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1、赵秀芳赵秀芳赵秀芳赵秀芳（四川大学护理学院）（四川大学护理学院）（四川大学护理学院）（四川大学护理学院）第十二章第十二章 血液系统疾病患儿的护理血液系统疾病患儿的护理 Caring for Children with Hematologic Disorders 目目 录录儿童造血及血液特点儿童造血及血液特点小儿贫血小儿贫血概述概述营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血出血性疾病出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血友病血友病123学习目标学习目标识记识记识记识记 复述小儿造血的特点、血液特点复述小儿造血的特点、血液特点复述小儿造血的特点、
2、血液特点复述小儿造血的特点、血液特点 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血血、营养性巨幼红细胞性贫血血、营养性巨幼红细胞性贫血血、营养性巨幼红细胞性贫血 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现理解理解理解理解 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征解释小
3、儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点运用运用运用运用 识别血液病患儿的护理问题识别血液病患儿的护理问题识别血液病患儿的护理问题识别血液病患儿的护理问题 为血液病患儿提供护理为血液病患儿提供护理为血液病患儿提供护理为血液病患儿提供护理学习目标学习目标核心名词核心名词 Extramedullary hematopoiesisExtramedullary hematopoiesis Physiological anemia Physiolog
4、ical anemia AnemiaAnemia Iron deficiency anemiaIron deficiency anemia Nutritional megaloblastic anemiaNutritional megaloblastic anemia Idiopathic thrombocytopenic purpuraIdiopathic thrombocytopenic purpura HemophiliaHemophilia 髓外造血髓外造血髓外造血髓外造血 生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血 贫血贫血贫血贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血 营养性巨幼
5、红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 血友病血友病血友病血友病小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期中胚叶造血期中胚叶造血期中胚叶造血期 肝造血期肝造血期肝造血期肝造血期 骨髓造血期骨髓造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血期生后造血期生后造血期生后造血期 骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血 髓外造血髓外造血髓外造血髓外造血 一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点血液特点血液特点血液特点血液特点 红细
6、胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量 出生时：出生时：出生时：出生时：RBC 5.010RBC 5.01012127.0107.0101212/L/L Hb 150220g/L Hb 150220g/L 以后逐渐下降，至以后逐渐下降，至以后逐渐下降，至以后逐渐下降，至2323个月时出现生理性贫血个月时出现生理性贫血个月时出现生理性贫血个月时出现生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、程度生理性贫血：原因、发生时间、程度生理性贫血：原因、发生时间、程度生理性贫血：原因、发生时间、程度 3 3个月后个月后个月后个月后RBCRBC和和和和HbHb逐渐回升，逐渐
7、回升，逐渐回升，逐渐回升，1212岁时达成人水平岁时达成人水平岁时达成人水平岁时达成人水平 一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点血液特点血液特点血液特点血液特点 白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类 总数总数总数总数 出生时：出生时：出生时：出生时：151015109 9/L2010/L20109 9/L/L 生后生后生后生后1010天：天：天：天：121012101212/L/L 婴儿期：婴儿期：婴儿期：婴儿期：101010109 9/L/L 8 8岁时接近成人水平岁时接近成人水平岁时接近成人水平岁时接近成人水平 分类分类分类分类 两个两个两个两个“ “交叉交叉交
8、叉交叉” ” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例：中性粒细胞和淋巴细胞的比例：中性粒细胞和淋巴细胞的比例：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点血液特点血液特点血液特点血液特点 血小板：血小板：血小板：血小板：与成人差别不大，与成人差别不大，与成人差别不大，与成人差别不大，15010150109 925010250109 9/L/L 血红蛋白种类：血红蛋白种类：血红蛋白种类：血红蛋白种类：出生时以出生时以出生时以出生时以HbFHbF为主，约占为主，约占为主，约占为主，约占70%70%，生，生，生，生后迅速被后迅速被后迅速被后迅速被HbAHbA取代，取代，取代，取代，4
9、 4个月时个月时个月时个月时HbF20%HbF20%，1 1岁时岁时岁时岁时HbF5%HbF5%，2 2岁时岁时岁时岁时HbF2%HbF2%（成人水平）（成人水平）（成人水平）（成人水平） 血容量：血容量：血容量：血容量：年龄小，占体重的比例越高年龄小，占体重的比例越高年龄小，占体重的比例越高年龄小，占体重的比例越高一、小儿造血及血液特点一、小儿造血及血液特点小儿贫血概述小儿贫血概述 概念概念概念概念 单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常 贫血的诊断标准贫
10、血的诊断标准贫血的诊断标准贫血的诊断标准 新生儿新生儿新生儿新生儿Hb145g/LHb145g/L 1414个月个月个月个月Hb90g/LHb90g/L 4646个月个月个月个月Hb100g/L Hb100g/L 6 6个月个月个月个月66岁岁岁岁Hb110g/LHb110g/L 614614岁岁岁岁Hb120g/LHb120g/L二、小儿贫血二、小儿贫血贫血的分度贫血的分度贫血的分度贫血的分度 轻度轻度轻度轻度 中度中度中度中度 重度重度重度重度 极重度极重度极重度极重度 Hb Hb 儿童儿童儿童儿童 12090 9060 6030 3012090 9060 6030 30（g/Lg/L）新
11、生儿）新生儿）新生儿）新生儿 144120 12090 9060 60144120 12090 9060 60二、小儿贫血二、小儿贫血小儿贫血概述小儿贫血概述贫血的分度贫血的分度贫血的分度贫血的分度 二、小儿贫血二、小儿贫血小儿贫血概述小儿贫血概述轻度轻度轻度轻度中度中度中度中度重度重度重度重度极重度极重度极重度极重度Hb （g/L）新生儿新生儿新生儿新生儿14412012090906060儿童儿童儿童儿童120909060603030分类分类分类分类 病因学分类病因学分类病因学分类病因学分类 红细胞和血红蛋白生成减少：红细胞和血红蛋白生成减少：红细胞和血红蛋白生成减少：红细胞和血红蛋白生成减
12、少： 再生障碍性贫血，营养性贫血，其他再生障碍性贫血，营养性贫血，其他再生障碍性贫血，营养性贫血，其他再生障碍性贫血，营养性贫血，其他 破坏过多（溶血）破坏过多（溶血）破坏过多（溶血）破坏过多（溶血） 丢失过多（失血）丢失过多（失血）丢失过多（失血）丢失过多（失血） 形态学分类形态学分类形态学分类形态学分类 二、小儿贫血二、小儿贫血小儿贫血概述小儿贫血概述临床表现临床表现临床表现临床表现 取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因 一般表现：一般表现：一般表现：一般表现：苍白、发力苍白
13、、发力苍白、发力苍白、发力 髓外造血表现：髓外造血表现：髓外造血表现：髓外造血表现：肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大 其他系统表现其他系统表现其他系统表现其他系统表现二、小儿贫血二、小儿贫血小儿贫血概述小儿贫血概述营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA） 概念概念概念概念 体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血 临床特点临床特点临床特点临床特点 小细胞、低色素性小细胞、低色素性小细胞、低色素性小细胞、低色素性 血清铁和
14、铁蛋白减少血清铁和铁蛋白减少血清铁和铁蛋白减少血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁剂治疗有效二、小儿贫血二、小儿贫血病因病因病因病因 先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足 铁摄入不足铁摄入不足铁摄入不足铁摄入不足 生长发育过快生长发育过快生长发育过快生长发育过快 丢失过多丢失过多丢失过多丢失过多 吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少 二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血发病机制发病机制发病机制发病机制 对造血的影响：对造血的影响：对造血的影响：对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白铁缺乏时血红素生成减少致
15、血红蛋白铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少合成减少合成减少合成减少 对非造血的影响：对非造血的影响：对非造血的影响：对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能上皮系统、神经系统、免疫功能上皮系统、神经系统、免疫功能上皮系统、神经系统、免疫功能二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血临床表现临床表现临床表现临床表现 起病缓慢，起病缓慢，起病缓慢，起病缓慢，6 6个月个月个月个月22岁多见岁多见岁多见岁多见 一般表现：一般表现：一般表现：一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不苍白、疲乏、无力、不爱活动
16、、体重不增或增长缓慢增或增长缓慢增或增长缓慢增或增长缓慢 髓外造血表现：髓外造血表现：髓外造血表现：髓外造血表现：肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血临床表现临床表现临床表现临床表现 其他系统表现其他系统表现其他系统表现其他系统表现 消化系统：消化系统：消化系统：消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等食癖等食癖等食癖等 神经系统：神经系统：神经系统：神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡注意力不集中、理解力下降、烦
17、躁或萎靡注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡 心血管系统：心血管系统：心血管系统：心血管系统：心率增快心率增快心率增快心率增快 其他其他其他其他二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 血常规：血常规：血常规：血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主增生活跃，以中晚幼红细胞为主增生活跃，以中晚幼红细胞为主增生活跃，以中晚幼红细胞为主 铁代谢检查铁代
18、谢检查铁代谢检查铁代谢检查 SF12SF12 g/Lg/L，SI10.7SI62.7TIBC62.7mol/Lmol/L，FEP0.9FEP0.9mol/Lmol/L，TS15%TS15%二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点 去除病因去除病因去除病因去除病因 铁剂治疗：铁剂治疗：铁剂治疗：铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后血红蛋白达正常后血红蛋白达正常后血红蛋白达正常后2323个月个月个月个月 输血：输血：输血：输血
19、：一般不输一般不输一般不输一般不输 二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/ / / /问题问题问题问题活动无耐力活动无耐力活动无耐力活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关与贫血组织器官缺氧有关与贫血组织器官缺氧有关与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内与各种原因导致体内与各种原因导致体内与各种原因导致体内铁不足有关铁不足有关铁不足有关铁不足有关知识缺乏知识缺乏知识缺乏知识缺乏 缺乏预防、护理知识缺乏预防、护理知识缺乏预防、护理知识缺
20、乏预防、护理知识二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血护理措施护理措施护理措施护理措施休息与活动休息与活动休息与活动休息与活动 一般不需卧床休息一般不需卧床休息一般不需卧床休息一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则合理安排休息与活动，以不感到累为原则合理安排休息与活动，以不感到累为原则合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导饮食指导饮食指导饮食指导 纠正不良的饮食习惯纠正不良的饮食习惯纠正不良的饮食习惯纠正不良的饮食习惯 告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 提倡母
21、乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 早产儿、低体重儿及早给予铁剂早产儿、低体重儿及早给予铁剂早产儿、低体重儿及早给予铁剂早产儿、低体重儿及早给予铁剂 二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血护理措施护理措施护理措施护理措施 正确补充铁剂正确补充铁剂正确补充铁剂正确补充铁剂 正确的剂量正确的剂量正确的剂量正确的剂量 口服铁剂：口服铁剂：口服铁剂：口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，两餐之间服用，胃肠道反应及处理，两餐之间服用，胃肠道反应及处理，两餐之间服用，胃肠道
22、反应及处理，可同服维生素可同服维生素可同服维生素可同服维生素C C、果汁等促进吸收，避免与抑制、果汁等促进吸收，避免与抑制、果汁等促进吸收，避免与抑制、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服铁的食物和药物同服铁的食物和药物同服铁的食物和药物同服 疗效观察疗效观察疗效观察疗效观察二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血护理措施护理措施护理措施护理措施 健康教育健康教育健康教育健康教育 指导喂养与辅食添加指导喂养与辅食添加指导喂养与辅食添加指导喂养与辅食添加 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯合理
23、安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 坚持正确用药坚持正确用药坚持正确用药坚持正确用药 养成良好的饮食习惯养成良好的饮食习惯养成良好的饮食习惯养成良好的饮食习惯 积极治疗原发病积极治疗原发病积极治疗原发病积极治疗原发病二、小儿贫血二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血（nutritional megaloblastic anemia, NMA） 概念概念概念概念 维生素维生素维生素维生素B B1212和和和和/ /或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 临床特点临床
24、特点临床特点临床特点 精神神经症状、贫血精神神经症状、贫血精神神经症状、贫血精神神经症状、贫血 红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞骨髓中出现巨幼红细胞骨髓中出现巨幼红细胞骨髓中出现巨幼红细胞 维生素维生素维生素维生素B B1212和和和和/ /或叶酸治疗有效或叶酸治疗有效或叶酸治疗有效或叶酸治疗有效二、小儿贫血二、小儿贫血病因病因病因病因（维生素维生素维生素维生素B B1212缺乏）缺乏）缺乏）缺乏）储存不足储存不足储存不足
25、储存不足摄入不足摄入不足摄入不足摄入不足吸收和运输障碍吸收和运输障碍吸收和运输障碍吸收和运输障碍需要量增加需要量增加需要量增加需要量增加二、小儿贫血二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血病因病因病因病因（叶酸缺乏）（叶酸缺乏）（叶酸缺乏）（叶酸缺乏）摄入不足摄入不足吸收不良吸收不良药物作用药物作用代谢障碍代谢障碍发病机制发病机制发病机制发病机制 对造血的影响：对造血的影响：对造血的影响：对造血的影响：DNADNA合成障碍，细胞分裂延迟，细合成障碍，细胞分裂延迟，细合成障碍，细胞分裂延迟，细合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大胞核发育落后于胞浆，胞体变大胞核发育落后于
26、胞浆，胞体变大胞核发育落后于胞浆，胞体变大 对非造血的影响对非造血的影响对非造血的影响对非造血的影响 维生素维生素维生素维生素B B1212缺乏使神经髓鞘受损缺乏使神经髓鞘受损缺乏使神经髓鞘受损缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状精神神经症状精神神经症状精神神经症状二、小儿贫血二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血临床表现临床表现临床表现临床表现 起病缓慢，起病缓慢，起病缓慢，起病缓慢，6 6个月个月个月个月22岁多见岁多见岁多见岁多见 一般表现：一般表现：一般表现：一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄 贫血表
27、现：贫血表现：贫血表现：贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大 精神神经症状：精神神经症状：精神神经症状：精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等颤、抽搐等颤、抽搐等颤、抽搐等 消化系统症状：消化系统症状：消化系统症状：消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌
28、下溃疡二、小儿贫血二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 血常规：血常规：血常规：血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主 血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素B B1212100ng/L 100ng
29、/L 血清叶酸血清叶酸血清叶酸血清叶酸366个月个月个月个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。轻。轻。轻。 贫血、肝脾轻度肿大。贫血、肝脾轻度肿大。贫血、肝脾轻度肿大。贫血、肝脾轻度肿大。三、出血性疾病三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 血常规：血常规：血常规：血常规：血小板血小板血小板血小板 100100 10109 9/L/L，甚至，甚至，
30、甚至，甚至 2020 10109 9/L/L；可有；可有；可有；可有贫血；白细胞数正常贫血；白细胞数正常贫血；白细胞数正常贫血；白细胞数正常 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象浆少且
31、常有空泡形成、颗粒减少等现象浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgGPAIgG测定：测定：测定：测定：含量明显增高含量明显增高含量明显增高含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常凝血时间正常凝血时间正常凝血时间正常三、出血性疾病三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点 预防损伤出血预防损伤出血预防损伤出血预防损伤出血 肾上腺皮质激素应用肾上腺皮质激素应用肾
32、上腺皮质激素应用肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白 输注血小板、红细胞制剂（必要时）输注血小板、红细胞制剂（必要时）输注血小板、红细胞制剂（必要时）输注血小板、红细胞制剂（必要时） 免疫抑制剂治疗、脾切除免疫抑制剂治疗、脾切除免疫抑制剂治疗、脾切除免疫抑制剂治疗、脾切除三、出血性疾病三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/ / / /问题问题问题问题 皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出与血小板减少致皮肤黏膜出与血小
33、板减少致皮肤黏膜出与血小板减少致皮肤黏膜出血有关血有关血有关血有关 有感染的危险有感染的危险有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素和与糖皮质激素和与糖皮质激素和与糖皮质激素和/ /或免疫抑制剂应或免疫抑制剂应或免疫抑制剂应或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关用致免疫功能下降有关用致免疫功能下降有关用致免疫功能下降有关 恐惧恐惧恐惧恐惧 与严重出血有关与严重出血有关与严重出血有关与严重出血有关 潜在并发症潜在并发症潜在并发症潜在并发症 内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血三、出血性疾病三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜护理措施护理措施护理措施护理措施 止血止血止血止血 避免损伤
34、避免损伤避免损伤避免损伤 预防感染预防感染预防感染预防感染 观察病情变化观察病情变化观察病情变化观察病情变化 消除恐惧心理消除恐惧心理消除恐惧心理消除恐惧心理 健康教育健康教育健康教育健康教育三、出血性疾病三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血友病血友病（hemophilia） 概述概述概述概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血微损伤后发生长时间的出血微损伤后发生长时间的出血微损伤后发生长时间的出血 包括包
35、括包括包括 血友病甲，即因子血友病甲，即因子血友病甲，即因子血友病甲，即因子缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 血友病乙，即因子血友病乙，即因子血友病乙，即因子血友病乙，即因子缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症 血友病丙，即因子血友病丙，即因子血友病丙，即因子血友病丙，即因子缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症三、出血性疾病三、出血性疾病 病因病因病因病因 遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病 血友病甲、乙为血友病甲、乙为血友病甲、乙为血友病甲、乙为X X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史多有家族史多有家族史多
36、有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递双亲均可传递双亲均可传递双亲均可传递 发病机制发病机制发病机制发病机制 因子因子因子因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向
37、三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病临床表现临床表现临床表现临床表现终生于轻微损伤或小手术后长时间出血终生于轻微损伤或小手术后长时间出血终生于轻微损伤或小手术后长时间出血终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血皮肤瘀斑，黏膜出血皮肤瘀斑，黏膜出血皮肤瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血肿皮下及肌肉血肿皮下及肌肉血肿皮下及肌肉血肿关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸疼痛、活动受限，反复关节出血可致致
38、关节强直畸疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失形、功能丧失形、功能丧失形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 初筛实验：初筛实验：初筛实验：初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延凝血时间延长，部分凝血活酶时间延凝血时间延长，部分凝血活酶时间延凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生
39、成试验异常。长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定：凝血因子活性测定：凝血因子活性测定：凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子免疫学方法测定血浆因子免疫学方法测定血浆因子免疫学方法测定血浆因子C C、因子、因子、因子、因子C C，活性降低，活性降低，活性降低，活性降低 基因诊断：基因诊断：基因诊断：基因诊断： 有助于诊断和产前诊断
40、有助于诊断和产前诊断有助于诊断和产前诊断有助于诊断和产前诊断三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点尚无根治方法尚无根治方法尚无根治方法尚无根治方法 止血：止血：止血：止血：尽快输注凝血因子、止血药物（尽快输注凝血因子、止血药物（尽快输注凝血因子、止血药物（尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVPDDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 基因治疗基因治疗基因治疗基因治疗 预防损伤出血预防损伤出血预防损伤出血预防损伤出血三、出血
41、性疾病三、出血性疾病血友病血友病常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断/ /问题问题问题问题 潜在并发症潜在并发症潜在并发症潜在并发症 出血出血出血出血 组织完整性受损组织完整性受损组织完整性受损组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关 疼痛疼痛疼痛疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍躯体活动障碍躯体活动障碍躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及与关节腔积血，肿痛、活动受限及与关节腔积血，肿痛、活
42、动受限及与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关关节畸形、功能丧失有关关节畸形、功能丧失有关关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊长期性低自尊长期性低自尊长期性低自尊 与疾病终生性有关与疾病终生性有关与疾病终生性有关与疾病终生性有关三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病护理措施护理措施护理措施护理措施 预防出血预防出血预防出血预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子遵医嘱尽快输凝血因子遵医嘱尽快输凝血因子遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血局部止血局部止血局部止血 观察生命体征、神志和出血情况观察生命体征、神志和出血情况观察生命体征、神志和出血情况观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬
43、高患肢并制动出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残出血停止逐渐增加活动，防止致残出血停止逐渐增加活动，防止致残出血停止逐渐增加活动，防止致残三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病护理措施护理措施护理措施护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感提供心理支持，增强自信心和自我控制感提供心理支持，增强自信心和自我控制感提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育健康教育健康教育健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的
44、环境养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施教会必要的应急处理措施教会必要的应急处理措施教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动规律、适度的体格锻炼和运动规律、适度的体格锻炼和运动规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断遗传咨询和产前基因诊断遗传咨询和产前基因诊断遗传咨询和产前基因诊断三、出血性疾病三、出血性疾病血友病血友病思考题及参考答案思考题及参考答案 思考题思考题思考题思考题 缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？ 参考答案参考答案参考答案
45、参考答案 提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。 思考题思考题思考题思考题 ITPITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？患儿鼻出血时可采取哪些处理？患儿鼻出血时可
46、采取哪些处理？患儿鼻出血时可采取哪些处理？ 参考答案参考答案参考答案参考答案 局部压迫止血（局部压迫止血（局部压迫止血（局部压迫止血（1%1%麻黄素或麻黄素或麻黄素或麻黄素或0.1%0.1%肾上腺素棉球、肾上腺素棉球、肾上腺素棉球、肾上腺素棉球、纱条或明胶海绵）纱条或明胶海绵）纱条或明胶海绵）纱条或明胶海绵） 油砂条填塞（五官科）油砂条填塞（五官科）油砂条填塞（五官科）油砂条填塞（五官科） 遵医嘱给止血药或输血小板遵医嘱给止血药或输血小板遵医嘱给止血药或输血小板遵医嘱给止血药或输血小板思考题及参考答案思考题及参考答案 思考题思考题思考题思考题 对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？对血友病患儿
47、进行健康教育的内容有哪些？对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？ 参考答案参考答案参考答案参考答案 预防损伤出血的措施预防损伤出血的措施预防损伤出血的措施预防损伤出血的措施 应急止血和护理方法应急止血和护理方法应急止血和护理方法应急止血和护理方法 适度、规律的体育锻炼和运动适度、规律的体育锻炼和运动适度、规律的体育锻炼和运动适度、规律的体育锻炼和运动思考题及参考答案思考题及参考答案单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式单击此处编辑母版副标题样式单击此处编辑母版副标题样式单击此处编辑母版副标题样式2024/9/42024/9/4 儿科护理学儿科护理学（第第5 5版）版） 配套课件配套课件THANKS FOR YOUR ATTENTION
