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1、肥胖伴假性黑棘皮病肥胖伴假性黑棘皮病1例例基地医师：申长兴基地医师：申长兴2014年年10月月20日日1苍松课资病史资料病史资料1.1.患者，男，患者，男，12岁，因岁，因“发现皮肤色素沉着发现皮肤色素沉着3年，头年，头晕晕2月月”入院。入院。2.2.患者患者3年前无明显诱因下出现皮肤色素沉着，主要年前无明显诱因下出现皮肤色素沉着，主要累及颈项部、腋下、腹股沟，患者及家属未予重累及颈项部、腋下、腹股沟，患者及家属未予重视；视；2月前患者无明显诱因下出现头晕，至儿童医月前患者无明显诱因下出现头晕，至儿童医院头颅院头颅MRI检查未见异常；检查未见异常；1月前患者我院就诊查：月前患者我院就诊查：空腹
2、血糖空腹血糖4.1mmol/L，餐后，餐后30 7.5mmol/L，餐后，餐后60 9.1mmol/L，餐后，餐后1205.2mmol/L，餐后，餐后180 2.8mmol/L.胰岛素胰岛素55.22U/ml。予患者格华止、黄。予患者格华止、黄连素治疗连素治疗1月；患者现为进一步诊治入院。月；患者现为进一步诊治入院。3.3.发病以来患者多热怕汗，胃纳二便睡眠正常，近发病以来患者多热怕汗，胃纳二便睡眠正常，近1月来体重减轻月来体重减轻3Kg。2苍松课资既往史：平素体健，否认高血压、哮喘、糖既往史：平素体健，否认高血压、哮喘、糖尿病病史。尿病病史。个人史：无特殊情况。个人史：无特殊情况。家族史：无
3、家族性遗传病史。家族史：无家族性遗传病史。3苍松课资体格检查体格检查T：37 ，P：78次/分， R：18次/分 BP：130/80mmHg颈项部、腋下、腹股沟可见黑色素沉着及颈项部、腋下、腹股沟可见黑色素沉着及乳头瘤样皮损乳头瘤样皮损；浅表淋巴结未及肿大；心肺无异常。身高：身高：174cm，体重：，体重：111.7Kg，BMI：36.89kg/m2.4苍松课资初步诊断初步诊断1.黑棘皮病黑棘皮病2.肥胖症肥胖症3.低血糖低血糖5苍松课资入院后诊疗方案入院后诊疗方案1.健康教育，监测血糖健康教育，监测血糖2.完善三大常规、生化、血凝、心电图、胸完善三大常规、生化、血凝、心电图、胸片、腹部片、腹
4、部B超等了解一般情况，查性激素了超等了解一般情况，查性激素了解性腺轴情况；查糖耐量、血解性腺轴情况；查糖耐量、血INS、C肽了解肽了解胰岛功能；查皮质醇、醛固酮、胰岛功能；查皮质醇、醛固酮、ACTH节律；节律；查肾上腺查肾上腺CT排除肾上腺腺瘤；必要时查胰排除肾上腺腺瘤；必要时查胰腺腺MRI排除胰岛素瘤；查肿瘤标记物了解恶排除胰岛素瘤；查肿瘤标记物了解恶性肿瘤情况；性肿瘤情况；6苍松课资辅助检查辅助检查1.血、尿、粪三大常规未见异常血、尿、粪三大常规未见异常2.ALT56.7U/L，ALK212.5U/L，AST38.6U/L，肾功能电解质正常；肾功能电解质正常；游离脂肪酸游离脂肪酸0.8mm
5、ol/L3.肿瘤标记物全部正常肿瘤标记物全部正常肾素正常，骨代谢指标正常，抗胰岛素抗肾素正常，骨代谢指标正常，抗胰岛素抗体，谷氨酰酶抗体正常，抗胰岛细胞抗体体，谷氨酰酶抗体正常，抗胰岛细胞抗体阴性；阴性；糖化糖化HGB 5.2%，空腹血糖及餐后血糖均正，空腹血糖及餐后血糖均正常范围常范围7苍松课资辅助检查辅助检查雌二醇雌二醇147.7pmlo/L，睾酮，睾酮8.5nmol/L，垂，垂体泌乳素体泌乳素172.2mIU/L。IN兴奋试验兴奋试验30 153.3mU/L，C肽兴奋试验肽兴奋试验3014.67ng/ml；IN兴奋试验兴奋试验60233.7mU/L， C肽兴奋试验肽兴奋试验6015.03
6、ng/ml；IN兴奋试验兴奋试验120184.6mU/L， C肽兴奋试验肽兴奋试验6014.10ng/ml；IN兴奋试验兴奋试验180248.5mU/L， C肽兴奋试验肽兴奋试验18016.43ng/ml皮质醇及皮质醇及ACTH正常；正常；24H尿生化：尿生化：24h尿钠尿钠249mmol/l，24h尿氯尿氯252mmol/l甲状腺激素：游离甲状腺激素：游离T35.17pmlo/L，游离，游离T411.4pmlo/l，TSH1.336mU/L。8苍松课资辅助检查辅助检查心电图、胸片检查未见异常心电图、胸片检查未见异常腹部腹部B超：超：脂肪肝脂肪肝肾上腺肾上腺CT：未见异常：未见异常QCT：L1
7、水平腹部总脂肪面积水平腹部总脂肪面积558cm2，L2水平腹部总脂肪面积水平腹部总脂肪面积550.2cm2腹内脂肪面积腹内脂肪面积223.3cm2 腹内脂肪面积腹内脂肪面积189.9cm2皮下脂肪面积皮下脂肪面积335.7cm2 皮下脂肪面积皮下脂肪面积360.3cm2 L3水平腹部总脂肪面积水平腹部总脂肪面积605.9cm2 腹内脂肪面积腹内脂肪面积165.2cm2 皮下脂肪面积皮下脂肪面积440.7cm29苍松课资诊断及诊断依据诊断及诊断依据假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，颈部、腋假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，颈部、腋下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳头瘤样皮损；下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳头
8、瘤样皮损；无恶性肿瘤病史，无类似疾病家族史，无激素无恶性肿瘤病史，无类似疾病家族史，无激素类药物治疗史，排除以上情况，考虑患者假性类药物治疗史，排除以上情况，考虑患者假性黑棘皮病。黑棘皮病。肥胖症：患者肥胖症：患者BMI值值28，腹内脂肪面积明显增，腹内脂肪面积明显增多。故诊断。多。故诊断。低血糖：患者发作时头晕、出冷汗，血糖低血糖：患者发作时头晕、出冷汗，血糖2.8mmlo/l，伴有高胰岛素血症，无神经系统，伴有高胰岛素血症，无神经系统体征，故考虑低血糖。体征，故考虑低血糖。10苍松课资鉴别诊断鉴别诊断1.融合性网状乳头瘤样病：一种融合性网状乳头瘤样病：一种真菌性皮肤真菌性皮肤病病，分为，分
9、为3个类型。斑点状乳头瘤病、融合个类型。斑点状乳头瘤病、融合性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头瘤病。好发于双乳房间，皮损为瘤病。好发于双乳房间，皮损为扁平疣状扁平疣状色素性角化丘疹色素性角化丘疹，部分融合成网状。，部分融合成网状。11苍松课资鉴别诊断鉴别诊断2.毛囊角化病：是一种少见的以表皮细胞角毛囊角化病：是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的化不良为基本病理变化的遗传性疾病遗传性疾病。一。一般在般在816岁发病，岁发病，5岁以前少见，无明显岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损
10、为针尖至豌豆大的加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊毛囊性坚硬丘疹性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑。鳞屑。12苍松课资鉴别诊断鉴别诊断3. Addison病（阿狄森氏病、爱迪生病）又病（阿狄森氏病、爱迪生病）又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)，是肾，是肾上腺无法分泌足够的皮质醇所引发的疾病，上腺无法分泌足够的皮质醇所引发的疾病，最具特征性者为最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，处、摩擦处、乳晕、瘢痕
11、等处尤为明显，黏膜色素沉着于齿龈、舌部、颊粘膜等处，黏膜色素沉着于齿龈、舌部、颊粘膜等处，系垂体系垂体ACTH、黑色素细胞刺激素分泌增多、黑色素细胞刺激素分泌增多所致所致13苍松课资讨论讨论一一. 什么是黑棘皮病，其诊断要点及分类？什么是黑棘皮病，其诊断要点及分类？答：黑棘皮病答：黑棘皮病(acanthosis nigricans)是以皮肤角是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。药物、及肿瘤等因素有关。1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹
12、股沟、皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处，严重者可能会肛周、脐窝、乳晕及面部等处，严重者可能会扩散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要损害扩散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。和小乳头状，触之似天鹅绒状。14苍松课资讨论讨论2.恶性型恶性型中老年发病，皮损严重，色深，广中老年发病，皮损严重，色深，广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤。泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤。3.良性型良性型 (1)真性良性黑棘皮病真性良性黑棘皮病 与遗传有关，与遗传有关，
13、幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解。幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解。(2)假性黑棘皮病假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮损限于皱褶处，多伴肥胖，皮损限于皱褶处，体重恢复正常后皮损可消退。体重恢复正常后皮损可消退。（3）某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇）某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药后可消退。后可消退。4.一般一般14岁左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮病，岁左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮病，减肥就好不必太担心减肥就好不必太担心15苍松课资图例图例16苍松课资发病机制发病机制1.它是严重肥胖、高胰岛素血症和胰岛素抵
14、抗的皮它是严重肥胖、高胰岛素血症和胰岛素抵抗的皮肤标志；发病机制可能与高胰岛素血症和胰岛素抵肤标志；发病机制可能与高胰岛素血症和胰岛素抵抗有关。高浓度的胰岛素与皮肤棘细胞和成纤维细抗有关。高浓度的胰岛素与皮肤棘细胞和成纤维细胞的胰岛素样生长因子受体（胞的胰岛素样生长因子受体（IGFR）结合，刺激棘）结合，刺激棘细胞和成纤维细胞生长从而出现相应皮肤表现。细胞和成纤维细胞生长从而出现相应皮肤表现。2.Debra通过德克萨斯州的一项对通过德克萨斯州的一项对6867名小学生的体名小学生的体检资料分析发现黑棘皮病的发生与检资料分析发现黑棘皮病的发生与BMI独立相关，独立相关，发病率随发病率随BMI指数的
15、升高而升高。指数的升高而升高。3.是糖尿病和其他代谢紊乱疾病的高危险标志，是糖尿病和其他代谢紊乱疾病的高危险标志，Kong等对等对1730名糖尿病患者进行统计分析发现黑棘名糖尿病患者进行统计分析发现黑棘皮病患者发生糖尿病的概率是非皮病患者发生糖尿病的概率是非AN患者的患者的2倍。倍。17苍松课资图例图例18苍松课资图例图例19苍松课资中国内地大城市七至十八岁的儿童青少年中国内地大城市七至十八岁的儿童青少年中，一百个男生就有十二个超重、五个肥中，一百个男生就有十二个超重、五个肥胖；一百个女生就有七个超重、三个肥胖；胖；一百个女生就有七个超重、三个肥胖；超重和肥胖的发生率近几年呈快速上升趋超重和肥
16、胖的发生率近几年呈快速上升趋势，而学生体质呈下降趋势。对此专家指势，而学生体质呈下降趋势。对此专家指出，国民整体能量摄入提高、洋快餐、含出，国民整体能量摄入提高、洋快餐、含糖和碳酸饮料及甜食摄入增加是重要原因，糖和碳酸饮料及甜食摄入增加是重要原因，而人们对肥胖以及减肥的认识也还存在误而人们对肥胖以及减肥的认识也还存在误区。区。统计资料统计资料20苍松课资儿童和青少年肥胖儿童和青少年肥胖为什么会肥胖？为什么会肥胖？儿童和青少年由于课业负担重，缺乏体育锻炼儿童和青少年由于课业负担重，缺乏体育锻炼时间而且睡眠时间每天不足九小时。而研究显时间而且睡眠时间每天不足九小时。而研究显示示,睡眠少于六小时睡眠
17、少于六小时,肥胖发病率会显著上升。肥胖发病率会显著上升。其原因是睡眠不足影响瘦素等激素分泌；学业其原因是睡眠不足影响瘦素等激素分泌；学业压力和其他心理问题会影响食欲压力和其他心理问题会影响食欲,有些孩子往有些孩子往往会以贪吃、暴饮暴食排解压力往会以贪吃、暴饮暴食排解压力,最终导致肥最终导致肥胖和营养问题。此外胖和营养问题。此外,遗传和家庭饮食习惯和遗传和家庭饮食习惯和生活方式也是影响因素。生活方式也是影响因素。21苍松课资肥胖与肥胖与OSAHS的关系的关系近来对肥胖导致近来对肥胖导致OSAHS观点提出置疑观点提出置疑（1）调查发现约调查发现约65的的OSAHS患者并无肥胖而肥胖患者中仅有患者并
18、无肥胖而肥胖患者中仅有12的的男性、男性、03。37的女性患有的女性患有OSAHS。31，（2）同同等程度肥胖患者上气道脂肪含量、颈围大小并不相同。等程度肥胖患者上气道脂肪含量、颈围大小并不相同。肥胖伴肥胖伴OSAHS者脂肪更多、颈者脂肪更多、颈围围更大，这种脂肪选择性更大，这种脂肪选择性优先分布机制何在优先分布机制何在?有研究指出有研究指出OSAHS患者也会促使患者也会促使肥胖加重，加剧其对代谢紊乱的影响肥胖加重，加剧其对代谢紊乱的影响OSAHS合并肥胖合并肥胖患者比未合并者增重更明显且影响体内脂肪的分布，患者比未合并者增重更明显且影响体内脂肪的分布，对对OSAHS的治疗可改变体内脂肪分布。
19、的治疗可改变体内脂肪分布。Palmer等嗵过对等嗵过对OSAHS及肥胖患者基因组扫描发现，及肥胖患者基因组扫描发现，OSAHS与肥胖的易与肥胖的易患性可通过一些共同的基因凋节通路起作用。且参与影患性可通过一些共同的基因凋节通路起作用。且参与影响响AHI和和BMI的染色体位点也十分相近。提示的染色体位点也十分相近。提示OSAHS与肥与肥胖可能存在共同发病因素两者之问存在相互影响。胖可能存在共同发病因素两者之问存在相互影响。22苍松课资假性黑棘皮病的治疗假性黑棘皮病的治疗1. 必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮制饮食以减肥，随着
20、体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈了。病也就随之治愈了。2. 局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌霜等制剂。霜等制剂。23苍松课资展望展望少年强则中国强，儿童及青少年健康形式少年强则中国强，儿童及青少年健康形式严峻，健康宣教、减肥工作任重而道远！严峻，健康宣教、减肥工作任重而道远！内分泌代谢科医生和社会职能部门的工作内分泌代谢科医生和社会职能部门的工作很重！很重！努力使国人努力使国人“清醒清醒”！努力为国人寻找出！努力为国人寻找出路！路！24苍松课资Thanks for your attention!Thanks for your attention!25苍松课资
