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1、肌肉疾病第一节第一节 概概 述述n n肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射减低或消失，不伴有感觉障碍和肌束震颤第一节第一节 概概 述述n n突触的突触的结构构：一个运动神经元的轴突可分出许分支，分别与所支配的肌纤维形成突触。突触前膜（神经末梢）和突触后膜（肌膜）间形成突触间隙，神经末梢无髓鞘，略显膨大，内含许多突触囊泡，囊泡中贮满乙酰胆碱（Ach），突触后膜则形成许多皱摺形凹陷，每个皱摺的隆起部分存在许多Ach受体（AchR）第一节第一节 概概 述述神经肌肉接头的传递过程是电学和化学传递相结合的过程。包括电冲
2、动从神经轴突传到神经末梢，Ca+内流使突触囊泡按全或无定律释放Ach入突触间隙，1/3的Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，达到一定幅度引起动作电位，1/3Ach被突触间隙的胆碱酯酶破坏而灭活，其余1/3被突触前膜重新摄取第一节第一节 概概 述述第二节第二节 重症肌无力重症肌无力n n重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病n n病变主要累及乙酰胆碱受体（AChR）n n临床特征：部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力。活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重第二
3、节第二节 重症肌无力重症肌无力n n病因及发病机制 体内产生了AchR抗体，在补体的参与下和AchR发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 约80%90%患者血清中可测到烟碱型AchR抗体，这种抗体为特异性抗体第二节第二节 重症肌无力重症肌无力n n病因及发病机制常见胸腺异常，15%合并胸腺瘤，70%合并胸腺肥大。胸腺中肌样细胞，有横纹并载有AchR，在某些个体，由于某种原因致AchR构型变化，刺激机体免疫反应，产生抗体相当多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE、类风湿性关节炎、恶性贫血、天疱疮等第二节第二节 重症肌无力重症肌无力n n病理肌细胞本身的
4、变化不明显，可见灶性坏死，肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”，慢性病变性可见肌萎缩，电镜下见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽约70%成人型MG患者的胸腺不退化，重量较成人重。多数病例可见胸腺淋巴滤泡增生，生发中心增多，部分合并胸腺第二节第二节 重症肌无力重症肌无力n n 临临床表床表床表床表现现： 患病率：患病率：4.36. 4/104.36. 4/10万，南方万，南方发发病率病率较较高高男：女男：女=2=2：3 3 二个高峰：（二个高峰：（1 1）20402040岁岁，女性多，女性多（2 2）40604060岁岁，男性多，男性多，多合并胸腺多合并胸腺瘤瘤警惕警惕诱
5、诱因：感染，精神因：感染，精神创伤创伤，疲，疲劳劳，妊娠等，也可，妊娠等，也可诱发诱发危象危象第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n临床表现症状波动晨轻暮重骨骼肌受累无力肌群不符合某一神经或神经根支配区第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n临临床表床表现现起病起病隐袭隐袭 常常见见首首发发症状：症状：为为眼外肌不同程度的无力，上眼外肌不同程度的无力，上睑睑下垂，眼球活下垂，眼球活动动受限（复受限（复视视），），瞳孔括瞳孔括约约肌不肌不受累，受累，眼外肌力弱可由眼外肌力弱可由单单眼开始，以后累及双眼，眼开始，以后累及双眼，或双眼同或双眼同时发时发病，两病，两侧侧程度可不程度可不对对称称其他骨骼肌
6、可受累：其他骨骼肌可受累：咀嚼肌：咽喉肌受累咀嚼肌：咽喉肌受累咀嚼咀嚼进进食，吞咽食，吞咽困困难难，饮饮水水呛呛咳，咳，说话说话无力无力带带鼻音鼻音面肌受累：表情困面肌受累：表情困难难，闭闭眼、示眼、示齿齿无力无力胸胸锁锁乳突肌，斜方肌乳突肌，斜方肌四肢肌肉受累四肢肌肉受累 第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n临床表现少数病例可自然缓解，多发生在起病后23年内，个别病例呈暴发型，多数迁延数年至数十年，靠药物维持相当数量合并胸腺肥大或胸腺瘤，部分病例合并甲亢等自身免疫疾病第二节重症肌无力第二节重症肌无力n nOssermanOsserman分型分型分型分型: :I I 型型眼肌型：病眼肌型：病
7、变变限于眼外肌，出限于眼外肌，出现现上上睑睑下垂和（或）多下垂和（或）多视视，良性，良性，对药对药物的敏感性物的敏感性较较差差IIAIIA型型 轻轻度全身型：从眼外肌开始，慢慢波及四肢和球部肌度全身型：从眼外肌开始，慢慢波及四肢和球部肌肉，呼吸肌不受累。肉，呼吸肌不受累。IIBIIB型型中度全身型：症状中度全身型：症状较较2A2A型重，常有复型重，常有复视视，上，上睑睑下垂，下垂，吞咽困吞咽困难难，呐呐吃，四肢无力吃，四肢无力IIIIII型型重症激重症激进进型：型：发发病急，病急，6 6个月高峰，常出个月高峰，常出现现球部肌肉球部肌肉瘫瘫痪痪，肌无力危象，死亡率高，肌无力危象，死亡率高IVIV
8、型型迟发迟发重症型：从重症型：从IIAIIA型或型或IIBIIB型型发发展而来，展而来，2323年后年后转转化化为为此型，常合并胸腺瘤，此型，常合并胸腺瘤，预预后差后差V V 型型伴肌萎伴肌萎缩缩型型 ：少数人有肌萎：少数人有肌萎缩缩第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n根据根据发发病年病年龄龄、性、性别别、是否伴、是否伴发发胸腺瘤、胸腺瘤、AchR-AchR-AbAb阳性、阳性、HLAHLA相关性及治相关性及治疗疗反反应应等等综综合合评评定，将定，将MGMG分分为为两个两个亚亚型型具有具有HLA-A1HLA-A1、A8A8、B8B8、B12B12和和DW3DW3抗原的抗原的MGMG患者多患者
9、多为为女性，女性，20-3020-30岁岁起病，合并胸腺增生，起病，合并胸腺增生， AchR-AbAchR-Ab检检出率出率较较低，早期胸腺手低，早期胸腺手术术效果效果较较好好具有具有HLA-A2HLA-A2、A3A3抗原的抗原的MGMG患者多患者多为为男性，男性，40-40-5050岁岁起病，多合并胸腺瘤，起病，多合并胸腺瘤， AchR-AbAchR-Ab检检出率出率较较高，高，皮皮质类质类固醇固醇疗疗效效较较好好第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n辅助检查血尿常规、脑脊液：正常胸部X线和CT：可发现胸腺瘤，胸腺增生电生理检查：神经肌肉传递障碍，3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应，眼肌型
10、阳性率低，正常不能排除AchR-Ab滴度：85-90%全身型，50-60%眼肌型增高，临床症状与抗体滴度不一致第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n诊断主要侵及骨骼肌晨轻暮重疲劳试验抗AchE药物神经重复频率刺激检查AchR抗体滴度测定第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n诊断疲劳试验第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n诊断抗AchE药物：腾喜龙试验：10mg稀释至1mL，静注2mg 时症状无变化，则将其他8mg注入。症状迅速缓解为阳性，持续10分钟恢复原样新斯的明（N受体）试验：0.51mg im. 一般成人需1mg, 20分钟症状明显减轻为阳性，持续2个小时左右。（M受体阿托品0.51m
11、g im.）第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n诊断神经重复频率刺激检查：停用新斯的明17小时后进行，低频23HZ，和高频10HZ以上重复刺激尺神经，面神经和腋神经可出现肌动作电位波幅递减，幅度10%以上为阳性，80%病例阳性第二节重症肌无力第二节重症肌无力n n治疗治疗AchE抑制抑制剂：改善症状，不影响基础疾病的进程吡吡啶啶斯的明：斯的明：60mg120mg/ tidtod 60mg120mg/ tidtod ，作用，作用时间时间6868小小时时，副作用包括腹痛、腹泻、，副作用包括腹痛、腹泻、恶恶心、心、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩缩小、小、出汗
12、等，可用阿托品出汗等，可用阿托品对对抗抗*注意：所有抗注意：所有抗AchEAchE药药物物应应找个体差异，决定从小找个体差异，决定从小剂剂量开始，保持最佳效果和量开始，保持最佳效果和维维持持进进食能力等食能力等标标准准为为度度 第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力n n治疗治疗免疫抑制免疫抑制剂硫唑嘌呤：严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者可试用，2-3mg/kg.d，自1mg/kg.d开始注意副作用骁悉：选择性抑制T和B淋巴细胞增生，1g/bid，口服，起效慢，副作用少第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力n n治疗治疗血血浆置置换：用于病情急骤恶
13、化或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处理。疗效持续数日或数月，昂贵免疫球蛋白免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于各型危象第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力n n治疗治疗胸腺切除胸腺切除：60岁以下者，适用于全身型，通常可使症状改善或缓解，疗效常在数月或数年后出现。80%无胸腺瘤者也有效，眼肌型无胸腺瘤不考虑手术，若有复视可考虑手术，症状严重者需症状改善后再手术第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力n n注意：注意：避免使用加重神避免使用加重神经-肌肉肌肉传递障碍的障碍的药物，因物，因均有箭毒均有箭毒样作用，如氨基作用，如氨基甙类（链霉素、霉素、
14、庆大霉素、卡那霉素等），大霉素、卡那霉素等），红霉素，紫霉霉素，紫霉素，多粘菌素等素，多粘菌素等 有呼吸抑制作用禁用：奎宁，可待因，杜冷有呼吸抑制作用禁用：奎宁，可待因，杜冷丁，丁，吗啡，啡，氯丙丙嗪n n重症肌无力危象重症肌无力危象定定义：MG患者急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能。包括肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象需紧急处理第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力危象鉴别危象鉴别肌无力危象肌无力危象胆碱能危胆碱能危象象反拗危象反拗危象苍苍白白无无有有无无瞳孔瞳孔正常或稍大正常或稍大小小正常正常流涎流涎无无有有无无出汗出汗无无有有无无腹痛腹
15、痛无无有有无无肌束震肌束震颤颤无无有有无无恶恶心、呕吐心、呕吐无无有有无无腾腾喜喜龙试验龙试验有效有效加重加重无反无反应应处处理理加大加大AchEAchE 抑制抑制剂剂剂剂量量停用停用AchEAchE 抑制抑制剂剂停用停用AchEAchE 抑制抑制剂剂第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无 力力n n常用护理诊断、措施及依据n n1 1、生活自理缺陷、生活自理缺陷n n2 2、营营养失养失调调n n3 3、潜在并、潜在并发发症症重症肌无力危象重症肌无力危象n n4 4、语语言沟通障碍言沟通障碍n n5 5、恐惧、恐惧n n6 6、清理呼吸道无效、清理呼吸道无效第二节第二节 重重 症症 肌肌 无无
16、 力力n n保健指导：n n1、保持乐观情绪n n2、按医嘱正确服药n n3、预防感冒n n4、合理饮食n n5、避免疲劳n n6、病情加重时及时就诊第二节 周期性瘫痪n n定义：定义：以反复弛缓性肌无力或麻痹为特点的一组疾病，发作时大都有血清钾的改变，发作间期肌力正常；可分为三种类型；低钾型；高钾型；正常钾型。临床以低钾者常见n n由甲亢，醛固酮增多症，肾衰，代谢性疾病所致低钾而瘫痪者称为继发性周期瘫痪或低钾性瘫痪第二节 周 期 性 瘫 痪n n病因和病因和发病机制病机制低血低血钾型周期性型周期性瘫痪：是：是常显性遗传性钙通道病，可为家族性，我国以散发多见高血高血钾型和正常血型和正常血钾型周
17、期性型周期性瘫痪属于骨属于骨骼肌骼肌钠通道病通道病第二节 周 期 性 瘫 痪n n病理病理肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含透明液体及少数糖原颗粒第二节 周 期 性 瘫 痪临临床表床表床表床表现现任何年任何年龄龄可可发发病，多在青壮年期病，多在青壮年期发发病，男多于病，男多于女，年女，年龄龄增增长发长发作次数可减少作次数可减少常在夜晚或晨醒常在夜晚或晨醒时发时发病，肌无力常由双下肢开病，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，始，后延及双上肢，对对称，近端重。心率慢，室称，近端重。心率慢，室早，血早，血压压增高，持增高，持续续624624小小时时，可，可长长达达1 1周。病周。
18、病前可有肢体疼痛，感前可有肢体疼痛，感觉觉异常，口渴，多汗，少尿异常，口渴，多汗，少尿神清，呼吸，吞咽，眼球活神清，呼吸，吞咽，眼球活动动，发发音常不受影音常不受影响，响，严严重者可累及呼吸肌，括重者可累及呼吸肌，括约约肌功能正常，肌功能正常，发发作作频频率不等率不等诱诱因：因：饱饱食、食、剧剧烈运烈运动动、寒冷、酗酒、感染、寒冷、酗酒、感染、创伤创伤、激、激动动、药药物（胰物（胰岛岛素、素、肾肾上腺素、皮上腺素、皮质类质类固醇、大量葡萄糖）固醇、大量葡萄糖）第二节 周 期 性 瘫 痪n n辅助检查血清钾低于3.5mmol/L以下，可低至1-2 3.5mmol/L，尿钾也减少，血钠可升高EEG
19、可见T波低平，倒置，U波出现ST段下移。第二节 周 期 性 瘫 痪n n诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断诊断：发作性、临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治疗有效鉴别诊断：鉴别诊断：除甲亢外还需排除其他疾病，如原发醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等、肠道疾病、癔病性瘫痪、格林-巴利综合征第二节 周 期 性 瘫 痪n n治疗治疗治疗治疗发发作作作作时时：1010的的氯氯化化钾钾或枸酸或枸酸钾钾2050ml2050ml顿顿服，服，2424小小时总时总量量10g10g，无效，无效继续继续加量，加量，重症病例静脉重症病例静脉补钾补钾发发作作作作频频繁繁繁繁时时：钾钾1060m
20、l/d1060ml/d，乙，乙酰唑酰唑胺胺250mg/tod250mg/tod，螺旋内醇固酸，螺旋内醇固酸200mg/bid200mg/bid 平平平平时时：少食多餐，忌高碳水化合物，限制少食多餐，忌高碳水化合物，限制钠钠盐盐；避免受寒、酗酒和；避免受寒、酗酒和劳劳累累伴甲亢：伴甲亢：伴甲亢：伴甲亢：积积极治极治极治极治疗疗甲亢甲亢甲亢甲亢第二节 周 期 性 瘫 痪n常用护理诊断、措施及依据 1、活动无耐力与与钾钾代代谢谢紊乱所致肌无力紊乱所致肌无力有有关关 2 2、知、知识识缺乏缺乏第二节 周 期 性 瘫 痪n保健指导 1、进食低钠高钾的食物 2、生活有规律 3、发作频繁者按医嘱补钾或乙酰唑胺等预防发作
