临床孤立综合征

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1、临床孤立综合征临床孤立综合征Clinical isolated syndromes,CIS 要要 点点概念与多发行硬化的关系实用意义 概概 念念 是指首次发作的孤立的神经系统脱髓鞘性疾病是指首次发作的孤立的神经系统脱髓鞘性疾病 多种脱髓鞘疾病的首发表现多种脱髓鞘疾病的首发表现 表现病灶单发（空间上孤立）表现病灶单发（空间上孤立） 单时相（时间上孤立，所有病灶出现于同一时期）单时相（时间上孤立，所有病灶出现于同一时期）77%77%的临床表现为单灶性损害的临床表现为单灶性损害132 临床特点临床特点 1 1视视神神经经炎炎脑脑干干 脑脑炎炎脊髓炎 临床特点临床特点 2症状体征时间上孤立发作时间上孤

2、立发作空间上孤立病灶空间上孤立病灶长束症状体征长束症状体征多灶异常症候多灶异常症候视神经炎视神经炎诊诊 断断CISCIS没有统一的诊断标准没有统一的诊断标准 多发性硬化患者首次发作时多数被诊断为多发性硬化患者首次发作时多数被诊断为CISCIS。 85%85%以上的多发性硬化最早期表现为以上的多发性硬化最早期表现为CISCIS。CISCIS的的MRIMRI研究现已逐研究现已逐渐成为国内外研究的热点课题。因为诊断渐成为国内外研究的热点课题。因为诊断MS,MS,必须具备时间必须具备时间和空间多发性的证据和空间多发性的证据, ,所以所以, ,当首次发生脱髓鞘事件时当首次发生脱髓鞘事件时, ,尚不尚不能

3、确诊为能确诊为MSMS。临床孤立综合征与多发性硬化的关系临床孤立综合征与多发性硬化的关系 多数多数CISCIS患者临床主要表现为脊髓、脑干或视神经受患者临床主要表现为脊髓、脑干或视神经受累累, ,文献报道文献报道, CIS, CIS患者中有患者中有30% 70%30% 70%的患者最终发展为多的患者最终发展为多发性硬化发性硬化; ;而而MSMS患者中有患者中有85%85%首次发作时表现为首次发作时表现为CISCIS。但是在。但是在疾病的时间演变和空间进展方面尚不能满足多发性硬化的疾病的时间演变和空间进展方面尚不能满足多发性硬化的诊断标准。诊断标准。CISCIS患者可以有患者可以有MSMS、视神

4、经脊髓炎、横断性脊髓、视神经脊髓炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归。炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归。临床孤立综合征与多发性硬化的关系临床孤立综合征与多发性硬化的关系 在在CISCIS的各种临床表现中的各种临床表现中, ,视神经炎、孤立性感觉视神经炎、孤立性感觉受损症状、复发间隔长、受损症状、复发间隔长、5 5年后无残疾出现年后无残疾出现, ,以及早期以及早期MRIMRI正常等均提示预后较好。反之正常等均提示预后较好。反之, ,多发病灶、传出纤维多发病灶、传出纤维束受累、年内频繁发作、束受累、年内频繁发作、5 5年后出现残疾以及早期年后出现残疾以及早期MRIMRI扫扫描病灶较大等描病灶较大等, ,提示预后较差提示预后较差。CISCIS发展为发展为MSMS的预测因素的预测因素 早期预测早期预测CISCIS的转归对选择最优化治疗方案极为重要的转归对选择最优化治疗方案极为重要 ，干扰素是延缓临床孤立综合征病情发展的首选治疗药物，激干扰素是延缓临床孤立综合征病情发展的首选治疗药物，激素是素是MSMS的首选。的首选。治治 疗疗 临床孤立性脱髓鞘综合征临床孤立性脱髓鞘综合征 不一定就是多发性硬化不一定就是多发性硬化(MS)(MS) 多种脱髓鞘疾病的首发表现多种脱髓鞘疾病的首发表现小小 结结意意 义义更新观念更新观念实用实用大帽子大帽子诊断水平诊断水平