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1、Ebstein 畸形三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移（EbsteinEbstein）畸形畸形，是一种较少见的先是一种较少见的先天天性性心脏病。心脏病。 其主要病理病变为其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有形态异常。大多数病例合并有ASDASD或或PDAPDA。一、概述一、概述二、二、病理解剖病理解剖 房化心室：房化心室：房化心室：房化心室： 三三尖尖瓣瓣环环与与下下移移的的瓣瓣膜膜附附着着处处之之间间的的部部分分，心
2、心室室壁壁薄薄内内膜膜平平滑滑，心心肌发育不全，肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。缺乏心肌收缩能力。 功能心室：功能心室：功能心室：功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖畸形：三尖畸形： 下下移移的的瓣瓣膜膜发发育育不不全全. .缺缺如如或或增增厚厚。前前瓣瓣增增大大呈呈帆帆状状，上上有有筛筛孔孔，部部分分附附着着在在右右室室壁壁上上. .乳乳头头肌肌或或腱腱索索缩缩短短或或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。二二-1 Ebstein畸形示意图畸形示意图二-2 根据三尖瓣
3、和右心室的形态和活动度可分为四型：A级（轻型）： 三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。B级（中间型）： 有不能活动的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活动良好。C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活动三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。三、三、病理生理病理生理 主要是由于主要是由于（1 1）右心室发育不全及功能障右心室发育不全及功能障碍和碍和（2 2）三尖瓣关闭不全而导致的三尖瓣关闭不全而导致的（3 3）右心室右心室容量负荷容量负荷增加。从而增加。从而阻碍了血流通过右室系统。阻碍了血流通过右室系统。 此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排
4、血量。心室收缩时减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力房化心室形成压力波，阻碍了舒张期的右心房波，阻碍了舒张期的右心房充盈充盈，结合右心室向，结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭。前血流缓慢和产生右心衰竭。四、四、临床临床表现表现1.发育较差。2.多数有紫绀。3.心脏杂音不典型。4.心脏烧瓶样增大。五、五、预后预后1.约有20%30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月 内死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。六、六、治疗治疗（一）（一）（一）（一）手术治疗主要解决：手术治疗主要解决：手术治疗主要解决：手术治疗主要解决： 1. 1.房化心室。房化心室。 2. 2.三
5、尖瓣返流。三尖瓣返流。 3. 3.其他合并症：房间隔缺损其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。预激综合征等。（二）手术（二）手术（二）手术（二）手术目的：目的：目的：目的： 消除静脉通过右心系统的障碍，消除静脉通过右心系统的障碍，使血液使血液进入肺循环。进入肺循环。六六-1 -1 手术方法的选择手术方法的选择根据病变情况选择手术方式，主要有两类： 轻型及中间型以成形为主 重型以三尖瓣替换术为主成型术目前采用房化心室折叠术，包括：成型术目前采用房化心室折叠术，包括： 1. 1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口右心房部分切除术：平行房室间沟切口 除部分心房壁。除部分心房壁。 2. 2.修补房间隔
6、缺损或卵圆空未闭，修补房间隔缺损或卵圆空未闭， 2 20mm0mm 者应补片。者应补片。 3. 3.房化心室折叠术。房化心室折叠术。 4. 4.后瓣成形术。后瓣成形术。 5.D 5.D- -evegaevega三尖瓣成型术。三尖瓣成型术。三尖瓣替换术：1、生物瓣有老化问题。2、机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术后高。 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症右心负荷，对重症E bstein E bstein 畸形在上述手术完成畸形在上述手术完成后增加双向腔后增加双向腔肺动脉连接术。腔静脉血可以不肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。七、手术效果七、手术效果
