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1、PDPD学院学院- -帕金森病的诊断帕金森病的诊断与鉴别诊断与鉴别诊断20141021zy(1)20141021zy(1)目录帕金森病的诊断临床表现的识别辅助检查基因检测自主神经功能检测嗅觉检查急性多巴胺能药物负荷试验神经影像学帕金森病的鉴别诊断2正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础3陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 131-135.静止性震静止性震颤肌僵直肌僵直动作作迟缓姿姿势和步和步态异常异常姿势异常肌僵直震颤动作迟缓步态异常 帕金森病的主要运动症状频率4-6Hz多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体表现出“搓丸样动作”应激状态、兴奋或焦虑时加重
2、；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻或消失1PD静止性震颤的临床表现41.陈生弟主编. 帕金森病M. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 131.2.Collins-Praino LE, et al. Front Syst Neurosci. 2011 Jul 4;5:49.超过70%的PD患者会出现震颤2最初往往仅发生于一只手，很像在拇指与食指之间滚动一个药丸的动作PD肌僵直的临床表现铅管样僵直：增高的肌张力始终一致，阻力均匀，类似弯曲铅管的感觉齿轮样僵直：在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动5PD早期诊断有价值的体征：路标现象令患者将双肘搁于桌上，前臂与桌面垂直，要求其两臂及腕的肌
3、肉尽量放松。正常人腕关节与前臂约有90的屈曲，而PD患者则保持伸直位置，俨如公路上树立的路标陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 133.PD动作迟缓的临床表现 穿衣服、刷牙、洗脸、剃须等动作缓慢，严重时坐下时不能站起，起床、翻身、转弯和行走困难 表情呆板、瞬目减少、双目瞪视“面具脸” 书写时字体越写越小“小写症”7陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 134. 声音嘶哑、单调、低沉，难以听懂 流涎、吞咽困难PD姿势异常的临床表现患者表现出特殊的姿势：头部前倾，躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关节伸直，双手置于前方，下肢之髋及膝关节略
4、为屈曲，由于躯干两侧肌张力增高的不平衡，患者可能出现躯干的侧弯8陈生弟主编. 帕金森病M. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 135.PD步态异常的临床表现9步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯“慌张步态”起步犹豫，突然不能抬起双脚，好像被粘在地上一样，多见于转弯、通过狭窄过道时、穿过繁华的街道时或要到达目的地时“冻结步态”陈生弟主编. 帕金森病M. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 135-6.神经影像学检查11影像学影像学检查有助于有助于PD的早期的早期诊断断SPECT显像像脑DA转运体(DAT)显像反映早期DA能神经元的丢失情况PET显
5、像像多巴胺受体显像：D2R显像能鉴别原发性PD和帕金森综合征多巴摄取显像：18F-DOPA PET摄取下降越明显，DA能神经元缺失越严重葡萄糖代谢显像：PD患者基底节18F-FDG代谢下降MRS显像像有症状侧N-乙酰基天门冬氨酸(NAA)/肌酸复合物(Cr)降低陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 25-26.PET显示PD脑内DAT功能显著降低PET & SPECT可发现PD脑内DAT功能显著自主神经功能检测部分帕金森病患者存在体位性低血压、排尿异常、便秘等自主神经症状，甚至可早于运动症状，但这同多系统萎缩(MSA)的鉴别就很困难132013年
6、EFNS/MDS-ES推荐自主神经功能检查可以发现存在自主神经障碍的PD患者。一些检查如卧立位血压检测、残余尿量检测对治疗有重要意义尚无足够证据推荐自主神经功能检测用于PD患者检查李芳菲, 等. 中国实用内科杂志. 2013; 33(11): 862-865.Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 2013; 20: 1634.嗅觉检查一项研究对30例出现嗅觉减退的患者随访4年，有7%的患者发展为帕金森病，共13%的患者出现帕金森病相关的运动异常，说明嗅觉减退对预测帕金森病症状的出现具一定价值14Haehner A, et al.
7、 Movement Disorders. 2007; 22(6): 839-842. 2013年EFNS/MDS-ES推荐嗅觉检测可以区分区分PD与非典型帕与非典型帕金森金森综合征、合征、继发性帕金森性帕金森综合征合征(Level A)对于隐匿起病的PD患者嗅觉检测可以作为诊断的筛查手段(Level A)急性多巴胺能药物负荷试验15美国神经病学协会(AAN)强调急性多巴胺能药物负荷试验的假阴性率和假阳性率较高2013年EFNS/MDS-ES不推荐急性左旋多巴负荷试验作为PD诊断的依据1.Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 20
8、13; 20: 16342.冯涛, 等. 中国康复理论与实践. 2007; 13(7): 658-660. 急性左旋多巴负荷试验目前尚没有统一的试验方法，在包括试验药物剂量、评估方法和指标、临界值(cut-off point)的确定等方面尚没有形成共识基因检测适应人群检测方法有家族史，并且家族成员中不同代的早发或晚发的显性遗传患者SNCA点突变和异常复制检测有阳性家族史的典型PD患者的辅助检测散发型患者LRRK2基因检测不典型PD患者，具有或不具有家族史GBA基因检测有家族史的典型症状的PD患者，特别是发病年龄50岁的人群散发病例常用于早发型患者，特别是起病年龄女女男男女女男男女女病程病程39
9、35首首发症状症状植物神植物神经症状如症状如阳痿、排尿障碍阳痿、排尿障碍共共济失失调如行走如行走不不稳、平衡障碍、平衡障碍动作作缓慢运慢运动迟缓小小脑症状症状自主神自主神经症状症状锥体系症状体系症状PD症状症状葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断PD与MSA的FDG代谢比较32Kwon KY, et al. Eur J Neurol. 2008; 15(10): 1043-9左：PD纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显右：MSA-P纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性进行性核上性麻痹(PSP)331.陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 178
10、-179.2.Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 2013; 20: 1634发病早期出早期出现步步态不不稳，50%-60%的患者起病后第一年第一年出现站立或行走中身体突然向后向后倾倒倒发病后第一年第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注物模糊、双眼向上注视困困难和和视物成物成双双；眼球垂直活动受限，颈部后仰50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍知功能障碍MSA-PPDPSP皮质基底节变性(CBD)临床表现PDS症状1早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙查体可见姿势性或动作性震颤肌张力呈齿轮样或铅管样增高大脑皮质症
11、状2失用：随意动作或模仿动作困难异己手(肢)现象：CBD最突出的临床症状肌阵挛皮质性感觉缺失：感觉缺失和关节位置觉受损，CBD早期症状头颅MRI可见额叶、顶叶萎缩；PET可见局部脑氧代谢下降2左旋多巴治疗无效1351. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 1772. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 37-39.3. 张美云, 等.中华神经科杂志,2012,45(8):595-599.路易体痴呆(DLB)以痴呆为主，帕金森症状较轻1临床表现1 ：认知障碍视幻觉帕金森病综合征其他：快动眼期睡眠障碍、反复发生
12、的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感痴呆症状有明显波动性，出现发作性视幻觉，同时伴有帕金森综合征的症状和体征2左旋多巴治疗效果不佳，对神经安定剂敏感1睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值1头颅核磁显示海马结构相对保留，PET表现为枕叶代谢减低31. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 40-41.2. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 174.363. 李凌, 等.中华医学杂志,2011,91(23):1617-1620.18FFDG PET显像在PD鉴别诊断中的应用37Berti V, et al.
13、 Ann N Y Acad Sci. 2011 Jun;1228:93-108. 18FFDG PET扫描帕金森叠加综合征的鉴别诊断震颤僵直运动慢而减少姿势平衡障碍锥体束征小脑征植物N功能不良痴呆轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹对L-Dopa反应+00+00good+0+00PoorPD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration+0+00Absent+Poor+00Poor0=不发生, +=少见, +=常见, +=很常见Goetz CG, et al. 1995关键词39PDMSAPSPDIPVP眼球上下视障碍，第一年摔倒，中线症状静止性震颤，不对称，左旋多巴反应严重的排尿障碍，共济失调，进展迅速脑卒中史和危险因素，下肢为主老年女性，对称，药物接触史总结正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础综合嗅觉检查、神经功能显像、基因检测有助于PD早期诊断不推荐急性左旋多巴负荷试验作为PD诊断的依据正确领会和运用UK脑库诊断标准是关键(不推荐LDA负荷试验)40
