《川崎病的诊治进展及其心血管并发症杜忠东PPT》由会员分享，可在线阅读，更多相关《川崎病的诊治进展及其心血管并发症杜忠东PPT（62页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、川崎病的诊治进展及其心川崎病的诊治进展及其心血管并发症血管并发症提要n n定义和历史n n流行病学特点n n病因及发病机制n n临床表现及诊断标准n n治疗n n心血管并发症诊断及治疗川崎病定义川崎病定义n n川崎病川崎病( (Kawasaki Diseases, KD)Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘又称皮肤粘膜淋巴结综合征膜淋巴结综合征( (Mucocutaneous lymph node Mucocutaneous lymph node syndromesyndrome，MCLS)MCLS)n n主要发生在主要发生在5 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性岁以下婴幼儿的急
2、性发热出疹性疾病疾病n n病因、发病机制不明病因、发病机制不明n n发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病天性心脏病川崎病历史川崎病历史n n自1967年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日文文献;n n1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏膜淋巴结综合症；n n最初认为是一种良性疾病。提要n n定义和历史n n流行病学特点n n病因及发病机制n n临床表现及诊断标准n n治疗n n心血管并发症诊断及治疗60多个国家报道川崎病发生世界
3、1/3的国家报道有川崎病 日本川崎病发病率改变日本川崎病发病率改变Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99108 美国美国KDKD发病率病率报道道资料料 研究者研究者地区地区调查年限调查年限发病率发病率调查方法调查方法Holman全国全国2000199717.117.6全国儿童住院病人数据库全国儿童住院病人数据库Chang 加州加州1995-199915.3州住院系统数据库州住院系统数据库Gibbons佐治亚州佐治亚州1997-199814.0住院病历调查住院病历调查BronsteinSan Diego1994-19988.0-1
4、5.4住院病历调查住院病历调查Holman全国全国199717.3全国儿童住院系统数据库全国儿童住院系统数据库Holman夏威夷州夏威夷州康乃迪克州康乃迪克州1994-19971993-199647.718.8各州住院系统数据库各州住院系统数据库Belay 西海岸四州西海岸四州 1993-19969.0-19.1 保险公司住院系统数据库保险公司住院系统数据库Holman阿拉斯加州阿拉斯加州1980-19954.8阿拉斯加美国印第安医疗系统阿拉斯加美国印第安医疗系统Taubert美国美国33个州个州1984-19939.87住院病历调查住院病历调查Davis西雅图地区西雅图地区1987-1989
5、15.2住院病历调查住院病历调查北京川崎病北京川崎病发病率病率Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103107预后预后n n目前日本急性川崎病死亡率目前日本急性川崎病死亡率0.08%n n美国川崎病住院死亡率美国川崎病住院死亡率0.17%n n死亡多发生于发热后死亡多发生于发热后 1545天天n n北京近北京近10年急性死亡率年急性死亡率0n n远期死亡因为冠状动脉并发症远期死亡因为冠状动脉并发症提要n n定义和历史n n流行病学特点n n病因及发病机制n n临床表现及诊断标准n n治疗n n心血管并发症诊断及治疗病因及
6、发病机制病因及发病机制感染因素 40年来很多学者筛选了无数种微生物的感染证据但到目前仍未找到明确的病因(coravirus):培养培养培养培养血清学血清学血清学血清学动动动动物接种物接种物接种物接种n n一种未知的RNA病毒 (Rowley 2008)?n n可能的可能的发发病机制病机制: 川崎病是由一种或多种感染因素引起的川崎病是由一种或多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应，这种反应只发生一种强烈的免疫反应，这种反应只发生于本身基因有易感性的个体，如亚裔人于本身基因有易感性的个体，如亚裔人群群发病机制发病机制提要n n定义和历史n n流行病学特点n n病因及发病机制n n临床表现及诊断标准n
7、 n治疗n n心血管并发症诊断及治疗川崎病的六大主要表现川崎病的六大主要表现1 1、发烧持续、发烧持续5 5天以上天以上( (含经治疗含经治疗5 5天以内退烧天以内退烧) )2 2、双眼结膜充血、双眼结膜充血3 3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血4 4、多形性皮疹、多形性皮疹5 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮移行处有膜状脱皮6 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀心脏病变心脏病变
8、 n n心外膜炎：发生率1517%；n n心肌炎：发生率约30%；n n大多数患儿没有症状，偶尔有心包填塞或心功能不全；n n心内膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多轻度，中度或重度1%; AR占0.2%；n n心律不齐, 多数轻度、一过性。 超声心动图在川崎病诊治中的应用 n n协助川崎病的临床诊断协助川崎病的临床诊断 不典型病人的诊断不典型病人的诊断n n诊断心血管并发症诊断心血管并发症 心包炎、心包积液；心包炎、心包积液； 瓣膜返流；瓣膜返流； 心功能心功能n n诊断冠状动脉并发症诊断冠状动脉并发症 扩张，冠状动脉瘤扩张，冠状动脉瘤 冠状动脉内血栓冠状动脉内血栓 诊断冠状动脉狭窄诊断冠状动
9、脉狭窄超声诊断冠状动脉损害 n n冠冠状状动动脉脉瘤瘤的的好好发发部部位位：冠冠状状动动脉脉的的起始部起始部, ,顺顺序序依依次次为为：LADLAD近近端端、RCARCA近近端端、LMCALMCA、LCXLCX、RCARCA远远端端、RCARCA后降支。后降支。日本卫生部日本卫生部日本卫生部日本卫生部19851985年龄年龄年龄年龄53mm3mm年龄年龄年龄年龄55岁时内径岁时内径岁时内径岁时内径4mm4mm瘤瘤瘤瘤: :与相邻节段比较内与相邻节段比较内与相邻节段比较内与相邻节段比较内径比径比径比径比1.51.5；或冠脉管腔；或冠脉管腔；或冠脉管腔；或冠脉管腔明显呈不规则形状明显呈不规则形状明
10、显呈不规则形状明显呈不规则形状 北京儿童医院北京儿童医院北京儿童医院北京儿童医院1988 1988 年年年年龄龄3 3岁岁以下以下以下以下2.5mm2.5mm3939岁岁 3mm3mm9 9岁岁以上以上以上以上 3.5mm3.5mm瘤瘤瘤瘤: :小瘤小瘤小瘤小瘤4.0mm8mm8mm。 。 。 。体表面积校正的冠脉正常内径体表面积校正的冠脉正常内径( (Zorzi)MeanMeanSDSD LMCA LMCA1.688+0.995BSA1.688+0.995BSA0.4200.420LADLAD1.186+0.820BSA1.186+0.820BSA0.3560.356RCARCA1.503+
11、0.499BSA1.503+0.499BSA0.3980.398Echocardiographyn n冠状动脉瘤冠状动脉瘤:定义：定义：定义：定义： n n冠状动脉局部内径是其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的冠状动脉局部内径是其临近部位的 倍倍倍倍; ; n n或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。或者冠状动脉内膜呈明显不规整。分型分型分型分型: :n n小瘤：内径小瘤：内径小瘤：内径小瘤：内径 5 mm 8 mm 8 mmEchocardiogram of coronary RCA: RCA: 右冠状右
12、冠状动动脉脉LCA: LCA: 左冠状左冠状动动脉脉Ao: Ao: 主主动动脉脉冠状动脉并发症发生率冠状动脉并发症发生率n n未用未用IVIG治疗治疗: 20%n n男男 24%，女，女15%（P0.001)n nIVIG治疗后治疗后: 56%n n未用未用IVIG治疗冠状动脉瘤治疗冠状动脉瘤: 4%n nIVIG治疗后治疗后: 0.05）RCALCA第一次冠脉造影第一次冠脉造影(发发病病40 d)RCALCA第二次冠脉造影第二次冠脉造影 (发发病病6个月个月21个月男童个月男童(发发病病18个月个月) 冠脉狭窄及再通冠脉狭窄及再通64SCTCAVRVR显示显示RCARCA全程迂曲全程迂曲扩张
13、，部扩张，部分呈串珠分呈串珠样改变，样改变，其中间插其中间插有狭窄段有狭窄段 64SCTCAMPRMPR显示显示RCARCA中段冠脉瘤，中段冠脉瘤，可见血栓和可见血栓和多发钙化灶多发钙化灶 冠状冠状动动脉瘤的脉瘤的预预后后Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 13790 01010202030304040505060600 05 5101015152020狭窄狭窄狭窄狭窄回回回回缩缩缩缩率（率（率（率（%） ） ） ） 狭窄率（狭窄率（狭窄率（狭窄率（%） ） ） ）1 13 35 57 79 91111131315151717(years
14、)回回回回缩缩缩缩川崎病冠状川崎病冠状动脉病脉病变特点特点n n50% CAL 2 50% CAL 2 年消退年消退年消退年消退 n n血管中血管中血管中血管中层层平滑肌平滑肌平滑肌平滑肌细细胞增生，内膜增厚胞增生，内膜增厚胞增生，内膜增厚胞增生，内膜增厚n n冠状冠状冠状冠状动动脉狭窄脉狭窄脉狭窄脉狭窄发发生生生生约约占全部占全部占全部占全部KDKD的的的的4 4%， ， ， ， 合合合合并冠状并冠状并冠状并冠状动动脉并脉并脉并脉并发发症患儿的症患儿的症患儿的症患儿的20%20%n n没有没有没有没有报报道冠状道冠状道冠状道冠状动动脉脉脉脉扩张扩张回复后回复后回复后回复后发发生冠状生冠状生冠
15、状生冠状动动脉狭窄？脉狭窄？脉狭窄？脉狭窄？川崎病冠状川崎病冠状动脉病脉病变特点特点n n儿童儿童发病病n n钙化化发生率高生率高n n多多发病病变，狭窄和瘤并存，狭窄和瘤并存n n长期慢性期慢性进展展 (10 - 20 年年)n n临床表床表现缺乏或不典型缺乏或不典型冠状冠状动脉狭窄或脉狭窄或闭塞的治塞的治疗n n药物: ASP, 华法林？n n冠状动脉搭桥手术n n冠状动脉经导管介入性治疗n n其它? Arterial graftVenous graftYoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 200019761976年年KitamuraKitamura首次报
16、道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术( (Kitamura S, CirculationKitamura S, Circulation，19761976，53(6)53(6)：1035-1040)1035-1040)。经导管介入性治管介入性治疗n n经皮腔内冠状皮腔内冠状动脉成形脉成形术（ （PTCA） ）n n冠状冠状动脉内支架植入脉内支架植入术 n n经皮腔内冠状皮腔内冠状动脉旋切脉旋切术n n经皮腔内冠状皮腔内冠状动脉血运重建脉血运重建术日本介入性治日本介入性治疗效果效果PTCAPTCA(21)(21)PTCRAPTCRA(68)(68)StentSte
17、nt(11)(11)再狭窄再狭窄再狭窄再狭窄24%24%17%17%9%9%新瘤形成新瘤形成新瘤形成新瘤形成7.4%7.4%6.3%6.3%0%0%再次介入治再次介入治再次介入治再次介入治疗疗3.7%3.7%12.5%12.5%0%0%搭搭搭搭桥桥手手手手术术18.5%18.5%0%0%9%9%并并并并发发症症症症14.8%14.8%10.4%10.4%9%9% 经导管介入性治管介入性治疗的未来的未来n n干干干干预预的的的的时间选择时间选择？n n治治治治疗疗器械的器械的器械的器械的选择选择n n提高提高提高提高远远期效果：期效果：期效果：期效果： 再狭窄再狭窄再狭窄再狭窄 新瘤形成新瘤形成
18、新瘤形成新瘤形成n n治治治治疗疗指指指指导导原原原原则则的建立与更新的建立与更新的建立与更新的建立与更新n n病人及家病人及家病人及家病人及家长长的教育的教育的教育的教育川崎病冠状川崎病冠状川崎病冠状川崎病冠状动动脉并脉并脉并脉并发发症与冠脉粥症与冠脉粥症与冠脉粥症与冠脉粥样样硬化的关系？硬化的关系？硬化的关系？硬化的关系？Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. Cheung YF, Wong SJ, Ho MH. Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？
