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1、凝血指标的解读凝血指标的解读河北医科大学第三医院河北医科大学第三医院血液科血液科张金巧张金巧l l凝血系统凝血系统l l抗凝系统抗凝系统l l纤溶系统纤溶系统正常止血机制正常止血机制l血管的作用血管的作用l l血小板的作用血小板的作用l l凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子凝血因子F：纤维蛋白原：纤维蛋白原 F：抗血友病球蛋白：抗血友病球蛋白F：凝血酶原：凝血酶原F：血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分F：组织因子：组织因子F：stuart-prower因子因子F：Ca2F：血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质F:易变因子易变因子F：接触因子：接触因子F：稳定因子：稳定因子F：纤维蛋白稳定因子：纤维
2、蛋白稳定因子PK激肽释放酶原激肽释放酶原 HMWK高分子量激肽原高分子量激肽原依赖维生素依赖维生素K的凝血因子：凝血酶原（的凝血因子：凝血酶原（）、）、TF aa/TF a aa血管内皮损伤血管内皮损伤 PK、HMWKCa2+ aa Ca2+PF3纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体交叉结合的纤维蛋白多聚体交叉结合的纤维蛋白多聚体a PF3内源性内源性外源性外源性 凝血活酶生成阶段凝血活酶生成阶段 凝血酶生成阶段凝血酶生成阶段 纤维蛋白生成阶段纤维蛋白生成阶段凝血酶原（凝血酶原（）凝血酶凝血酶a 纤维蛋白原（纤维蛋白原（) 纤维蛋白单聚体纤维蛋白单聚体共共同同途途径径v参与外源性凝血因子：参与外源性凝
3、血因子：F、纤维蛋白原（纤维蛋白原（F）v参与内源性凝血因子：参与内源性凝血因子：F、v参与共同途径的凝血因子：参与共同途径的凝血因子：F、v反映凝血的指标反映凝血的指标v反映抗凝指标反映抗凝指标v反映纤维蛋白溶解的指标反映纤维蛋白溶解的指标1.血浆凝血酶原时间（血浆凝血酶原时间（PT）v原理：被检血浆加入原理：被检血浆加入Ca和组织因子后观测血浆凝固和组织因子后观测血浆凝固时间。反映时间。反映外源性凝血途径。外源性凝血途径。v正常值：正常值：11-13s，超过正常对照，超过正常对照3s有意义有意义v延长意义：延长意义：先天性先天性F、纤维蛋白原（、纤维蛋白原（F）缺乏缺乏后天性凝血因子缺乏：
4、如严重肝病、维生素后天性凝血因子缺乏：如严重肝病、维生素K依赖性凝血因子、纤溶亢进、依赖性凝血因子、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、口服抗凝剂、抗凝物质存在抗凝物质存在v缩短：高凝状态缩短：高凝状态2.活化部分凝血活酶时间（活化部分凝血活酶时间（APTT）v原理：被检血浆加入接触因子和原理：被检血浆加入接触因子和Ca+后观察血浆凝固时后观察血浆凝固时间。是反映间。是反映内源性凝血系统内源性凝血系统的筛选试验。的筛选试验。v正常值：正常值：26-36s。超过正常对照。超过正常对照10s有意义有意义vAPTT延长的意义：延长的意义：F、缺乏缺乏凝血酶原或纤维蛋白原严重减少凝血酶原或纤维蛋白原严重减少
5、应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标抗凝物质存在如类肝素类物质增加抗凝物质存在如类肝素类物质增加vAPTT缩短：高凝状态缩短：高凝状态APTT与试管法出凝血时间与试管法出凝血时间v意义同试管法出凝血时间，比前者敏感意义同试管法出凝血时间，比前者敏感15倍。轻中倍。轻中度凝血因子缺乏时度凝血因子缺乏时APTT延长，而凝血因子严重缺延长，而凝血因子严重缺乏时（乏时（2-5%)试管法凝血时间才延长。试管法凝血时间才延长。3.血浆纤维蛋白原测定（血浆纤维蛋白原测定（FIB）v正常参考值：正常参考值：2-4g/Lv增高：糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔
6、增高：糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织病、急性肾炎、大手术后、恶性肿瘤、组织病、急性肾炎、大手术后、恶性肿瘤、血栓前状态血栓前状态v减低：先天性低（无）纤维蛋白原血症、原减低：先天性低（无）纤维蛋白原血症、原发性纤溶、重症肝炎肝硬化（生成不足）、发性纤溶、重症肝炎肝硬化（生成不足）、肿瘤（破坏过多）、肿瘤（破坏过多）、DIC（消耗增多）（消耗增多）v纤维蛋白原低于纤维蛋白原低于0.6g/L时可有出血倾向。时可有出血倾向。4.TT（凝血酶时间）（凝血酶时间）v意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。v
7、纤维蛋白原（纤维蛋白原（Fib）低于）低于1g/L、血浆中有肝素、血浆中有肝素或肝素样抗凝物质时或肝素样抗凝物质时TT延长。延长。5.血浆抗凝血酶血浆抗凝血酶活性（活性（AT-）测定）测定v是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的75%。由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血酶和酶和Fa。抗凝活性与肝素密切相关。抗凝活性与肝素密切相关。v正常值：正常值：108.55.3%v增高：血友病、白血病和再障等的急性出血增高：血友病、白血病和再障等的急性出血期及口服抗凝药期及口服抗凝药v减低：先天性减低：先天性AT-缺乏；获得性缺乏；获得
8、性AT-缺乏缺乏（血栓前状态、血栓性疾病、（血栓前状态、血栓性疾病、DIC、肝病）、肝病）6.血浆纤维蛋白原降解产物测定（血浆纤维蛋白原降解产物测定（FDP）v意义：反映纤维蛋白溶解的指标意义：反映纤维蛋白溶解的指标v正常：阴性或正常：阴性或5mg/Lv增高：原发性纤溶症、增高：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、肺、恶性肿瘤、肺梗塞、梗塞、DVT、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反应应7.血浆血浆D-二聚体测定（二聚体测定（D-Dimer，DD）v意义：反映纤维蛋白溶解的指标意义：反映纤维蛋白溶解的指标v正常值：正常值：0.3mg/Lv意义：意义：1.鉴别原发性纤溶和继发性纤
9、溶：继鉴别原发性纤溶和继发性纤溶：继发性纤溶（发性纤溶（DIC）时升高，原发性纤溶正常。）时升高，原发性纤溶正常。2.血栓形成时和出血时可升高。血栓形成时和出血时可升高。8.常见检验项目的选择和应用常见检验项目的选择和应用vPT和和APTT常作为出血性疾病的筛选试验常作为出血性疾病的筛选试验v单纯单纯APTT延长：各种血友病、延长：各种血友病、DIC、肝病、肝病、口服抗凝剂口服抗凝剂v单纯单纯PT延长：延长：缺乏缺乏vPT、APTT均延长：由于共同途径缺陷所引均延长：由于共同途径缺陷所引起的出血，如起的出血，如F、F、FV、F缺乏；缺乏；DIC、循环中存在肝素样抗凝物质、抗凝药应、循环中存在肝
10、素样抗凝物质、抗凝药应用用vPT和和APTT均正常：正常；遗传性或获得性均正常：正常；遗传性或获得性缺乏。缺乏。常见凝血异常疾病常见凝血异常疾病v先天性：血友病先天性：血友病v获得性：获得性：凝血因子产生不足：肝病凝血因子产生不足：肝病合成凝血因子的原料不足：维生素合成凝血因子的原料不足：维生素K缺乏缺乏凝血因子消耗过多：凝血因子消耗过多：DIC大量输注库存血大量输注库存血1.血友病血友病v血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病血性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏缺乏）、）、B（缺乏（缺乏FIX）及遗传性）及遗传性FXI缺
11、乏症，其中以血友病缺乏症，其中以血友病A最常见。最常见。发病率发病率5-10/10万，在我国血友病万，在我国血友病A约占约占80，血友，血友病病B约占约占15，遗传性，遗传性FXI缺乏症极少见。缺乏症极少见。v血友病血友病A及血友病及血友病B属属X连锁隐性遗传性疾病，遗传连锁隐性遗传性疾病，遗传性性FXI缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均可遗传，子女均能发病。可遗传，子女均能发病。血友病的临床表现血友病的临床表现自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血出血部位：出血部位：v关节出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定关节
12、出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定要检查要检查血凝指标血凝指标。v肌肉血肿肌肉血肿v胃肠道和泌尿道出血胃肠道和泌尿道出血v腰部或腹膜后血肿腰部或腹膜后血肿v皮肤、粘膜出血：牙龈皮肤、粘膜出血：牙龈、舌、口腔、鼻黏膜、舌、口腔、鼻黏膜出血出血血友病的血凝异常血友病的血凝异常v初筛试验：初筛试验：APTT延长延长v确诊试验：凝血因子活性测定即确诊试验：凝血因子活性测定即F:C(%)血友病分型血友病分型分型分型因子因子:C(%)临床出血特点床出血特点重型重型1关关节、肌肉、深部肌肉、深部组织出血出血,关关节畸形、假畸形、假肿瘤瘤中型中型25可有关可有关节、肌肉、深部、肌肉、深部组织出血、出血、
13、关关节畸形畸形,但但较轻轻型型625关关节、肌肉出血很少、肌肉出血很少,无关无关节畸形畸形亚临床型床型 2645仅在在严重重创伤或手或手术后出血后出血APTT正常，能除外血友病吗？正常，能除外血友病吗？v不能！不能！v亚临床型血友病患者，亚临床型血友病患者，APTT可以完全正常可以完全正常v出血性疾病的诊断不能完全依靠化验，既往出血性疾病的诊断不能完全依靠化验，既往出血史和家族史很重要。出血史和家族史很重要。异常出血的表现异常出血的表现v既往手术后出血情况既往手术后出血情况v既往关节血肿（肿胀，幼儿表现为活动障碍）既往关节血肿（肿胀，幼儿表现为活动障碍）v换牙时出血情况换牙时出血情况v既往外伤
14、后有无血肿既往外伤后有无血肿血友病血友病A的替代治疗的替代治疗v新鲜血浆新鲜血浆vFVIIIv冷沉淀冷沉淀v计算公式：计算公式：输入的因子入的因子以以单位位计,1ml正常人新正常人新鲜冷冷冻血血浆中所含的因子中所含的因子为1U。治。治疗用血用血浆的量由的量由两个因素决定两个因素决定,一是病人本身因子一是病人本身因子水平水平,一是出血一是出血的的严重程度。因子重程度。因子在血在血浆中的半衰期中的半衰期为812h。v轻度出血时血浆止血水平轻度出血时血浆止血水平2030v肌肉、关节、重度出血：肌肉、关节、重度出血：2530v危及生命的大出血或手术时：危及生命的大出血或手术时：5080。血友病患者手术
15、问题血友病患者手术问题v原则上避免手术原则上避免手术v充分的术前准备充分的术前准备血友病患者围手术期处理血友病患者围手术期处理术前术前12小时小时术术中中术术后后大手术大手术4050U/Kg 4050U/Kg，Q8hd13，3040U/Kg，Q12hd47，2030U/Kg，Q12hd814，1520U/Kg，1/日日中手术中手术3040U/Kg3040U/Kg，Q8hd1，3040U/Kg，Q12hd2，3，2030U/Kg，Q12hd47，1520U/Kg，1/日日小手术小手术2030U/Kg2030U/KgQ8hD1-3，1520U/Kg，Q12hd47，1015U/Kg，1/日日大手术
16、：大手术：颅脑手术、扁桃体摘除、消化道手术、泌尿道手术、开胸、剖腹探察、截颅脑手术、扁桃体摘除、消化道手术、泌尿道手术、开胸、剖腹探察、截肢、关节置换肢、关节置换中手术：中手术：关节矫形、血肿清除、关节镜、阑尾切除、鼻息肉关节矫形、血肿清除、关节镜、阑尾切除、鼻息肉小手术：小手术：拔牙、包皮环切、大隐静脉剥离、清创、各种插管（锁穿、气管插管）拔牙、包皮环切、大隐静脉剥离、清创、各种插管（锁穿、气管插管）2.严重肝病所致的凝血异常严重肝病所致的凝血异常v原因：凝血因子合成不足、原因：凝血因子合成不足、VitK缺乏、纤溶异常、缺乏、纤溶异常、合并合并DIC、血小板减少、抗凝物质合成减少、血小板减少
17、、抗凝物质合成减少v在肝脏合成的凝血因子：除在肝脏合成的凝血因子：除、VWF外的所有凝血外的所有凝血因子因子v86的肝病患者合并的肝病患者合并12项凝血异常项凝血异常v患者出血有时不明显，易漏诊患者出血有时不明显，易漏诊v实验室检查：实验室检查：PLT减少、减少、PT、APTT、TT延长，延长，Fib降低。降低。治治疗疗v积极治疗肝病；积极治疗肝病；v补充补充VitK；v输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、血小板等。物、血小板等。v外科手术前（后）为预防出血必要时外科手术前（后）为预防出血必要时812小小时一次，以维持血浆中凝血因子水平。时一次，以维
18、持血浆中凝血因子水平。3.维生素维生素K依赖型凝血因子异常依赖型凝血因子异常维生素维生素K依赖型凝血因子：依赖型凝血因子：F、原因：原因：v合成障碍：肝病，是肝实质受损的敏感指标合成障碍：肝病，是肝实质受损的敏感指标v吸收不良：多由肠道疾病引起，如肠瘘、广泛小肠吸收不良：多由肠道疾病引起，如肠瘘、广泛小肠切除、胆道梗阻、长期肠外营养、切除、胆道梗阻、长期肠外营养、广谱抗生素广谱抗生素v口服抗凝剂口服抗凝剂:双香豆素类抗凝药能能阻碍依赖双香豆素类抗凝药能能阻碍依赖VitK的谷氨酰胺残基的谷氨酰胺残基r羧基化羧基化v新生儿出血症：新生儿出血症：v临床表现：皮肤粘膜出血，术后出血不止。临床表现：皮肤
19、粘膜出血，术后出血不止。v新生儿出血表现为生后新生儿出血表现为生后23天脐带残端出血、天脐带残端出血、胃肠出血、血尿胃肠出血、血尿v实验室检查：实验室检查：PT明显延长，明显延长，APTT也可延长，也可延长，但但TT正常正常v治疗：积极控制原发病；补充维生素治疗：积极控制原发病；补充维生素K1v预防：易发生预防：易发生VitK缺乏者，应预防性给予缺乏者，应预防性给予VitK14.弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DIC）vDIC是一种常见的临床急症，它发生在是一种常见的临床急症，它发生在许多严重疾病的基础上或某些特殊条件许多严重疾病的基础上或某些特殊条件下由致病因素下由致病因素激活人体凝血系
20、统激活人体凝血系统，导致，导致微循环发生微循环发生弥漫性微血栓形成弥漫性微血栓形成，继之发，继之发生生纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进的综合症。的综合症。DIC的临床分期的临床分期v一过性高凝期一过性高凝期v消耗性低凝期消耗性低凝期v纤维蛋白溶解亢进期纤维蛋白溶解亢进期易发生易发生DIC的基础疾病的基础疾病v感染性疾病感染性疾病v恶性肿瘤恶性肿瘤v病理产科病理产科v手术及创伤手术及创伤v医源性疾病医源性疾病v全身各系统疾病全身各系统疾病DIC的临床表现的临床表现v出血倾向出血倾向v休克休克v栓塞栓塞v微血管性溶血微血管性溶血DIC的诊断的诊断v临床表现临床表现v实验室检查实验室检查DIC的诊断
21、标准的诊断标准-临床表现：临床表现：v存在易引起存在易引起DIC的基础病的基础病v有下列两项以上的临床表现：有下列两项以上的临床表现：多发性出血倾向；多发性出血倾向；不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤皮下多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤皮下粘膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏粘膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全。器功能不全。抗凝治疗有效。抗凝治疗有效。DIC的诊断标准的诊断标准-DIC的实验室检查的实验室检查vDIC实验室检查要求：快速，一般应于实验室检查要求：快速，一般应于2小时内出报小时
22、内出报告；告；v目前大多数实验室检查缺乏特异性，因此实验室检目前大多数实验室检查缺乏特异性，因此实验室检测意义应密切结合临床，综合分析。测意义应密切结合临床，综合分析。v血凝检查正常值生理波动范围较大，在血凝检查正常值生理波动范围较大，在DIC不同阶不同阶段实验检测结果也有差异，因此动态观察对段实验检测结果也有差异，因此动态观察对DIC的的诊断价值大。诊断价值大。v下列几项中同时有三项以上异常时考虑下列几项中同时有三项以上异常时考虑DICv血小板低于血小板低于100109/L或呈进行形下降（肝病、或呈进行形下降（肝病、白血病血小板小于白血病血小板小于50）v血浆纤维蛋白原含量小于血浆纤维蛋白原
23、含量小于1.5g/L或进行性下或进行性下降或大于降或大于4g/L（白血病及其他恶性肿瘤小于（白血病及其他恶性肿瘤小于1.8g/L，肝病小于，肝病小于1.0g/L）v3P实验阳性或血浆实验阳性或血浆FDP大于大于20mg/L（肝病（肝病FDP大于大于60mg/L），或），或D二聚体水平升高。二聚体水平升高。vPT（凝血酶源时间）缩短或延长（凝血酶源时间）缩短或延长3s以上或呈以上或呈动态变化（肝病延长动态变化（肝病延长5s以上）以上）vAT-活性降低（不适用于肝病）活性降低（不适用于肝病）5.输注大量库存血引起的血凝障碍输注大量库存血引起的血凝障碍v输注大量库存血可引起稀释性血小板和凝血输注大量
24、库存血可引起稀释性血小板和凝血因子减少因子减少v枸橼酸造成低钙，加重出血。枸橼酸造成低钙，加重出血。v处理：补充凝血因子、血小板、钙剂处理：补充凝血因子、血小板、钙剂血常规指标的解读血常规关注的项目血常规关注的项目v白细胞：数量、分类白细胞：数量、分类v血小板：数量血小板：数量v红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红一、白细胞疾病一、白细胞疾病v白细胞减少白细胞减少v白细胞增多白细胞增多v白细胞分类异常白细胞分类异常影响白细胞数量的因素影响白细胞数量的因素v生理因素：不同时间数值不同；冬季高于夏生理因素：不同时间数值不同；冬季高于夏季；活动、妊娠引起白细胞增高
25、。季；活动、妊娠引起白细胞增高。v采血部位：静脉血稳定采血部位：静脉血稳定v检测方法：自动血细胞计数误差小。检测方法：自动血细胞计数误差小。v分布：循环池、边缘池分布：循环池、边缘池白细胞减少白细胞减少v白细胞减少症：白细胞减少症：WBC4.0109/Lv粒细胞减少症：粒细胞减少症：N2.0109/Lv粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症：N0.5109/Lv临床表现：易感染。感染的危险与白细胞减临床表现：易感染。感染的危险与白细胞减少的程度及持续时间正相关少的程度及持续时间正相关中性粒细胞减少与感染中性粒细胞减少与感染vN：（0.5-1.0）109/L，感染发生率：，感染发生率：14%；vN0.110
26、9/L，感染发生率：，感染发生率：24-60%；v中性粒细胞减少持续中性粒细胞减少持续5周以上，发生率近周以上，发生率近100%。v目前认为目前认为N1.5109/L一般手术：一般手术：N1.0109/L白细胞疾病白细胞疾病v白细胞减少白细胞减少v白细胞增多白细胞增多v白细胞分类异常白细胞分类异常白细胞增多白细胞增多v反应性增多：机体对各种病因刺激的反应，反应性增多：机体对各种病因刺激的反应，增多的细胞多为成熟或近成熟细胞。可见于增多的细胞多为成熟或近成熟细胞。可见于感染、急性出血溶血、广泛组织损伤坏死、感染、急性出血溶血、广泛组织损伤坏死、急性中毒、皮质激素应用、恶性肿瘤急性中毒、皮质激素应
27、用、恶性肿瘤-类白血类白血病反应病反应v异常增多：多为干细胞克隆性疾病，多见于异常增多：多为干细胞克隆性疾病，多见于白血病白血病白血病的临床表现白血病的临床表现v贫血贫血v发热发热v出血出血v白血病浸润白血病浸润白血病浸润的表现（白血病浸润的表现（1）v淋巴结、肝脾肿大：淋巴结、肝脾肿大：v骨骼、关节：骨骼、关节：胸骨下端压痛胸骨下端压痛为特点，并可出现为特点，并可出现关节、关节、骨骼疼痛骨骼疼痛，如发生骨髓坏死时，可剧痛，如发生骨髓坏死时，可剧痛。v眼：可形成绿色瘤，引起眼：可形成绿色瘤，引起眼球突出眼球突出、复视和失明、复视和失明v口腔、皮肤：口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀。皮肤
28、可呈现。皮肤可呈现蓝灰色蓝灰色斑丘疹斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬。，局部皮肤隆起、变硬。典型病例介绍典型病例介绍v男性，男性，25岁岁,间断发热伴下腰部及双髋关节痛间断发热伴下腰部及双髋关节痛2个月，加重个月，加重10天于天于2009.4.15入院。缘于入院。缘于2个个月前出现右髋关节疼痛，行走困难，伴发热，月前出现右髋关节疼痛，行走困难，伴发热，体温最高在体温最高在38左右，就诊于我院，查风湿左右，就诊于我院，查风湿三项正常；血沉三项正常；血沉5mm/h；血常规；血常规WBC10.3109/L、Hb156g/L、PLT173109/L；骨盆正位片：未见明显异常。给予口服中成骨盆正位片：未见明显
29、异常。给予口服中成药及静点抗生素治疗（具体不详），药及静点抗生素治疗（具体不详），3天后症天后症状缓解，体温降至正常。状缓解，体温降至正常。v1个月前又出现下腰部及双髋关节疼痛，伴发热，就个月前又出现下腰部及双髋关节疼痛，伴发热，就诊于鹿泉县医院，拍腰椎间盘诊于鹿泉县医院，拍腰椎间盘CT：轻度膨出，给予：轻度膨出，给予输液及口服中药治疗约输液及口服中药治疗约2周，症状略减轻；后又出周，症状略减轻；后又出现双肩关节疼痛，间断有发热，于故城县中医院拍现双肩关节疼痛，间断有发热，于故城县中医院拍颈椎间盘颈椎间盘CT平扫未见明显异常；平扫未见明显异常；10天前就诊于省二天前就诊于省二院，做胸片及院，做
30、胸片及PPD均正常。后又于故城县医院化验均正常。后又于故城县医院化验血常规示：血常规示：Hb109g/L、PLT70109/L；肝肾功能；肝肾功能示示AST72U/L；腰椎；腰椎MRI未见明显异常；腰穿脑脊未见明显异常；腰穿脑脊液未见明显异常。给予治疗（具体不详）后症状无液未见明显异常。给予治疗（具体不详）后症状无缓解，体温最高达缓解，体温最高达38.5以上。门诊以以上。门诊以“脊柱关节脊柱关节病？病？”收入院。收入院。v入院后当天血常规：入院后当天血常规：HGB111g/L，PLT9109/L；遂予第二天复查血常规：；遂予第二天复查血常规：HGB96g/L，PLT6109/L；生化：；生化：
31、ALT43U/L，AST418U/L，TBIL71.7umol/L，DBIL37.6umol/L，ALKP410U/L，-GT66U/L，CK847g/L，LDH3861U/Lv转入血液科后：右侧髂后骨穿示转入血液科后：右侧髂后骨穿示骨髓坏死骨髓坏死，后多次多次骨穿均干抽，胸骨穿刺同样干抽，后多次多次骨穿均干抽，胸骨穿刺同样干抽，但涂片可见原始淋巴细胞（因干抽未行免疫但涂片可见原始淋巴细胞（因干抽未行免疫分型）。诊断为急性淋巴细胞白血病合并骨分型）。诊断为急性淋巴细胞白血病合并骨髓坏死。给予髓坏死。给予VDLP方案化疗方案化疗，体温正常，体温正常，骨痛消失，血清酶学下降，复查骨髓完全缓骨痛消失
32、，血清酶学下降，复查骨髓完全缓解。解。白血病浸润的表现（白血病浸润的表现（2）v中枢神经系统：头晕、头痛、喷射性呕吐、中枢神经系统：头晕、头痛、喷射性呕吐、颈项强直、抽搐和昏迷、颈项强直、抽搐和昏迷、颅神经症状颅神经症状等。等。v无痛性睾丸肿大无痛性睾丸肿大v其他：心、肺、消化道、泌尿道其他：心、肺、消化道、泌尿道白血病的血常规改变白血病的血常规改变v白细胞：增高、降低、正常白细胞：增高、降低、正常,以淋巴、单核细以淋巴、单核细胞增多为主。可见原始细胞。胞增多为主。可见原始细胞。v血红蛋白：多减少，也可正常血红蛋白：多减少，也可正常v血小板：多减少，也可正常血小板：多减少，也可正常v核磁共振核
33、磁共振对诊断急性白血病有重要意义对诊断急性白血病有重要意义白细胞分类白细胞分类血常规关注项目血常规关注项目v白细胞：数量、分类白细胞：数量、分类v血小板：数量、质量血小板：数量、质量v红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红二、血小板异常二、血小板异常v血小板减少血小板减少v血小板增多血小板增多v血小板功能检测血小板功能检测血小板减少与出血倾向血小板减少与出血倾向v正常值：正常值：100300109/Lv血小板低于血小板低于100109/L时，创伤时可能有异常出血时，创伤时可能有异常出血v血小板低于血小板低于25109/L时，可有自发出血时，可有自发出血v血小板
34、低于血小板低于5109/L时，脑出血的几率明显增加时，脑出血的几率明显增加v出血倾向与血小板数量有时不一致。出血倾向与血小板数量有时不一致。v出血发生在口腔、睑结膜等颜面部或大片的瘀斑往出血发生在口腔、睑结膜等颜面部或大片的瘀斑往往提示患者易发生脑出血。往提示患者易发生脑出血。输注血小板指证输注血小板指证v预防性输注：血小板小于预防性输注：血小板小于5109/L时，脑出时，脑出血的发生率明显增加。血的发生率明显增加。v血小板在（血小板在（5-10）109/L时是否输血取决于：时是否输血取决于：患者年龄、是否伴发感染、原发病、血小板患者年龄、是否伴发感染、原发病、血小板功能、凝血机制是否正常等。
35、功能、凝血机制是否正常等。各种手术要求的最低血小板数量各种手术要求的最低血小板数量v口腔科检查：口腔科检查： 10109/Lv拔牙拔牙/补牙：补牙：50109/Lv小手术：小手术：50109/Lv大手术：大手术：80109/Lv正常经阴分娩正常经阴分娩 50109/Lv剖腹产：剖腹产：80109/Lv对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在其血小板计数维持在50109/L。v体外循环：术前血小板减少或术中低于体外循环：术前血小板减少或术中低于50109/L时要输注，且术中保持在时要输注，且术中保持在50109/L以上以上血小板输
36、注时注意事项血小板输注时注意事项v多次输注血小板易产生抗体，反而引起血小多次输注血小板易产生抗体，反而引起血小板进一步减少。板进一步减少。提高对血小板增多症的认识提高对血小板增多症的认识v血小板血小板600109/L时称为血小板增多症。时称为血小板增多症。v血小板增多可以引起出血和血栓形成血小板增多可以引起出血和血栓形成v病因：原发、继发（感染、创伤、脾切术后病因：原发、继发（感染、创伤、脾切术后等）等）血小板增多的处理血小板增多的处理v羟基尿羟基尿干扰素干扰素v抗血小板聚集治疗抗血小板聚集治疗v血小板去除术（尤其是需要紧急处理如手术血小板去除术（尤其是需要紧急处理如手术者）者）血细胞分离机血
37、细胞分离机血小板功能检测血小板功能检测v血小板粘附、聚集功能测定血小板粘附、聚集功能测定v血小板功能低下容易引起术后出血血小板功能低下容易引起术后出血v我院目前此项检查完全空白，增加了手术的我院目前此项检查完全空白，增加了手术的风险风险血常规血常规v白细胞：数量、分类白细胞：数量、分类v血小板：数量血小板：数量v红细胞：红细胞：三、红细胞疾病三、红细胞疾病v贫血贫血v红细胞增多症红细胞增多症贫血的诊断贫血的诊断v男性：男性：120g/Lv女性：女性：110g/Lv贫血的诊断以贫血的诊断以血红蛋白血红蛋白值为主要标准，而不值为主要标准，而不是以红细胞数量作为主要诊断标准。是以红细胞数量作为主要诊
38、断标准。贫血的原因贫血的原因1.红细胞生成减少：红细胞生成减少：v造血干、祖细胞异常：再障、白血病造血干、祖细胞异常：再障、白血病v造血微环境异常：肾性贫血造血微环境异常：肾性贫血v造血原料不足或利用障碍（铁、造血原料不足或利用障碍（铁、B12/叶酸）叶酸）2.红细胞破坏过多红细胞破坏过多（溶血）（溶血）3.失血失血贫血的患者的诊断贫血的患者的诊断v网织红细胞计数是诊断贫血的一把网织红细胞计数是诊断贫血的一把“金钥匙金钥匙”v根据贫血指数将贫血进行分类根据贫血指数将贫血进行分类v重视肝肾功能和尿液检查重视肝肾功能和尿液检查v巨幼细胞性贫血、溶血性贫血容易误诊成巨幼细胞性贫血、溶血性贫血容易误诊
39、成肝肾疾病肝肾疾病v观察血小板和白细胞有无异常，发现未曾预料的严观察血小板和白细胞有无异常，发现未曾预料的严重疾病如白血病、再障、重疾病如白血病、再障、MDS（骨髓增生异常综合（骨髓增生异常综合征）征）贫血的形态学分类贫血的形态学分类类类 型型MCV（/m3） MCHC（%）常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血1003235巨幼贫巨幼贫正细胞性贫血正细胞性贫血801003235再障、失血、再障、失血、溶贫等溶贫等小细胞低色素小细胞低色素性贫血性贫血8032缺铁贫缺铁贫MCV：平均红细胞体积，：平均红细胞体积，MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度：平均红细胞血红蛋白浓度提示溶血的迹象提示溶血的迹
40、象v贫血，网织红升高贫血，网织红升高v考虑肝脏病的患者出现以间接胆红素升高为考虑肝脏病的患者出现以间接胆红素升高为主的黄疸主的黄疸v考虑为肾脏疾病的患者尿潜血强阳性，尿中考虑为肾脏疾病的患者尿潜血强阳性，尿中红细胞轻度增多，尿蛋白阳性，或贫血与肾红细胞轻度增多，尿蛋白阳性，或贫血与肾功能不符合功能不符合v血红蛋白尿血红蛋白尿术前贫血患者的手术问题术前贫血患者的手术问题v尽可能明确贫血的原因尽可能明确贫血的原因v评估贫血对手术及麻醉的影响，确定是否输血评估贫血对手术及麻醉的影响，确定是否输血v贫血增加手术与麻醉风险。贫血增加手术与麻醉风险。v术前血红蛋白尽可能高于术前血红蛋白尽可能高于90g/L
41、。v若能维持足够的血容量，某些手术若能维持足够的血容量，某些手术Hb60-70g/L也可也可进行。进行。v术前术前24小时输血。小时输血。v术中避免快速输液，以防发生心力衰竭术中避免快速输液，以防发生心力衰竭红细胞疾病红细胞疾病v红细胞减少红细胞减少-贫血贫血v红细胞增多症红细胞增多症红细胞增多症红细胞增多症v真性红细胞增多症真性红细胞增多症v继发性红细胞增多症：缺氧、体液浓缩等继发性红细胞增多症：缺氧、体液浓缩等真性红细胞增多症真性红细胞增多症v属于骨髓增殖性疾病属于骨髓增殖性疾病v极易发生血栓和出血极易发生血栓和出血v诊断标准：血红蛋白诊断标准：血红蛋白180g/L（男），或（男），或17
42、0g/L（女）（女）v常见临床表现：皮肤粘膜紫红、脾大、高血压常见临床表现：皮肤粘膜紫红、脾大、高血压或血栓形成，易伴发皮肤瘙痒，消化性溃疡或血栓形成，易伴发皮肤瘙痒，消化性溃疡v临床易误诊临床易误诊合并真性红细胞增多症患者的手术问题合并真性红细胞增多症患者的手术问题v手术风险极高：手术风险极高：在疾病未缓解期手术，并发症：在疾病未缓解期手术，并发症：83，死亡率：，死亡率：37。v主要并发症：血栓、出血主要并发症：血栓、出血v降低并发症和死亡的关键是术前控制病情并维持足降低并发症和死亡的关键是术前控制病情并维持足够时间。术前缓解手术并发症：够时间。术前缓解手术并发症：21，死亡率：，死亡率：
43、5，如缓解维持，如缓解维持4个月以上，并发症：个月以上，并发症：6。v择期手术：血红蛋白择期手术：血红蛋白160g，并持续，并持续4个月以上个月以上v急症手术：紧急行红细胞分离单采急症手术：紧急行红细胞分离单采v此类患者禁忌行脾切除术此类患者禁忌行脾切除术真性红细胞增多症的治疗真性红细胞增多症的治疗v红细胞去除红细胞去除v化疗化疗v干扰素干扰素血常规的综合分析血常规的综合分析v综合分析综合分析v动态观察动态观察v重视血涂片检查重视血涂片检查v结合患者情况结合患者情况重视血涂片的检查重视血涂片的检查v患者男性，患者男性，52岁，主因胸背痛伴血小板减少岁，主因胸背痛伴血小板减少7天，鼻天，鼻腔渗血
44、腔渗血5天于天于2009-4-7住院。缘于住院前住院。缘于住院前7天前患者无天前患者无明显诱因出现胸背部剧痛，翻身困难，当时无发热、明显诱因出现胸背部剧痛，翻身困难，当时无发热、咳嗽、咳痰、胸闷等不适，咳嗽、咳痰、胸闷等不适，就诊于就诊于“河北医科大学第河北医科大学第二医院二医院”，血常规：，血常规：WBC5.85109/L，N：60.9%，L：32.7%，M4.9%，HGB:159g/L，PLT22109/L，给予，给予“左氧氟沙星左氧氟沙星”静点静点5天后胸痛消失，天后胸痛消失，但入院前但入院前5天前出现双侧鼻腔少量渗血，血常规：天前出现双侧鼻腔少量渗血，血常规：WBC8.88109/L，N：50%，L：39%，M8%，幼幼稚细胞稚细胞3%，Hb:139g/L，PLT16109/L，考虑急性，考虑急性白血病，入我院后行骨髓，提示：急性淋巴细胞白血白血病，入我院后行骨髓，提示：急性淋巴细胞白血病。给予化疗后获完全缓解。病。给予化疗后获完全缓解。
