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1、超超 声声 心心 动动 图图(ECHOCARDIOGRAPHY)浙二医院浙二医院心心 肌肌 病病（Cardiomyopathy, CMP）定义：定义：原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病 由由由由于于于于心心心心肌肌肌肌组组组组织织织织发发发发生生生生原原原原发发发发性性性性病病病病变变变变，导导导导致致致致心心心心脏脏脏脏功功功功能能能能异异异异常常常常为为为为特特特特征征征征的的的的一一一一组组组组心心心心脏脏脏脏病病病病，多多多多数数数数没没没没有有有有明明明明确确确确的病因，诊断需排除继发性心肌病。的病因，诊断需排除继发性心肌病。的病因，诊断需排除继发性心肌病。的病因，诊断
2、需排除继发性心肌病。浙二医院分分 类类病因病因心内膜活检心内膜活检基因基础基因基础病理生理和功能特征病理生理和功能特征治疗方法治疗方法浙二医院浙二医院原发性心肌病原发性心肌病 扩张型（扩张型（Dilated Dilated CardiomyopathyCardiomyopathy） 肥肥厚厚型型（HypertrophicHypertrophic CardiomyopathyCardiomyopathy） 限限制制型型（Restrictive Restrictive CardiomyopathyCardiomyopathy） 致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病 心肌致密化不全心肌致
3、密化不全 浙二医院浙二医院继发性心肌病继发性心肌病= =特异性心肌病特异性心肌病l l缺血性缺血性缺血性缺血性l l瓣膜性瓣膜性瓣膜性瓣膜性l l高血压性高血压性高血压性高血压性l l炎症性（特发性、自身免疫性、感染性）炎症性（特发性、自身免疫性、感染性）炎症性（特发性、自身免疫性、感染性）炎症性（特发性、自身免疫性、感染性）l l代谢性代谢性代谢性代谢性l l肌营养不良肌营养不良肌营养不良肌营养不良l l神经肌肉病变神经肌肉病变神经肌肉病变神经肌肉病变l l过敏和中毒反应过敏和中毒反应过敏和中毒反应过敏和中毒反应l l围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病浙二医院代谢性心肌病代谢性
4、心肌病l l内分泌内分泌l l家族性储积病和浸润性家族性储积病和浸润性l l缺乏性缺乏性l l淀粉样变淀粉样变l l全身系统性疾病全身系统性疾病l l结缔组织疾病结缔组织疾病l l浸润性与肉芽肿性浸润性与肉芽肿性浙二医院预后预后l l一般较差一般较差l l 患者患者5 5年内死于严重的心力衰竭、心律年内死于严重的心力衰竭、心律失常和栓塞失常和栓塞浙二医院扩张型心肌病扩张型心肌病 （Dilated Cardiomyopathy,DCM） 定定义义：以以心心室室扩扩张张、收收缩缩功功能能异异常常和和充充血血性心力衰竭为特征的心肌病性心力衰竭为特征的心肌病浙二医院浙二医院病病 因：因：病毒性心肌炎病
5、毒性心肌炎中毒性（如酒精）中毒性（如酒精）无明确病因无明确病因病理表现为心肌细胞减少、病理表现为心肌细胞减少、变变性性、纤纤维维化化、炎炎性性细细胞胞浸润等浸润等浙二医院浙二医院病理生理病理生理l心腔扩大心腔扩大l心肌收缩力降低心肌收缩力降低l心排出量减少心排出量减少l各种并发症（栓塞等）各种并发症（栓塞等）浙二医院超超 声声 诊诊 断断 M型型/ /2DE：心心心心室室室室扩扩扩扩大大大大伴伴伴伴心心心心房房房房扩扩扩扩大大大大，以以以以左左左左心心心心室室室室扩扩扩扩大大大大为为为为显显显显著著著著。EPSSEPSSEPSSEPSS增增增增大。（大心腔）大。（大心腔）大。（大心腔）大。（大
6、心腔）室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口）室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口）室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口）室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口） （ 3mm3mm） FS15% EF20%FS15% EF90% 90% PR PR：50% AR50% AR：20%20%浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院l左心室明显扩大标准：舒张末期内径6cm、容积80ml/m2，心脏总容量200ml/m2lTEE禁忌l鉴别诊断冠心病合并心衰：有节段性室壁运动异常、心内膜心肌回声增强、向外局部膨出等浙二医院肥厚型心肌病肥厚型心肌病（ H C M ） 定义：定义：心肌不对称性肥厚，最易
7、发生在室心肌不对称性肥厚，最易发生在室 间隔。肥大的、高动力性的、未扩间隔。肥大的、高动力性的、未扩 张的左室。张的左室。浙二医院浙二医院 病因：病因：不明，常染色体显性遗传。不明，常染色体显性遗传。 类型：类型： 梗阻型梗阻型（HOCM） 非梗阻型非梗阻型（HCM） 隐匿型（潜在性的激发性梗阻）隐匿型（潜在性的激发性梗阻）浙二医院浙二医院肥厚部位肥厚部位l非对称性室间隔肥厚l左心室壁普遍肥厚l心尖肥厚l左室游离壁肥厚l左室中部肥厚l乳头肌肥厚等浙二医院超超 声声 诊诊 断断 （HOCM） M型：型：非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚 IVS15mm IVS/LVPW1.4IVS15mm I
8、VS/LVPW1.4 1 1二尖瓣收缩期前向运动（二尖瓣收缩期前向运动（SAM征象征象）主动脉瓣收缩中期提前关闭主动脉瓣收缩中期提前关闭左室流出道狭窄（左室流出道狭窄（90%20mm）浙二医院浙二医院2-DE：室室间间隔隔不不对对称称性性肥肥厚厚，回回声声异异常常，呈呈“破絮状破絮状”或或“斑点样斑点样” CDFI：左左室室流流出出道道梗梗阻阻部部位位显显示示五五彩彩的的湍湍流流信号信号 PW/CW：确定梗阻部位及峰值压差确定梗阻部位及峰值压差峰值压差峰值压差50mmHg 50mmHg 示明显梗阻示明显梗阻浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院
9、浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院浙二医院与高血压性心脏病鉴别：l家族史l高血压病史l心肌回声lSAMl肥厚心肌的均匀性、对称性l左室流出道有无狭窄等浙二医院限制型心肌病1l心室心内膜、内层心肌出现纤维化和疤痕形成，造成舒张功能障碍为特征的心肌病l主要指心内膜心肌纤维化和loeffler心内膜心肌炎（嗜酸性粒细胞过多综合征）l心内膜和心内膜下心肌纤维化、增厚，心内膜增厚可达正常心脏的10倍l病变主要在心尖部与心室流入道浙二医院限制型心肌病2l左心、右心、双室型l可能与高血钙、低血镁等有关l高血钙致心肌组织纤维化/嗜酸粒细胞浸润/阳离子蛋白破坏心肌组织/纤维化l本病多发于非
10、洲、南美部分地区、印度中国罕见浙二医院收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小舒张功能低下及扩张容积减小舒张功能低下及扩张容积减小舒张功能低下及扩张容积减小 限制型心肌病心尖四腔限制型心肌病心尖四腔限制型心肌病心尖四腔限制型心肌病心尖四腔心切面，心尖部可充满心切面，心尖部可充满心切面，心尖部可充满心切面，心尖部可充满异常回声，并于收缩期异常回声，并于收缩期异常回声，并于收缩期异常回声，并于收缩期闭塞。闭塞。闭塞。闭塞。浙二医院致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病
11、l右心增大伴右心功能不全l心律失常：左束支阻滞图形的多行性室速浙二医院病因和发病机制学说病因和发病机制学说浙二医院遗传决定的退行性变遗传决定的退行性变l认为心肌组织的丧失是某些代谢和超微结构的缺陷而导致心肌细胞进行性死亡的结果。家族性发病提示该病可能具有一事实上的遗传基础。家族资料分析提示右室心肌病心肌病是一种常染色体显性遗传病，基因表达和外显可以发生变化。家族连锁分析将基因定位于14q23q24、1q42q43、14q12、2q32、3p23。研究结果似乎支持该疾病是由遗传决定的心肌发育不良所致，然而事实上，两者之间的因果关系并不明确。浙二医院炎性理论炎性理论l认为纤维脂肪替代是心肌慢性炎症
12、愈合的结果，右室心肌的局灶或弥漫性缺失可能是炎性坏死性损伤的结果，继之以纤维脂肪替代修复。因此，感染性和/或免疫性反应可能介入了该种疾病的病因和发病过程。值得注意的是，一些实验性心肌炎病变仅仅局限于右心室，事实上，柯萨奇病毒感染后BALB/c鼠选择性地发生右室心包炎，进而发展至右室心肌炎，以后可能导致室壁瘤的形成和发展。持该理论者认为，遗传因素的作用不仅仅在于对感染的易感性，也在于心肌受累部位的特异性，也就是特异性的累及对右室近外膜心肌。该理论认为疾病的获得性是其特征之一，因而Uh1畸形（是一种先天性右室发育不全的心脏病，又称羊皮纸样心脏，是一种罕见的先天性畸形）不应归属于这类疾病。浙二医院发
13、生学异常理论发生学异常理论l该理论认为心肌组织的缺如是由于右心室壁先天发育不良，以致出现烘干样改变，持该理论者认为，Uh1畸形描述了一个8个月的婴儿右室心肌几乎完全缺如的情况，右室发育不灵与Uh1畸形在发生学上属于同质现象，也应该看作是一种出生时就存在的心肌结构的缺陷，应该归属于先天性心脏病的范畴，这也与发育不良这一概念的应用相一致，显然，Uh1畸形与右室心肌发育不良在这里没有在概念和疾病发生特征上加以严格的区分。浙二医院细胞凋亡理论细胞凋亡理论l认为右室心肌病中心肌细胞的死亡可能代表一种程序性死亡，即凋亡过程。正如正常新生儿出生后凋亡所介导的重塑过程中右室心肌退行性改变一样，右室心肌病心肌病
14、患者心肌中存在反复或持续性凋亡，过度凋亡将导致心肌细胞进行性坏死、丧失，继之以纤维脂肪组织替代修复。而且，凋亡过程及结构都能增加心室电活动的易损性，心电紊乱是导致致命性心律失常的重要原因。不同的病毒可以激发无炎症的反应的凋亡，可能是刺激出现过度凋亡的诱因之一。这一理论的诱人之处在于它比较合理地解释了病变的特异性累及右室的原因。浙二医院l综上所述，关于右心心肌病心肌病的病因和发病机制还存在颇多争议，但目前更倾向于用获得性损伤与遗传易感性相结合的理论理解和解释的这一疾病。浙二医院心肌致密化不全心肌致密化不全l心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全，2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病。浙二医院浙二医院
