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1、原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变的影像学表现的影像学表现病例病例1 1男，15岁，突发头痛呕吐10余天病例病例2 2患者，女，14岁，双侧枕骨无痛性多发肿块2年余概述概述流行病学：仅占骨肿瘤的0.81.8，可发生于任何年龄，也可发生于颅骨任何部位分类：良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变（或原发性肿瘤、继发性肿瘤和肿瘤样病变）生长方式：外生型、内生型、混合生长型，多于局部形成肿块临床表现：颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状概述概述分类成人以骨瘤最多见，儿童则以骨纤维异常增生症最多见影像学方法：X线、CT、MRI良性恶性肿瘤样病变骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽肿血管瘤软骨肉
2、瘤黄色瘤骨母细胞瘤尤文肉瘤骨纤维结构不良症颅骨异位脑膜瘤纤维肉瘤畸形性骨炎表皮样囊肿浆细胞瘤动脉瘤样骨囊肿骨巨细胞瘤恶性巨细胞瘤颅骨硬化症骨样骨瘤脊索瘤婴儿颅骨皮质肥厚单纯骨囊肿石骨症内容内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤第二部分原发性颅骨肿瘤样病变原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤概述u系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物u占所有骨肿瘤的0.2%u可发生于颅骨各部位，以额骨最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶临床表现u小者无症状，表皮正常u大者头皮下肿块隆起，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛u少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神经症状血管瘤原发性良性颅骨
3、肿瘤原发性良性颅骨肿瘤影像学表现uCTl均表现为高、低混杂密度l膨胀性骨质破坏，病灶边界清晰l高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）血管瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤影像学表现uMRIlT1WI上为低信号，T2WI上稍高信号l周围脂肪界面清晰，增强后无骨针区域明显均匀强化血管瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤鉴别诊断u成骨肉瘤：持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛、夜间痛u骨纤维异常增埴症：儿童及青少年多件，磨玻璃样改变u脑膜瘤：颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性l局限性以内板增生硬化为主，弥漫性则以内外板及板障均受累l骨质增生
4、以外板为主时，可呈层状或放射状骨针，但骨针较短l常有增粗的血管沟和颅内压升高等血管瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤概述u发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤u起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞诊断标准u肿瘤具有脑膜瘤的病理特征u病灶位于硬膜外及颅骨内u脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤临床表现u早期症状多较轻微，主要为头晕不适，易被忽视u当肿瘤体积逐渐增大，造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状u引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨
5、肿瘤影像学表现uCT:l常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化l颅板内外侧均可见放射状，针样新生骨形成颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤uMRI：l广泛骨质破坏及软组织肿块形成，内外板膨胀，可见放射状骨针，边界清楚lT1WI等信号，T2WI稍高信号，增强较均匀强化颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤鉴别诊断u颅骨血管瘤：膨胀性骨质破坏，高密度的骨针排列，明显强化u转移性颅骨肿瘤：以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见，有时可见混合性转移灶u
6、动脉瘤样骨囊肿：常见于20岁以下，偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区，液-液平面u嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，单发或多发骨质破坏，边界清楚，可见残留骨块，伴或不伴骨质硬化颅骨内异位脑膜瘤内容内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤第二部分原发性颅骨肿瘤样病变原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤概述u起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质u单发者少见，约占浆细胞瘤的3%5%，发病率较骨肉瘤高u通常在4050岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前u诊断为单发者需除外系统性多发性骨髓瘤，且常有如下特点：l非肿瘤部位的骨穿刺往往不见异型浆细
7、胞l血中M蛋白不高l尿本-周蛋白阴性浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤影像学表现u颅骨骨质破坏，被软组织填充，且可突破内外板形成双凸状软组织肿块，周围骨质无硬化u骨质破坏区及软组织肿块的边界均较清楚，软组织肿块邻近骨质常受侵，T1WI信号改变明显浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤影像学表现u颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨u其信号与脑实质相比，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关uMR增强明显强化，常均匀浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤原发性恶性颅骨肿瘤鉴别诊断u脑膜瘤：放射状，针样新生骨形成u转移瘤：原发病史u嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，肿块体积较小浆细胞瘤第二部分
8、原发性颅骨肿瘤样病变内容内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变概述u属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变，额、顶骨多发。为郎格罕细胞组织细胞增生症之一u嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于小儿及青少年，男性多于女性u病理分为增殖期、肉芽期、黄色肿块期、纤维化期u对放射治疗效果较好临床表现u早期常有低热，乏力，血象中白细胞增高，嗜伊红细胞及单核细胞增多，血沉加快u颅部有局限性隆起，有疼痛及压痛，内板破者肿块可有搏动嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变影像学表现uX线l局限性
9、多发或单发颅骨全层破坏缺损l边缘不整齐呈“地图状”l周围无硬化及骨膜反应，向颅内侵犯者可见头皮下有软组织肿块影嗜酸性肉芽肿原发性良性颅骨肿瘤原发性良性颅骨肿瘤影像学表现uCTl颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变，边缘清晰l若颅骨内板和外板的破坏范围不一致，表现为“双边”征l颅骨破坏不完全时留有高密度死骨，典型者表现为钮扣征“lCT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化uMRI：T1WI等、低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号，信号可均匀或不均匀，增强明显强化嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变鉴别诊断u骨
10、髓瘤：40岁以上多见，颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块，尿本-周蛋白多阳性u颅骨血管瘤：颅骨板膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，可见放射状排列的骨间隔u转移性颅骨肿瘤：中老年人多件，有原发灶，以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变概述u动脉瘤样骨囊肿好发于长骨，累及颅骨者十分少见，仅占所有动脉瘤样骨囊肿的1%u可能继发于外伤及非特异性的血管病变u最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏u然后病变生长迅速并导致进行性动脉瘤样骨囊肿原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变影像学表现u偏
11、心的、膨胀性的、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区u膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引起，病变常有细小的骨小梁样结构u肿块内可有不同时期的出血，血液成分的降解和退变导致液平面的形成动脉瘤样骨囊肿原发性颅骨肿瘤样病变原发性颅骨肿瘤样病变鉴别诊断u骨巨细胞瘤：l动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下，而骨巨细胞瘤好发于2040岁患者l动脉瘤样骨囊肿囊变伴出血形成液平面，特别是不同时期的出血的征象出现概率要远高于骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿总结总结颅骨血管瘤1颅骨内异位脑膜瘤2浆细胞瘤3嗜酸性肉芽肿4动脉瘤样骨囊肿5膨胀性骨质破坏高密度的骨针排列明显强化膨胀性改变或溶骨性破坏放射状，针样新生骨形成邻近脑膜强化4050岁多见，周围骨质无硬化肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨小儿及青少年单发或多发骨质破坏，边界清楚可见残留骨块，伴或不伴骨质硬化常见于20岁以下偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区液-液平面病例病例1 1男，15岁，突发头痛呕吐10余天病例病例1 1动脉瘤样骨囊肿男，15岁，突发头痛呕吐10余天病例病例2 2患者，女，14岁，双侧枕骨无痛性多发肿块2年余嗜酸性肉芽肿2024/9/533
