双环状改变(黑箭)n n图图4 4 左侧混左侧混合型耳硬化症合型耳硬化症, , 表

28、现为前庭窗表现为前庭窗前方骨质密度前方骨质密度局灶性减低及局灶性减低及镫骨底板较不镫骨底板较不均匀增厚均匀增厚( (白白箭箭) , ) , 密度增高密度增高, , 前庭窗狭小前庭窗狭小; ; 耳蜗周围条耳蜗周围条n n片状密度降低片状密度降低隐约可见隐约可见( (黑黑箭箭) )n n图5 同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑箭)n n图6 左侧混合型耳硬化症, 表现为耳蜗周围、内耳道前缘及面神经水平段骨质小片状、条状密度减低n n图图7 7 左侧混左侧混合型耳硬化症合型耳硬化症合并颈静脉球合并颈静脉球高位高位, , 表现为耳表现为耳蜗周围、前庭蜗周围、前庭外侧骨质小片外侧骨质小片

29、状密度减低状密度减低, , 颈颈静脉球静脉球( (白箭白箭) )达达内耳道内耳道( (黑箭黑箭) )中中上部水平上部水平n n看文件夹-耳硬化症鉴别诊断鉴别诊断n n窗型耳硬化症海绵化期：n n耳囊内局限性低密度：是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致, 儿童常见, 临床亦无耳硬化症表现。n n窗型耳硬化症硬化期：n n鼓室硬化：多有慢性中耳炎史, 鼓膜增厚、变形, 鼓室内有炎性肉芽组织, 鼓室黏膜增厚。n n耳蜗型耳硬化症海绵化期：n n其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病：成骨不全, Page t病, 梅毒累及颞骨, 双侧颞骨溶骨性转移相鉴别, 结合病史、生化检查及其他部位的影像表现,

30、不难作出相应的鉴别诊断。颈静脉球窝高位n nHJB 多发生于成人、乳突气化不良者, 且右侧多发, 而与性别关系不大。n n不同程度耳聋、耳鸣、眩晕、头痛、类梅尼埃病等症状。颈静脉球窝高位n n以往一般以鼓环下缘作为测量标志。以往一般以鼓环下缘作为测量标志。n n近年近年Roche Roche 等等 1 1 提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋下缘提倡以圆窗下缘和耳蜗底旋下缘 为标志为标志, , 如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志如颈静脉球窝顶的高度超过这些标志, , 则则属高位异常。属高位异常。n n高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起高位颈静脉球窝顶可呈憩室样隆起, , 贴近前庭导水贴近前庭导水管、蜗导管、耳蜗

31、、圆窗、前庭、后半规管、面管、蜗导管、耳蜗、圆窗、前庭、后半规管、面 神经管降段和内听道神经管降段和内听道, , 甚至因其侵占致骨缺损甚至因其侵占致骨缺损, , 有有的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝入后的颈静脉球窝后部骨缺损可致颈静脉向后疝入后颅窝。颅窝。n n发病率：右侧明显高于左侧。n n可能是由于硬脑膜窦内的血流系统中, 乙状窦-颈内静脉回流以右侧占优势, 故HJB 以右侧为多见。内耳骨迷路畸形新的CT 分类法n n耳蜗耳蜗- -前庭畸形（重前庭畸形（重- -轻）胚胎发育受阻的阶段先后轻）胚胎发育受阻的阶段先后 1.Michel 1.Michel 畸形畸形: : 骨迷路完全未发育骨

32、迷路完全未发育, , 前庭、耳蜗、半规管缺如前庭、耳蜗、半规管缺如; ; 2. 2.耳蜗未发育耳蜗未发育( cochlear aplasia) :( cochlear aplasia) :耳蜗缺如耳蜗缺如; ; 3. 3.共腔畸形共腔畸形( common cavity deformity) ( common cavity deformity) ：前庭、耳蜗共腔呈囊状：前庭、耳蜗共腔呈囊状; ; 4. 4.囊状耳蜗前庭畸形囊状耳蜗前庭畸形( incomplete partition type I, IP 1) ( incomplete partition type I, IP 1) ：耳蜗缺少蜗

33、轴：耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈囊状及骨螺旋板呈囊状, , 伴有囊状前庭伴有囊状前庭; ; 5. 5.耳蜗发育不全耳蜗发育不全( cochlear hypoplasia)( cochlear hypoplasia)：耳蜗发育小耳蜗发育小(1(1周周) )。 6.Mondini 6.Mondini 畸形畸形( incomplete partition type II, IP 2)( incomplete partition type II, IP 2)：耳蜗基底周发育正常：耳蜗基底周发育正常, , 中间周、顶周相互融合呈囊状中间周、顶周相互融合呈囊状, , 可伴有前庭及前庭导水管扩大。可伴有前庭及前

34、庭导水管扩大。n n耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形：耳蜗发育正常，前庭、半规管、前庭导水管畸形： 1. 1.前庭外半规管畸形前庭外半规管畸形 2. 2.前庭导水管扩大前庭导水管扩大n n图图1 1 HRCT HRCT 示右侧外耳道骨性闭锁示右侧外耳道骨性闭锁, , 乳突未气化乳突未气化, , 上鼓室上鼓室及乳突窦结构未见及乳突窦结构未见, , 听小骨结构缺如听小骨结构缺如, , 外半规管短小外半规管短小, , 前庭前庭窗封闭窗封闭, , 双侧内听道狭窄双侧内听道狭窄, , 走行异常。走行异常。a) a) 横断面示内听道开横断面示内听道开口朝后口朝后, , 左侧著左侧著; b) ;

35、b) 冠状面。冠状面。 n n 图图2 2 H RCT H RCT 示右侧外耳道骨性闭锁示右侧外耳道骨性闭锁, , 外半规管短粗外半规管短粗, , 前庭前庭大大, , 前庭窗封闭。前庭窗封闭。a) a) 横断面示外半规管与前庭横断面示外半规管与前庭( ( 融合融合) ) 呈囊呈囊状状, , 外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清( ( 箭箭) ; b) ) ; b) 冠状面冠状面可区分外半规管与前庭结构。可区分外半规管与前庭结构。 n n 图图3 3 a) a) 横断面横断面; b) ; b) 冠状面冠状面, H RCT , H RCT 示右侧外耳道骨性闭锁示右侧

36、外耳道骨性闭锁, , 外半规管短粗。双侧内听道走行异常外半规管短粗。双侧内听道走行异常( ( 由内上向外下倾斜由内上向外下倾斜) ) , , 右侧内听道狭窄。右侧内听道狭窄。 n n 图图4 4 横断面横断面H RCT H RCT 。a) a) 右侧外耳道闭锁右侧外耳道闭锁, ,鼓室腔狭小鼓室腔狭小, , 听听小骨畸形小骨畸形; b) ; b) 双侧前庭大双侧前庭大, , 外半规管短小外半规管短小, , 前庭导水管扩大前庭导水管扩大( ( 箭箭) ) 。图6A、B 左侧Mondini 畸形。A. 颞骨横断面HRCT 显示耳蜗基底周发育正常( 黑色箭头所示) ; B. 中间周、顶周融合呈囊状(

37、黑色箭头所示)右侧耳蜗发育不全畸形。A. 颞骨横断面HRCT 显示耳蜗发育近1 周( 黑色箭头所示) ; B. 相邻层面显示中间周、顶周未发育, 前庭扩大( 黑色箭头所示) , 面神经前移( 双向黑色箭头所示) , 颈静脉球窝高位( 白色箭头所示)左侧IP 1 畸形（囊状耳蜗前庭畸形）。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗呈囊状, 内部结构缺如( 黑色箭头所示) , 前庭扩大( 白色箭头所示)右侧共腔畸形右侧耳蜗未发育畸形。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗未发育, 伴前庭、半规管囊状扩张( 白色箭头所示)图1 左侧Michel 畸形。颞骨横断面HRCT 显示耳蜗、前庭、内耳道未发育图2 H RCT 示右侧

38、外耳道骨性闭锁, 外半规管短粗, 前庭大, 前庭窗封闭。a) 横断面示外半规管与前庭( 融合) 呈囊状, 外半规管前、后脚间骨性分隔显示不清( 箭) ; b) 冠状面可区分外半规管与前庭结构。图7 左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT 显示前庭扩大, 外半规管发育粗短( 白色箭头所示)NorNor前庭导水管前庭导水管n图4 横断面H RCT 。a) 右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小, 听小骨畸形; b) 双侧前庭大, 外半规管短小, 前庭导水管扩大( 箭) 。外中耳畸形外中耳畸形n n图图1 1 左侧外耳道骨性闭锁左侧外耳道骨性闭锁HRCTHRCT。A. A. 横断位。左外耳道横断位。左外耳道骨

39、段为骨组织所填充骨段为骨组织所填充, , 颌骨小头颌骨小头( ( 箭箭) ) 和颞下颌关节上移达和颞下颌关节上移达耳蜗平面耳蜗平面( c) ( c) 。B. B. 冠状位。病变有冠状位。病变有完全性闭锁板完全性闭锁板( ( 大箭大箭) , ) , 可可见见锤锤 砧骨畸形砧骨畸形( ( 小箭小箭) ) n n图图2 2 右侧外耳道骨性闭锁右侧外耳道骨性闭锁HRCTHRCT。A. A. 横断位。可见耳廓横断位。可见耳廓畸形畸形, , 颞颌关节窝颞颌关节窝( ( 箭箭) ) 后方外耳道为骨组织取代。后方外耳道为骨组织取代。B. B. 冠状冠状像。显示闭锁板不完全像。显示闭锁板不完全, , 有骨质缺损

40、有骨质缺损( ( 箭箭) ) n n 图图3 3 右侧外耳道骨性闭锁右侧外耳道骨性闭锁HRCTHRCT。A. A. 经颞下颌关节层面经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填冠状扫描。外耳道为骨组织充填, , 可见完全性闭锁板。于可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突前庭窗平面仍显示下颌髁状突, , 提示颞颌关节和下颌髁状提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤突后移。该层面同时显示锤 砧关节融合砧关节融合, , 骨块外移骨块外移, , 锤骨颈、锤骨颈、柄与闭锁板粘连柄与闭锁板粘连( ( 箭箭) ) 。可见耳廓畸形。可见耳廓畸形。B. B. 经前庭窗后缘层经前庭窗后缘层面冠状扫

41、描。面神经管垂直段面冠状扫描。面神经管垂直段( ( 箭箭) ) 明显前移至前庭水平明显前移至前庭水平图1 左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充, 颌骨小头( 箭) 和颞下颌关节上移达耳蜗平面( c) 。B. 冠状位。病变有完全性闭锁板( 大箭) , 可见锤 砧骨畸形( 小箭) 图2 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。可见耳廓畸形, 颞颌关节窝( 箭) 后方外耳道为骨组织取代。B. 冠状像。显示闭锁板不完全, 有骨质缺损( 箭) 图3 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填, 可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌

42、髁状突, 提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤 砧关节融合, 骨块外移, 锤骨颈、柄与闭锁板粘连( 箭) 。可见耳廓畸形。B. 经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段( 箭) 明显前移至前庭水平病例一病例一n n患者，男，22岁，左侧听力下降1+年，音叉示左侧传导性耳聋。病例二病例二n n患者，男，15岁，右耳听力下降10年。病例三病例三n n患者，男，2天，右耳发育畸形。病例四病例四n n患者，女，16岁，右耳听力渐降2-3年。病例五病例五病例讨论病例讨论病例一病例一n n患者，男，63岁，因左耳聋60年，反复右耳流脓伴听力下降8年而入院。 n n术后病理报告（125466）：

43、右中耳送检物见角化物、炎性肉芽组织和鳞状上皮组织，符合胆脂瘤。 病例二病例二n n患者，女，47岁，因“左耳鸣5月，右耳溢液半月，头晕5天”入院。n n显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，鼓室内尚干净，暴露听骨链，见砧骨及镫骨完好，但关节脱位，砧骨长突前移，未见肉芽或胆脂瘤。取出砧骨，重新放回，将砧骨豆状突置于镫骨颈，固定。病例三病例三n n患者，男，46岁，因反复左耳流脓伴听力下降30余年，加重伴眩晕5天而入院。 n n术后病理：(128637)左中耳胆脂瘤。 n n术中：发现外半规管区有骨质破坏，见暗蓝色膜状物，无液体漏出 。n n出院诊断： 左侧胆脂瘤型中耳炎并外半规管瘘 病例四病例四n n患者

44、，女，44岁，因反复双耳流脓伴听力下降10余年而入院。 n n 术后病理（126687）：右耳送检少量粘膜及肉芽组织伴多灶性钙化。？n n 术后病理（126975）：左中耳符合慢性中耳炎（术中见肉芽）。 病例三病例三n n郭朝玲，女，19岁，因自幼反复双耳流脓伴听力下降而入院。n n术后病理（125984）：左中耳黏膜见慢性炎症细胞浸润，纤维组织增生，部分腺体扩张。 病例五病例五n n患者因“反复双耳流脓伴听力减退20+年，左耳鸣2年”入院。n n显微镜下见右鼓膜中央大穿孔，穿孔周边较多钙斑，作镫骨切口，剥离外耳道皮瓣，分离出锤骨柄；凿去部分后上鼓环，暴露听骨链，见砧镫关节骨脱位，镫骨完好，但

45、关节脱位，砧骨长突前移，未见肉芽或胆脂瘤。 病例六病例六n n患者，女，27岁，因反复左耳流脓伴听力下降5年余而入院。 n n术后病理（126148）：左中耳粘膜慢性炎症伴灶性钙化。 （典型）病例七病例七n n患者，男，26岁，左耳反复流脓伴听力下降10年余于2010-8-31收住入院。 n n术后病理：左耳符合胆脂瘤型中耳炎（病理号：126941）病例八病例八n n患者，男，16岁，因左耳塞听力下降1年余收住院。 n n术后病理(125775):左外耳道骨外骨瘤。病例九病例九n n患者林瑶葵，男性，55岁，发现左外耳道肿物10多年,反复渗血2年。n n术后病理报告（125416）：“左外耳道

46、”符合血管瘤，瘤组织靠近部分侧切缘，另见少量涎腺组织。参考资料：参考资料：n n1. 1.胆脂瘤型慢性中耳炎的胆脂瘤型慢性中耳炎的HRCT HRCT 应用，李社贤应用，李社贤, , 曾秋华曾秋华, , 曾强，放射学实践曾强，放射学实践n n2. 2.慢性中耳炎慢性中耳炎3434例的例的HRCTHRCT诊断，柴文艺，医药论坛杂志诊断，柴文艺，医药论坛杂志n n3. 3.鼓室硬化的鼓室硬化的HRCT HRCT 诊断诊断，刘兆会，刘兆会, , 王振常王振常, , 陶建华陶建华, , 鲜军舫，中国医学影像技术鲜军舫，中国医学影像技术n n4. 4.耳硬化症耳硬化症CT CT 表现表现，常青林，常青林,

47、 , 王振常王振常, , 鲜军舫鲜军舫, , 满凤媛，临床放射学杂志满凤媛，临床放射学杂志n n5. 5.内耳骨迷路畸形的内耳骨迷路畸形的HRCT HRCT 表现表现，王，王 飞飞, , 王振常王振常, , 鲜军舫，临床放射学杂志鲜军舫，临床放射学杂志n n6. 6.耳硬化症的耳硬化症的HRCTHRCT表现，黄春元，许朝璇，罗帝林，杨茂洪，侯瑜，表现，黄春元，许朝璇，罗帝林，杨茂洪，侯瑜， 王建华，吕永革，王建华，吕永革，赵志清，中国实用医药赵志清，中国实用医药n n7. 7.颞骨迷路炎的影像学诊断及其相关病因学分析颞骨迷路炎的影像学诊断及其相关病因学分析，刘中林，刘中林, ,王振常王振常,

48、,付琳付琳, ,杨欢杨欢, ,李勇李勇, ,刘博刘博, ,郑雅丽郑雅丽, ,郑军郑军, ,李永新，放射学实践李永新，放射学实践n n8. 8.骨化性迷路炎的骨化性迷路炎的CTCT和和MRIMRI表现表现，曲永惠，曲永惠, ,满风媛满风媛, ,鲜军舫鲜军舫, ,刘中林刘中林, ,杨本涛杨本涛, ,王振常，临床放王振常，临床放射学杂志射学杂志n n9. 9.颈静脉球窝高位的颈静脉球窝高位的CT CT 表现及其发生的影响因素，胡卫东表现及其发生的影响因素，胡卫东, , 项项 立立, , 赖赖 文娟文娟, , 申云霞申云霞 , , 范范 义义 , , 刘静华刘静华 , , 娄明武，中国介入影像与治疗学娄明武，中国介入影像与治疗学n n10.10.五官五官CTCT和和MRMR诊断学，施增儒，王中秋，吴树春，南京大学出版社。诊断学，施增儒，王中秋，吴树春，南京大学出版社。n n11.11.耳鼻咽喉头颈外科学耳鼻咽喉头颈外科学8 8年制，人民卫生出版社。年制，人民卫生出版社。n n12.12.医学影像学，第一版，医学影像学，第一版， 人民卫生出版社。人民卫生出版社。n n13.13.系统解剖学，系统解剖学，7 7年制，人民卫生出版社。年制，人民卫生出版社。