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1、 风湿病学概论GeneralIntroductionofRheumatology1 风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织（肉及其周围软组织（ 肌腱、韧带和筋膜）等的肌腱、韧带和筋膜）等的一组疾病。一组疾病。 2 风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要风湿性疾病中，各种原因所致的关节炎占重要组成部分组成部分,但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只异诊断和治疗，致残率和病死率较高。结缔组织病只是风湿性疾病的一个重要组成部分，不能把风湿性疾是风湿性疾病的一个重要组成部
2、分，不能把风湿性疾病仅理解为结缔组织疾病。病仅理解为结缔组织疾病。3 风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病；不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经不只是内科学中的一个分支，而与皮科、放射科、神经科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。渗透。 风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生风湿科医师必须是全科医师，具有坚实的免疫、生 化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经验。验。4第一节风湿性疾病基础和与疾病分类o弥漫性结缔组织病：oRA，JRA，
3、SLE，SSC，弥漫性筋膜炎，oPM/DM，血管炎,pSS,重叠综合征，MCTD，其他如风湿性多肌痛,RP等。o脊柱关节病：AS，ReA,PA等oOA原发性OA继发性OAo结晶性关节病56中轴关节与外周关节7The nomenclature and classification of arthritis and rheumatic diseases fromACR in 1993。 Arthrits Rheum 26:10291032,1993o一、一、 Diffuse connective tissue diseases o 1、Rheumatoid arthritis，RA o 2、Juv
4、enile rheumatoid arthritis，JRA o 3、 Systemic lupus erythematosus，SLE o 4、 Systemic sclerosis，SSc o 5、 Diffuse fasciitis，EFo 6、 Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM o 7、 Vasculitis o 8、 Sjogren syndrome，SS o 9、 Overlapping syndrome，OS o 10、 others: Polymyalgia rheumatica8风湿性疾病的临床特点风湿性疾病的临床特点 风湿性疾病，尤其是弥
5、漫性风湿性疾病，尤其是弥漫性CTD的共同的特点：的共同的特点：一、自身免疫反应：一、自身免疫反应： 常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，病变 中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。二、炎症二、炎症 ESR加快，加快，CRP升高升高三、与遗传的关联：三、与遗传的关联：三、与遗传的关联：三、与遗传的关联： 如如AS大多大多HLA-B27阳性。阳性。RA与与 HLA-DR4、SLE与与HLA-DR2、DR3有关。有关。四、病程：四、病程：大多呈慢性、迁延反复。大多呈慢性、迁延反复。五、临床表现错综复杂：五、临床表现错综复杂
6、： 不规则发热、关节痛、侵犯多系不规则发热、关节痛、侵犯多系 统、多器官，常有重叠症状。统、多器官，常有重叠症状。六、激素、免疫抑制剂治疗有效六、激素、免疫抑制剂治疗有效9常见风湿病的组织病理学疾病基本病理改变检查方法RA滑膜炎双手X线片，RFSpA附着点炎骶髂关节OA软骨双膝、腰椎、颈椎痛风关节腔骨病骨MRI炎性肌病肌肉肌酶等10第二节 风湿性疾病的系统检查11o病史采集o一般项目-(年龄和性别)其意义o疼痛，僵硬和肿胀，乏力，发病前的健康状况、疼痛，僵硬和肿胀，乏力，发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围
7、、加剧或缓解的发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素，伴随全身表现（如发热、咽痛、腹泻、因素，伴随全身表现（如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等），接受过的检查、眼干、指端变色和乏力等），接受过的检查、治疗及对治疗的反应；家族史。治疗及对治疗的反应；家族史。风湿性疾病的诊查12查体o全面o关节检查o周围神经的检查13实验室检查重视常规检查自身抗体的检测14151617181920212223Figure 65-1TheseswanneckdeformitiesarearesultofParkinso
8、nsdisease,notrheumatoidarthritis(RA).(From Ordenstein L: Sur la paralysie agitante et la sclerose en plaques generalisee. Paris, Imprimerie de E Martinet, 1864.)2425五、实验室检查：五、实验室检查：(1) 对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。常用的实验室检查：加以分析。常用的实验室检查：1、类风湿因子（、类风湿因子（RF）2、抗核抗体（、抗核抗体（ANA）3、抗双链、抗双链D
9、NA抗体（抗抗体（抗ds-DNA）4、抗、抗ENA多肽抗体谱多肽抗体谱5、抗组蛋白（、抗组蛋白（Histon）抗体）抗体6、抗中性粒细胞胞浆抗体（、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）7、补体，、补体，8、免疫球蛋白（、免疫球蛋白（Ig）9、抗磷脂抗体（、抗磷脂抗体（APL抗体）抗体）10、抗链球菌溶血素、抗链球菌溶血素O（ASO）2627PsoriaticArthritisModerate narrowing and sclerosis of the L sacroiliac joint. The right is relatively normal. Asymmetric sacroiliit
10、is is more common in Reiters and psoriatic arthritis, whereas, bilateral involvement is usually found in ankylosing spondylitis and inflammatory bowel associated arthritis. Progressive changes in the DIP joints of a patient with psoriatic arthritis. A)mild soft tissue swelling and early erosion, B)g
11、reater loss of bone substance and early proliferation, and C)bone loss and tapering proximally leading to a pencil-in-cup deformity.Swelling and deformity of the DIP joints along with psoriatic nail changes 28不能教条2930实验室检查31炎性实验室指标主要针对疾病活动性ESR:CRP:2周内80%,大于4周25%OTHER:1.白细胞及中性粒细胞.2.糖蛋白及粘蛋白等.32ANAsoAN
12、A是指抗细胞内DNA,RNA,AHA,no-AHA,phospholipid蛋白质分子及其复合物成分的抗体.Miescher于1957年发现。o1957年Ceppelini发现DNA:ssDNA,dsDNA.oAHA:H1,H2A,H2B,H3,H4.oENA:Sm,Nrnp,rRNP,SSA/SSB,ScL-70,Jo-1,PM-1,PCNA,RA33,centromere.3334类风湿因子类风湿因子（Rheumatoid Factor） 抗变性IgG FC 段的抗体，普通测的是IgM RF抗环胍氨酸(CCP)抗体35抗核抗体（ANA） ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）
13、的抗体。ANA存在一个谱wANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称w某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体观察疾病活动度和治疗反应研究发病机理3637荧光显微镜下ANA的染色型别均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关斑点型：与抗ENA有关周边型：与抗dsDNA有关核仁型：4-6sRNA着丝点型：在SD及CREST中出现38抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 1:5） 病例数 阳性率（%）正常人 110 0系统性红斑狼疮 64活动期
14、 31 93.6缓解期 33 3.0类风湿关节炎 60 1.8硬皮病 13 0多发性肌炎 8 0干燥综合症 15 0白塞病 5 0非结缔组织病 222 1.739 几种几种ENAENA的由来及同义词的由来及同义词Sm：病人名：SmithRNP: u1 RNP或nRNP Nuclear RibonucleoproteinSSA: RO Sjogrens syndrome ASSB: La, Ha, Sjogrens syndrome BJo-1: 病人JohnScL-70: Scleroderma40抗磷脂抗体及其综合征抗磷脂抗体及其综合征抗抗 磷磷 脂脂 抗抗 体体 综综 合合 征征 (Ant
15、i-phosholipid syndrome, APS)：反反复复血血管管内内栓栓塞塞，血血小小板板减减少少，习习惯惯性性流流产产或或胎胎死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等多多见见于于SLE（70%），SS、白白塞塞病病、自自身身免免疫疫性性血血小小板板减减少少、真真性性红红细细胞胞增增多多、免免疫疫性性血血管管炎炎、习习惯惯性性流流产产、恶恶性性肿肿瘤瘤、多多发发性性硬硬化化、传传染染性性疾疾病病、肾肾上上腺腺出出血血和和Addison病均可阳性病均可阳性41抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil C
16、ytoplasmic Antibody,ANCA）cANCA:中中性性粒粒细细胞胞胞胞浆浆内内荧荧光光染染色色，其其主主要要抗抗原原(PR3蛋蛋白白酶酶)是是中中性性粒粒细细胞胞颗颗粒粒内内的的和和单单核核细细胞胞溶溶酶酶体体的的丝丝氨氨酸酸蛋蛋白白酶酶，此此种种抗抗体体主主要要与与Wegeners肉肉芽芽肿肿相关，少数结节性多动脉炎也可阳性。相关，少数结节性多动脉炎也可阳性。pANCA:指指核核周周染染色色，并并非非周周边边型型核核抗抗体体。其其主主要要抗抗原原（MPO）是是胞胞浆浆内内髓髓过过氧氧化化物物酶酶，弹弹力力蛋蛋白白酶酶及及某某些些成成分分，此此种种抗抗体体在在特特发发性性新新月
17、月体体肾肾小小球球肾肾炎炎和和血血管管炎（显微镜下多动脉炎）中阳性。炎（显微镜下多动脉炎）中阳性。4243六、放射学检查六、放射学检查 X线、线、CT、MRI检查对风湿性疾病的骨、关节病检查对风湿性疾病的骨、关节病变、肺、脑等病变的诊断、病情的估价及随诊是必不变、肺、脑等病变的诊断、病情的估价及随诊是必不可少的。可少的。44七、组织病理学检查七、组织病理学检查 唇腺活检唇腺活检诊断干燥综合征诊断干燥综合征 肌肉活检肌肉活检诊断肌炎诊断肌炎/皮肌炎皮肌炎 滑膜活检滑膜活检关节炎的鉴别诊断关节炎的鉴别诊断 血管活检血管活检血管炎的鉴别诊断血管炎的鉴别诊断 肾活检肾活检SLE及其它风湿性病肾损害的鉴
18、别诊断及其它风湿性病肾损害的鉴别诊断皮肤、皮下结节活检皮肤、皮下结节活检血管炎、类风湿关节炎等的诊断。血管炎、类风湿关节炎等的诊断。45 风湿性疾病的诊断风湿性疾病的诊断 通常以疾病分类标准用作疾病诊断，之所以称为分通常以疾病分类标准用作疾病诊断，之所以称为分类标准，是这些标准为流行病的调查而设，其诊断的类标准，是这些标准为流行病的调查而设，其诊断的敏感性及特异性皆不可能达到敏感性及特异性皆不可能达到100%。任何标准皆有假。任何标准皆有假阳性及假阴性，因此，医生的鉴别及判断能力显得尤阳性及假阴性，因此，医生的鉴别及判断能力显得尤为重要为重要。 敏感性= 本标准可以发现多少病人(%) 特异性=
19、本标准所诊断的病人，多少是准确的(%)46风湿病的治疗风湿病的治疗: (1) 强调早期治疗。治疗的目的是控制病变发展，保强调早期治疗。治疗的目的是控制病变发展，保持关节功能、改善生活质量。持关节功能、改善生活质量。一、一般治疗一、一般治疗 患者教育患者教育 饮食治疗饮食治疗 功能锻炼功能锻炼47二、药物治疗、药物治疗： 1、非甾体类抗炎药（对症治疗）、非甾体类抗炎药（对症治疗） 2、慢作用药（改善病情药）、慢作用药（改善病情药） 3、免疫抑制剂、免疫抑制剂 4 糖皮质激素糖皮质激素 5、生物制剂、生物制剂48三、特殊治疗三、特殊治疗 1、血浆置换疗法、血浆置换疗法 2、康复治疗、康复治疗 3、
20、外科手术治疗、外科手术治疗 4、免疫重建、免疫重建 5、基因治疗、基因治疗49非甾体抗炎药（非甾体抗炎药（NSAIDs） 作用机制作用机制 抑抑制制环环氧氧化化酶酶减减少少花花生生四四烯烯酸酸转转变变为为前前列列腺腺素素、前前列列环环素素、血血栓栓素素等等炎炎性性介介质质而而能能减减轻轻、消消除除关关节炎症。节炎症。注意：抗风湿剂量要足，不要同时使用注意：抗风湿剂量要足，不要同时使用2种种NSAIDs50 NSAIDs药物药物l甲酸类甲酸类 乙酰水杨酸乙酰水杨酸 （阿司匹林）（阿司匹林）l乙酸类乙酸类 吲哚美辛（消炎痛）、吲哚美辛（消炎痛）、 舒林酸、舒林酸、 阿西美辛阿西美辛l丙酸类丙酸类
21、布洛芬、萘普生布洛芬、萘普生l苯乙酸类苯乙酸类 双氯芬酸（双氯灭痛）双氯芬酸（双氯灭痛）l昔康类昔康类 吡罗昔康（炎痛喜康）吡罗昔康（炎痛喜康）l非酸类非酸类 尼美舒利尼美舒利l环氧化酶环氧化酶-2特异性抑制剂：塞来昔布特异性抑制剂：塞来昔布l依抗炎、镇痛强度和药代动力学不同，计量用法各异，依抗炎、镇痛强度和药代动力学不同，计量用法各异，其副反应主要有胃肠刺激与间质性肾损害。其副反应主要有胃肠刺激与间质性肾损害。NSAIDs至少服两周方能判断其疗效，同时服两种非甾体类抗至少服两周方能判断其疗效，同时服两种非甾体类抗炎药疗效并不协同而副反应会增加。炎药疗效并不协同而副反应会增加。 51病情缓解药
22、（病情缓解药（病情缓解药（病情缓解药（DMARDsDMARDs）或慢作用抗风湿药）或慢作用抗风湿药）或慢作用抗风湿药）或慢作用抗风湿药（SAARDsSAARDs）1、氯喹：、氯喹：250mg 1-2次次/日日 羟化氯喹：羟化氯喹： 200mg-400mg /日日2、青霉胺：、青霉胺：125mg 1-2次次/日渐增加至日渐增加至750mg/日日 3 、来氟米特、来氟米特 10-20mg/ d4、SASP 每日每日05g开始，至日服开始，至日服00g， 连用连用6月无月无 效则应换药。效则应换药。 52 细胞毒药物细胞毒药物 1.MTX，抑制细胞内二氢叶酸还原酶兼有抗炎作用。每抑制细胞内二氢叶酸还
23、原酶兼有抗炎作用。每周周525mg，疗程至少半年。主要，疗程至少半年。主要副作用肝损害和骨髓副作用肝损害和骨髓抑制抑制。2. CTX，日服日服100mg或间日静注或间日静注200mg，重者可用，重者可用0g静脉冲击，静脉冲击，3-4周一次，周一次，不良反应有骨髓抑制、胃肠反应，不良反应有骨髓抑制、胃肠反应，大剂量时应多饮水以防出血性膀胱炎大剂量时应多饮水以防出血性膀胱炎。3.雷公藤、硫唑嘌呤和环孢菌素雷公藤、硫唑嘌呤和环孢菌素A等。等。53肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素有抗炎和免疫抑制作用。使用激素的原则：有抗炎和免疫抑制作用。使用激素的原则：1、需用大量时（、需用大量时（ 如狼疮脑病）应毫
24、不犹豫使用。如狼疮脑病）应毫不犹豫使用。 但要先除外感染。但要先除外感染。2、不需用大量时，尽量用小量。、不需用大量时，尽量用小量。 如作为如作为RA慢作用药尚未起效前的过渡措施，慢作用药尚未起效前的过渡措施， 或非甾类抗炎药疗效不满意时的短期措施。或非甾类抗炎药疗效不满意时的短期措施。3、能短期使用者尽量不长期使用。、能短期使用者尽量不长期使用。4、需长期使用者，从一开始就确立方案，以后渐、需长期使用者，从一开始就确立方案，以后渐 减量至维持量。减量至维持量。 54ReasonsforreferraltoaRheumatologistoToconfirmadiagnosisoToassess
25、diseaseactivityandseverityoToprovideageneralmanagementplanoTomanageuncontrolleddiseaseoTomanagelife-threatening/organdiseaseoTomanage/preventtreatmenttoxicitiesoSpecialcircumstances,eg.Pregnancy+APL55生物制剂oEtanerceptoInfliximaboRituximaboIL-6拮抗剂拮抗剂oIL-1拮抗剂拮抗剂56预后57进展与展望o人民生活水平提高，生活质量的改善oSLE在70年代是不治之症，现在可治o生物学的进展，促进了风湿病学的发展o新的治疗措施不断出现58欢迎有志青年从事风湿病学专业欢迎有志青年从事风湿病学专业5960
