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1、一概述一概述( (一）自身免疫和自身免一）自身免疫和自身免疫病的概念疫病的概念1.1.自身免疫：自身免疫： 是指机体免疫系统对自身是指机体免疫系统对自身成分成分( (自身自身Ag)Ag)发生免疫应答的发生免疫应答的现象。现象。2.2.自身免疫病：自身免疫病： 由于自身免疫引起自身由于自身免疫引起自身组织器官损伤而出现的疾组织器官损伤而出现的疾病称为自身免疫病。病称为自身免疫病。3.3.自身耐受：自身耐受： 是指机体免疫系统对自身是指机体免疫系统对自身AgAg不发生免疫应答，无免疫不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。排斥的现象。1 1女性多见，有遗传倾向；女性多见，有遗传倾向；2 2体内存在自身抗
2、体和体内存在自身抗体和/ /或自身反应性或自身反应性T T淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关；淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关；3 3慢性经过，反复发作；慢性经过，反复发作；4 4有重叠性，可一身多病；有重叠性，可一身多病；5 5难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。( (二）自身免疫性疾病的基本特征二）自身免疫性疾病的基本特征1 1、器官特异性自身免疫性疾病、器官特异性自身免疫性疾病 如胰岛素依赖型糖尿病、重如胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、多发性硬化症等。症肌无力、多发性硬化症等。( (三）自身免疫性病的分类三）自身免疫性病的分类2 2、器官非特异性自身免疫
3、性疾病、器官非特异性自身免疫性疾病 如系统性红斑性狼疮如系统性红斑性狼疮(SLE)(SLE)、类、类风湿性关节炎等。风湿性关节炎等。二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制自身免疫病细胞损伤机制自身免疫病细胞损伤机制 主要是主要是、型超型超敏反应。敏反应。三、自身免疫性疾病发生的诱因三、自身免疫性疾病发生的诱因(一一) 抗原因素抗原因素1、自身抗原、自身抗原 (1)隐蔽的自身抗原：隐蔽的自身抗原：某些在胚胎期就与免疫系统处于某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，故称为隐蔽的可诱发自身免疫，故称为隐蔽的自身
4、抗原。如：精子、晶状体蛋自身抗原。如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。白等。 (2)(2)修饰的自身抗原：修饰的自身抗原： 由于理化、生物由于理化、生物( (如如药物、电药物、电离辐射、病毒感染离辐射、病毒感染) )等因素使自身等因素使自身成分发生改变而成为自身抗原。成分发生改变而成为自身抗原。2 2、异嗜性抗原、异嗜性抗原某些微生物与人体某些组织有交某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。免疫性疾病。 乙型链球菌乙型链球菌M M蛋白与心肌、瓣膜蛋白与心肌、瓣膜 乙型链球菌糖蛋白与肾小球
5、基底膜乙型链球菌糖蛋白与肾小球基底膜 大肠杆菌大肠杆菌O O1414与结肠粘膜与结肠粘膜 热休克蛋白热休克蛋白( (HSP)HSP)与多种成分与多种成分 3 3、超抗原、超抗原 超抗原是某些微生物超抗原是某些微生物的产物，可直接刺激的产物，可直接刺激B B、T T细胞产生免疫应答，引起细胞产生免疫应答，引起多克隆的活化。多克隆的活化。 强直性脊椎炎与强直性脊椎炎与HLA-B27HLA-B27 I I型糖尿病与型糖尿病与HLA-B8HLA-B8、DR3DR3、 类风湿性关节炎与类风湿性关节炎与HLA-HLA- DR4DR4 甲亢、甲亢、SLESLE与与HLA-DR3HLA-DR3 慢性甲状腺炎与
6、慢性甲状腺炎与HLA-DR5HLA-DR51 1、遗传因素、遗传因素 ( (二二) ) 机体因素机体因素2 2、机体免疫系统功能失常、机体免疫系统功能失常3 3、年龄、性别及内分泌的、年龄、性别及内分泌的 影响影响三、自身免疫病发生的机制三、自身免疫病发生的机制( (一一) )禁忌克隆的释放禁忌克隆的释放( (二二) )MHCMHC类分子的异位性表达类分子的异位性表达原来并无原来并无MHCMHC类分子表达或表达类分子表达或表达很少的细胞，在某些细胞因子如很少的细胞，在某些细胞因子如IFN-IFN-或或IL-1IL-1、IL-6IL-6失衡时，出现表达或失衡时，出现表达或表达增多，出现表达增多，
7、出现T T、B B细胞活化信号，细胞活化信号，从而激发自身免疫反应。从而激发自身免疫反应。( (三三) )B B细胞多克隆激活细胞多克隆激活 ( (四四) )THTH细胞旁路激活细胞旁路激活( (五五) )TsTs细胞功能下降细胞功能下降( (六六) )独特型网络激活独特型网络激活 四、常见的自身免疫性疾病四、常见的自身免疫性疾病（一）由（一）由II型超敏反应引起的自型超敏反应引起的自身免疫性疾病身免疫性疾病1、抗血细胞表面抗原的抗体引、抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病起的自身免疫性疾病（1）自身免疫性溶血性贫血）自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）由于机体免疫功能异常或用某由于机体免
8、疫功能异常或用某些药物后改变了红细胞表面的抗原些药物后改变了红细胞表面的抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上自身抗体。自身抗体与红细胞膜上的自身抗原结合，通过激活补体等的自身抗原结合，通过激活补体等II型超敏反应的机制使红细胞破坏，型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩的短，导致贫血。寿命缩的短，导致贫血。（2）免疫性血小板减少性紫癜）免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的血小板减少症。是一种常见的血小板减少症。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多并板减少，骨髓中巨核细胞增多并成熟受阻。
9、其血清中存在抗血小成熟受阻。其血清中存在抗血小板抗体。板抗体。2、抗细胞表面受体抗体引起的自身、抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病免疫性疾病（1）重症肌无力）重症肌无力患者体内存在神患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体。这种抗体结合到横纹肌细胞的体。这种抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之活化并降解，乙酰胆碱受体上，使之活化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性不断降低，引起以骨胆碱的反应性不断降低，引起以骨骼肌运动无力为特征的一种自身免骼肌运动无力为特征的一种自身免疫性疾病。疫性疾病。（2）毒性弥漫性
10、甲状腺肿病）毒性弥漫性甲状腺肿病患者体内持续存在患者体内持续存在IgG型自型自身抗体，刺激甲状腺激素持续身抗体，刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能抗进。分泌，造成甲状腺功能抗进。而导致弥漫性甲状腺肿。而导致弥漫性甲状腺肿。自身抗体的检测及其临床意义一、抗核抗体（一、抗核抗体（ANAANA）（一）（一）ANAANA的类型及临床意义的类型及临床意义1 1、抗核蛋白抗体：用于协助诊断、抗核蛋白抗体：用于协助诊断SLESLE、关节炎病等关节炎病等2 2、抗、抗DNADNA抗体：抗体：dsDNAdsDNA：对对SLESLE特异特异性较高；性较高；ssDNAssDNA各种自身免疫性疾病各种自身免疫性疾
11、病均可出现，特异性差均可出现，特异性差. .3 3、抗、抗ENAENA抗体（可提取性抗原）抗体（可提取性抗原）（1 1）抗）抗RNPRNP（核糖蛋白）抗体：核糖蛋白）抗体：多见于混合性结缔组织病；多见于混合性结缔组织病；（2 2）抗）抗SmSm抗体：是抗体：是SLESLE的特异性的特异性标志；标志；（3 3）抗）抗SS-ASS-A抗体：多见于干燥抗体：多见于干燥综合症和综合症和SLESLE；（4 4）抗抗SS-BSS-B抗体：抗体：13%13%的的SLESLE及及格格30%30%的干燥综合征患者有抗的干燥综合征患者有抗SS-SS-B B抗体；抗体；（5 5）抗组蛋白抗体（）抗组蛋白抗体（AHA
12、AHA）：）：多多见于见于SLESLE患者。患者。二、类风湿因子（二、类风湿因子（RFRF） 多见于类风湿性关节炎、部分多见于类风湿性关节炎、部分SLESLE及其它结缔组织病患者及其它结缔组织病患者三、其它自身抗体三、其它自身抗体1 1、抗甲状腺球蛋白及微粒体抗体：、抗甲状腺球蛋白及微粒体抗体：多见于乔多见于乔本氏甲状腺炎本氏甲状腺炎2 2、抗乙酰胆碱受体抗体：多见于重、抗乙酰胆碱受体抗体：多见于重症肌无力症肌无力3 3、抗平滑肌抗体：多见于慢性、抗平滑肌抗体：多见于慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化患者血清中；化患者血清中；4 4、抗心肌抗体：多见于风湿性、抗心肌
13、抗体：多见于风湿性心脏病心脏病5 5、抗线粒体抗体：见于持续性、抗线粒体抗体：见于持续性肝阻塞、慢性活动性肝炎、原因肝阻塞、慢性活动性肝炎、原因不明性肝硬化患者。不明性肝硬化患者。自身抗体的检测方法1、ELISA法 2、免疫荧光法 3、放射免疫法 4、免疫印迹法四、自身免疫病的治疗原则四、自身免疫病的治疗原则( (一一) )抗炎药物抗炎药物 皮质激素、前列腺皮质激素、前列腺素等素等 ( (二二) )免疫抑制剂免疫抑制剂 CsACsA、FK-FK-506506、CYCY、皮质激素皮质激素 ( (三三) )免疫调节免疫调节 抗抗MHCMHC单抗、抗单抗、抗CD4CD4单抗、细胞因子、抗独特型单抗单抗、细胞因子、抗独特型单抗等。等。(四)基因治疗(五)血浆置换 去除免疫复合物(六)口服自身抗原(七)对症治疗重点：自身免疫病的概念自身免疫病的概念自身免疫病的基本特征自身免疫病的基本特征
