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1、汗孔角化症汗孔角化症定义定义 汗孔角化症汗孔角化症汗孔角化症汗孔角化症(porokeratosis, PK)(porokeratosis, PK)是一种是一种是一种是一种少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而中央部分略萎缩为特征。中央部分略萎缩为特征。中央部分略萎缩为特征。中央部分略萎缩为特征。发病机制发病机制n 遗传因素遗传因素
2、本病有家族聚集现象，通常连续几代都可见到本病有家族聚集现象，通常连续几代都可见到患者，为常染色体显性遗传，但也有无遗传证据的患者，为常染色体显性遗传，但也有无遗传证据的散发病例散发病例n 免疫因素免疫因素 皮损内炎症浸润细胞主要是辅助皮损内炎症浸润细胞主要是辅助T T淋巴细胞及与淋巴细胞及与之紧密连接的郎格汉斯细胞组成，故认为免疫机制之紧密连接的郎格汉斯细胞组成，故认为免疫机制参与参与PKPK的发展的发展 分类分类n nnMibelliMibelliMibelli型汗孔角化症型汗孔角化症型汗孔角化症型汗孔角化症型汗孔角化症型汗孔角化症n nn播散浅表性光化性汗孔角化症播散浅表性光化性汗孔角化症
3、播散浅表性光化性汗孔角化症播散浅表性光化性汗孔角化症播散浅表性光化性汗孔角化症播散浅表性光化性汗孔角化症n nn线状汗孔角化症线状汗孔角化症线状汗孔角化症线状汗孔角化症线状汗孔角化症线状汗孔角化症n nn点状汗孔角化症点状汗孔角化症点状汗孔角化症点状汗孔角化症点状汗孔角化症点状汗孔角化症n nn浅表播散型汗孔角化症浅表播散型汗孔角化症浅表播散型汗孔角化症浅表播散型汗孔角化症浅表播散型汗孔角化症浅表播散型汗孔角化症n nn播散性掌趾汗孔角化症播散性掌趾汗孔角化症播散性掌趾汗孔角化症播散性掌趾汗孔角化症播散性掌趾汗孔角化症播散性掌趾汗孔角化症Mibelli型汗孔角化症型汗孔角化症n 多在儿童期发病
4、多在儿童期发病n 常为单个或数个孤立角化性损害，主要分布在手足、前常为单个或数个孤立角化性损害，主要分布在手足、前臂和大腿等处，亦可累及粘膜臂和大腿等处，亦可累及粘膜n 皮损初起为褐色角化丘疹，后逐渐向周围扩展成环形或皮损初起为褐色角化丘疹，后逐渐向周围扩展成环形或不规则形角化性斑块，边界清晰，中央萎缩，边缘角化隆起，不规则形角化性斑块，边界清晰，中央萎缩，边缘角化隆起，隆起的边缘可见线状沟槽及突起的小棘，皮损有离心性向外隆起的边缘可见线状沟槽及突起的小棘，皮损有离心性向外扩展趋势扩展趋势n 患者常无自觉症状，进展缓慢，大的陈旧性皮损可发生恶患者常无自觉症状，进展缓慢，大的陈旧性皮损可发生恶变
5、变播散浅表性光化性汗孔角化症播散浅表性光化性汗孔角化症n 常在常在2040岁间，不发生于儿童岁间，不发生于儿童n 皮损好发于日光经常暴露部位皮损好发于日光经常暴露部位n 13 mm大小丘疹，中央凹陷，继而丘疹离心性扩大，大小丘疹，中央凹陷，继而丘疹离心性扩大，邻近者可相互融合，中央为正常肤色或其内侧面有色素减退，邻近者可相互融合，中央为正常肤色或其内侧面有色素减退，皮损数目从数个至数百个，对称分布，一般随年龄增长而皮皮损数目从数个至数百个，对称分布，一般随年龄增长而皮损数目增多，但年过损数目增多，但年过50岁后皮损可逐渐减少和消退岁后皮损可逐渐减少和消退n 一般无自觉症状，有的患者皮疹在夏季皮
6、损加重并伴有一般无自觉症状，有的患者皮疹在夏季皮损加重并伴有瘙痒、灼热和刺痛感，可发生同形反应，而到冬季皮疹的颜瘙痒、灼热和刺痛感，可发生同形反应，而到冬季皮疹的颜色趋于消退色趋于消退线状汗孔角化症线状汗孔角化症n 常在婴儿期或儿童期发病常在婴儿期或儿童期发病n 皮损类似疣状线状表皮痣，常单侧分布，仅累皮损类似疣状线状表皮痣，常单侧分布，仅累及一侧肢体、躯干或面部及一侧肢体、躯干或面部n 本型可能为线状苔藓的一个型或为外伤所致的本型可能为线状苔藓的一个型或为外伤所致的同型反应同型反应组织病理组织病理n 在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全柱，在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全柱，即鸡眼样板层
7、。板层内为排列紧密的角化不全细胞，即鸡眼样板层。板层内为排列紧密的角化不全细胞，常偏离中心，在板层下方可见空泡化的上皮细胞，常偏离中心，在板层下方可见空泡化的上皮细胞，缺少颗粒层；皮损中央部位的表皮常萎缩，可伴有缺少颗粒层；皮损中央部位的表皮常萎缩，可伴有基底细胞液化变性和胶样小体，真皮可见非特异性基底细胞液化变性和胶样小体，真皮可见非特异性血管周围慢性炎细胞浸润血管周围慢性炎细胞浸润治疗治疗n nn外用药物治疗外用药物治疗外用药物治疗外用药物治疗外用药物治疗外用药物治疗n nn系统药物治疗系统药物治疗系统药物治疗系统药物治疗系统药物治疗系统药物治疗n nn物理治疗物理治疗物理治疗物理治疗物理
8、治疗物理治疗外用药物治疗外用药物治疗nn5-5-氟尿嘧啶封包氟尿嘧啶封包氟尿嘧啶封包氟尿嘧啶封包nn外用外用外用外用10%10%水杨酸软膏水杨酸软膏水杨酸软膏水杨酸软膏nn外用外用外用外用0.05%-0.10%0.05%-0.10%维维维维A A酸软膏酸软膏酸软膏酸软膏nn外用维生素外用维生素外用维生素外用维生素D3D3衍生物衍生物衍生物衍生物系统药物治疗系统药物治疗nn口服阿维口服阿维口服阿维口服阿维A A或者异维或者异维或者异维或者异维A AnnDSAPDSAP患者避免日晒，可口服羟氯喹患者避免日晒，可口服羟氯喹患者避免日晒，可口服羟氯喹患者避免日晒，可口服羟氯喹物理疗法（针对小面积皮损患者）物理疗法（针对小面积皮损患者）nnCO2CO2激光激光激光激光nnQ-Q-开关红宝石激光开关红宝石激光开关红宝石激光开关红宝石激光nn电灼电灼电灼电灼nn液氮冷冻液氮冷冻液氮冷冻液氮冷冻nn磨削术磨削术磨削术磨削术nn刮除术刮除术刮除术刮除术nn手术切除手术切除手术切除手术切除预后预后n 汗孔角化症可出现恶变，发展成鲍温病、基底汗孔角化症可出现恶变，发展成鲍温病、基底细胞癌、鳞状细胞癌等，其恶变率大约细胞癌、鳞状细胞癌等，其恶变率大约7.5%-11%
