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1、支气管扩张症(Bronchiectasis) 是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。 临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。或支气管肺炎等病史。一、概述一、概述l本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为美国平均为9-10/109-10/10万人，在我国尚无确万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。或青年时代。二、病因和发病机制二、病因和
2、发病机制 主要病因是支气管主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。肺组织感染和支气管阻塞。一、支气管一、支气管-肺组织感染肺组织感染 婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。 二、支气管阻塞二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可
3、阻塞支气管。支气管阻大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。 右中叶支气管细长，有多组淋巴结围绕，常因淋巴右中叶支气管细长，有多组淋巴结围绕，常因淋巴结的肿大压迫支气管引起右中叶肺不张和反复感染，结的肿大压迫支气管引起右中叶肺不张和反复感染，称称中叶综合征中叶综合征。 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤
4、维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为位（右位心），称为Kartagener综合征。先天综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张。性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张。 四、全身性疾病四、全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支气管扩张。感染等疾病可同时伴有支气管扩张。 三、病理三、病理 支气管扩
5、张可分为支气管扩张可分为柱状和囊状柱状和囊状扩张，常合并存扩张，常合并存在。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺在。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多多见于下叶，左下叶比右下叶多见。见。支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本四、病理生理四、病理生理 早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围；病早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围；病变范围扩大时，表现为轻度阻塞性通气障碍；当病变范围扩大时，表现为轻度阻塞性通气障碍；当
6、病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，最终发展为肺源性心脏病。功能障碍，最终发展为肺源性心脏病。五、临床表现五、临床表现l病程多呈慢性经过，多数病人在童年时病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为感染。本病典型症状为慢性咳嗽慢性咳嗽伴伴大量大量脓痰脓痰和和反复咯血反复咯血。l1 1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄
7、绿色脓增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。是唯一症状，有时是阵发性。（一）症状（一）症状l2 2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与血程度可分为小量咯血
8、至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。（不易发生感染）。l3 3、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。纳差、消瘦、贫血等症状。l4、反复肺部感染：因引流不畅，同一肺段、反复肺部感染：因引流不畅，同
9、一肺段可反复发生肺炎，迁延不愈。可反复发生肺炎，迁延不愈。（二）体征（二）体征l早期或干性支扩可无明显体征。早期或干性支扩可无明显体征。l病变重或继发感染时常可闻及下胸部、病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的背部固定而持久的局限性粗湿啰音局限性粗湿啰音，有，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。状指（趾）。 六、胸部影像学检查六、胸部影像学检查l1.1. 胸胸部部X X线线片片：肺肺纹纹理理增增多多，增增粗粗，紊紊乱乱，严严重重者者可可见见环环状状、管管状状透透亮亮影影或或蜂蜂窝窝状状影影，早早期期病病人人X X线线胸片可无异常。胸片可
10、无异常。环状透亮影环状透亮影蜂窝状影蜂窝状影l2.2.胸部胸部CTCT：支气管树逐渐变细征象消失，支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-21-2厘厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样，其米含气空腔，排列成葡萄或串珠样，其内可见液平面；混合状支扩表现支气管内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。不规则扩张，管壁呈波浪状。囊状支扩囊状支扩柱状支扩柱状支扩混合状支扩混合状支扩 3.3.支气管造影：充
11、盈造影剂能显示支气管管腔支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊断囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（主要应用于（1 1）手术前确定支气管扩张的范）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案。（围和程度，以便制定手术方案。（2 2）明确可）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张。（管扩张。（3 3）手术后评定支气管病变情况，）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（如有否瘘管等。（4 4）评定因先天性
12、原因诱发）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况。支扩者的支气管树情况。正常支气管正常支气管支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张七、纤维支气管镜检查七、纤维支气管镜检查l有助于对引起有助于对引起局部支气管扩局部支气管扩张的管内肿物、张的管内肿物、结核病灶和异结核病灶和异物的诊断。对物的诊断。对咯血的定位诊咯血的定位诊断及判断感染断及判断感染情况也有重要情况也有重要意义。意义。 八、诊断标准八、诊断标准l1.1. 有有慢慢性性咳咳嗽嗽大大量量（脓脓）痰痰，或或反反复复咯咯血血的的病病史史，肺病变部有湿性啰音或杵状指（趾）等体征。肺病变部有湿性啰音或杵状指（趾）等体征。l2.2. 胸片显示的
13、粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。阴影或沿支气管的卷发状阴影。l3.3. 胸部胸部CTCT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。簇的囊样改变。l4.4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。气管影。l具有具有1 1项或项或2-42-4项之一者可诊断为支气管扩张症。项之一者可诊断为支气管扩张症。 九、鉴别诊断九、鉴别诊断l应应该该与与可可产产生生类类似似支支扩扩症症状状、体体征征和和胸胸部部X X线线表表现现的的一一些些疾疾病
14、病以以及及因因某某些些诱诱因因产产生生继继发发性性支支气气管管扩张的疾病相鉴别。扩张的疾病相鉴别。l1.1.慢慢性性支支气气管管炎炎：多多见见于于4040岁岁以以上上病病人人，常常在在冬冬季季发发病病，虽虽有有慢慢性性咳咳嗽嗽、咯咯痰痰但但多多为为白白色色泡泡沫沫痰痰或或黏黏液液痰痰，很很少少脓脓痰痰，亦亦很很少少反反复复咯咯血血，体体征征：两肺部散在细的干湿啰音，部位不固定。两肺部散在细的干湿啰音，部位不固定。 2.2.肺肺结结核核：除除咳咳嗽嗽咯咯血血外外，常常有有低低热热、盗盗汗汗等等结结核核中中毒毒症症状状，湿湿罗罗音音多多位位于于锁锁骨骨上上下下和和肩肩胛胛间区，间区，X X线胸片和
15、痰结核菌检查可明确诊断。线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。 3.3.慢慢性性肺肺脓脓肿肿：低低热热、咳咳嗽嗽、咳咳大大量量脓脓臭臭痰痰等等临临床床症症状状，有有急急性性肺肺脓脓肿肿发发病病史史。X X线线检检查查可可见见局局部部浓浓密密炎炎症症阴阴影影，中中心心有有空空洞洞液液平平，胸胸部部CTCT可明确诊断。可明确诊断。 4.4.特特发发性性肺肺间间质质纤纤维维化化：以以咳咳嗽嗽气气短短为为主主要要表表现现，一一般般少少痰痰无无脓脓痰痰或或咯咯血血，肺肺底底部部可可有有爆爆裂裂音音，可可有有杵杵状状指指趾趾，胸胸部部X X片片或或CTCT在在两两肺肺下下部部、沿沿胸胸膜膜下下显显示示网网织织阴
16、阴影影或或网网状状结结节节改改变变，中中晚晚期期肺肺容容积积减减少少，肺肺功功能能示示限限制制性性通气功能障碍和弥散功能障碍。通气功能障碍和弥散功能障碍。 5.5.本本病病还还须须与与支支气气管管肺肺癌癌、变变态态反反应应性性支支气气管肺曲菌病管肺曲菌病、弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎、等鉴别。等鉴别。 十、治疗十、治疗（一）内科治疗（一）内科治疗 1. 1. 控制感染控制感染（1 1）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百病的潜在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。日咳、麻疹等疫苗）。（2
17、2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性支气管炎。（病原体可参考痰革兰氏染色或急性支气管炎。（病原体可参考痰革兰氏染色或培养结果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）培养结果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）l2.2.清除气道分泌物，改善气流受限：清除气道分泌物，改善气流受限： 体位引流：体位排痰和胸部叩击；体位引流：体位排痰和胸部叩击； 祛痰药：特别对痰量祛痰药：特别对痰量30-5030-50ml/dml/d的病人；的病人； 水化作用和雾化；水化作用和雾化； 支气管扩张剂：改善呼吸道黏膜纤毛的清支气管扩张剂：改善呼吸道黏膜纤毛的清除能力；有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。除能力；有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。 （二）外科治疗（二）外科治疗 常常用用于于年年轻轻，病病变变局局限限者者（可可做做肺肺段段、肺肺叶叶切切除除，两两侧侧肺肺叶叶切切除除者者疗疗效效差差），其其指征是：指征是： 1.1.严严重重咳咳嗽嗽、反反复复肺肺炎炎脓脓痰痰、虽虽经经治治疗疗但无效，影响正常生活者。但无效，影响正常生活者。 2. 2.严重咯血，内科治疗无效者。严重咯血，内科治疗无效者。THE END
