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1、肾上腺的根底知识and 库欣综合征田雨 刘余庆历史背景历史背景肾上腺的根底知识肾上腺的根底知识库欣综合征库欣综合征历史背景历史背景历史背景l18001805 Cuvier & Baron l发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质l1855 Addisonl观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人l发现肾上腺的根本生理功能l1856 Brown-Sequardl切除动物的双侧肾上腺，预言肾上腺对生命不可或缺l1912&1932 Cushingl报告肾上腺皮质功能亢进l11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告历史背景l1886 Frankel首次描述肾上腺髓质肿瘤l1895 Olive & Sharpey-Schafe
2、r肾上腺素 Adrenalinel1897 Abel肾上腺素 Epinephrinel1902 Kohn嗜铬系统l1912 Pick嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma肾上腺的根底知识肾上腺的根底知识解剖学l成对的腹膜后器官l位于肾周脂肪内，肾的前上方和内侧面l长5cm，宽3cm，厚1cml健康、非应激的成人，约重5g出生时510g，皮质较大解剖学：毗邻解剖学：血供l动脉l每分钟67ml/gl没有单独的占支配地位的动脉l主要来自膈下动脉，有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉l小动脉呈星网状，仅前后外表无血管分布解剖学：血供l静脉l右侧：一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧也有连于进肝下壁
3、的肝静脉l左侧：距下腔静脉3cm处入左肾静脉l左膈下静脉：典型的是与肾静脉交通但随后流经腺体内侧胚胎学l皮质来源于中胚层，髓质来源于神经外胚层l一局部细胞起源于中肾管l故性腺和肾中可能存在异位或迷走的肾上腺组织l异位肾上腺组织l最常见于肾l也有位于阔韧带、性腺血管、精索、Zuck管、子宫、睾丸及其他腹腔附件组织学l成熟的肾上腺中l皮质：占据腺体的90% 1012岁发育成熟l球状带醛固酮l束状带糖皮质激素 18个月分化完成l网状带性激素l髓质去甲肾上腺素和肾上腺素生理学：皮质l球状带醛固酮的唯一生产源醛固酮调节Na在肾、肠、唾液腺和汗腺中的吸收生理学：皮质生理学：皮质生理学：皮质生理学：髓质l肾
4、上腺髓质由大嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素，但也生产去甲肾上腺素和多巴胺。l髓质细胞被铬染色是因肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化l催化去甲肾上腺素甲基化的苯乙醇胺-N-甲基转移酶PNMT几乎仅见于肾上腺髓质l肾上腺素和去甲肾上腺素同时过多，提示病变在肾上腺生理学：髓质l健康人群l多巴胺 13%l肾上腺素 14%l去甲肾上腺素 73% l交感神经元分泌的主要儿茶酚胺l血浆中儿茶酚胺半衰期缺乏20sl尿中初级代谢产物l香草扁桃酸l总代谢产物l间甲肾上腺素、去甲变肾上腺素及其衍生物生理学：髓质l肾上腺素和去甲肾上腺素作用并非完全独立，且有剂量依赖性l人为的分类，并不能反映激素或拮抗剂在全部临床情况下的活
5、性特征库欣综合征库欣综合征库欣综合征l循环中糖皮质激素过多引起的症候群l垂体分泌ACTH过多l库欣病最多，占75%85%l肾上腺腺瘤或肾上腺癌lACTH或CRH异位分泌lACTH依赖性疾病约占20%l本病罕见，常见于年轻成人，女性更易发病l治疗使用的类固醇是外源性库欣最常见原因l尤其是膏剂或洗液流行病学流行病学临床表现l临床表现提示诊断l老照片有助于证明外表变化l仅凭临床所见无法区分l肾上腺腺瘤及肾上腺癌l异位ACTHl恶液质l高血压、低钾性碱中毒、皮肤色素沉着l儿童l体重增加和生长发育缓慢l两性化提示肾上腺癌诊断l鉴别假性库欣综合征l80%重度抑郁症 轻微皮质醇分泌异常l慢性酒精中毒l亚临床
6、库欣综合征l常见的“代谢综合征中有3%5%l24%偶发瘤患者存在亚临床综合征，为一组选定的患者切除肾上腺后临床表现改善l库欣综合征筛查的适应症应扩大诊断实验室诊断l24小时尿皮质醇 最直接可靠的皮质醇分泌指标l连续收集2份，最好3份。如正常，根本可除外l如升高：早晚血皮质醇水平 节律l健康人l早晨：特征性升高l夜晚：降至5ng/dl以下l患者l失去节律l虽有节律但根底水平较高实验室诊断l小剂量地塞米松抑制试验1960年由Liddle创立 0.5mg Q6h 共2天l17羟皮质醇、尿游离皮质醇、血浆皮质醇简化版 2324pm口服一次1mg，次日89am测血l可靠性降低，尤其是肥胖患者结果l受抑制
7、：皮质醇增多症l不受抑制：假性皮质醇增多症深夜唾液皮质醇浓度测定l高敏感度、高特异性，可联用实验室诊断l反复测定血浆ACTH和皮质醇水平至少隔天测2次，3次更佳结果l皮质醇50ug/dl；ACTH50ug/dl；ACTH50pg/ml ACTH依赖l大剂量地塞米松抑制试验2mg Q6h 共2天l结果受抑制：垂体性不被抑制：肾上腺腺瘤或肾上腺癌，异位ACTH实验室诊断l甲吡酮刺激试验最初用于确定垂体功能低下阻断：11-去氧皮质醇皮质醇，使垂体分泌ACTH，继而尿17-羟皮质醇l库欣病：尿17-羟皮质醇 或l异位ACTH： ACTH和尿17-羟皮质醇 均不升高l颞骨岩部静脉窦穿刺最直接但有创影像学
8、定位l肾上腺IVP联合断层造影、超声、肾上腺动静脉造影已罕用CT成为首选影像检查l垂体蝶鞍部CT或MRI增强MRI，仅有50%微腺瘤被查出影像学检查l肾上腺l增生：l分叶弥漫性肥厚、拉长，但双侧突出的腺体仍在正常范围内l小结节皮质增生：10%20%l双侧肾上腺多发结节lCT无法区分分泌过多的是糖皮质激素还是醛固酮l直径小2cm，单发，伴对侧腺体萎缩l高浓度液体 影像密度低l超声、增强造影可防止误诊为囊肿l大的腺瘤5cm以上无法与肾上腺癌区分l可见钙化、异质性、囊性lT2加权可见高信号影像学检查l肾上腺癌l体积大6cm、不规那么、伴侵袭性l对于库欣综合征，除疑心肾上腺癌，不必MRIl癌组织强度远
9、高于脾 区分腺瘤l迄今为止，有证据显示，多种试剂可用于皮质病变与转移性疾病或神经肿瘤鉴别，但没有一种能将良恶性皮质肿瘤区分开来。治疗目标l将每日皮质醇分泌降至正常l铲除危害健康的任何相关肿瘤l防止内分泌生产永久缺乏l防止长期依赖药物治疗l库欣病和异位ACTH综合征l治疗目标针对原发肿瘤l药物阻断l人工合成皮质醇lAddison病l因库欣病行双侧肾上腺切除的患者l10%20%患者随后开展为垂体肿瘤，通常为嫌色细胞瘤l可能因缺乏下丘脑-垂体反响和高水平ACTH及相关化合物所致l称尼尔森综合征Nelsons syndromel需随访，测定ACTH水平并评估蝶鞍部状况l预防性垂体放疗治疗l库欣病和异位ACTH综合征l垂体放射治疗lHardy 1971年l保存垂体功能的经蝶垂体显微外科手术切除垂体腺瘤l治愈率85%95%l唯一最有效最平安方法l副作用l暂时皮质醇降低，可激素替代并监测l暂时性尿崩症l未治愈的，可放疗l尽管罕见，但存在自愈可能治疗l妊娠期库欣综合征库欣综合征会影响月经，故孕期的较罕见59%为非ACTH依赖性，33%为ACTH依赖性小剂量地米抑制缺失同非孕期影像学检查为紧急l曾用MRI鉴别腺瘤治疗后母婴死亡率均降低手术时机为46个月肾上腺皮质激素不易通过胎盘屏障，胎儿不受影响，出生后无需类固醇替代治疗。但造成发生率较高
