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1、 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Demyelinating DiseasesDemyelinating Diseases2021/9/102021/9/101 1 髓鞘髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘周围神经髓鞘: 来源于神经膜细胞来源于神经膜细胞 中枢神经髓鞘中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞来源于少突胶质细胞 保护轴索保护轴索 传导冲动传导冲动 绝缘作用绝缘作用髓鞘组成与生理功能髓鞘组成与生理功能髓鞘组成与生理功能髓鞘组成与生理功能髓鞘的生理功能髓鞘的生理功能2021/9/102021/9/102 2p 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病(de
2、myelinative diseases): 一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现脱髓鞘是特征性病理表现脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念 2021/9/102021/9/103 3多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化Multiple Sclerosis, MSMultiple Sclerosis, MS2021/9/102021/9/104 4X 发病率较高发病率较高X发病率与地理维度有关发病率与地理维度有关X我国属低发区我国属低发区MSMS主要临床特点主要临床特点MS是以中枢神
3、经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布的多数 病灶 病程中缓解复发概概概概 念念念念2021/9/102021/9/105 5n 迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病1. 病毒感染与自身免疫病毒感染与自身免疫病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制2. 遗传因素遗传因素3. 环境因素环境因素2021/9/102021/9/106 6临床特点临床特点nMS急性亚急性起病n病程波动，常有缓解复发nMS临床表现复杂临床表现临床表现临床表现临床表现2021/9/102021/9/107 7欣快欣快兴奋兴奋抑郁抑郁易怒易
4、怒淡漠淡漠嗜睡嗜睡强哭强笑强哭强笑反应迟反应迟钝钝重复语言重复语言猜疑猜疑迫害妄想等迫害妄想等1. 1. 精神障碍精神障碍2.2.运动障碍运动障碍常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力与沉重感3.3.感觉障碍感觉障碍感觉异常，深浅感觉障碍感觉异常，深浅感觉障碍Lhermitte征征颈部过度前屈颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散放散大腿与足大腿与足(颈髓受累征象颈髓受累征象)临床表现临床表现临床表现临床表现2021/9/102021/9/108 8视力障碍自一侧视力障碍自一侧, 再侵犯另侧再侵犯另侧; 或两眼先后受累或两眼先后受累发病较急发病较急, 常缓解常缓解
5、-复发复发, 数周后可恢复数周后可恢复4.4.视力障碍视力障碍5.5.脑干症状脑干症状复视、眼球活动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、复视、眼球活动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、构音障碍、吞咽困难、眩晕构音障碍、吞咽困难、眩晕眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个重要的两个重要体征体征临床表现临床表现临床表现临床表现2021/9/102021/9/109 9 小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言6.6.其他症状其他症状自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等临床表现临床表现临
6、床表现临床表现2021/9/102021/9/101010MS与治疗决策有关的临床病程分型与治疗决策有关的临床病程分型病程分型病程分型临床表现临床表现复发复发- -缓解缓解(R-(R-R)R)型型MSMS临床最常见，约占临床最常见，约占85%85%，疾病早期出现多次复发和缓解，疾病早期出现多次复发和缓解, , 可急性发可急性发病或病情恶化病或病情恶化, , 之后可以恢复之后可以恢复, , 两次复发间病情稳定两次复发间病情稳定继发进展继发进展(SP)(SP)型型MSMSR-RR-R型患者经过一段时间可转为此型，患病型患者经过一段时间可转为此型，患病2525年后年后80%80%的患者转为的患者转为
7、此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型原发进展型MSMS约占约占10%, 10%, 起病年龄偏大起病年龄偏大(40(406060岁岁), ), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展当长时间内缓慢进展, , 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，或脑干症状，MRIMRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSFCSF炎炎性改变较少性改变较少进展复发型进展复发型MSMS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发临床罕见，
8、在原发进展型病程基础上同时伴急性复发良性型良性型MSMS约占约占10%, 10%, 病程呈现自发缓解病程呈现自发缓解临床分型临床分型: : 根据病程分为五型根据病程分为五型, , 与治疗决策有关与治疗决策有关临床表临床表临床表临床表现现现现2021/9/102021/9/101111(1)CSF细胞数轻度增多 或正常1. 1. 脑脊液脑脊液(CSF)(CSF)检查检查辅助检辅助检辅助检辅助检查查查查(2) CSF-IgG指数增高(3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB) 2021/9/102021/9/101212n 视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位(BAE
9、P)n 体感诱发电位体感诱发电位(SEP)n 50%90%的的MS患者可有一项或多项异常患者可有一项或多项异常2. 2. 诱发电位诱发电位辅助检辅助检辅助检辅助检查查查查2021/9/102021/9/101313n 大小不一类圆形 T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角与后角周围 半卵圆中心胼胝体, 或为融合斑n 可有强化3. MRI3. MRI检查检查 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检辅助检辅助检辅助检查查查查2021/9/102021/9/101414T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多
10、发病灶3. MRI3. MRI检查检查辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查2021/9/102021/9/101515n 目前国内尚无目前国内尚无MS诊断标准诊断标准n Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表诊断标准可简化如下表1. 1. 诊断诊断诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊断断断断n 确诊确诊MS准则准则 缓解缓解-复发病史复发病史 症状体征提示症状体征提示CNS一个以上分离病灶一个以上分离病灶2021/9/102021/9/101616Poser(1983)的的MS诊断标准诊断标准诊断分类诊断分类诊断标准诊断标准(符合其中符合其中1条条)1临床确诊MS (clini
11、cal definite MS, CDMS) 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG3临床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中两次发作, 一处病变的临床证据 病程中一次发作, 两个不同部
12、位病变临床证据 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时1. 1. 诊断诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2021/9/102021/9/101717n 颅内肿瘤n脊髓压迫症n变性疾病n脑梗死nBinswanger病n脑炎n脑动脉炎n系统性红斑狼疮2. 2. 鉴别诊断鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断20
13、21/9/102021/9/1018181. 1. 药物治疗药物治疗 E 抑制炎性脱髓鞘病变进展E 防止急性期病变恶化&缓解期复发E 晚期对症与支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦治治治治 疗疗疗疗目的2021/9/102021/9/101919(1) 皮质类固醇1. 1. 药物治疗药物治疗复发-缓解(R-R)型MS治治治治 疗疗疗疗(2) b-干扰素疗法(3) 硫唑嘌呤(4) 大剂量免疫球蛋白静脉输注2021/9/102021/9/102020n治疗方法尚不成熟治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效皮质类固醇无效(1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)1. 1. 药物治疗药物治疗进
14、展(SP)型MS治治治治 疗疗疗疗(2)环磷酰胺:宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS(3) 环孢霉素A (cyclosporine A)2021/9/102021/9/102121(3) 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺或氟西汀(1) 保证营养,注意卧床休息2. 2. 对症治疗对症治疗治治治治 疗疗疗疗(2) 肌无力:理疗、针灸、按摩(4) 严重膀胱直肠功能障碍n氨甲酰胆碱对尿潴留可能有用2021/9/102021/9/1022222. 2. 对症治疗对症治疗治治治治 疗疗疗疗(5) 强直肌痉挛用巴氯芬(6)疼痛:可用卡马西平2021/9/102021/9/102323n 大多数MS患者预后较乐观n 约半数患者发病10年只遗留轻或中度功能障碍, 存活期长达2030年n 少数可于数年内死亡预预预预 后后后后2021/9/102021/9/102424长治医学院附属和平医院内科教研室2021/9/102021/9/102525
