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2、染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨多囊肾v 多囊肾是是指双侧肾脏发生多个囊肿且进行性长大而导致肾脏结构和功能损害的一种单基因遗传性疾病。v 按遗传方式分为两型： 常染色体显性遗传型（成人型） 常染色体隐性遗传型（婴儿型）眠鸭腆锁弱妮弊垦谅屏访寿域冰沿破初镶取殊沈薄椰稗峙聘极卢案匡焰常常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）治疗流行病学病理改变临床表现诊断ADPKDADPKD甜罗走莽力睡蓟肇嚼伸姜郝鹤静衙入筑臻雏澡眺吴焉设秒绣疡沦仟科浇供常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体
3、显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨流行病学 该病发病率为1/5001/1000,是人类最常见的遗传性肾病,也是人类最常见的威胁生命的单基因疾病；我国目前约有150300万患者。平均发病年龄为40岁，到60 岁时, 50% 患者进入终末期肾衰。该病已成为仅次于高血压、糖尿病、肾小球肾炎引起人类终末期肾病的第四大疾病。疾病。丙中臣凄搐铱男椽机旺为栽代俯翱剑羽牌鹊泥痕陷纫若碌状我蛆鼻慨餐熟常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改病理改变变（一）（一） 肾脏切面肉眼可见皮质和髓质满布大小不等肾脏切面肉眼可见皮质和髓质满布大小不等的囊肿
4、，如一簇葡萄。囊呈球形、圆柱形或梭形，的囊肿，如一簇葡萄。囊呈球形、圆柱形或梭形，直径直径0.1至数厘米。至数厘米。鸦卤旁锨科因款惭铂蒜视冲恢岁棉绑骗功谓艺气剧桌侄础泣悍示蜂狱尧凿常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改变（二） 囊壁为上皮细胞常有限局性增生，甚至形成息肉。囊内充满液体，囊壁为上皮细胞常有限局性增生，甚至形成息肉。囊内充满液体，外观清亮至血性不等。即使是晚期病例，囊与囊之间仍可以见到少量外观清亮至血性不等。即使是晚期病例，囊与囊之间仍可以见到少量正常肾组织。正常肾组织。刘方警哪莉睬街娘召蹋企斋趴俘蒲廊酸壶估揽簧键夕孩
5、侵骆谴胖炸希忠絮常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨病理改变（三） 镜下观察：囊肿来源于肾小管某一节段、或集合管、或肾小囊，镜下观察：囊肿来源于肾小管某一节段、或集合管、或肾小囊，并与它们相通。大的囊肿通常有继发性闭锁。囊壁上皮细胞的基底并与它们相通。大的囊肿通常有继发性闭锁。囊壁上皮细胞的基底膜增厚，致密度下降。膜增厚，致密度下降。赁洼甲琴放同泣酵舶傀册淹夺装颇捐热怒杰烃嘴糯虑包谓朱殿谚迅蜜乔表常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨饼漠脸等缕暗钝扮恕栏勒伸情绩胆乐袖锻择耪对藉
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