肺隔离症肺隔离症PuImonary Sequestration黄文起 李依明商丘市第一人民医院影像中心2014.4.21 1 n肺隔离症：是一种少肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异见的肺先天性发育异常，特点为肺部有常，特点为肺部有无无功能的肺组织功能的肺组织，由，由体体循环动脉循环动脉供血、多不供血、多不与支气管直接沟通与支气管直接沟通2 2 病因及发病机制n为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症3 3 病理分型及特点n叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）：•隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹•与正常的支气管相通或不相通•多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％)•常伴反复的感染n叶外型（extralobar Sequestration ）：•有独立的脏层胸膜•可位于纵隔、膈下、心包或肺内•多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见•不易并发感染n内外混合型：少见4 4 n供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支•叶内型以降主动脉为多•叶外型以腹主动脉上段为多 •偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等n引流静脉：•叶内型大多回流至（下）肺静脉•叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉•个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉5 5 影像学表现nX线 l密度均匀、边界清楚的肿块或结节 l囊性空腔影，部分可见气液平 l形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影l超声l适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织l局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现6 6 nCT：l囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。
实性部分可强化l实性：增强后明显均匀强化l囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚l薄层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉n边缘及周围肺组织改变 •多数边缘较清楚•反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清•处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变•局部肺气肿表现•压迫周围的支气管可引起阻塞性改变7 7 左下肺隔离症8 8 左下叶肺隔离症，部分伴液平面9 9 右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿1010 左下肺隔离1111 左下肺隔离症1212 左下肺隔离症1313 右下肺 隔离症1414 肺隔离症1515 1616 1717 1818 1919 5岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular & Thoracic Annals.2012.21(4).2020 2121 MRI表现l 边界清楚的三角形或肺叶状影l 实性区T1WI中等信号，T2WI高信号l 可显示病变异常供血动脉来源l 部分可见其引流静脉2222 腹主动脉供血及引流至肺静脉2323 孕22周，胎儿肺隔离症Jeng-Hsiu Hung.et al. Prenatal Diagnosis of Pulmonary Sequestration by Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging.J Chin Med Assoc . 2008 . 71 (1)矢状位冠状位2424 n鉴别诊断l肺癌l肺良性肿瘤l先天性肺囊肿l多发囊状支气管扩张l肺脓肿l后纵隔神经源性肿瘤2525 小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、 神经源性肿瘤2626 谢 谢！！2727 。