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1、牙源性肿瘤教学牙源性肿瘤牙源性肿瘤Odontogenictumor定义成牙组织形成的肿瘤即1.牙源性上皮2.牙源性间充质形成的肿瘤3.牙源性上皮+牙源性间充质口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤分类一、牙源性真性和非真性肿瘤(一)良性1.牙源性上皮性肿瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮(二)恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤WHO牙源性肿瘤分类二、与骨相关的真性肿瘤和病损(一)骨源性真性肿瘤牙骨质骨化纤维瘤(二)非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质骨纤维异常增殖症3.家族性颌骨多囊病
2、4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿(三)其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤良性牙源性真性和非真性肿瘤1.牙源性上皮性肿瘤(1)成釉细胞瘤(2)牙源性鳞状细胞瘤(3)牙源性钙化上皮瘤(4)牙源性透明细胞瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成(1)成釉细胞纤维瘤(2)成釉细胞纤维牙本质瘤，成釉细胞纤维牙瘤(3)牙成釉细胞瘤(4)牙源性腺样瘤(5)牙源性钙化囊肿(6)混合性牙瘤(7)组合性牙瘤3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮(1)牙源性纤维瘤(2)粘液瘤(牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤)(3)良性成牙骨质细胞瘤(成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤)成釉细胞瘤
3、ameloblastoma最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤59.3%一、一般型(经典型)classicameloblastoma【临床表现】年龄及性别30-50岁男女无差异部位 下颌80%其中磨牙区、升支部70临床 颌骨无痛性、渐进性膨大向唇颊侧骨质薄乒乓球样感牙松动、移位X线多囊、单囊透射影常含埋伏牙一般型成釉细胞瘤【病理】肉眼肿瘤大小不一剖面囊性、实性囊性内含液体实性白、灰白组织学(一)主要类型1.滤泡型follicularpattern肿瘤上皮实性上皮岛中央多边形细胞或连接疏松的多角形细胞(类似于星网状层细胞)外周立方形、柱状细胞核栅栏状、远离基底膜(类似于内釉上皮、前成釉细胞)上皮岛中
4、央囊性变小囊腔一般型成釉细胞瘤2.丛状型plexiformpattern肿瘤上皮排列呈网状外周立方、柱状细胞中央星网状细胞较滤泡型中的少间质常囊性变(非上皮内的囊性变)一般型成釉细胞瘤(二)主要类型的细胞变异型1.棘皮瘤型acanthomatoustype上皮肿瘤的一般结构与滤泡型类似广泛的鳞状化生可有角质形成与牙源性鳞状细胞瘤鉴别外周细胞扁平2.颗粒细胞型granularcelltype较广泛的细胞发生颗粒变细胞大立方、柱状、圆形胞浆丰富含嗜酸性颗粒类似于溶酶体一般型成釉细胞瘤(三)其它变异型1.促结缔组织增生型desmoplasticameloblasoma多见于颌骨前部、上颌骨上皮团块状
5、、条索状间质疏松结缔组织或胶原增生、玻璃样变2.基底细胞型basalcellameloblastoma基底样细胞为主3.角化成釉细胞瘤keratoameloblastoma肿瘤内广泛角化乳头状角化成釉细胞瘤papilliferouskeratoameloblastoma一些微囊内衬不全角化上皮，囊腔内含角质一些微囊内衬无角化上皮，伴乳头状增生二、单囊型成釉细胞瘤unicysticameloblastoma【临床表现】年龄与性别青年人10-29岁无性别差异部位下颌磨牙区临床及X线似含牙囊肿生物学行为较好摘除后复发率低(10%)(一般型摘除后复发率高50-90%)【病理】三种亚型1.第一型上皮衬里
6、部分为一般性囊肿上皮部分有成釉细胞瘤特点基底细胞立方、柱状，核染色深，远离基底膜，胞浆空泡变，上皮下玻璃样变单囊型成釉细胞瘤2.丛状型单囊型成釉细胞瘤plexiformunicysticameloblastoma囊壁衬里与第一型相似部分上皮结节状增生突入囊腔增生上皮与丛状型成釉细胞瘤相似3.壁性成釉细胞瘤muralameloblastoma囊壁内有丛状或滤泡型成釉细胞瘤浸润三、周边型(外周型)成釉细胞瘤peripheralameloblastoma位于牙龈、牙槽粘膜内浸润牙龈结缔组织不侵袭骨组织，或骨组织浅碟状吸收预后良好成釉细胞瘤组织发生成釉器Malassez上皮剩余Serres上皮剩余缩余
7、釉上皮牙源性囊肿衬里上皮口腔粘膜上皮牙源性钙化上皮瘤calcifyingepithelialodontogenictumor也称Pindborg瘤【临床表现】年龄与性别20-60岁男女无差异部位下颌骨磨牙区前磨牙区外周型前牙区多见临床骨内型颌骨无痛性渐进性膨胀外周型牙龈肿胀质较硬表面粘膜可溃疡X线不规则透射区内含大小不等阻射团块常与埋伏牙有关牙源性钙化上皮瘤【病理】肉眼肿瘤实性灰白、灰黄有散在硬的矿化区镜下形态多样肿瘤上皮片状、条索状团块中有小囊腔呈筛孔状细胞多边形胞浆微嗜酸细胞边界清楚细胞间桥清晰多形性见巨核、多核细胞核分裂罕见少数病例以透明细胞为主均质物圆形、嗜酸性伴同心圆状钙化特殊染色硫
8、代黄色T证实为淀粉样物质牙源性钙化上皮瘤外周型上皮活力较差钙化灶少【生物学行为】肿瘤有局部侵袭性【组织发生】埋伏牙的缩余釉上皮成釉器的中间层细胞成釉细胞纤维瘤ameloblasticfibroma真性肿瘤牙源性上皮和间充质均为肿瘤成分无牙源性硬组织形成【临床表现】年龄及性别年轻绝大多数21岁平均12岁男性稍多见部位下颌前磨牙区磨牙区临床颌骨渐进性膨大无明显症状X线界限清楚的囊性透射区与成釉细胞瘤难以区别成釉细胞纤维瘤【病理】肉眼肿瘤于颌骨内膨胀性生长有包膜切面灰白似纤维瘤镜下上皮排列成条索状、团块状周边细胞立方、柱状中央少量星网状样细胞上皮囊性变少见囊腔小部分肿瘤圆形、立方形细胞排列成狭长条索
9、状间质较幼稚似牙乳头细胞丰富圆形、多角形上皮结缔组织界面狭窄的无细胞区结缔组织玻璃样变【生物学行为】复发少预后好牙源性上皮和外间充质肿瘤伴有或不伴有牙齿硬组织形成成釉细胞纤维牙本质瘤ameloblasticfibrodentinoma上皮间质牙本质成釉细胞纤维牙瘤ameloblasticfibro-odontoma上皮间质牙本质牙釉质牙成釉细胞瘤odontoameloblastoma罕见组织结构、生物学行为似成釉细胞瘤但存在多少不等的外胚间充质成分牙本质牙釉质牙源性腺样瘤adenomatoidodontogenictumor曾认为是成釉细胞瘤的一型临床、组织病理有自身特点【临床表现】性别及年龄
10、年轻20岁左右女性多见部位上颌尖牙区最常见临床肿瘤小1-3cm一般无症状X线边界清楚的单房、多房透射区似含牙囊肿常伴埋伏牙有时见阻射的钙化颗粒牙源性腺样瘤【病理】肉眼肿瘤较小有包膜囊性或实性囊腔内含液体、胶冻样物腔内可含牙囊壁厚内壁不光滑见白色颗粒状钙化物突于腔内实性区灰白镜下上皮主要排列成两种形式花瓣样、漩涡样结构细胞梭形、高柱状胞浆粉红有空泡细胞间花瓣样结构中间常见嗜伊红物腺管样结构细胞立方、柱状核远离基底膜管腔内可见PAS阳性的嗜伊红物基底膜样物质(免疫组化)牙源性腺样瘤间质多少不等的嗜酸性玻璃样变物(可含条索状的内陷上皮)?发育不良的牙本质(其间可见牙本质小管)釉基质淀粉样物钙化【生物
11、学行为】肿瘤有薄膜易摘除不易复发【组织发生】尚有争论多数认为属牙源性错构瘤牙源性钙化囊肿牙源性钙化囊肿calcifyingodontogeniccyst兼具囊肿和肿瘤的特征【临床表现】年龄与性别10-20岁无性别差异部位上、下颌无明显差异常见磨牙、双尖牙区临床生长缓慢颌面部肿胀有的有囊性感牙松动约1/3为骨外病变X线界限清楚的单房、多房透射区内见钙化点或钙化团块牙源性钙化囊肿牙源性钙化囊肿【病理】肉眼大多为囊性少数为实质部分切面灰白囊壁厚质韧内壁不光滑有白色颗粒状物附着触之有砂砾样感囊内有黄色透明液体牙源性钙化囊肿镜下1.囊性型囊壁上皮基底细胞立方、柱状核远离基底膜似成釉细胞基底以上数层细胞排
12、列疏松似星网状层上皮及间质中可见影细胞团块影细胞圆形、椭圆形胞浆丰富微嗜酸核不着色可伴钙化染色显示其为角化物硫黄素T阴性（非淀粉样物）邻近基底细胞可见发育不良牙本质囊壁中可见较广泛的牙硬组织的形成似牙瘤牙源性钙化囊肿2.牙源性影细胞瘤odontogenicghostcelltumor成牙本质影细胞瘤dentinogenicghostcelltumor大部分为实性部分形态类似于成釉细胞瘤但有影细胞和牙本质样物肿瘤可呈浸润型生长3.牙源性影细胞癌odontogenicghostcellcarcinoma有牙源性钙化囊肿的结构肿瘤细胞有恶性特征浸润性生长牙源性钙化囊肿【生物学特点】囊性型手术不彻底易
13、复发多次复发可癌变牙源性影细胞瘤多见老年人术后易复发牙源性影细胞癌复发率高【组织发生】骨内型成釉上皮牙源性角化囊肿衬里上皮骨外型口腔粘膜上皮牙瘤牙瘤odontoma成牙组织的发育异常非真性肿瘤较常见发病仅次于成釉细胞瘤高分化良性病变可见所有的牙源性组织混合性牙瘤混合性牙瘤complexodontoma【临床表现】年龄与性别可见于任何年龄多见儿童、青年肿瘤较大、颌骨膨胀20岁前发现成人的较小肿瘤X光检查时发现男稍多于女混合性牙瘤部位常见前磨牙、磨牙区临床生长缓慢一般较小无临床症状常伴乳牙滞留、阻生牙、牙移位偶有肿瘤较大者颌骨膨胀X线边界清楚的透光区可见结节状X线阻射物常与未萌牙相连混合性牙瘤【病
14、理】肉眼肿瘤有包膜1cm左右切面实性见光滑或略分叶的钙化团块镜下主要为排列紊乱的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓有时见排列较为有序的牙样结构可见牙源性上皮残余肿瘤发育早期与成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维牙瘤不易区别混合性牙瘤【生物学特点】肿瘤有自限性预后良好但在肿瘤发生早期切除不完全可复发（以软组织为主时）【组织发生】牙源性上皮+间叶组合性牙瘤组合性牙瘤compoundodontoma【临床表现】年龄与性别同混合性牙瘤部位常见切牙、尖牙区临床同混合性牙瘤X线形态及数目不一的牙样物堆积在一起组合性牙瘤组合性牙瘤【病理】肉眼由许多大小不一、形态不定的牙样物构成数个、数十个、百余个米粒大到正常牙大圆锥形、弯
15、曲不整形镜下牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓排列有序似正常牙的排列方式【生物学特点】预后良好【组织发生】牙源性上皮+间叶牙源性纤维瘤牙源性纤维瘤odontogenicfibroma包含多种不同类型的病变共同组织学特征 成纤维细胞构成的肿瘤 内含数量不等的牙源性上皮1.牙滤泡增生 病变部位、结构与牙滤泡相似 非肿瘤2.WHO型牙源性纤维瘤由富于细胞的纤维组织构成，含牙源性上皮岛、条索可有数量不等的硬组织，似发育不良牙骨质、骨牙源性纤维瘤牙源性纤维瘤3.牙源性颗粒细胞瘤granularcellodontogenictumor牙源性纤维瘤中数量不等的纤维细胞胞浆有嗜酸性颗粒牙源性颗粒细胞瘤也包括有类似细
16、胞的成釉细胞纤维瘤4.外周性牙源性纤维瘤peripheralodontogenicfibroma发生在骨外，组织形态与WHO型相似当牙源性上皮增生明显时，注意与成釉细胞瘤鉴别5.牙源性牙龈上皮错构瘤odontogenicgingivalpithelialhamartoma非肿瘤性病变，直径1cm，不破坏下方骨质由成熟的纤维基质及上皮岛、条索组成牙源性纤维瘤牙源性纤维瘤【组织发生】牙源性间叶组织牙源性粘液瘤牙源性粘液瘤odontogenicmyxoma良性但有局部浸润性【临床表现】年龄与性别20-40岁性别无明显差异部位下颌多于上颌双尖牙、磨牙区临床生长慢颌骨膨胀可伴疼痛下颌者可有下唇麻木肿瘤也
17、可生长快（由于粘液积聚）X线由骨性间隔分成大小不等的多房透光影呈肥皂泡样或蜂窝状牙源性粘液瘤牙源性粘液瘤【病理】肉眼边界不甚清楚切面灰白半透明有牵缕性粘液镜下均匀一致的粘液样组织肿瘤细胞梭形、多角形、星形排列疏松核卵圆染色深有时见不典型核核分裂罕见一般胶原少纤维粘液瘤当胶原较多时有时见散在不活跃的牙源性上皮团块、条索上皮周围可围以玻璃样变物牙源性粘液瘤牙源性粘液瘤【生物学特点】生长缓慢但可浸润骨组织破坏骨皮质无完整包膜质脆故不易完全切除易复发【组织发生】牙源性间叶组织：牙乳头牙囊牙周膜粘液瘤在其它骨骼很少见故认为颌骨粘液瘤为牙源性（无论是否有牙源性上皮）良性成牙骨质细胞瘤良性成牙骨质细胞瘤be
18、nigncementoblastoma也称真性牙骨质瘤【临床表现】年龄与性别10-30岁男性稍多见部位前磨牙、磨牙区下颌多于上颌肿瘤常与牙根密切相关并围绕牙根临床生长缓慢一般无症状肿瘤较大时颌骨膨胀、疼痛X线边界清楚中央阻射的钙化团块外周狭窄的透射区(为未矿化的牙骨质、细胞层）受累牙牙根吸收变短牙根与肿瘤硬组织融合良性成牙骨质细胞瘤良性成牙骨质细胞瘤【病理】肉眼主要为钙化组织镜下牙骨质样组织组成见少量牙骨质样细胞、强嗜碱性反折线肿瘤外周、不活跃区放射柱状排列的未矿化牙骨质软组织部分富于血管的疏松纤维组织良性成牙骨质细胞瘤良性成牙骨质细胞瘤【生物学特点】良性肿瘤易于完整摘除不易复发【组织发生】牙
19、骨质中的成牙骨质细胞（二）恶性（二）恶性1、牙源性癌、牙源性癌恶性成釉细胞瘤恶性成釉细胞瘤malignantameloblastoma原发性骨内癌原发性骨内癌primaryintrosseouscarcinoma2、牙源性肉瘤、牙源性肉瘤成釉细胞纤维肉瘤成釉细胞纤维肉瘤ameloblasticfibrosarcoma成釉细胞纤维牙本质肉瘤成釉细胞纤维牙本质肉瘤ameloblasticfibrodentinosarcoma有牙本质成釉细胞纤维牙肉瘤成釉细胞纤维牙肉瘤ameloblasticfibroodontosarcoma有有牙本质+牙釉质END二、与骨相关的肿瘤和其它病损二、与骨相关的肿瘤和
20、其它病损（一）骨源性肿瘤（一）骨源性肿瘤l 牙牙骨骨质质-骨骨化化纤纤维维瘤瘤（cemento-ossifyingfibroma）（化牙骨质纤维瘤cementifyingfibroma，骨化纤维瘤ossifyingfibroma）需与骨纤维异常增殖症鉴别本肿瘤为边界清楚的良性肿瘤【临床表现】年龄与性别化牙骨质纤维瘤中青年男女相似或女性稍多骨化性纤维瘤青年女性略多见部位下颌前磨牙、磨牙区临床生长缓慢颌骨膨胀、牙移位肿瘤持续性生长直至切除X线边界清楚内含数量不等的不透光物【病理】肉眼界清偶有包膜剖面实性镜下与周围组织分界清楚(骨纤维异常增殖症与周围骨融合)富于细胞的纤维结缔组织骨、牙骨质在组织来源
21、上相似有时区分二者困难牙骨质样物质圆形、分叶状强嗜碱性偶见少量细胞骨样物质不规则骨小梁周围可见成骨细胞牙骨质样物质、骨样物质可同时存在【生物学特点】良性手术可完整切除【组织发生】间叶组织（二）非肿瘤性骨病损（二）非肿瘤性骨病损l骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症(fibrousdysplasiaofbone)自限性疾病至青春期可停止发展但也有终身生长无包膜病变不会逆转为正常【临床表现】年龄与性别青少年性别无明显差异部位上颌骨也可多骨损害临床颌骨膨隆变形牙松动、移位、合关系改变X线病变与周围组织无明显界限依病变时期不同而不同早期骨破坏期边界不清的透光影晚期病变骨的进行性沉积导致毛玻璃样图像【病理】
22、肉眼颌骨膨胀皮质变薄与松质骨无明显界限髓腔被灰白色结缔组织所替代刮出组织坚韧、有弹性砂砾感可伴出血、囊性变镜下骨组织被含有化生骨的纤维组织所替代早期富于细胞的纤维组织常呈漩涡状排列骨组织少见晚期骨组织增多纤维、细胞减少病变外周病变骨与周围正常骨融合骨小梁呈O、C、V、W形小梁周围缺乏成排成骨细胞骨陷窝大而圆有幼稚骨细胞见纤维组织直接化骨骨组织逐渐由活动期的化生骨变为板层骨仍排列紊乱层板状骨小梁趋向平行排列密集地位于含中等量细胞的纤维间质中大部分区域病变边界不清无包膜可伴囊性变某些阶段可见较多破骨细胞有时骨小梁周围可见多核巨细胞可见少量牙骨质样物质沉积但软骨罕见【生物学特点】多为自限性生长【组织发生（病因）】1、发育、缺陷2、先天性纤维化骨不良3、形成骨的间叶组织发育不良4、胶原纤维成熟障碍5、单骨性病变：感染或外伤某些阶段可见较多破骨细胞有时骨小梁周围可见多核巨细胞可见少量牙骨质样物质沉积但软骨罕见l牙骨质牙骨质-骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症l 根根 尖尖 周周 牙牙 骨骨 质质 纤纤 维维 异异 常常 增增 生生(periapicalcementaldysplasia)l巨巨 大大 牙牙 骨骨 质质 瘤瘤 (gigantiformcementoma)（家族性多发性牙骨质瘤）（家族性多发性牙骨质瘤）
