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1、第四篇 消化系统疾病 第十六章肝性脑病Hepatic EncephalopathyHepatic Encephalopathy范建高范建高学时数：学时数：2 2学时学时讲授目的和要求1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原那么2.熟习肝性脑病的病因、实验室检查3.了解肝性脑病的发病机制氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗根本概念根本概念nHepatic encephalopathy or hepatic coma。n严重肝病引起的、以代谢紊乱为根底、中枢神经系统功能失调的综合
2、征。n临床表现主要为认识妨碍、行为失常和昏迷。n特例：porto-systemic encephalopathy, PSE ; subclinical or latent HE。病因学n主要缘由：各型肝硬化，特别是门体分流手术和TIPSS术后 慢性复发性/进展性HEn次要缘由：嗜肝病毒、药物或毒物所致急性或亚急性肝功能衰竭 急性HEn稀有缘由：原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染 急性HE肝性肝性脑病的分病的分类 A：急性肝病-迸发性肝功能衰竭(FHF)B：门体分流-门体分流性脑病(PSE)C：慢性肝病-重症慢性肝炎、肝硬化 病理生理病理生理n背景：肝细胞功能衰竭和/或门腔静脉之间存在侧
3、支分流。n病机：来自肠道的毒性代谢产物，未被肝脏解毒和去除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。n假说：脑病的发生能够是多种要素综协作用的结果，其中氮质代谢妨碍和抑制性神经递质的积聚起主要作用。糖、脂肪、水电解质紊乱及缺氧可加剧脑病。发病机制发病机制n氨中毒学说氨中毒学说n-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓苯二氮卓GABA/BZ复合体学说复合体学说n胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用用n假性神经递质学说假性神经递质学说n氨基酸代谢不平衡学说氨基酸代谢不平衡学说氨中毒学说氨中毒学说n氨的构成和代谢n血氨增高的缘由n氨对大脑的毒性作用氨的构成和代谢氨的构
4、成和代谢n来源：血氨来自肠道、肾脏和骨骼肌，其中胃肠道是氨进入身体的主要门户。n氨在肠道的吸收主要以NH3弥散进入肠粘膜，结肠pH3；HE1n胰岛素肌肉分解BCAAnBCAA与AAA竞争经过血脑屏障，AAA脑内5-HT大脑抑制病理改动病理改动n大脑功能的生化紊乱为可逆性，稀有大脑有明显的病理变化。n急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多伴有脑水肿。n慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥大和增多，大脑皮量变薄、神经元及神经纤维消逝，严重者可出现脑细胞片状坏死。Clinical Featuresn急性或亚急性急性或亚急性HE 又称内源性又称内源性HE，肝功能衰竭的表现突出。肝功能衰竭的表现突出。n慢
5、性复发性慢性复发性HE 诱因明显，又称外诱因明显，又称外源性源性HE、氮性脑病、门体分流性脑、氮性脑病、门体分流性脑病，肝衰表现有时较轻。病，肝衰表现有时较轻。n特殊类型特殊类型 慢性永久性慢性永久性HE或获得性慢性肝脑变或获得性慢性肝脑变性型性型HE 诱因不明显，永久性智能诱因不明显，永久性智能减退减退 肝硬肝硬化性脊髓病，或称痉挛性截瘫、中化性脊髓病，或称痉挛性截瘫、中枢性脑干髓鞘脱失枢性脑干髓鞘脱失 共济失调、阳性共济失调、阳性锥体束征、截瘫锥体束征、截瘫临床分期临床分期n亚临床期：心思智能实验和/或诱发电位异常。n前趋期：轻度性格改动和行为失常，肝震颤阳性，EEG多正常。n昏迷前期：认
6、识错乱、睡眠妨碍、行为失常，出现神经体征和EEG异常。n昏睡期：昏睡和精神错乱、定向妨碍，神经体征继续或加重，EEG异常。n昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。肝震颤无法引出，EEG异常。伴随征象伴随征象n明显黄疸n出血倾向n肝臭n感染nHRSn脑水肿Investigationsn心思智能检验：言语测试，数字衔接实验、签名实验等行为检验n血氨检测：动脉血比静脉血检测准确n诱发电位：VEP、AEP、SEPn脑电图：有诊断价值，并可判别预后数字衔接实验数字衔接实验Number connection test (NCT)NCT A NCT B Digit symbol test 神经生理测定n视觉诱发电
7、位视觉诱发电位 Visual evoked potentials (VEPs)n脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位 Brainstem auditory-evoked potentials (BAEPs)n躯体觉得诱发电位躯体觉得诱发电位 Somatosensory-evoked potentials (SSEPs)n n较心思智能检测更客观较心思智能检测更客观n不受年龄和教育的影响不受年龄和教育的影响 n需求复杂仪器需求复杂仪器 MRSA proton magnetic resonance spectrum illustrating the different peaks and in par
8、ticular the Glx(glutamate/glutamine) peak which is increased in the patients with overt hepatic encephalopathy (NAA: N-acetyl aspartate; Cho: choline; Cr: creatine).PET肝性脑病严重程度的断定n高高级别的肝性的肝性脑病病n认识程度低，不能程度低，不能协作作n需求住院治需求住院治疗n相当于相当于级和和级的肝性的肝性脑病病n低低级别的肝性的肝性脑病病n包括包括细微肝性微肝性脑病、病、级和和级肝性肝性脑病病n不需住院治不需住院治疗 n进
9、一步分一步分类是是经过客客观的目的，如的目的，如诱发电位和位和临界界闪烁频率率 Diagnosisn严重肝病和/或广泛门体分流n智能下降或认识改动、行为失常n相关诱因的存在n明显肝损或血氨增高n肝震颤和/或典型的EEG改动Differential Diagnosisn精神病症为主者：器质性精神病、乙醇性脑病、肝豆状核变性n嗜睡、昏迷者：水中毒、低血糖、高血糖相关事件、尿毒症、脑卒中、镇静剂过量、脑部感染Principles of Therapyn治疗原发疾病n消除诱因n减少肠内毒物的生成和吸收n降低血氨n纠正氨基酸失衡n拮抗GABA/BZ复合受体n对症支持，防治相关并发症n肝移植消除诱因消除诱
10、因n慎用麻醉药、止痛、安息、镇静类药物，或禁用或减量及减少次数或以抗组胺药替代安定n防治消化道出血，促进肠道积血排出n坚持大便通畅和肠道微生态平衡n合理利尿和放腹水n积极纠正水电和酸碱失衡n积极防治感染 蛋白质的摄入n以往每天少于以往每天少于40克的蛋白质摄入克的蛋白质摄入的措施易导致负氮平衡，继发添加的措施易导致负氮平衡，继发添加的内源性蛋白质的分解。的内源性蛋白质的分解。n内源性蛋白质的分解与限制蛋白摄内源性蛋白质的分解与限制蛋白摄入相比更易引起失代偿肝硬化患者入相比更易引起失代偿肝硬化患者的氨基酸失衡，加重肝性脑病。的氨基酸失衡，加重肝性脑病。n对肝性脑病患者的营养处置的重点对肝性脑病患
11、者的营养处置的重点不应放在蛋白的限制上。不应放在蛋白的限制上。n应进一步寻觅最耐受的蛋白质来源应进一步寻觅最耐受的蛋白质来源来预防营养不良。来预防营养不良。n补充补充BCAA？ 减少肠内毒物生成和吸收减少肠内毒物生成和吸收n合理饮食：制止或低蛋白饮食，植物蛋白为主，但需保证热量正平衡，并尽早恢复适量蛋白饮食 起初20g/d，以后可每隔48hr添加10-20g/d，直到40-60g/dn灌肠及添加肠道酸度：稀醋、乳果糖n通便、导泻：乳果糖、胆宁片、硫酸镁n恢复肠道微生态平衡：抗生素、益菌剂纠正代谢紊乱纠正代谢紊乱n降低血氨：谷氨酸盐、盐酸精氨酸、门冬氨酸尿氨酸、乙酰谷酰胺、门冬氨酸钾镁n调整血氨
12、基酸平衡：BCAA为主CoAA口服或静滴，但需保证热量供应n拮抗GABA/BZ复合体：氟马西尼、环丙沙星n纠正假性神经递质：疗效不一定 溴隐亭、左旋多巴Management of Complicationsn纠正水电和酸碱失衡n维护脑细胞功能n坚持呼吸道通畅n防治脑水肿n防止出血与低血压n腹膜或血液透析纠正氮质血症Prognosisn急性HE比慢性HE预后差n慢性HE中诱因明确且易消除者较诱因不明显者预后好n高蛋白饮食相关的门体分流性脑病预后能够最好n伴有腹水、黄疸和出血倾向的HE患者预后差复习思索题 1.肝性脑病的常见诱因有哪些？2.肝性脑病各期的临床特点。3.肝性脑病诊断的主要根据。4.肝性脑病的治疗原那么。5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治疗运用乳果糖的机制是什么？
