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1、发热发热(fr)(fr)伴皮疹伴皮疹1例例蚌医一附院感染蚌医一附院感染(gnrn)病科徐葵花病科徐葵花2024/9/5第一页，共二十九页。一般情况一般情况女女，21岁岁，学生，不良，学生，不良习惯习惯（节节食及网食及网瘾瘾）主要主要病史病史 主主诉诉：发热发热伴皮疹半月余；伴皮疹半月余；皮疹（入我院前）特点：皮疹（入我院前）特点：发热发热第第2天出疹，天出疹，红红斑斑水疱水疱结结痂伴疼痛、瘙痒痂伴疼痛、瘙痒(soyng)，四肢及面部，四肢及面部为为主；主；乏乏力、力、纳纳差；差；近期体重减近期体重减轻轻，有，有输输血史；既往体健；血史；既往体健；病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐 第
2、二页，共二十九页。曾先后在当地医院曾先后在当地医院(yyun)和天津血液病医院和天津血液病医院(yyun)诊诊治治（白血（白血病？肺部感染，病？肺部感染，Sweet病？水痘？病？水痘？-重症肺炎，重症肺炎，MODS，Sweet病？）。病？）。病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第三页，共二十九页。实验室检查（入我院前）实验室检查（入我院前）1.天津血液病医院（天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形）骨髓形态态学学检查检查：此部位增：此部位增生活生活跃跃，粒、，粒、红红、巨三系、巨三系发发育异常，原始、幼稚育异常，原始、幼稚单单核核细细胞胞占占10%，不除外，不除外
3、MDS-RAEB-2；2.骨髓骨髓细细胞化学染色胞化学染色(rns)（2016-7-18）：）：计计数中、晚幼粒数中、晚幼粒细细胞，可胞，可见见6%原始及幼稚原始及幼稚单单核核细细胞；胞；3.血常血常规规：WBC9.6109/L，Hb73g/L，PLT68109/L（因此（因此未做皮肤活未做皮肤活检检）；）；4.胸部胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病）：两肺感染性病变变，真菌感染？心，真菌感染？心脏脏增增大，两大，两侧侧胸腔少量胸腔少量积积液，胸壁皮下水液，胸壁皮下水肿肿；病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第四页，共二十九页。第五页，共二十九页。实验室检查
4、（入我院前）实验室检查（入我院前）5.先后予美先后予美罗罗培南、伏立康培南、伏立康唑唑、更昔洛、更昔洛韦韦-万古万古(wn)霉素、霉素、头孢头孢曲松、甲曲松、甲强强龙龙等治等治疗疗，高，高热热不退；不退；6.胸部胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病）：两肺感染性病变变，真，真菌感染？菌感染？病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第六页，共二十九页。第七页，共二十九页。体格检查（体格检查（2016-7-23入我院时）入我院时）神志清楚，精神神志清楚，精神较较差，差，贫贫血貌，抱入病房血貌，抱入病房(bngfng)，查查体体不全配合。不全配合。全身皮肤散在皮疹，四肢
5、、面部全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为为主，部分主，部分结结痂，口痂，口腔多腔多发溃疡发溃疡，咽部充血，咽后壁，咽部充血，咽后壁见见炎性分泌物及炎性分泌物及伪伪膜，膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结结未及未及肿肿大。大。心肺（心肺（-），腹），腹软软，肝脾肋下未及，无，肝脾肋下未及，无压压痛及反跳痛，移痛及反跳痛，移动动性性浊浊音阴性，双下肢无浮音阴性，双下肢无浮肿肿，NS（-）。）。病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐2024/9/5第八页，共二十九页。发热发热皮疹待皮疹待查查：Sweet综综合征可能；合征可能；血液血液(xuy)系系统统疾病待排；疾病待排；肺部感染
6、。肺部感染。入院入院(r yun)(r yun)(r yun)(r yun)诊断（我科）诊断（我科）2024/9/5第九页，共二十九页。实验室检查（入院实验室检查（入院(ryun)后，后，2016-7-24）1.血常规：血常规：WBC14.57109/L，Hb59g/L，PLT91109/L；2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9mol/L，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L；3.CRP90mg/L，ESR90mm/h末，末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（尿葡萄糖（-），病原六项、），病原六项、T-spot均（均（-）；）；病例病例(bngl)(b
7、ngl): : 徐徐 2024/9/5第十页，共二十九页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)（入院后）（入院后）5.血常血常规规（2016-7-27）：）：WBC9.36109/L，N6.37109/L，Hb75g/L，PLT98109/L；6.血常血常规规（2016-8-4）：）：WBC21.93109/L，N18.63109/L，Hb61g/L，PLT146109/L；7.LFT（2016-8-4）：）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6mol/L，ALB34.4g/L，FBS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例病例(bn
8、gl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第十一页，共二十九页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)（入院后）（入院后）8.c-ANCA（+），），ANA1:160，ANA谱谱、抗、抗ds-DNA、血管炎三血管炎三项项、抗心磷脂抗体、抗、抗心磷脂抗体、抗2糖蛋白抗体、糖蛋白抗体、Ig、C3、C4均阴性，均阴性，G试验试验、GM试验试验均均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生血、骨髓培养均示无菌生长长；10.腹部及盆腔彩超：脾腹部及盆腔彩超：脾脏脏偏偏长长，子，子宫宫偏小；偏小；11.咽拭子涂片找真菌（咽拭子涂片找真菌（-），），G试验试验、GM试验试验（2016-8-9）均（）
9、均（-）。）。12.肺部肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病：两肺感染性病变较变较前好前好转转。病例病例(bngl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第十二页，共二十九页。 我科诊治经过我科诊治经过 (2016.7.23-8.9)1.完善相关完善相关检查检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康，予以舒普深、莫西沙星、伏立康唑唑（8.1停用）等抗感染治停用）等抗感染治疗疗；2.并予糖皮并予糖皮质质激素（地塞米松激素（地塞米松3mg，q12h）应应用用(yngyng)；3.骨髓活骨髓活检检示：示：MDS；4.要求要求转转天津血液病医院天津血液病医院诊诊治（骨髓移植）。治（骨髓移植）。病例病
10、例(bngl)(bngl): : 徐徐 2024/9/5第十三页，共二十九页。1、Sweet综综合征可能合征可能(knng)2、骨髓增生异常、骨髓增生异常综综合征合征3、肺部感染、肺部感染出院出院(ch yun)(ch yun)(ch yun)(ch yun)诊断诊断2024/9/5第十四页，共二十九页。相关知识相关知识(zh shi)学习学习 2024/9/5第十五页，共二十九页。又称急性又称急性又称急性又称急性发热发热发热发热性嗜中性性嗜中性性嗜中性性嗜中性皮皮皮皮病（病（acutefebrileneutrophilicacutefebrileneutrophilicdermatosisd
11、ermatosis）1964年由英国皮肤科医生年由英国皮肤科医生RobertSweet报报道道，以以3050岁为岁为多多（7周周-88岁岁），），男女比例男女比例为为1.69:1。主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的隆起的红红 色结节或斑块伴发热为临床特征，组织色结节或斑块伴发热为临床特征，组织(zzh)病理表现为病理表现为 真皮真皮浅层浅层大量中性粒细胞浸润。大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故 在临床中常常造成误诊。在临床中常常造成误诊。Sweet综综合征合征-2024/9/5
12、第十六页，共二十九页。尚不明确尚不明确：-中性粒中性粒细细胞在胞在发发病中起重要作用病中起重要作用：真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多；-一种一种脓脓毒血症毒血症过过程程；-G-CSF增多：增多：白血病细胞分化为N增多；-细细胞因子的不适当分泌：胞因子的不适当分泌：患者血清中 IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN- 增高，诱导N趋化，致N增多。- 染色体异常：染色体异常：3q染色体的倒置、置换或缺乏(quf)（改变了乳铁蛋白基因的表达-粒细胞和粒系祖细胞功能异常）；-可能与抗原抗体免疫复合物介可能与抗原抗体免疫复合物介导导的免疫反的免疫反应应有关：有关：可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的
13、一种超敏反应，出现ANCA阳性（从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析）。Sweet综综合征合征-发发病病(fbng)(fbng)机制机制第十七页，共二十九页。（1）经经典性或者特典性或者特发发性性：多与上呼吸道或胃肠道感染、 炎症性肠病及妊娠有关；（2）恶恶性性肿肿瘤或副瘤或副肿肿瘤相关性瘤相关性：急性发作或复发与癌症 的存在相关；（3）药药物物相关性：相关性：最常见于患者接受(jishu)过 G-CSF 治疗或用 过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗 癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。 伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在粘膜，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发
14、。Sweet综综合征合征-临临床床(lnchun)(lnchun)分分类类（3类类）2024/9/5第十八页，共二十九页。1、主要特点：、主要特点：发热发热、中性粒、中性粒细细胞增多、疼痛的斑胞增多、疼痛的斑块块或或结节结节。2、典型皮典型皮损损：可于发热之后或和发热同时出现，具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常不对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损表面布满囊疱或脓疱，有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。3、少数患者皮少数患者皮损损表表现为脓现为脓疱性皮病疱性皮病：局限于手背部位(bwi)，皮肤组
15、织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。4、皮肤外表皮肤外表现现（50%以上合并血液病者）以上合并血液病者）：可累及支气管、肺口腔、骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏及肌肉。Sweet综综合征合征-临临床床(lnchun)(lnchun)特点特点第十九页，共二十九页。第二十页，共二十九页。1、不具有特异性不具有特异性：血沉增快（90%）、外周血白细胞增多（60%）、中性粒细胞增多（70%）和核左移（50%），尤其在合并恶性肿瘤者，可出现贫血、中性粒细胞正常(zhngchng)或减少和血小板减少。2、组织组织病理学特征：病理学特征：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为
16、弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深的结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织，真皮乳头水肿，内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的Sweet 综合征中，皮损可见有白血病细胞的浸润。Sweet综综合征合征-实验实验室室检查检查(jinch)(jinch)特点特点2024/9/5第二十一页，共二十九页。2个个主要主要标标准：准：（1）、特征性皮肤损害：突然发作的触痛性红色斑块或紫色结节，伴有水疱、脓疱或大疱；（2）、真皮内明显的中性粒细胞浸润(jnrn)，而无白细胞破碎性血管炎。Sweet综综合征合征-主要主要诊诊断断(zhndun)(zhndun)标标准：准：中国(zhn u)
17、现代医学杂志，第14卷第21期，2004年11月第二十二页，共二十九页。次要次要标标准准（至少（至少2个）个）：（1）、发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a. 炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b. 血液增生性疾病或恶性实体肿瘤；c. 妊娠；（2）、伴有周期性全身不适和发热（T38）；（3）、发作期实验室检查：ESR20mm/h；CRP升高；外周血涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞 70%; 白细胞增多 8.0109/L（4 项中有 3 项）；（4）、糖皮质激素治疗有效(yuxio)，抗菌治疗无效。Sweet综综合征合征-次要次要诊诊断断(zhndun)(zhndun)
18、依据：依据：2024/9/5第二十三页，共二十九页。符合以下符合以下5项标项标准：准：（1）突发的疼痛性红色斑块或结节；（2）组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎的证据；（3）发热超过 38；（4）发病与用药明显相关，药物再次应用与病情(bngqng)复发在时间上相关；（5）停用有关药物或应用糖皮质激素后皮损很快消退。Sweet综综合征合征-药药物物(yow)诱发诱发的的Sweet综综合征合征2024/9/5第二十四页，共二十九页。（1）、感染性疾病：、感染性疾病：细菌、真菌和水痘、疱疹病毒感染等）；（2）、自身免疫病：、自身免疫病：血管炎病理示血管纤维蛋白样坏死物沉积
19、炎症细胞浸润管壁等）；（3）、结节红结节红斑：斑：两者发生部位不一样，Sweet 综合征皮损很少单一累及双腿，需皮肤结节活检证实。（4）、药药疹疹(yozhn)：用药史及皮肤活检（常有嗜酸性粒细胞浸润）能鉴别。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)(jinbi)(jinbi)诊断诊断2024/9/5第二十五页，共二十九页。1、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素。2、首首选选的治的治疗疗是糖皮是糖皮质质激素激素：泼尼松初始剂量为 1mg/kg/d，随后在 46 周内减至10mg/qd维持，必要(byo)时冲击治疗。一般在治疗后临床症状能迅速改善，但疗程一般不少于1年；3、一线药物：碘化钾
20、（抑制迟发超敏反应、抑制中性粒细胞趋化性）300mg/次，口服，每天 3 次；秋水仙碱0.5mg po tid；4、二线药物：非甾体抗炎药如吲哚美辛、萘普生、舒林酸；氨苯砜，硫唑嘌呤，苯丁酸氨芥，环磷酰胺，甲氨蝶呤，阿维 A 酯，干扰素，环孢素等。治疗治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)原原则则第二十六页，共二十九页。1、本病发病机制不明，可能与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关；2、主要特点：发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节，组织病理表现为真皮浅层大量中性粒细胞浸润；3、约1020的Sweet综合征患者(hunzh)合并潜在的恶性疾病，其中85为血液病，最
21、常见的为急性髓细胞性白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)，合并血液病时，血红蛋白、血小板减少及女性、高龄均为恶变的高危因素；4、若诊断为Sweet综合征，需提高警惕和长期随访，随访时间至少5年。小结小结(xioji)(xioji)第二十七页，共二十九页。2024/9/5第二十八页，共二十九页。内容(nirng)总结发热伴皮疹1例。曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血。色结节或斑块伴发热为临床特征(tzhng)，组织病理表现为。漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。（4）、糖皮质激素治疗有效，抗菌治疗无效。（4）发病与用药明显相关，药物再次应用与病情复发在时间。1、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素。中85为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病(AML)和骨。Thank You第二十九页，共二十九页。
