新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症附附1例报告例报告 定义定义n n静脉血红细胞压积（静脉血红细胞压积（HctHct））≥65%≥65%n n毛细血管血较静脉血值高毛细血管血较静脉血值高10%10%，仅用于筛查，仅用于筛查 应采用动脉化末梢血（足跟放于应采用动脉化末梢血（足跟放于应采用动脉化末梢血（足跟放于应采用动脉化末梢血（足跟放于40-42℃40-42℃40-42℃40-42℃水浸泡水浸泡水浸泡水浸泡5 5 5 5分钟）分钟）分钟）分钟）n n发病率：发病率：1%-5%1%-5% 病因：病因：主动型主动型 被动型被动型n n主动型：主动型：红细胞生成增加红细胞生成增加 胎盘功能不全：胎盘功能不全： 小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等； 内分泌或代谢性疾患：内分泌或代谢性疾患： 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、三体征、BeckwithBeckwith综合征等综合征等 n n被动型：被动型：红细胞输注增加红细胞输注增加红细胞输注增加红细胞输注增加 胎儿胎儿胎儿胎儿- - - -胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲- - - -胎儿胎儿胎儿胎儿 间输血等；间输血等；间输血等；间输血等；病因：病因： 病理生理病理生理n n血液粘滞度决定因素：血液粘滞度决定因素：血液粘滞度决定因素：血液粘滞度决定因素：HctHct、红细胞变形能力、血、红细胞变形能力、血、红细胞变形能力、血、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等n n血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。
血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少 临床表现临床表现常在生后常在生后1 1天内出现以下症状：天内出现以下症状：(1)(1)多血症：面色常过于红润或呈深红色；多血症：面色常过于红润或呈深红色；(2)(2)神经系统症状：神经系统症状： 嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；(3)(3)心肺症状：心肺症状： 由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现；心力衰竭等表现；(4)(4)胃肠道症状：胃肠道症状： 常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死；阻塞引起肠道坏死； (5)(5)代谢方面：代谢方面： 糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸；红素血症而有黄疸；(6)(6)泌尿系症状：泌尿系症状： 肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；(7)(7)微循环淤滞、微血栓形成：微循环淤滞、微血栓形成： 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。
微血栓可消耗凝系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状大的血栓还可造成脑、血因子及血小板，而有出血症状大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状；现相应的症状；(8)(8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状临床表现临床表现 治疗治疗n n部分换血治疗部分换血治疗 目的：目的：ØØ使红细胞压积减少到使红细胞压积减少到50%-60%50%-60%以内，以使血粘滞度降以内，以使血粘滞度降到安全的范围内到安全的范围内 指征：指征：ØØ有症状患儿有症状患儿ØØHct≥70%Hct≥70%HctHct在在65%-70%65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察之间的无症状患儿，仅需严密观察 治疗治疗n n部分换血治疗部分换血治疗 ØØ多选用新鲜冰冻血浆、多选用新鲜冰冻血浆、5%5%白蛋白白蛋白ØØ抽血：抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每等，抽血速度每3 3分钟分钟5ml/Kg5ml/KgØØ输血：输血：周围小静脉周围小静脉ØØ一次换血后，一次换血后，HctHct仍高的患儿，可重复进行仍高的患儿，可重复进行2-32-3次。
次 治疗：治疗：部分换血治疗n n换血量计算：换血量计算：ØØ换血量＝体重换血量＝体重××血管内血容量血管内血容量××（实际（实际Hct-Hct-预预 期期HctHct））/ /实际实际HctHct血管内血容量：血管内血容量：80-90ml/kg80-90ml/kg，极低体重儿，极低体重儿100ml/kg100ml/kg预期预期HctHct：多按：多按60%60%计算计算 治疗：治疗：换血注意事项换血注意事项n n换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食食2-42-4小时小时n n换血后监测血糖换血后监测血糖n n注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎肠结肠炎 预后：预后：报道各异报道各异n n有随访研究报道，红细胞增多症患儿有随访研究报道，红细胞增多症患儿7 7岁时，拼写和算术岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下成绩及大运动评分明显低下n n有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果期预后无效果n n围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛为严重、广泛 临床资料临床资料 病例特点：病例特点：n n患儿，女，患儿，女，5 5小时，因小时，因““气促气促5 5小时小时” ” 收入院。
收入院n n病史：系病史：系G2P2G2P2胎龄胎龄37+237+2周因周因““臀位、双胎臀位、双胎””剖宫产娩，有剖宫产娩，有胎膜早破胎膜早破5 5小时，羊水小时，羊水ⅢⅢº º，双胎之大，出生，双胎之大，出生ApgarApgar评分评分1010分生后不久气促，无呻吟、无发绀生后不久气促，无呻吟、无发绀n n体格检查：体格检查：R67R67次次/ /分，分，HR112HR112次次/ /分，神倦，肤色潮红，呈分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（多血貌，前囟平软，吸凹（+ +），双肺呼吸音粗，心音低），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及钝，律齐，心前区及Ⅱ∕ⅥⅡ∕Ⅵ级杂音腹平软，肝右肋下级杂音腹平软，肝右肋下2cm2cm，肠鸣音正常四肢肌张力低，拥抱反射不完全肠鸣音正常四肢肌张力低，拥抱反射不完全 辅助检查辅助检查n n血常规血常规 10.3010.30（动脉血）：（动脉血）：WBCWBC：：24.64×109/L24.64×109/L，，HbHb：：267g/L267g/L，，RBC6.77RBC6.77×1012/L×1012/L，，PltPlt：：103×109/L103×109/L，，Hct73%Hct73%；； 11.0211.02（静脉血）：（静脉血）：Hct65%Hct65%，，PltPlt65×109/L65×109/L；； 双胎之小：双胎之小：HbHb：：58g/L58g/L，，Hct16.2%Hct16.2%。
n n生化：生化： TBIL TBIL ：：158.2umol/L158.2umol/L，，DBIL 14.9umol/LDBIL 14.9umol/L，，Cre 105umol/LCre 105umol/L，，余正常n n溶血三项：溶血三项： 直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病子血型不合溶血病 辅助检查辅助检查n n胸片：胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满；新生儿肺炎，心脏影稍饱满；n n心脏彩超：心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约约30mmHg30mmHg；；n n肾脏彩超：肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓；双肾静脉未见明显血栓；n n颅脑颅脑CTCT：：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变红细胞增多症早期改变 胸片胸片 颅脑颅脑CT 入院诊断入院诊断n n胎粪吸入性肺炎胎粪吸入性肺炎n n双胎儿（大）双胎儿（大）n n胎胎输血（受血者）胎胎输血（受血者）n n红细胞增多症红细胞增多症n n肾功能损害肾功能损害 治疗治疗n n部分换血治疗部分换血治疗 左桡动脉抽血左桡动脉抽血25ml25ml 头皮静脉输入白蛋白头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS2.0+10%GS共共30ml30ml 输血后复查血常规：输血后复查血常规：WBCWBC：：7.88×109/L7.88×109/L，，HbHb：：229g/L229g/L，，RBC6.77RBC6.77×1012/L×1012/L，，PltPlt：：59×109/L59×109/L，，Ret60.5%Ret60.5%；； n n光疗光疗 入院后连续光疗入院后连续光疗3 3天，换血治疗后黄疸未再反复天，换血治疗后黄疸未再反复n n其它：其它：抗感染、改善脑细胞代谢、补液等抗感染、改善脑细胞代谢、补液等 。