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1、读书报告读书报告南京军区福州总医院医学影像中心南京军区福州总医院医学影像中心龚龚 涛涛乏脂肪性肾血管平滑肌脂乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的肪瘤的CTCT与与MRIMRI表现表现卢晓玲，丁建国卢晓玲，丁建国, , 王培军王培军临床放射学杂志临床放射学杂志20192019年第年第2727卷第卷第3 3期期 肾血管平滑肌脂肪肾血管平滑肌脂肪( ( angiomyolipoma,AML)angiomyolipoma,AML)，又称错构瘤，又称错构瘤, ,是肾脏较是肾脏较常见的良性肿瘤常见的良性肿瘤, ,由于含有脂肪组织由于含有脂肪组织, ,绝大多数绝大多数诊断不难。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织诊断不难
2、。但少数脂肪含量甚少或无脂肪组织病例病例, ,其影像表现不典型其影像表现不典型, ,易误诊。易误诊。资料与方法资料与方法l样本量：样本量：1515例共例共1818个病灶个病灶l方法：方法： l CT CT：平扫：平扫+ +加强；注射对比剂后加强；注射对比剂后25s25s行肾行肾脏动脉期加强扫描脏动脉期加强扫描,60s,60s行肾脏本质期加强扫描。行肾脏本质期加强扫描。l MR MR：平扫：平扫+ +加强加强一、肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现一、肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现 肾肾AMLAML是肾脏内较为常见的良性肿瘤是肾脏内较为常见的良性肿瘤, ,可发可发生于任何年龄生于任何年龄, ,以中青年为多
3、。文献中多见于以中青年为多。文献中多见于女性。肾女性。肾AMLAML患者临床表现无特异性患者临床表现无特异性, ,通常为体通常为体检时偶尔发现检时偶尔发现, ,小部分患者可出现腰背部疼痛小部分患者可出现腰背部疼痛不适，少数因病灶较大不适，少数因病灶较大, ,扪及上腹部肿块而就扪及上腹部肿块而就诊。诊。 AML AML分为两型分为两型: : 型型: :属于染色体显性遗传属于染色体显性遗传, ,此型常在儿童此型常在儿童和青年中发生和青年中发生, ,肿瘤多为两肾发病肿瘤多为两肾发病, ,病灶较小病灶较小, , 肾脏体积增大、形状不规那么肾脏体积增大、形状不规那么, ,常合并出血致血常合并出血致血肿构
4、成肿构成, ,常合并结节性硬化常合并结节性硬化, ,约占一切肾约占一切肾AMLAML的的20%.20%. II II型型: :多发生于中青年女性多发生于中青年女性, ,病变较大病变较大, ,常常孤立单侧发病孤立单侧发病, ,不合并结节性硬化不合并结节性硬化, ,无家族史无家族史, ,较多较多, ,约占约占80%.80%.当中青年女性发生自发性肾肿当中青年女性发生自发性肾肿瘤破裂出血者瘤破裂出血者, ,应首先思索应首先思索AMLAML。 最新最新WHO WHO 肿瘤分类根据形状学特征、生长方式、肿瘤分类根据形状学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等方面将肾免疫组化、遗传学特征等方面将肾AML
5、AML 分为两型：分为两型： 经典型肾经典型肾AML :AML :定义为良性间叶性肿瘤定义为良性间叶性肿瘤, ,由成熟由成熟的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管构成。构成。 上皮样肾上皮样肾AML :AML :是一种具有恶性潜能的间叶性肿是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤瘤, , 特征是在经典型肾特征是在经典型肾AMLAML构造根底上以上皮样细胞增构造根底上以上皮样细胞增生为主生为主, ,呈浸润性破坏性生长。呈浸润性破坏性生长。二、肾血管平滑肌脂肪瘤的病理二、肾血管平滑肌脂肪瘤的病理 肾肾AMLAML为一种无包膜的错构瘤性的肿块为一种无包膜的
6、错构瘤性的肿块, ,由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌细胞细胞3 3种成分不同比例构成种成分不同比例构成, ,各种成分在不同各种成分在不同病例或同一病例的不同区域所占比例差别很病例或同一病例的不同区域所占比例差别很大。大。 典型的肾典型的肾AML3AML3种成分相当种成分相当, ,在在CTCT上瘤内可上瘤内可见典型的脂肪密度见典型的脂肪密度, ,容易诊断。但当肿瘤主要容易诊断。但当肿瘤主要由平滑肌和血管组成由平滑肌和血管组成, ,而脂肪含量极少或不含而脂肪含量极少或不含脂肪脂肪, CT, CT上瘤内见不到脂肪密度或测不到典型上瘤内见不到脂肪密度或测不到
7、典型的脂肪的脂肪CTCT值值, ,那么诊断困难。那么诊断困难。三、乏脂肪性肾三、乏脂肪性肾AMLAML的的CTCT和和MRIMRI表现表现本组病例的本组病例的CTCT和和MRIMRI主要表现主要表现: : (1) (1)肿瘤呈类圆形肿瘤呈类圆形, ,无完好的圆形无完好的圆形; ; (2) (2)肿瘤轮廓光整肿瘤轮廓光整, ,和相邻肾本质分界清楚和相邻肾本质分界清楚; ; (3) (3)肿瘤大部分位于肾的外围肿瘤大部分位于肾的外围; ; (4)CT (4)CT平扫时平扫时, ,肿瘤大部分呈略高密度肿瘤大部分呈略高密度, ,而其中而其中少量的脂肪成分呈散在小点状低密度少量的脂肪成分呈散在小点状低密
8、度; ; (5)MRI (5)MRI平扫时平扫时, ,肿瘤在肿瘤在T1WIT1WI上呈等信号上呈等信号, , 含量较少的脂肪成分在含量较少的脂肪成分在T1WIT1WI上根本未能显上根本未能显示明显高信号示明显高信号, ,在在T2WIT2WI加脂肪抑制序列上加脂肪抑制序列上呈低信号呈低信号; ; (6) CT (6) CT和和MRIMRI加强扫描时加强扫描时, ,肿瘤在动脉期呈肿瘤在动脉期呈明显均匀强化明显均匀强化, ,在本质期强化减弱呈相对在本质期强化减弱呈相对低密度低密度, ,表现为表现为“快进快出强化方式。快进快出强化方式。右肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平
9、滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤右肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤 ，伴部分出血坏死伴部分出血坏死四、乏脂肪性肾AML的鉴别诊断 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML和肾细胞癌和肾细胞癌(RCC)(RCC)极易混淆极易混淆, ,特别是小肾癌。小肾癌为境界清楚的圆形或椭特别是小肾癌。小肾癌为境界清楚的圆形或椭圆形结节圆形结节, ,直径小于或等于直径小于或等于3cm,3cm,平扫多呈均匀平扫多呈均匀稍低密度。由于血供尚不丰富稍低密度。由于血供尚不丰富, ,加强扫描多数加强扫描多数密度较正常肾本质低。密度
10、较正常肾本质低。 作者对作者对1515例患者的例患者的1818个病灶的个病灶的CTCT、MRIMRI图图像资料仔细地进展回想性分析像资料仔细地进展回想性分析, ,以为以下几点以为以下几点有助于两者鉴别。有助于两者鉴别。1)1)肿瘤的外形肿瘤的外形 乏脂肪性肾乏脂肪性肾AMLAML形状多欠规整形状多欠规整, ,很少呈完好的圆形很少呈完好的圆形, ,其轮廓光整其轮廓光整, ,和肾本质交界面显示清楚和肾本质交界面显示清楚; ;假设病变来源于包膜或包膜下假设病变来源于包膜或包膜下, ,肿块与肿块与肾本质间常出现典型的肾本质间常出现典型的“漏斗征漏斗征( (尖嘴征尖嘴征) ) 。 肾癌那么多呈较完好的圆
11、形或类圆形肾癌那么多呈较完好的圆形或类圆形, ,与肾本质交界面不清。与肾本质交界面不清。漏漏斗斗征征左左肾肾血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤2)2)肿瘤的密度肿瘤的密度 一切乏脂肪性肾一切乏脂肪性肾AMLAML在在CTCT平扫时多为平扫时多为单发无包膜境界清楚的肿块单发无包膜境界清楚的肿块, ,呈混杂密度呈混杂密度, ,因含有软组织及脂肪的比例不同而表现不因含有软组织及脂肪的比例不同而表现不同；均无液化坏死。同；均无液化坏死。 RCC RCC为密度均匀或不均匀的本质性肿块，为密度均匀或不均匀的本质性肿块，边境不清，呈侵袭性生长，可突破肾包膜，边境不清，呈侵袭性生长，可突破肾包膜，瘤内常见大片或
12、斑片状低密度区多为肿瘤组瘤内常见大片或斑片状低密度区多为肿瘤组织液化坏死所致，脂肪成分稀有织液化坏死所致，脂肪成分稀有; ;周边可有假周边可有假包膜。包膜。 RCC RCC内钙化出现的几率为内钙化出现的几率为10% 10% ，是特征性征象，是特征性征象，而而RAMLRAML瘤体内钙化稀有，可作为最重要的鉴别根瘤体内钙化稀有，可作为最重要的鉴别根据。当然据。当然, ,部分肾癌在平扫时也可呈高密度，通常部分肾癌在平扫时也可呈高密度，通常为低度恶性肿瘤为低度恶性肿瘤; ;如肾癌合并出血，也可呈高密度如肾癌合并出血，也可呈高密度, ,但欠均匀。但欠均匀。3)3)肿瘤的强化特征肿瘤的强化特征 乏脂肪性肾
13、乏脂肪性肾AMLAML在动脉期加强图像上呈明在动脉期加强图像上呈明显均匀强化显均匀强化, ,在本质期或肾盂期和相邻的肾本在本质期或肾盂期和相邻的肾本质相比那么呈均匀低密度质相比那么呈均匀低密度, ,这种强化的时间这种强化的时间- -密密度曲线和肾癌极其类似度曲线和肾癌极其类似; ; AML AML加强扫描于本质期或皮质晚期瘤内可加强扫描于本质期或皮质晚期瘤内可见条索状或点状数量不等的血管见条索状或点状数量不等的血管, ,这是由于这是由于RAMLRAML的畸形血管粗大的畸形血管粗大, ,走行迂曲走行迂曲, ,造影剂充填缓造影剂充填缓慢慢, ,不易排出。不易排出。 RCC: RCC:为动脉供血，肿
14、瘤血管多是肾动为动脉供血，肿瘤血管多是肾动脉分支。因此脉分支。因此, ,加强扫描皮髓期，肿瘤不均加强扫描皮髓期，肿瘤不均匀明显强化，强化最明显处强化程度与临匀明显强化，强化最明显处强化程度与临近肾皮质类似或更强，多有皮髓质交界消近肾皮质类似或更强，多有皮髓质交界消逝征象。逝征象。 RCC RCC属恶性肿瘤属恶性肿瘤, ,其肿瘤血管管径较细其肿瘤血管管径较细, ,走走行僵直行僵直, ,表现为细点状或线状影表现为细点状或线状影; RCC; RCC可发生转可发生转移构成肾静脉、下腔静脉癌栓。移构成肾静脉、下腔静脉癌栓。 目前的研讨以为目前的研讨以为RAMLRAML是多中心的是多中心的, ,因此单因此
15、单侧肾脏多个病灶或双肾病灶者应思索侧肾脏多个病灶或双肾病灶者应思索RAMLRAML的能的能够。够。4)4)肿瘤的位置肿瘤的位置: :l 肾肾AMLAML多生长于肾脏的外围多生长于肾脏的外围, ,即肿块的即肿块的1/31/3或或1/21/2以上位以上位于肾轮廓线外于肾轮廓线外, ,而肾癌普通瘤体大部分位于肾轮廓线之内。本组而肾癌普通瘤体大部分位于肾轮廓线之内。本组除除3 3例因肿瘤较小位于肾内外例因肿瘤较小位于肾内外, ,其他均生长于肾脏的外围。其他均生长于肾脏的外围。MRIMRI表现表现 肿瘤在肿瘤在MRIMRI的的T2WIT2WI脂肪抑制序列上的信号脂肪抑制序列上的信号特点特点: : 乏脂肪
16、性肾乏脂肪性肾AMLAML在在T2WIT2WI中呈低信号中呈低信号, ,而肾而肾透明细胞癌那么呈不均匀高信号透明细胞癌那么呈不均匀高信号, ,这是两者鉴这是两者鉴别最具特征性的征象别最具特征性的征象, ,故对某些在故对某些在CTCT上难以确上难以确诊的病例诊的病例, ,应选择做应选择做MRIMRI检查检查, ,以添加鉴别诊断以添加鉴别诊断的可靠性。的可靠性。 T1WI T1WI上上, ,肾细胞癌与肾皮质多为等或稍低肾细胞癌与肾皮质多为等或稍低信号信号, T2WI, T2WI上呈混杂稍高信号。肿瘤的假性包上呈混杂稍高信号。肿瘤的假性包膜在膜在T1WIT1WI及及T2WIT2WI上为低信号薄环上为低信号薄环, ,尤其在尤其在T2WIT2WI上显示较好上显示较好, ,是肾细胞癌的特征性表现。结合是肾细胞癌的特征性表现。结合MRMR脂肪抑制及加强扫描进一步明确诊断。脂肪抑制及加强扫描进一步明确诊断。肾肾癌癌假假包包膜膜
