《医学影像诊断学：先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学影像诊断学：先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）（35页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1先天性心脏血管病（先天性心脏血管病（congenital congenital cardiovascular diseasecardiovascular disease）哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室2一、概念：“先心病”胎儿心脏在母体内发育有 缺陷或部分停顿所致，出生后即有心 血管病变，最常见且种类繁多的先天 畸形。出生成活婴儿、学龄前儿童、学 龄儿童患病率分比为千分之6.87、3.1、2.3。 病因：遗传、病毒、药物、早产、高原环境、母亲 高龄、放射线等哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室3二、分类分类： 临床：紫绀型和非紫绀型 病理：左向右分流 右向左分流 无分流
2、哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室4（一）无分流无分流（左右两侧血液循环无异常沟通，不产生分 流，无发绀） 1.右心畸形：单纯肺动脉口狭窄等 2.左心畸形：主动脉口狭窄等 3.其他：右位心、异位心等哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室5（二）左向右分流左向右分流（左右两侧血液循环有异常沟通，动脉 血从左心腔不同部位分流进入静脉 血，无发绀） 1.心房水平分流：房间隔缺损等 2.心室水平分流：室间隔缺损等 3.大动脉水平分流：动脉导管未闭等 4.主动脉及其分支与右心间：主A窦瘤破入右心，冠状A右室瘘 5.多水平分流：室缺伴动脉导管未闭等哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研
3、室6（三）右向左分流右向左分流（左右两侧血液循环之间有异常沟 通，静脉血从右侧心腔的不同部分 分流入动脉血中，有发绀；部分患 者同时伴有左向右分流） 1.肺血流减少和肺动脉压减低：Fallot征,右室双出口伴肺窄，三尖瓣闭锁，单心室伴肺A狭窄 2.肺血流增加：“雪人心”，单心室伴低肺动脉阻力 3.肺动脉压增高：艾森门格综合征，右室双出口伴肺动脉阻力增高, “雪人心”或单心室伴高肺A阻力哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室7房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD）室间隔缺损（ventricular septal defect ，VSD）动脉导管未闭（patent
4、ductus arteriosus PDA）法洛四联症（tetralogy of Fallot）哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室8 （一）房间隔缺损（一）房间隔缺损（ASDASD）【概述概述】最常见，分五型： （1）第一孔（原始孔）型 （2）第二孔（继发孔）型（90%） （3）高位缺损（静脉窦缺损） （4）卵圆孔未闭 （5）单腔心房哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室9【血流动力学改变血流动力学改变】LA(810mmHg)RA(35mmHg)RA、RV PBF Pra 1.缺损大小2.肺循环与体循环阻力3.心室的顺应性哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室10【X-R
5、ayX-Ray】 （1）右房增大明显（75） （2）右室肥厚、增大 （3）肺动脉段凸出、肺充血（90）， （透视）肺门舞蹈征（70） （4）左房不增大，左室及主动脉结可有缩 小（一半以上病例） （5）心脏左旋，心尖圆钝、上翘哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室11 病例1，男31岁，心悸，气短哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室12术后复查哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室13病例2哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室14【概述概述】 1.较常见，仅次于ASD，约占先心的17-23 2.分型：高位（膜部）与低位（肌部）室缺，前者 约占90以上，缺损直径多在1c
6、m左右；小 孔（2-8mm）、中孔（9-15mm）、大孔（15- 20mm）室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室15【血流动力学改变血流动力学改变】LVRVPA RV后负荷RV RARV前负荷PA RV前负荷 右向左分流Eisenmenger Eisenmenger syndromesyndrome哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室16【 X X线表现线表现】 （1）1/3病例仅左室稍增大 （2）中等大小的室缺，左、右室均增大，肺动脉段延 长，一般无凸出。肺血可增多，肺门舞蹈征（半 数）。 （3）室缺伴明显肺动脉高压，右心室增大更显著，左
7、 室相对较小，右心房增大，肺动脉段突出，肺野 清晰；“残根征”。哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室17病例1，女，6岁哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室18病例2哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室19【概概述述】由由左左侧侧第第六六主主A A弓弓背背侧侧部部分分演演变变产产生生，生生后后6-126-12月月闭锁。多数未闭导管直径闭锁。多数未闭导管直径2-10mm2-10mm，长度，长度5-10mm5-10mm。 1.常见（ 20% ），女多于男 2.圆柱型（80%） 漏斗型 缺损型（最少见） （三）动脉导管未闭（三）动脉导管未闭（PDAPDA）哈尔滨医科大学第三临
8、床医学院影像诊断学教研室20【血流变血流变】AOPALA/LV/AO-BFLA/LV前后负荷LV/LA P-BF RV P-BF 右向左分流哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室21【X-RayX-Ray】 1）心脏轻-中度扩大，左室明显 2）肺动脉段轻-中度凸出，但较房缺时轻。 3）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，左肺门 较右肺门稍大。 4）升主动脉近段扩张，搏动增强，约1/3病例 出现“漏斗征”。哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室22病例1，女，21岁，活动后心悸、气短 哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室23哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室24哈尔滨医科
9、大学第三临床医学院影像诊断学教研室25 ASD VSD PDA 右心房 增大 正常 正常 右心室 增大 增大 早期正常，晚期增大 左心房 正常 正常或稍增大 稍增大 左心室 正常 增大 增大明显 肺动脉段 明显增大 增大，有时轻 增大 主动脉弓 小 正常 增大，搏动强 肺门舞蹈 常见，明显 常见，约半数 少见 肺动脉高压 相对少见 相对常见 相对多见 比比 较较 表表哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室26（四）法乐氏四联症（四）法乐氏四联症（F4F4）【概述概述】 1.占5-15%，最常见的紫绀性先心病 （50%以上） 2.典型四联症 肺动脉狭窄（右室漏斗部） VSD（膜部） 主动脉
10、骑跨 右室肥厚 3. 一般在出生4-6月后即可出现紫绀。哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室27【血流变血流变】PA狭窄Prv 右向左分流RV AO P-BF 紫绀哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室28 【X-RayX-Ray】(1)靴形心(2)1/3右心房增大或/和上腔V扩张(3)主动脉增粗，推挤上腔静脉，使右上 纵隔增宽(右位主动脉弓)(4)肺门小，肺纹纤细，可见程度不同的 侧支循环。哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室29哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室30哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室31哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室32哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室33哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室34哈尔滨医科大学第三临床医学院影像诊断学教研室35THANKS!
