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1、放射科医师如何帮助诊断放射科医师如何帮助诊断肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉高压是指无论哪种机制引起的，肺循环压力异常升高，平均肺动脉压高于25mmHg。 许多导致肺动脉高压的原因在CT或MR中得到提示；有些可能是由于手术治疗，而有些可能是在治疗过程中使用血管扩张剂的不良反应。因此，在评估此类患者时，放射科医师扮演着重要的角色。 引言引言u肺动脉高压是一种渐进性肺动脉疾病，是广泛的血管增生和重构的结果（1,2）。如果没有接受治疗，肺动脉高压进展迅速，通常在得出诊断的3年内出现右心衰竭和死亡。无创性心脏磁共振（MR）成像和心电门控多层螺旋CT肺动脉造影（CTPA）成像是很有用的工具，我们可以进一步了
2、解发生在肺动脉高压患者的解剖和功能的变化，并帮助确定病程和预后。定义定义u肺动脉高压的定义为静息状态下右心插管肺动脉平均压在25mmHg或以上。静息状态下平均肺动脉压在20mmHg或以下被认为是正常的，平均肺动脉压2124mmHg被视为异常（3）。 2008年在加利福尼亚召开的第四次世界肺动脉高压研讨会更新制定的Dana Point分类系统（表1）（3,4）。目的是把具有相似病理生理特性而不同表现的疾病归为一类。 表1 肺动脉高压Dana Point 分类分类 描述1 动脉性肺动脉高压1.1 先天性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.3 药物或毒物所致肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压，H
3、IV感染，门脉高压，先天性心脏病，血吸虫病和 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1 肺静脉闭塞症（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）2 左心疾病所致肺动脉高压3 肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5 不明机制所致肺动脉高压，如血液系统疾病（骨髓增生性疾病，脾切除术），系统性疾病（结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎），代谢性疾病（糖原贮积病，高雪氏病，甲状腺疾病），其他（肿瘤样阻塞，纤维性纵膈炎，透析治疗的慢性肾衰竭）病理生理学和临床病程病理生理学和临床病程u正常成人肺血管床是低压，低阻系统，可以容纳肺动脉压略有升高时
4、增加的血流量。肺动脉高压的患者，肺动脉压和血管阻力的缓慢升高，导致右心室肥厚扩张（58）。肺动脉高压的临床病程分为三个阶段：代偿期，代偿失调期和失代偿期（图1）。 肺动脉高压导致右心室肥厚，其次是心室扩张和右心房扩大（10）。最初，这些变化是一种代偿机制。 重度肺动脉高压，右心室肥厚呈球形，横截面面积比左心室大，导致室间隔异常运动，左心室功能损害（11 , 12）。最终，右心室的需求超过现有供应，造成心室扩张，由于三尖瓣扩张和关闭不全导致三尖瓣返流，这些进程最终导致心输出量减少和右心衰竭。 右心室形态和功能评价在肺动脉高压诊断和后续检查中发挥重要作用。评估右心室大小和功能最有用的指标是右心室体
5、积和射血分数，这可以在心脏磁共振成像中得到准确地测量。 肺动脉高压的诊断和评估肺动脉高压的诊断和评估u评估肺动脉高压可疑患者需要一系列的检查以明确诊断，确定其具体病因，并评估右心室功能和血流动力学障碍。因此，评估肺动脉高压患者涉及四个步骤：怀疑，检查，分类和功能评估（图3）（15）。 肺动脉高压通常表现无症状或非特异性症状，如呼吸困难，疲劳，和晕厥症状，是由于在活动时无法增加所需要的心输出量。怀疑怀疑检查检查 早期发现肺动脉高压对治疗是至关重要的。分类分类 一旦发现肺动脉高压，以Nana Point分类系统为基础，用系统化的方法确定其病因。 由于患者的病因决定如何治疗肺动脉高压，准确的分类是至
6、关重要的。超声心动图能够帮助排除潜在的心脏疾病，如左心疾病和心内左向右分流。选择肺通气/灌注（V/Q）扫描排除慢性血栓栓塞性疾病：正常的肺通气/灌注扫描的结果基本上可以排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压，而存在一个或多个节段性不匹配的灌注缺损时，应及时进一步结合CTPA进行评价（16,20）。 CTPA视野较大，可提示心脏和心外病因的肺动脉高压，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压，长期的左向右分流，和侵及肺动脉的纵膈疾病。肺实质的高分辨率图像也可以提示深入实质的可导致肺动脉高压的肺部疾病，以及肺动脉高压导致肺实质的病变，如肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤病（21）。 右心导管插管是诊断肺动脉高压的金标准，因为它是
7、唯一直接测量肺动脉压力，阻力和心输出量的检查。然而，它是侵入性的，并且不能提供形态学资料。功能性评价功能性评价 不同的血流动力学特征与生存率密切相关。右心导管插管可以帮助确定预后，和使用血管扩张剂的反应。但是它是有创的，不能经常用来评价治疗效果。心脏磁共振成像评估右心室体积，质量和射血分数（22、23）。由于它的无创性，可以用于检测治疗效果。胸部胸部X X线摄影线摄影 胸部X线通常是肺动脉高压最初的检查方式，可以提示病因，如间质性肺疾病，肺气肿，胸壁畸形和左心疾病。肺动脉高压只有在疾病的后期才能表现出典型的影像学表现。包括肺主动脉扩张；周围动脉重构；右叶间动脉扩张（女性15mm，男性16mm）
8、，以及右心室扩张导致胸骨后间隙减少（图5）（24）。 u图5肺动脉高压的影像学表现（a）胸部X线正位像，肺动脉段突出，右侧叶间动脉扩张（b）胸部X线侧位像，胸骨后间隙减小，右心室扩张的结果，从胸骨膈角（黑箭头）到气管与胸骨交叉点的距离与右心室接触超过三分之一（白色箭头）。CTPACTPA 肺动脉高压CTPA典型表现可分为三类：血管，心脏和肺实质。血管征象血管征象在横断面上，测量肺动脉一级分支的直径（图6）。若直径为29mm或以上则存在肺动脉高压的阳性预测值为97%，敏感性为87%，特异性为89%（25）。但是，直径小于29mm不能排除肺动脉高压。段肺动脉的直径应等于邻近支气管。如果肺主动脉扩张
9、（29mm或以上），段动脉/支气管直径之比大于1，肺动脉高压的存在的特异性为100% （25）。在CTPA，肺动脉直径大于升主动脉也提示肺动脉高压，尤其是患者年龄小于50岁（28）。u图6 肺动脉高压的血管标志，CTPA轴位像显示肺动脉扩张（29mm或以上），肺动脉与升主动脉管径比大于等于1。心脏征象心脏征象在心电门控的CTPA，右心的代偿和失代偿的表现包括：右室肥厚，室壁厚度超过4mm；僵直或向左弯曲的室间隔；右室扩张（轴位图像心室中心水平，右、左心室直径比大于1）；右室射血分数的减少；下腔静脉和肝静脉的扩张；以及心包积液（图7）（31-34）。u图7肺动脉高压心脏特征（a）CTPA轴位像显
10、示右心室肌厚度超过4mm，这是右心室肥大的表现。（b）CTPA轴位像显示右心室扩张，是指在心室水平直径比大于1（右心室与左心室直径之比），也可观察到室间隔向左侧移位。（c）CTPA轴位像显示造影剂反流入扩张的下腔静脉和肝静脉。u肺实质征象肺实质征象毛玻璃样结节是肺动脉高压的特征表现，尤其是特发性肺动脉高压（35）。在病理上是胆固醇肉芽肿，这是由于肺出血反复发作导致肺巨噬细胞摄入红细胞造成的。毛玻璃样结节也可以在肺毛细血管瘤病患者中出现；然而病理是丰富的毛细血管增生（37 , 38）。心脏心脏MRMR成像成像u心脏MR成像是用来评估心室体积，重量，形态，功能和肺循环的变化（40）。这是监测心脏较
11、好的方式，因为它不要求形态并且是三维成像，解剖，形态测量不受身体体质，肺疾病和胸壁畸形的影响。右心形态变化包括右心室扩张和心肌肥厚，右心房扩张，室间隔肥厚或向左侧弯曲，三尖瓣返流。右心室从一个正常的新月形变成同心形（图8）（41）。u图8 62岁 男性 继发于慢性血栓栓塞性疾的肺动脉高压，术前稳态自由进动电影磁共振图像，在舒张早期心室水平，显示右心室扩张（*）、肥厚（黑色箭头）和D型左心室（白色箭头）继发向左侧弯曲的室间隔（箭头），肺动脉高压形态学研究结果。电影成像电影成像u稳态自由进动电影成像在心肌和血池之间的区域具有较好的分辨率，从而血池心肌分界清楚，评估左右心室体积，重量和功能，比心电图
12、更具有可重复性（图9）（20）。心脏磁共振成像也可用于评估室壁运动异常（42,43） 图9 稳态自由进动电影磁共振图像，收缩末期（a）、舒张末期（b）显示右心室的心内膜轮廓，评估右心室功能。u心室体积和质量心室体积和质量肺动脉高压患者右心室肥大，右心室质量比对照组明显更重。由于肺动脉高压患者和对照组之间左心室质量没有差异，心室质量指数是右心室与左心室质量之比，心室质量指数高于0.6表明存在肺动脉高压；这个方法检测肺动脉高压敏感性是84%的和特异性为71%。在萨巴等人的研究中（47），心室质量指数提示肺动脉高压比超声心动图更准确，心室质量指数与肺动脉平均压力具有良好的相关性（r= 0.81）。但
13、是，其他研究者（48）报告，心室质量指数和平均肺动脉压具有较弱的相关性（r= 0.56）；因此，利用心室质量指数诊断肺动脉高血压需要更多的研究。相位对比成像相位对比成像u相位对比成像是一个磁共振成像序列，是测量流速和血流变化。右心室心搏量可以通过容量分析计算或使用相位对比成像测量肺动脉的流量。若存在显著的三尖瓣返流，计算右心室心搏量通过测量肺动脉流量比测量右心室容积更可靠，因为后者往往高估了真正的收缩体积（45）。u另一个重要的参数，是相位对比成像的肺动脉的平均流速。调查报告，肺动脉高压患者肺动脉平均速度减少。在最近的一项研究中，肺动脉的平均速度小于11.7厘米/秒，诊断肺动脉高压具有92.9
14、%的敏感性和82.4%的特异性（53）。对比增强延迟扫描对比增强延迟扫描u静脉注射钆对比剂1015分钟后进行扫描，可以直接观察心肌纤维化或炎症。肺动脉高压患者，右心室压力的升高可能导致组织异常，如纤维化，心肌紊乱或者炎症。调查报告，室间隔增强程度与右心室功能不全相关（5456）。 早期的影像学表现早期的影像学表现u许多患者的非特异性症状或潜在情况会使他们发展为肺动脉高压，需要定期接受胸部CTPA。因此，放射科医师可能是第一个提示诊断肺动脉高压的人。CTPA和心脏MR成像是评价肺动脉高压患者互补的诊断工具，导致肺动脉高压的一些病因可能有典型的CTPA和心脏MR表现。长期的左向右分流长期的左向右分
15、流 应特别注意房间隔和室间隔排除心房和心室间隔缺损（图11）。应检查上腔静脉和右心房的交界处以排除静脉窦缺损，应仔细检查主动脉弓右外下方排除动脉导管未闭（图12，13）。此外，应确认肺静脉是否引流入左心房，以排除肺静脉回流异常。 艾森曼格综合征发生在肺血管阻力接近或超过全身血管阻力并且分流成为双向或反向。这时，校正分流是不可能的，患者必须接受心脏或肺移植。u图11 35岁 男性 艾森曼格综合征 CT血管造影轴位像 显示较大的室间隔缺损导致右心室肥厚扩张u12. 26岁 女性 劳力性呼吸困难，心电图发现肺动脉高压 CT造影显示左肺上静脉到上腔静脉的异位引流（白色箭头），和相关静脉窦缺损（黑色箭头
16、）。u13. 44岁 女性 动脉导管未闭肺动脉高压患者，容积成像斜矢状位显示管状结构连接降主动脉的近端和肺主动脉。u三名艾森曼格综合征患者的形态改变u（a）39岁 男性 咯血 CT造影轴位像显示扩张的肺主动脉钙化及血栓（箭头）。u（b）30岁 男性 房室管缺损 显微照片（放大，400，苏红染色）显示严重的内膜和中层肥厚（箭头）以及血管扩张球样病变（箭头），是由于长期的左向右分流造成重度肺动脉高压。u（c）50岁 女性 肺标本照片 显示典型的肺动脉变化。肺动脉切片显示动脉内膜粥样硬化（箭头）。肺毛细血管瘤病和静脉闭塞病（肺毛细血管瘤病和静脉闭塞病（11组）组） 肺毛细血管瘤病和肺静脉闭塞病是肺动
17、脉高压的罕见病因（59）。常见于儿童和青年。肺静脉闭塞病偶尔见于血液干细胞移植患者（60）。HRCT发现小叶间隔增厚，毛玻璃样密度，胸腔积液和淋巴结肿大，可以提示肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤病（图16）（21）。u图16 （a）26岁女性 劳力性呼吸困难，显示广泛的，不明确的，小叶中心的显示，肺毛细血管瘤病的表现u（b）高分辨率CT轴位，29岁女性 骨髓移植史 显示小叶间隔增厚（白色箭头），磨玻璃样密度（黑色箭头）和一个少量右胸腔积液（黑箭头），结果肺静脉闭塞病。毛玻璃样密度是继发性肺泡水肿和出血静脉闭塞。左心疾病（左心疾病（2 2组）组）u左心疾病是肺动脉高压一个最常见的病因，最常见的致病因素
18、是左心室收缩和舒张功能障碍，心脏瓣膜疾病和左心房肿瘤。经胸超声心动图是用来评估左侧心脏病最常见的成像工具，同样也可以在CTPA发现（62）。肺疾病（肺疾病（3 3组）组） 肺动脉高压常见的肺部疾病，包括慢性阻塞性肺疾病，间质性肺疾病和其他弥漫性肺疾病如结缔组织疾病，结节病，肺郎格罕斯组织细胞增生症（63,64）。大约50%严重慢性阻塞性肺疾病的患者被诊断为肺动脉高压；然而，这些患者中的大多数都是不严重的（65）。间质性肺疾病患者中肺高压的出现取决于潜在疾病；已报道的最主要的是特发性肺纤维化。在HRCT，合并上叶肺气肿和下叶肺纤维化似乎与肺动脉高压有密切的相关（66,67）。慢性血栓栓塞性疾病（
19、慢性血栓栓塞性疾病（4 4组）组）u慢性血栓栓塞性肺动脉高压引起大约4%的患者急性肺栓塞。只有当至少60%的肺血管床阻塞，才会出现症状。CTPA的表现包括实质和血管的征象（70）。u慢性血栓栓塞性肺动脉高压心脏MR成像中的形态类似于CTPA的表现。然而，心脏磁共振成像也提供了重要的功能信息。u在相位对比成像中，可以发现双肺不对称性血流，是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表现。也可以发现全身动脉血流和肺循环血流之间的差别，这可能继发于支气管的血管系统供应于肺或心房间的右向左分流。图17 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺实质表现（a）58岁男性 显示带状实变和轻度圆柱支气管扩张（箭头）。（b）多平面重建冠状
20、图像 显示一个三角形胸膜下区高密度（箭头），是先前的肺梗塞造成疤痕形成。u 原发性肺动脉肉瘤原发性肺动脉肉瘤肺动脉肉瘤通常是发生在一侧，并可能逆行生长至右心室，充盈缺损与动脉壁形成锐角，这一表现有点类似肺栓塞。然而，慢性血栓栓塞性肺动脉高压往往是发生在双侧，充盈缺损与动脉壁形成钝角。此外，肺动脉肉瘤可能完全填充血管导致管腔扩张（图20）。u肺动脉肉瘤在CTPA和心脏磁共振成像的其他鉴别征象包括侵及肺实质或纵隔、延迟期的强化（74）。在PET/CT中，肺动脉肉瘤也表现出摄取氟18脱氧葡萄糖（FDG）增加，有助于区分两者（75）。图20 肺动脉肉瘤47岁女性患者，渐进性呼吸困难和肺动脉高压（a）多
21、层CT造影轴位像显示右肺动脉一个大的充盈缺损，完全填补和扩大管腔的延伸到左肺动脉（箭头）和肺主动脉，肺动脉肉瘤的表现，类似慢性血栓栓塞性肺动脉高压。（b）增强T1加权磁共振图像显示右肺动脉一个结节样增强（箭头），表明肿瘤而不是血栓。u大动脉炎大动脉炎大动脉炎是一种涉及大中血管的特发性动脉炎。它通常影响主动脉及其主要分支。50%80%该病患者侵及肺动脉，是一个晚期疾病的表现（76）。心脏磁共振成像和CTPA表现为动脉壁粗糙，增厚或闭塞和延迟期强化。PET表现为FDG摄取增加。 u周围和中央肿瘤栓塞周围和中央肿瘤栓塞肺血管内肿瘤栓塞最常发生在恶性肿瘤患者，最常见于肾癌，肝癌，乳腺癌，胃癌和前列腺癌
22、。瘤栓表现为肺动脉内充盈缺损，当栓子较小，表现为串珠样或周围肺动脉扩张。 其他情况其他情况u纵隔纤维化可导致肺动脉高压。纤维性纵隔炎是一种罕见的疾病，由于肉芽肿性感染纤维化反应引起的，导致肺动脉或静脉的狭窄。在CTPA发现它也可能影响气管。纵隔纤维化可能造成血管或气道重构。u肺滑石病患者可能发展为肺高压和肺心病。在HRCT，滑石肺导致肺动脉高压的典型表现是弥漫性毛玻璃密度结节和肺动脉和右心室的扩张。总结u放射科医师在肺动脉高压的诊断和治疗中发挥重要作用的。肺动脉高压患者的明确诊断，确定病因，量化血流动力学损害，制定治疗方案和监测疗效，影像起着举足轻重的作用。u放射科医师为了诊断疾病，应了解到肺动脉高压的新的分类系统，不同的成像方法的优点和缺点，并系统的评估患者的肺动脉高压。至关重要的是，放射科医师应熟悉各种在CTPA和心脏MR中可导致肺动脉高压的影像学表现，特别是慢性血栓栓塞性肺动脉高压和长期的左向右分流，因为这样可以通过手术治疗。
