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1、造血干细胞移植、慢粒、慢淋赵小强10.骨髓移植骨髓移植（bonemarrowtransplantation,BMT）1).概述：概述：意义：BMT是目前治愈恶性血液病（白血病）最有希望的疗法原理：用正常的骨髓代替白血病骨髓方法：*同基因BMT（syngeneicBMT,syn-BMT），孪生兄妹之间的骨髓移植，基因完全相同*异基因BMT（allogeneicBMT,allo-BMT），非孪生兄妹之间的骨髓移植*自体BMT（autologousBMT,auto-BMT）缺点：骨髓来源有限，设备要求高，费用昂贵适应症：异基因BMT：主要是恶性血液病，如急性白血病、慢粒、急性再障、MDS等自体BMT
2、：主要是实体瘤，如淋巴瘤、MM、乳腺癌、肺癌等2).异基因异基因BMT病人经过多个疗程化疗后达到完全缓解(体内瘤负荷最小)预处理(大剂量化疗+放疗，大量杀灭瘤细胞)骨髓移植（输注正常骨髓,健康供者）移植的正常骨髓存活，移植成功，治愈受体（病人）的选择：受体（病人）的选择：年龄小于50岁，无心、肝、肺、肾等重要脏器的严重损害，无严重感染，经费充足，20-30万供者（供髓者）的选择：供者（供髓者）的选择：年龄65岁以下，身体健康，性别不限，血型不限。HLA（人类白细胞抗原）配型：HLA位于第6号染色体短臂上，有A、B、C、D4个位点，要求2个以上位点相合。首选有血缘关系的亲属如兄妹，兄妹之间有1/
3、4可能性相合。在无血缘关系中寻找HLA相合者（志愿者）较为困难，HLA相合的可能性为1/10-30万，这就要求在全国或全球建立骨髓库。预处理（预处理（conditioning）：）：大剂量化疗+放疗清除体内残留的白血病细胞，摧毁体内免疫细胞活性，使移植的骨髓能够在病人体内植活骨髓的采集与回输：骨髓的采集与回输：人体骨髓总量约1000ml，采集骨髓500600ml,经静脉回输并发症并发症(complication)的防治：的防治：大剂量化疗和照射的毒性(toxicity)移植物抗宿住病（graftversushostdisease,GVHD），间质性肺炎（interstitialpneumoni
4、tis,IP）肝脏血管闭塞病（hepaticvenoocclusivedisease,HVOD）3).自体自体BMT*是根治性化疗的一种治疗方法。*缓解期病人抽取自体骨髓500-600ml体外保存，然后给予大剂量化疗和放疗，以期杀灭残存的肿瘤细胞，为避免大剂量化疗、放疗造成的骨髓抑制，将先期体外保存的自体骨髓回输，以“解救”造血功能。*主要适用于实体瘤，如淋巴瘤、MM、乳腺癌、肺癌等。骨髓无肿瘤细胞浸润。也可用于白血病的治疗，但疗效欠佳。因缓解期病人骨髓内仍有白血病细胞。第三节第三节慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(慢粒慢粒)chronicmyelogenousleukemia,CML一概述一
5、概述（特征）：1.慢粒是髓系细胞及其祖细胞过度增生2.90%以上的病人伴有Ph染色体，约10%病人Ph染色体(-)，预后不良。Ph染色体是第9号染色体与第22号染色体片段易位，t(9;22)3.大多数病人经过2-4年后转变为急性白血病(急变)，一旦急变，治疗非常困难，多在3-6个月内死亡4.慢粒在我国较为常见，以中年男性多见，男性较女性多见，20岁以下少见二临床表现二临床表现症状：早期往往无症状，常因其他疾病作血常规检查时才发现，随着病情进展可出现乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现体征：脾肿大（巨脾）特征性改变三实验室检查三实验室检查1.血液：白细胞数30109/L，白细胞分类：可见到
6、各个阶段的粒细胞，以中、晚幼粒细胞为主，类似骨髓象（特征性改变，有诊断价值）2.骨髓：粒系增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始细胞10%，伴有嗜酸细胞、嗜碱细胞增多3.中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP）：有诊断价值4.染色体检查：Ph染色体(+)，特征性改变，有诊断价值机制：9号染色体，22号染色体，平衡易位(9,22)（见下图）四诊断及鉴别诊断四诊断及鉴别诊断诊断：体征，血液，骨髓，NAP，Ph染色体(+)鉴别诊断：1.脾肿大：肝硬化、脾亢、血吸虫病、疟疾、黑热病2.类白血病反应，外周血白细胞数，并发于严重感染、恶性肿瘤等，随原发病减轻而减轻，NAP(+)，正常的粒细胞反应性增生3.骨髓纤维化，
7、由于骨髓纤维化，出现髓外造血，脾肿大，并有外周血白细胞数升高，出现幼稚细胞（幼红、幼粒）。但骨纤有贫血，骨髓干抽，骨髓活检示骨髓纤维化。五病程演变（三期）五病程演变（三期）1慢性期（慢性期（chronicphase）：血象：原+早幼粒细胞10%，骨髓：原+早幼粒细胞10%2加速期（加速期（acceleratedphase）：出现下列某一项时血液或骨髓：原+早幼粒细胞10%外周血：嗜碱性粒细胞20%外周血：血小板不明原因进行性减少或增多染色体：除Ph染色体(+)外，又出现其他异常染色体粒-单祖细胞培养：集落生成减少3急变期（急变期（blastphase）：出现下列某一项时转变为急性白血病血液：原
8、+早幼粒细胞20%骨髓：原+早幼粒细胞30%六治疗六治疗1.化疗（chemotherapy）：首选羟基脲（HU），次选马利兰、环磷酰胺2.干扰素（interferon，IFN）：慢性期与羟基脲联合，可延长缓解期3.甲磺酸伊马替尼：为靶向治疗，抑制酪氨酸激酶4.骨髓移植（BMT）：慢性期异基因骨髓移植（alloBMT），有希望治愈第四节第四节慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(慢淋慢淋)chroniclymphocyticleukemiaCLL一概述（特征）：一概述（特征）：1在淋巴组织及外周血液中，成熟淋巴细胞（小淋巴细胞）过度增生与积蓄2增殖的淋巴细胞为异常克隆（clone），大多数为B淋
9、巴细胞，免疫功能缺陷，免疫球蛋白分泌减少3具有浸润性，可侵犯淋巴结、骨髓、肝脏及脾脏等，常有浅表淋巴结无痛性肿大4多见于欧美国家，我国少见。二临床表现二临床表现症状：50岁以上男性多见。早期症状不明显，常因其他疾病血常规检查时才发现。可出现乏力、低热、消瘦、贫血及盗汗等。约8%病人并发自身免疫性溶血性贫血，终末期表现为骨髓衰竭。感染、出血、贫血死亡的主要原因。体征：浅表淋巴结无痛性肿大（重要体征）三实验室检查三实验室检查(血液血液+骨髓骨髓)1血液：WBC10109/L，白细胞分类：淋巴细胞50%，持续时间3个月持续性淋巴细胞增多，以小淋巴细胞为主（特征性，诊断依据）2骨髓：淋巴细胞显著增多，
10、成熟淋巴细胞40%3免疫学检查：单克隆抗体B细胞表面抗原标志有CD5、CD19、CD20（+）T细胞表面抗原标志有CD2、CD3、CD4、CD8（+）4细胞遗传学检查：50%的慢淋病人伴有染色体异常改变，如第12号染色体呈三体四临床分期四临床分期有助于选择治疗方案，估计预后期：血液中淋巴细胞数15109/L骨髓中淋巴细胞数40%无贫血及血小板减少肝、脾、淋巴结肿大3个区域中数存活期7年期：肝、脾、淋巴结肿大3个区域其余同期中数存活期5年期：有贫血及血小板减少其余同、期中数存活期2年注：肝、脾、颈部、腋窝、腹股沟淋巴结各为一个区域，共计5个区域五诊断及鉴别诊断五诊断及鉴别诊断诊断：诊断：主要依靠血液、骨髓检查鉴别诊断：鉴别诊断：病毒感染引起淋巴细胞增多，其特点是暂时性，随感染控制淋巴细胞数降至正常六治疗六治疗1化疗（chemotherapy）期病人，勿需化疗，定期随访期病人，首选苯丁酸氮芥（瘤可宁），次选环磷酰胺期病人，苯丁酸氮芥（瘤可宁）+强的松2放疗（irradiation）适用于因肝、脾、淋巴结显著肿大引起压迫症状者，局部放疗3并发症（complication）的治疗感染,由于慢淋病人中性粒细胞减少及低免疫球蛋白血症，容易感染。防治细菌、病毒、霉菌感染自身免疫性溶血性贫血及血小板减少性紫癜，应用糖皮质激素（强的松）再见！
