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1、肥厚型心肌病的流行病学(lixnbnxu)HCM可见于各个年龄段，无地域和种族差别成年人发病率美国0.17%-0.19%日本0.17%中国根据0.16%发病率估计(gj)200万患者男女比例接近2:1年死亡率约1%北京安贞医院700例HCM患者年龄(ninlng)分布第1页/共22页第一页，共23页。肥厚(fihu)型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）是HCM的一种类型，以肥厚(fihu)的心肌造成左心室流出道梗阻为特点肥厚的间隔在收缩期将左心室腔分为心尖(xnjin)部高压区及主动脉瓣下低压区，从而形成主动脉瓣下显著的压力阶差
2、（pressuregradient,PG）既往曾命名为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS） 根据连续(linx)多普勒频谱将HCM划分为血流动力学亚组：基础（静息）状态下梗阻： 静息时压差30mmHg；潜在（激发）的梗阻： 静息时压差30mmHg,激发状态50mmHg；非梗阻： 基础和激发情况下压差均30mmHg ESC肥厚型心肌病的防治指南（2008）HOCM HNCM 第2页/共22页第二页，共23页。肥厚型梗阻性心肌病的病理生理(shngl)改变收缩期形成左室流出道压力(yl)阶差，三方面原因：形态学方面室间
3、隔的肥厚机械活动方面二尖瓣前叶前移（SAM）力学方面venturi效应，加重梗阻舒张期肥厚的心肌直接引起心脏的舒张功能障碍，升高心室充盈压心肌缺血心肌肥厚，心肌氧需求量增加心肌供血相对不足；LVOT梗阻增加心肌耗氧量，恶化供血不足症状；壁内小动脉增厚，狭窄，舒张储备能力受损第3页/共22页第三页，共23页。HOCM的临床表现和预后(yhu)心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）HOCM最严重结果最常见的HOCM相关死亡方式，多见于年轻人（竞技运动员），室颤是最主要原因，在年轻人中可表现(bioxin)为首发症状右图为Minneapolis心脏研究所基金会登记处统计1980-
4、2005年1435名年轻竞技体育运动员猝死(c s)的疾病分类NO.1：HCM 36%NO.3：Indeterminate LVHpossible HCM 8% 首位死因，合计44%！第4页/共22页第四页，共23页。HOCM的临床表现和预后(yhu)HOCM除SCD外其他主要(zhyo)临床表现及预后左心室收缩(shu su)代偿无症状心绞痛、呼吸困难、晕厥收缩失代偿，左室重构（扩张性心肌病）心功能不全并发房颤非心源性死亡终末期充血性心力衰竭脑卒中HOCM老年HOCM最常见死因！第5页/共22页第五页，共23页。HOCM的治疗(zhlio)药物治疗钙通道阻滞剂、受体阻滞剂、丙吡胺抗心衰、抗心
5、律失常治疗介入治疗经皮经腔的室间隔化学消融术（PTSMA）经导管右室侧室间隔射频消融术外科(wik)治疗室间隔部分心肌切除术、室间隔心肌剥离扩大术心脏移植起搏治疗DDD，CRT，ICD目前：除心脏移植(yzh)外尚无根治方法治疗目的：缓解症状、预防并发症和猝死发生第6页/共22页第六页，共23页。起搏治疗(zhlio)HOCM的发展 在外科肌切除后发生LBBB的HOCM患者中观察到了更好的血流动力学结果，受此启发，同时结合HOCM发生LVOT压力阶差的病理生理学机制，人们开始在HOCM患者中植入DDD起搏器，尝试通过改变心室激动顺序减轻梗阻，降低压差而缓解临床(ln chun)症状，至今应用D
6、DD起搏治疗HOCM已有50余年历史 A: Baseline B: DDD pacing C: AAI pacing Katsuki Ohtani, et al. Pediatrics international (2003) 45,743-746第7页/共22页第七页，共23页。DDD起搏治疗HOCM的作用(zuyng)机制DDD起搏改变原左右心室收缩顺序，导致(dozh)收缩期室间隔偏向右心室，降低二尖瓣前叶收缩期的前向运动而增加左室流出道面积维持原有房室顺序收缩，使房室协调(xitio)收缩达到最佳功效，利于心输出量增加通过调节AV间期，适当缩短房室延迟时间以保证对心室夺获的同时，改善心
7、脏舒张功能第8页/共22页第八页，共23页。DDD起搏治疗HOCM的研究(ynji)结果早期研究注重血液动力学结果，结论(jiln)令人欣喜 1984年，duck等人最早以VAT模式观察(gunch)23例HOCM患者的起搏疗效，除一例患者外其他患者的LOVT压力阶差都所有下降 1992年，Jeanrenaud观察(gunch)DDD起搏治疗具有明显症状的HOCM患者，同AAI相比DDD明显降低LVOTPG,(4734mmHg vs 8242mmHg,p0.002) Jeanreaud X, et al. Lancet 1992;339:13181323 同年， Frananapaziry研究
8、，44例患者，随访3个月，症状、活动耐力以及LVOTPG均明显改善 Fananapazir L, et al.Circulation 1994;90:27312742.研究者得出结论：DDD起搏应该在所有药物治疗无效，准备行左室间隔心肌切除术或二尖瓣置换术前患者应用第9页/共22页第九页，共23页。DDD起搏治疗(zhlio)HOCM的研究结果M-PATHY研究及PIC等几个多中心随机双盲交叉临床(ln chun)研究结果显示DDD起搏植入术后虽然LOVT压力阶差有一定程度降低，但仍有50%的患者无明显改善，且在多项客观评价指标（NYHA心功能分级、6分钟步行试验、峰值氧耗量等）方面并未显示出
9、明显的改善，而且无法排除起搏器植入的安慰剂效应PIC、M-PATHY以及其他类似的实验(shyn)研究所体现出的DDD起搏治疗HOCM疗效的不稳定性及无法排除的安慰剂效应使得人们应用起搏治疗HOCM的热情降低2008年ACC/AHA/NASPE有关HOCM起搏治疗的适应症:I 类：HOCM合并窦房结功能不全以及房室阻滞中的I类适应症的各种情况IIa 类：无IIb 类：药物治疗困难而伴有症状的肥厚型心肌病，在休息或激发状态下有明显的流 出道梗阻者III 类：无症状或者经药物治疗可控制；虽有症状但无流出道梗阻的证据后期多项随机、交叉研究产生质疑、争议较大 第10页/共22页第十页，共23页。DDD
10、起搏治疗HOCM的影响因素1.优化的AV间期设置AV间期过长无法(wf)保证起搏先于自身传导激动心室AV间期过短不利于心室充盈，进一步损伤心室舒张功能最佳AV间期的设置，需在保证起搏对心室的绝对夺获，降低LVOT梗阻，有利于房室顺序收缩同左室舒张时间延长，改善心室充盈期和冠脉血流灌注之间达到平衡2.起搏部位的选择右室心尖部起搏（RA-RV）靠近间隔中部最先激动，可减轻梗阻，若起搏右室流出道，因靠近间隔基底部，反而会加重梗阻对于室间隔中部肥厚及普遍肥厚患者，起搏右室心尖部效果不佳左室心尖部起搏（RA-LV）左室心尖部更有效改变左室激动顺序第11页/共22页第十一页，共23页。DDD起搏治疗(zh
11、lio)HOCM的影响因素Curr Prob Cardiol 1996；21:385-443Fananapazir L, et al.Circulation 1994;90:27312742AV间期设置(shzh)对LVOT压力阶差的影响第12页/共22页第十二页，共23页。2008年ACC/AHA/NASPE有关(yugun)HOCM起搏治疗的适应症:I 类：HOCM合并窦房结功能不全以及房室阻滞中的I类适应症的各 种情况IIa 类：无IIb 类：药物治疗困难而伴有症状的肥厚型心肌病，在休息或激发 状态(zhungti)下有明显的流出道梗阻者III 类：无症状或者经药物治疗可控制；虽有症状但
12、无流出道梗阻的 证据第13页/共22页第十三页，共23页。CRT治疗(zhlio)HOCM心脏再同步化治疗(CRT)是近年来治疗慢性收缩性心力衰竭(xnlshuiji)的一个重要进展，通过改善室内、室间运动协调性提高心脏做功效率，从而改善心脏功能，能够从CRT获益的患者都存在着心脏运动的不协调性 在DDD起搏治疗的基础上，应用对心脏运动控制性更强的CRT来控制HOCM患者的心室激动顺序，从而达到降低LVOT压力阶差，改善临床症状，是否可以(ky)取得更好的效果？ResynchronizationDyssynchronizationCRTCDT第14页/共22页第十四页，共23页。CRT治疗HO
13、CM的理论(lln)优势1.更好控制心室激动顺序及房室顺序起搏传统RA-RVDDD起搏治疗HOCM，心室起搏电极放置部位是治疗效果的不稳定因素，且无法保证左心室心尖的最早激动和收缩RA-BiV起搏模式下，既保留了右心室心尖起搏效应，同时，放置于左心远端的左室电极预先激动左心室远端收缩，两者达到效应协同，最大化程度降低左室流出道梗阻和压力阶差2.降低RA-RVDDD起搏模式的不良效应由于必须完全心室夺获，RA-RVDDD即使在最适宜的AV间期下对心功能的影响也不可忽视，RA-BiV起搏可最大程度上消除这些不良效应3.逆转左室重构？RA-RVDDD起搏可导致左心室电激动和运动不协调，长期可导致左室
14、重构，虽然对于HOCM可能有益，但同时可导致、加重(jizhng)心衰发生，甚至增加患者死亡率,BiV起搏有逆转重构效应，但对HOCM患者的长期效应尚不明确JACC 1996;27:421-430白色(bis)：baseline灰色：AV间期60ms黑色：优化的AV间期第15页/共22页第十五页，共23页。CRT治疗(zhlio)HOCM的研究进展研究者研究者例数例数起搏模式起搏模式方法方法文献出处文献出处Rinaldi C等等Yufu K 等等Honda T 等等Bark K 等等Radoslaw L 等等Antonio B等等716119RA-BiVRA-LV DDDDDDRA-BiVRA
15、-BiV RA-BiV冠状静脉冠状静脉心外膜心外膜心外膜心外膜冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉JACC,2002，march 6:111AInter med，2004,43:295-299Cir j，2005,69:536-542J cardiovasc Electrophysilo，2006,17:207-209J cardiovasc Electrophysilo，2007,18:542-544Heart Rhythm, 2011,2：221-227第16页/共22页第十六页，共23页。首例应用(yngyng)RA-BiV起搏治疗HOCM患者报告第17页/共22页第十七页，
16、共23页。 130mmHg 20mmHg 100mmHg 140mmHg第18页/共22页第十八页，共23页。最新一项关于CRT治疗HOCM的试验(shyn)研究第19页/共22页第十九页，共23页。CRT治疗HOCM未来面对(mindu)的挑战1.缺乏多中心的大规模随机对照临床试验研究，对于长期疗效和预后的评价，尚需进一步的观察研究；2.无法(wf)完全排除起搏器植入对患者的安慰剂作用；3.HOCM导致冠状窦及其通向左室的分支管腔变的细而屈曲，增加了左室电极的置入难度，左室电极置入的成功率仍然低于终末期非梗阻性肥厚性心肌病患者及左室收缩功能障碍的心衰患者；4.CRT及CRT-D的费用相对昂贵
17、，对于治疗HOCM患者的费用/效益比仍需进一步评价第20页/共22页第二十页，共23页。谢谢(xixie)!Thanks!第21页/共22页第二十一页，共23页。感谢您的观看(gunkn)！第22页/共22页第二十二页，共23页。内容(nirng)总结肥厚型心肌病的流行病学。心肌肥厚，心肌氧需求量增加心肌供血相对不足。室间隔部分心肌切除术、室间隔心肌剥离扩大术。前叶收缩期的前向运动而增加左室流出道面积。M-PATHY研究及PIC等几个多中心随机双盲交叉临床研究结果显示DDD起搏。2008年ACC/AHA/NASPE有关HOCM起搏治疗的适应症:。对于室间隔中部肥厚及普遍肥厚患者，起搏右室心尖部效果不佳。1.更好控制(kngzh)心室激动顺序及房室顺序起搏。感谢您的观看第二十三页，共23页。
