《马德隆氏畸形X表现》由会员分享，可在线阅读，更多相关《马德隆氏畸形X表现（8页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、马德隆畸形的X线表现n n马德隆马德隆马德隆马德隆(Madelung)1878(Madelung)1878(Madelung)1878(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。年首先描述了此种畸形，故名。年首先描述了此种畸形，故名。年首先描述了此种畸形，故名。n n桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺及骨干继续生长时，则
2、桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形桡关节向后半脱位及腕部畸形桡关节向后半脱位及腕部畸形桡关节向后半脱位及腕部畸形n n临床表现临床表现临床表现临床表现n n多发病于女性，男女之比为多发病于女性，男女之比为多发病于女性，男女之比为多发病于女性，男女之比为1 1 1 1：4 4 4 4n n多见多见多见多见6 6 6 613131313岁发病，将近有岁发病，将近有岁发病，将近有岁发病，将近有1 1 1 13 3 3 3病例有遗传性，为常染色体显性遗
3、病例有遗传性，为常染色体显性遗病例有遗传性，为常染色体显性遗病例有遗传性，为常染色体显性遗传传传传n n通常为双侧发病通常为双侧发病通常为双侧发病通常为双侧发病(75(75(75(75) ) ) )，且常为对称性，且常为对称性，且常为对称性，且常为对称性n n特征性表现特征性表现特征性表现特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。的外形恰如上了刺刀的步枪
4、，肘、腕关节活动受限。的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。n n真正型：先天性遗传型的畸形真正型：先天性遗传型的畸形真正型：先天性遗传型的畸形真正型：先天性遗传型的畸形n n症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。X线表现n n特征性变化特征性变化特征性变化特征性变化n n桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显n n尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽尺骨茎突显著突出，尺桡
5、骨间隙增宽尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽n n桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位n n桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角n n近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小近侧排腕骨也失去正常弧
6、度，而呈锥形排列，腕骨角变小n n腕骨角测量法腕骨角测量法腕骨角测量法腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130130130130度度度度马德隆（马德隆（MadeIung）氏畸形，桡骨远侧关节氏畸形，桡骨远侧关节面向掌、尺侧倾斜，尺面向掌、尺侧倾斜，尺骨相对过长近排腕骨呈骨相对过长近排腕骨呈锥形
7、排列。锥形排列。n n正位片正位片正位片正位片n n桡骨下端内侧形成不全桡骨下端内侧形成不全桡骨下端内侧形成不全桡骨下端内侧形成不全n n桡腕关节面倾斜桡腕关节面倾斜桡腕关节面倾斜桡腕关节面倾斜n n尺桡骨远端相互分离尺桡骨远端相互分离尺桡骨远端相互分离尺桡骨远端相互分离n n桡骨干向后外弯曲桡骨干向后外弯曲桡骨干向后外弯曲桡骨干向后外弯曲n n近排腕骨形成以月骨为近排腕骨形成以月骨为近排腕骨形成以月骨为近排腕骨形成以月骨为尖端的成角排列尖端的成角排列尖端的成角排列尖端的成角排列, ,月骨月骨月骨月骨嵌在尺、桡骨之间嵌在尺、桡骨之间嵌在尺、桡骨之间嵌在尺、桡骨之间n n侧位片侧位片侧位片侧位片n n手及腕骨向前移位，与手及腕骨向前移位，与手及腕骨向前移位，与手及腕骨向前移位，与前臂呈前臂呈前臂呈前臂呈“ “步枪刺刀状步枪刺刀状步枪刺刀状步枪刺刀状” ”n n尺骨向背侧移位明显尺骨向背侧移位明显尺骨向背侧移位明显尺骨向背侧移位明显两手腕缩短，桡骨远端关节面向尺侧倾斜（蓝色箭头） 尺桡骨与腕骨形状呈V型（黑色箭头）尺骨小头向背侧脱位。（黄色箭头）
