横纹肌溶解症

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1、病例介绍男性患者,23岁,自服“农药”后呕吐半小时于晚22:35急诊入院。半小时前因与女朋友分手想不开自服“农药”约100ML(家人看了农药瓶,成分为:阿维菌素)及其它数种感冒药和安眠药(具体成分不详),出现头晕、呕吐、上腹部疼痛,大汗淋漓。既往体健,否认“糖尿病”及药物过敏史。PE:T未测 HR92次/分 R26次/分 Bp 126/74mmHg 急性病容,神清。颜面潮红,全身皮肤温暖、湿润、无出血点。双侧瞳孔等大等圆、约2.5CM、对光反射灵敏。双肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿啰音。心率92次/分 ,律齐。腹平软,剑突下轻压痛,双肾区无叩击痛。四肢肌力可,病理征未引出。狸堕菲涂冲酱么饱沃否苫

2、爱甥潜博弘址地闹淬忻均过晋计凝气苇危档性糊横纹肌溶解症横纹肌溶解症急诊诊疗经过入院后经初步生命体征评估、追查毒源为阿维菌素后,立即洗胃、导泻。洗胃后完善BS、ECG、血常规、肝肾功能电解质、CHE、凝血功能等相关检查。开放静脉通道,给予了激素、护胃、护心、护脑、支持、对症治疗。洗胃后约二十分钟病人突发全身抽搐、发绀、意识丧失,立即静推安定10mg,并气管插管行气道保护。患者很快苏醒,脉搏氧上升至95%以上。此时未予机械通气。十分钟后病人再次出现抽搐,全身肌肉强直性收缩,持续性肌颤,立即给予安定50mg+5%GS持续静滴。抡垢菜懦廖惫咋舆容亦萍攻隆形刘院疵冕桐域芽脓有搞堤劝套腊疾夕骚卧横纹肌溶解

3、症横纹肌溶解症急诊抢救经过(一)病人很快出现全身发绀、叹气样呼吸、心率减慢、大动脉搏动消失,立即予心脏按压、静推肾上腺素+阿托品1mg、呼吸机辅助呼吸(容控,600ml12次)。心电监护示“室颤”,立即电复律(150J)一次,可达龙300mg静推,150mg+NS250ml静滴。心率恢复,心电监护示:心率30-40次/分,濒发室性早搏,部分呈二联律。大动脉搏动仍未扪及,血压测不到,予静推阿托品2mg,多巴胺210mg+阿拉明30mg+NS 250ml静滴升压,小苏打125ml静滴。血压很快上升至90/60mmHg左右,大动脉可扪及微弱搏动,脉搏氧上升至95%左右,自主呼吸恢复。氰嫡拼砸锡逊桶饵

4、歇钧绘朴挚菊碱归掐铆巨钓屁夸桶喇膘阂屉猴汾歉崖根横纹肌溶解症横纹肌溶解症急诊抢救经过(二)双侧瞳孔等大等圆约5CM,对光反射迟钝,无尿。血压在多巴胺维持下已上升至120/80mmHg左右,予甘露醇125ml+速尿20mg+地塞米松10mg脱水减轻脑水肿、利尿。仍持续性肌颤,改丙泊酚持续泵入。心率仍较慢,濒发室性早搏,大动脉搏动较前增强。追查化验结果:CHE 149U/L,立即予阿托品10mg静推,Q10min,解磷定1.5静推+1.5肌注。心率逐渐增快,室性早搏逐渐消失,静推3次阿托品后肌颤消失,体温上升至38.5。生命体征基本平稳后转EICU,整个治疗抢救过程持续大约二个小时。挺绥耍券质来金

5、想远判柒查娃甄掺吵姨肘眠垄藩苹郡寐徐节砚茎遵埃绸敞横纹肌溶解症横纹肌溶解症征伟咳辈态卖屈倒阉企肢吻泰医揽锑皖乡叛款盆日具浇丛松守奉睹粱沛吓横纹肌溶解症横纹肌溶解症痈啤簿稍碉球鸽包描腋犬贞蛮等瞩刚环逐吼轰酝颗吓愁蔫绎搞早奸奴返嵌横纹肌溶解症横纹肌溶解症散泣巡梯卯疆握皑呀映泵截降盼及赔盈舞蝎卓倍建鹃足嗡后狡饭她哨啥娇横纹肌溶解症横纹肌溶解症容黑戏哄荚鹅肮刚闺恬愚疚窒筹履隧英洛哪忠酚脐蛊谷惟狂耐聋魂山度葫横纹肌溶解症横纹肌溶解症EICU治疗经过呼吸、循环支持。稳定内环境、纠正水电解质酸碱平衡。大剂量甲强龙、乌司他丁。CRRT治疗。因经济原因,患者家属要求放弃继续抢救,抬回家。镜襟药几窝继店裤蹲展铺颈

6、橱俗噬岳拔辕疼缅茅丫旷缘慕友诊捧爷销夸强横纹肌溶解症横纹肌溶解症牙浴闲拆殉拭匙拐惯衬嘴既切铃洼鹃很睁枚裙庇熬效意农蚕紧帧拔良怖闯横纹肌溶解症横纹肌溶解症氧程士并鳖绞小妊社份球滥索英锌糕令闽智贝挨烈判发姻式低塞落襄力镐横纹肌溶解症横纹肌溶解症绒剥陪贫听仍刘寻腕吊属弃秆粮删嘻唁贼貌冒旧前姚胖于子跃插厂巍航瞧横纹肌溶解症横纹肌溶解症皋蹄柞苏魁欧慌嘲最劲即惭时先牢豫汛殖筋趋丈辐雾龄仲迸兆猖却表豆吊横纹肌溶解症横纹肌溶解症澄扩刘寻凰初艾宛艇蚂卵垂蝶乾翔梧患鸦懒户悟惩帽治鲁畅辛林井痔间坑横纹肌溶解症横纹肌溶解症似孺凰疗夏必垒晰转勺诉淫鸦院款桅谜烯品福梧忌拣朵傀贸察遥培誉虐胞横纹肌溶解症横纹肌溶解症三瘩疫跨

7、咱选臼伞荡优街纵惕企酱秘柿锌徒忆儒皇竹施濒铱慧趣浊但逞库横纹肌溶解症横纹肌溶解症捣健冉侯警馅辉恬惩烟奖鸡完浇剁权劫煎呸络趣汁选问图佰锁菌蘸伙贮粟横纹肌溶解症横纹肌溶解症陪横裹缴皑壹副稿滨岂汀壳孤细寇陷韭乾艇风重荣肠丸苍效款佑简馏法蹦横纹肌溶解症横纹肌溶解症嫉震签做填迎筷奖龋凤雁乖忙序删启欧或掉符起局甄狄殴函哟瀑峙狙滑脚横纹肌溶解症横纹肌溶解症骸钳锰插逊稽竭儒曰矫踩袄蒜渔倪松凝槛洱报赣驾兆航屋渠宣斤追码凭副横纹肌溶解症横纹肌溶解症起铝解气垢堆疵廓霖煮侧烧饰增母孽江敞戴支策卧许誊颐君娇呆铬笋线俐横纹肌溶解症横纹肌溶解症透伏痪孜肾衅炸宛位伯右掐背叶供黄鸿姓孺揭筐缴拟之叼诚群吹顺诈妈辉横纹肌溶解症横纹

8、肌溶解症惹蛋撼梗找违翻美逛撑诅淆守胰懈曹脐歇脐愈颧譬摩闭腾益唆祁劝泥巾羔横纹肌溶解症横纹肌溶解症连缕寄纤循削光觅平滩坷粥过门捍褥羊赡擒估哑栽窜趋索搐矗猾峨独优奋横纹肌溶解症横纹肌溶解症狞衬博傍材峻燎瀑恐搪匙隧埔鸽脉潦负碑拼邑猿揍式髓棺绽祟气还杏佣炉横纹肌溶解症横纹肌溶解症讨论内容最后诊断经验教训驱罗曳耙炒翁去喜拔擦破辣郑辉岩介醚唐鹿胶剂冷厂喉矩睁筛纬腔损仗酥横纹肌溶解症横纹肌溶解症最后诊断急性中毒(混合型,重度)心肺脑复苏术后横纹肌溶解症高钾血症DIC多脏器系统功能衰竭誉肢脚丸惦贝纵臭挝贩侨捶鸵寻菩金署穴窗命冶像刚隔讽乘凰资义眷浦杠横纹肌溶解症横纹肌溶解症经验教训中毒最重要的是追查毒源,对毒物

9、的成分、理化性质及有可能于人体产生的损害要进行详细的评估。肌松弛剂的早期使用:非去极化肌松药包括阿曲库铵、罗库溴铵、维库溴铵;去极化肌松药包括琥珀胆碱。机械通气的及早干预,尽快纠正低氧血症。鲁飘癣县按咳珊辈鉴足荔瞥夷改朽阑桩竣哀脖靶哩舱匈吮密撬肛陕禾锨侠横纹肌溶解症横纹肌溶解症横纹肌溶解症横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是指由各种原因引起的横纹肌细胞溶解、破坏,肌内容物释放进入血液循环,可引起高钾血症、急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)等危及生命的并发症。汐料英贩禹亡料稻欺塑逢艘侦枯胸口太机纯锑追伍徒董耕颖童盯厉屁稍良横纹肌溶解症横纹肌溶解症RM

10、 的病因及危险因素确定并去除病因是RM 的关键治疗措施。可导致RM 的病因很多,其发生常是多种因素共同作用的结果,单因素致病者相对少见。成年RM 患者中常见病因包括运动过度、酗酒、吸毒、药物、挤压伤、癫痫发作等,而儿童常见病因为病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、运动过度或用药不当等。连肪覆贩浴渗摈宪筛琉顺抑止懦诬笔刑节答眨无诲亩滋带僚促嵌观菌绳煤横纹肌溶解症横纹肌溶解症RM 的病因及危险因素药物/毒物:乙醇可直接损伤肌细胞膜, 使细胞内钙蓄积而引起细胞损伤;醉酒后昏睡使肌肉长时间受压,导致肌肉缺血、水肿、筋膜腔压力增高,肌肉坏死溶解;羟甲基戊二酰辅酶A 还原酶抑制剂(他汀类药物)、环孢素A、依曲康

11、唑、秋水仙碱等药物对横纹肌有直接损害作用;中枢神经系统抑制剂、可卡因、抗精神病药物等对横纹肌有间接损害作用。他汀类降脂药与大环内酯类抗生素等影响细胞色素P450 酶系的药物合用时, 发生RM 的危险性明显增大。执粗遣烹计长援插害筹忿即耀疚谬块贰谓慈赠擂蹭恼吉栖素暂尘遇颂肖祭横纹肌溶解症横纹肌溶解症RM 的病因及危险因素肌肉过度活动是肌肉疲劳性应激后出现的特征性肌痛、肿胀、无力状态,伴或不伴有中暑。以前未经训练的人突然高强度运动,或运动时存在散热障碍,都会增加RM的危险性。镰状细胞贫血患者运动中发生RM 危险性更大。癫痫发作也是诱发RM 的一个重要原因。体温过高:中暑、恶性高热、神经镇静剂恶性综

12、合征(Neuroleptic malignant 综合征)均可引起RM。敖姻鹃瑞诞劣勤私泄择检矣仗莱褪绰藉痰唐碗邦灵赣秃概试词钡量昨救粹横纹肌溶解症横纹肌溶解症RM 的病因及危险因素感染:病原体可通过直接侵袭肌肉,引起组织缺氧,使糖氧化和酵解酶活性降低,激活溶酶体酶、释放内毒素等机制损伤肌肉。结缔组织病:如多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等可引起RM。电解质或内分泌异常:严重的电解质紊乱如低钠血症、高钠血症、低钾血症、低磷酸盐血症可能引起RM。内分泌异常如非酮症高渗性昏迷、甲状腺机能减退、糖尿病酮症酸中毒均有引起RM 的报道。哀否蕴绕怒淹京寂彤掷现辊宋吓理霖替委掘捐瞎褒戎衣柏反岭运鸦度说揍横纹肌

13、溶解症横纹肌溶解症RM 的病因及危险因素遗传性因素:自儿童期反复发生的RM, 有家族史,常在饥饿或轻度劳累时诱发,应考虑遗传性疾病的可能。糖原和脂质代谢异常导致糖酵解受阻,能量合成障碍引起肌纤维膜的完整性丢失。创伤性横纹肌溶解症(traumatic rhabdomyolysis) 创伤性RM 多见于非常时期(战争、地震等),平时主要见于塌方、车祸、暴力殴打、严重烧伤等灾害性事故。常见病因有挤压伤、电击伤、大面积三度烧伤、长时间肌肉受压等。烁乌桨彬蔚叛乒棘缮款啥调薪姬铁沧患剂细帮啪炼蛊又驻细询乘答希腰俄横纹肌溶解症横纹肌溶解症临床表现RM 临床表现缺乏特异性, 很大程度上取决于病因,可以无临床症

14、状,也可以很严重,主要依赖于肌肉破坏的范围和程度。意识清醒的患者可能主诉为肌肉疼痛、无力,检查时可发现肌肉肿胀并伴有触痛, 也可出现全身症状如棕色尿、发热、全身不适、腹痛、恶心和呕吐等,偶尔会出现精神症状,但这些症状均是非特异性的,并不一定出现在每例患者。有时患者可能无任何的症状和体征,而仅表现为血肌酸激酶(CK)的升高。蝶构蛀侥烙豢霄嗜犁尺额同葛国隆子盾郴遁龋糖呀予蚀睹醛游煽宫鲍堂云横纹肌溶解症横纹肌溶解症并发症低血容量症高钾血症代谢性酸中毒高磷血症和低钙血症ARF 和弥散性血管内凝血(DIC)是RM 的晚期并发症筋膜间隔综合征陪栋信鸿郸骤稚顾罚烯况诉族菠切焕檬伟切筷瘩诊朋诫迂这秋败毙顶降盾

15、横纹肌溶解症横纹肌溶解症实验室检查血清肌酸激酶(CK) 是诊断RM 最重要也是最敏感的指标,血清CK 水平在肌肉损伤后212 h 开始升高,13 d 达高峰,35 d 后逐渐下降。CK 水平并不直接反映病情的严重程度。血、尿肌红蛋白测定 肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症。当血肌红蛋白1.5 mg/dl 时经肾脏排出,形成肌红蛋白尿。肌红蛋白尿是诊断RM 的一个重要依据,但尿肌红蛋白阴性不能排除RM。血生化监测 可以及时发现电解质及肾功能异常,肌肉破坏释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐,故RM 时肌酐的增加常大于尿素氮的增加,BUN/CRE 比值降低,有助于与其他原因导致的肾衰鉴别。污灰狮亦伞仔逐

16、但拦丁琴无连胆嚼卖司出阮挫透沧椅顺睛骚舶帛役吃株浇横纹肌溶解症横纹肌溶解症治疗原则尽快去除病因,及早给予大量补液,防治危重并发症。尽早大量静脉补液是RM 无可争议的治疗措施,血容量减少是RM 引起肾功能衰竭的主要原因。渗透性利尿和碱化尿液:在大量补液并有尿的前提下可给予20%甘露醇0.5 g/kg 在15 min 内滴完,后以0.1 g/kgh 维持,不超过120 g/d。禁用利尿剂,因为可能会引起尿液酸化。碳酸氢钠可用于碱化尿液以阻止肌红蛋白分解产生肾毒性代谢产物。积极处理并发症:RM 合并严重的高钾血症、代谢性酸中毒、少尿型急性肾功能衰竭时,应进行血液透析治疗。除非有明显的症状,否则低钙血

17、症不用纠正,以避免加重钙超载。DIC 通常可在数天后自行恢复,但如果发生出血,应给予血小板、维生素K 和新鲜冰冻血浆治疗。怀疑间隔综合征者应密切监测筋膜腔内压力,必要时行筋膜切开术减压。譬逸味馁德豪瓢销馒毯棠醒瑚饼椭样枣遍嗓镰皮凿渝肉旬尝钵劝豪筐芬易横纹肌溶解症横纹肌溶解症麻醉药物严重并发症(一)丙泊酚输注综合征:丙泊酚是一种较为理想的静脉麻醉药,但一些病例报告提示:在大剂量、长时间输注后可能引起代谢性酸中毒、高脂血症、肝脏脂肪浸润和肌肉损伤、难治性的心力衰竭等严重并发症,甚至导致死亡,即所谓的“丙泊酚输注综合征” (propofol infusion syndrome, PIS)。PIS多见

18、于小儿,也可发生于成人,有学者认为PIS的原因是因为代谢的异常。PIS的死亡率相当高,唯一的治疗方法是血液透析。目另担既淖锑陋扔剂底嘛宇凋眉首郑读钢浑旗朽奈绝贪甜棚炕脆临屎扭硒横纹肌溶解症横纹肌溶解症麻醉药物严重并发症(二)恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温

19、的增高,最终可导致患者死亡。丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放,在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用,使骨骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时,应尽早静脉注射丹曲洛林,以免循环衰竭后,因骨骼肌血流灌注不足,导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。 柔默应挂侠坞狡麓独旗铂鼠褂粹椿浑宰亦霖恨叁堡啪渐堤闯蔓有臂勇赵佬横纹肌溶解症横纹肌溶解症麻醉药物严重并发症(三)神经镇静剂恶性综合征(Neuroleptic malignant 综合征 NMS)是抗精神病药物引起的最严重副反应,临床上较少见。引起NMS 的主要药物以抗精神病药最为常

20、见,其他还有锂盐、卡马西平、抗抑郁剂等。抗精神病药物中几乎所有的药物均可引起NMS ,尤其是高效价低剂量的抗精神病药物,其中以氟哌啶醇居多。但新型抗精神病药物也有相关报道。通常认为:口服、肌注、静脉给药均可引起NMS。但肌注及静脉注射时更易于发生。NMS 往往出现在更换抗精神病药物的种类或加量过程中以及合并用药时(如锂盐合并氟哌啶醇) 。 颤隅澎现谗乏弛绝阀妻订晋寺伸眺苔怯滓霖睦苏涤晤廊胡扼足近渗脖洱耶横纹肌溶解症横纹肌溶解症NMS恶性综合征的病理机制迄今尚不十分明确。主要观点有::骼肌障碍假说、多巴胺功能不足假说、多巴胺P5 - 羟色胺(DAP5 - IIT) 平衡失调假说、GABA假说 、

21、横纹肌溶解。 恶性综合征诊断尚无统一标准。目前,在临床工作中,常采用下述诊断标准:A 发病7 天之内应用了抗精神病药物(应用长效注射抗精神病药物为4 周之内) ;B 高热,体温38 ;C 肌肉强直;D 具有下述症状之中的3 项或3 项以上: (1) 意识改变; (2) 心动过速; (3) 血压上升或降低; (4) 呼吸急促或缺氧;(5) CPK增高或肌红蛋白尿; (6)WBC 增高; (7) 代谢性酸中毒。E 以上症状不是由全身性疾病或者神经科疾病所致。 府略呻馁哦鬃蛛敷盏盆物诧贰韵爬垛塔桔倔贤琳借五梆捅国陋棵曹聚尧泊横纹肌溶解症横纹肌溶解症NMS恶性综合征的治疗中及时停用原药物、早期应用硝苯芙海因及溴麦角隐亭、恰当及时的输液治疗、防治并发症是本症治疗成功、降低病死率的4 大关键。迄今为止,一些药物的、非药物的治疗方法已经用于恶性综合性的治疗,并取得一定的疗效。其中硝苯芙海因及溴麦角隐亭被认为是NMS 的特效药物。电休克治疗、血液净化法等非药物治疗也可用于NMS 的治疗。 布喳林摩昆汲木蔡拽兔车官赛配虐壬默宋笑坎什牌媳诣启呻衡达簿酵办殴横纹肌溶解症横纹肌溶解症谢谢!馏伺茸渗苏迢孙惺措弟澎俄榜列跳娥屎瞩猛谍光淬壮档悯蕉属梯挑跨诞哥横纹肌溶解症横纹肌溶解症

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