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1、第二十二章第二十二章血管炎性皮肤病血管炎性皮肤病主讲主讲(zhjing)施瑞施瑞第一页，共六十五页。血管炎性皮肤病血管炎性皮肤病概念概念(ginin) 血管性皮肤病是指原发于皮肤血管壁的一血管性皮肤病是指原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、范围、炎症反应程由于受累血管的大小、范围、炎症反应程度以及度以及(yj)病因和发病机制的不同，导致临病因和发病机制的不同，导致临床表现多
2、各种多样。床表现多各种多样。第二页，共六十五页。血管炎性皮肤病血管炎性皮肤病概念概念(ginin)临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：如临床上皮肤血管炎损害有一些共同表现：如毛细血管和细小血管的炎症主要表现为紫毛细血管和细小血管的炎症主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹(qizhn)、水疱、水疱、血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎血疱和小结节等；中等度或较大血管的炎症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如局限于皮肤，亦可同时累及其他系统，如关节、肾脏、肺、胃肠和神经系统等。可关节、肾脏、肺、胃
3、肠和神经系统等。可伴有发热、乏力等全身症状。伴有发热、乏力等全身症状。第三页，共六十五页。 血管炎性皮肤病分类血管炎性皮肤病分类(fn li) 血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：下分类： (1)白细胞破碎白细胞破碎(p su)性大血管炎，如结节性性大血管炎，如结节性多动脉炎；多动脉炎； (2)白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管炎、肤血管炎、Behcet病、过敏性紫癜、变应病、过敏性紫癜、变应性皮肤性皮肤系统性血管炎、血清病、荨麻疹系统性血
4、管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；性血管炎等； 第四页，共六十五页。 血管炎性皮肤病分类血管炎性皮肤病分类(fn li) (3)淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样苔淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样苔藓样糠疹、皮肤藓样糠疹、皮肤(p f)结节性血管炎；结节性血管炎； (4)肉芽肿性大血管炎，如肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；病、变应性肉芽肿病等； (5)肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。病、面部肉芽肿等。 第五页，共六十五页。 第一节第一节过敏性紫癜过敏性紫癜(z din) 过敏性紫癜是一种过敏性毛细血管过敏性紫
5、癜是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少血小板减少(jinsho)性紫癜，皮肤和粘性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。腹痛和肾脏的改变。 第六页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)病因发病机理病因发病机理 致病因子复杂。致病因子复杂。 细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促细菌、病毒、食物和药物等诱因均可促使发病。使发病。 恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。 由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积
6、，激活沉积，激活(j hu)补体，导致毛细血管和小血补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部及全身症增高，从而产生紫癜和各种局部及全身症状。状。 第七页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)临床表现临床表现1, 多见于儿童多见于儿童3-10岁和青少年，男性多于女性岁和青少年，男性多于女性2,发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，等前驱症状，3,皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘皮肤和粘膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向。
7、经过疹状出血性紫斑，部分有融合倾向。经过2-3周，颜色由暗红变为黄褐色而消退。周，颜色由暗红变为黄褐色而消退。4,损害多见于下肢而以小腿损害多见于下肢而以小腿(xiotu)伸侧为主，重伸侧为主，重者可波及上肢、躯干者可波及上肢、躯干.对称分布。对称分布。 第八页，共六十五页。第九页，共六十五页。第十页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)临床分型临床分型 仅累及皮肤者，紫癜皮疹往往较轻，称为仅累及皮肤者，紫癜皮疹往往较轻，称为(chn wi)单纯型。单纯型。 如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见，也可波及肘、腕、指关膝、踝关节多见，也可
8、波及肘、腕、指关节，此型称为关节型。节，此型称为关节型。 如伴腹部症状时，脐周和下腹部出现绞如伴腹部症状时，脐周和下腹部出现绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，甚者腹痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，甚者腹痛剧烈，反复发生，可伴发肠套叠或肠穿痛剧烈，反复发生，可伴发肠套叠或肠穿孔，此型称为腹型。孔，此型称为腹型。 第十一页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)临床分型临床分型 如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型如肾受损者，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称尿，重者可反复发作成慢性肾炎，此型称为肾型。为肾型。 有时可以混合型出现。有时可以混合型出现。 非单纯型患者
9、，除瘀点、瘀斑外，可并非单纯型患者，除瘀点、瘀斑外，可并发风团、丘疹发风团、丘疹(qizhn)、血疱等多形性损害。病、血疱等多形性损害。病程长短不一，可数月或一二年，常复发，程长短不一，可数月或一二年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。除严重并发症外，一般预后良好。 第十二页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)实验室检查实验室检查 毛细血管脆性试验阳性；毛细血管脆性试验阳性； 1、蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿(xu nio)和管型尿；和管型尿； 2、血小板计数，出、凝血时间，凝血因、血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。子等均在正常范围内。 第十三页，共六十五页。
10、 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)病理病理 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润浸润(jnrn)，有核破碎，有核破碎(核尘核尘)，水肿及红细胞，水肿及红细胞外渗。外渗。 第十四页，共六十五页。 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 有关节有关节(gunji)症状者应考虑为关节症状者应考虑为关节(gunji)型，有型，有腹部症状者应考虑为腹型，肾脏症状明显腹部症状者应考虑为腹型，肾脏症状
11、明显时应考虑肾型紫癜等。时应考虑肾型紫癜等。 腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别。 根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，以小腿伸侧为主，对称分布及血多形性，以小腿伸侧为主，对称分布及血液学检查正常，即可诊断。液学检查正常，即可诊断。 第十五页，共六十五页。过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)治疗治疗(1)寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药物及寄生虫病，去除病灶，避免服用可疑药
12、物及食物。食物。 (2)单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素如维生素C、钙剂等。、钙剂等。 (3)对关节型紫癜可试用对关节型紫癜可试用(shyng)非激素类抗炎药及非激素类抗炎药及氨苯砜等。氨苯砜等。 (4)对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。第十六页，共六十五页。 第二节第二节变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎血管炎 变应性皮肤血管炎是一种主要累及真变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎皮浅层小血管及
13、毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节节(ji ji)、坏死、溃疡为特征，好发于小、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。病程慢性，反复发作。 第十七页，共六十五页。 变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎病因血管炎病因 病因不明，发病与病因不明，发病与III型免疫反应关系密切。型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病(jbng)在体内都可产生免疫复合物而引起本病。在体内都可产生免疫复合物而引起本病。第十八页，共六十五
14、页。 变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎临床表现血管炎临床表现 好发于青年，多急性发作。好发于青年，多急性发作。初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大逐渐增大(zn d)，为暗红色结节，亦可发生水，为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结节坏死而形成溃疡，上覆干疱、血疱、结节坏死而形成溃疡，上覆干性血痂。溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。常性血痂。溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。常有多种损害有多种损害(多形性多形性)同时存在，但以紫癜、同时存在，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。结节、坏死和溃疡为主要特征。对称分布，以下肢和臀部为主，亦可见于上对称分布，以下肢
15、和臀部为主，亦可见于上肢和躯干。肢和躯干。 第十九页，共六十五页。 变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎临床表现血管炎临床表现 自觉疼痛和烧灼感。自觉疼痛和烧灼感。可有轻度发热、头痛可有轻度发热、头痛(tutng)、乏力和关节酸痛、乏力和关节酸痛等全身症状。等全身症状。 部分患者可伴有内脏损害，如肾脏、胃部分患者可伴有内脏损害，如肾脏、胃肠道及神经系统等，可危及生命，此型称肠道及神经系统等，可危及生命，此型称为变应性皮肤为变应性皮肤系统性血管炎。系统性血管炎。 本病有自愈倾向本病有自愈倾向,病程慢性数月到数年，病程慢性数月到数年，常反复发作。常反复发作。第二十页，共六十五页。第二十一页，共六十
16、五页。第二十二页，共六十五页。 变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎实验室检查血管炎实验室检查 可有血沉快，血小板减少、贫血、高可有血沉快，血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体球蛋白血症及补体(bt)下降，类风湿因子阳下降，类风湿因子阳性等。性等。 第二十三页，共六十五页。 变应性皮肤血管炎组织变应性皮肤血管炎组织(zzh)病理病理 主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型和毛细血管炎。典型(dinxng)的变化有毛细血的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变狭、闭塞、管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变狭、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性和坏死。血
17、栓形成、管壁有纤维蛋白样变性和坏死。血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。 免疫病理显示皮损早期血管壁免疫病理显示皮损早期血管壁IgG为主的为主的免疫球蛋白和补体免疫球蛋白和补体C3沉积。沉积。 第二十四页，共六十五页。 变应性皮肤血管炎诊断变应性皮肤血管炎诊断(zhndun)鉴别诊断鉴别诊断(zhndun) 根据临床特征，急性发作，慢性病程，以根据临床特征，急性发作，慢性病程，以斑丘疹、紫癜、结节、坏死和溃疡等多形斑丘疹、紫癜、结节、坏死和溃疡等多形性损害同时存在为特征，结合组织病理和性损害同时
18、存在为特征，结合组织病理和免疫病理可以免疫病理可以(ky)确诊。确诊。 应与过敏性紫癜鉴别。后者皮损形态较应与过敏性紫癜鉴别。后者皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。 第二十五页，共六十五页。变应性皮肤变应性皮肤(p f)血管炎治疗血管炎治疗 (1)防治感染防治感染(gnrn)，去除慢性感染，去除慢性感染(gnrn)灶和停灶和停服可疑药物。服可疑药物。 (2)口服维生素口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、氨、潘生丁、阿司匹林、氨苯砜等。苯砜等。 (3)皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素皮损
19、广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松如泼尼松20-40mg/d。 (4)雷公藤制剂。雷公藤制剂。 第二十六页，共六十五页。第三节第三节结节性红斑结节性红斑 结节性红斑是发生于皮下脂肪的炎结节性红斑是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。急性起病，基本损害为症性疾病。急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累及小腿伸侧及红色结节和斑块，累及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡大腿、前臂，不发生溃疡(kuyng)，经，经3-6周消退，不留瘢痕和萎缩。周消退，不留瘢痕和萎缩。 第二十七页，共六十五页。 结节性红斑结节性红斑病因尚不十分清楚。病因尚不十分清楚。 一般认为系细菌、病毒一般认为系细菌、病毒(bngd)、真
20、菌感染、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应。结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应。 亦可见于某些免疫异常性疾病，如结节亦可见于某些免疫异常性疾病，如结节病、溃疡性结肠炎及白塞病等。病、溃疡性结肠炎及白塞病等。 瘤型麻风反应的结节性红斑是一种免疫瘤型麻风反应的结节性红斑是一种免疫复合物性血管炎。复合物性血管炎。第二十八页，共六十五页。 结节性红斑临床表现结节性红斑临床表现 多为青中年女性，好发于春秋季节。多为青中年女性，好发于春秋季节。开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐
21、发生红色隆起，直径约生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。结大小，有压痛。结节逐渐增多，每侧数个至节逐渐增多，每侧数个至10余个不等。少数余个不等。少数可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退，不破溃。反复发生退，不破溃。反复发生. 部分部分(b fen)患者结节持久不退，炎症及疼痛较患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续轻，持续1-2年亦不破溃，称为慢性结节性年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。红斑或迁延性结节性红斑。 第二十九页，共六十五页。第三十页，共六十五页。 结节性红斑组织结节性红斑组织(zzh)病理病理 真皮深层血管周围呈慢性炎症
22、浸润，脂肪真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪(zhfng)小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁小叶间隔里的中小血管内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管胞外渗到间隔组织相当常见，但不发生管腔完全堵塞或血栓形成腔完全堵塞或血栓形成第三十一页，共六十五页。 结节性红斑诊断结节性红斑诊断(zhndun) 根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，或服用药物史，结合病理可确诊。或服用药物史，结合病理可确诊。 应与硬
23、红斑及变应性皮肤应与硬红斑及变应性皮肤(p f)血管炎鉴别。血管炎鉴别。 第三十二页，共六十五页。 结节性红斑治疗结节性红斑治疗(zhlio) (1)寻找病因，有感染者试服无过敏作用寻找病因，有感染者试服无过敏作用(zuyng)的抗生素。的抗生素。 (2)有发热者，应卧床休息。有发热者，应卧床休息。 (3)对症治疗：疼痛明显者可服非糖皮质对症治疗：疼痛明显者可服非糖皮质激素类抗炎剂，如吲哚美辛、布洛芬、阿激素类抗炎剂，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。司匹林等。 (4)重者可用泼尼松重者可用泼尼松20-30mg/d，症状缓，症状缓解后逐渐减量至停药。解后逐渐减量至停药。 第三十三页，共六十五页。
24、第四节第四节Becket病病白塞病，又称白塞综合征，是一种以血白塞病，又称白塞综合征，是一种以血管炎为病理管炎为病理(bngl)基础的多系统疾病。基础的多系统疾病。第三十四页，共六十五页。白塞病概念白塞病概念(ginin)口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位，口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位，可累及多个系统，病情可累及多个系统，病情(bngqng)呈反复发作或呈反复发作或缓解交替，部分患者遗留视力障碍，少数缓解交替，部分患者遗留视力障碍，少数因内脏受损可危及生命，大多数患者预后因内脏受损可危及生命，大多数患者预后良好良好。第三十五页，共六十五页。白塞病病因白塞病病因(bngyn)本病为
25、免疫异常本病为免疫异常(ychng)性疾病。患者血清中有性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫抗口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫复合物，其阳性率可达复合物，其阳性率可达60%，与病情活动，与病情活动有关。有关。 本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素引起的过敏有关。引起的过敏有关。 本病与遗传素质有关，有一定遗传易感性，本病与遗传素质有关，有一定遗传易感性，与与HLA-B5和和HLA-DR5密切相关。密切相关。 第三十六页，共六十五页。白塞病临床表现白塞病临床表现1、口腔溃疡、口腔溃疡 复发性口腔溃疡，每年至少发复发性口腔溃疡，每年至少发作
26、作3次，是诊断的必要条件。见于次，是诊断的必要条件。见于98%的患的患者，且多数为首发症状。口腔溃疡，呈圆者，且多数为首发症状。口腔溃疡，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径或椭圆形疼痛性溃疡，直径2-10mm，境，境界界(jngji)清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。持续围为鲜红色晕。持续1-2周后消失，不留瘢周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。 第三十七页，共六十五页。白塞病临床表现白塞病临床表现2、 眼部损害眼部损害 占占43%，主要为虹膜睫状体炎、，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发
27、生脉前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。体病变，可导致青光眼、白内障和失明。 3、 生殖器溃疡生殖器溃疡 80%的患者有此症状。好发于的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口。溃疡外观和病龟头、阴道、阴唇和尿道口。溃疡外观和病程程(bngchng)与口腔溃疡类似，但发生次数较少，与口腔溃疡类似，但发生次数较少，数目亦少。数目亦少。 第三十八页，共六十五页。白塞病临床表现白塞病临床表现 4、 皮肤损害皮肤损害 (1)结节性红斑样损害：好发于下肢，尤结节性红斑样损害：好发于下肢，
28、尤以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛疼痛(tngtng)和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等，几个至紫色不等，几个至10余个不等。病程一月余个不等。病程一月左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。 (2)毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效第三十九页，共
29、六十五页。白塞病临床表现白塞病临床表现 (3) (3)同形反应：用生理盐水皮内注射，无菌同形反应：用生理盐水皮内注射，无菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在受刺部位于受刺部位于2424小时左右出现毛囊炎和脓疱小时左右出现毛囊炎和脓疱(nn po)(nn po)，4848小时左右最明显，以后逐渐消退。小时左右最明显，以后逐渐消退。此种反应阳性者达此种反应阳性者达40%-70%40%-70%，对本病有诊断，对本病有诊断价值。价值。 第四十页，共六十五页。白塞病临床表现白塞病临床表现口腔溃疡口腔溃疡(kuyng)(kuyng)、眼部损害、生殖器溃疡、眼部损害、生
30、殖器溃疡(kuyng)(kuyng)及皮肤损害可先后发生，有时无眼部及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为不全型。损害，则称为不全型。 5 5、其他系统表现、其他系统表现 还可出现关节、还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系统等病变。统等病变。第四十一页，共六十五页。第四十二页，共六十五页。第四十三页，共六十五页。第四十四页，共六十五页。第四十五页，共六十五页。第四十六页，共六十五页。第四十七页，共六十五页。白塞病实验室检查白塞病实验室检查(jinch) 可有贫血、白细胞增多、血沉快、可有贫血、白细胞增多、血沉快、2及及球球蛋白蛋白(dnb
31、i)增加，部分病例增加，部分病例C反应蛋白反应蛋白(dnbi)阳阳性，类风湿因子阳性，血清粘蛋白性，类风湿因子阳性，血清粘蛋白(dnbi)及血及血浆铜蓝蛋白浆铜蓝蛋白(dnbi)增加。增加。 第四十八页，共六十五页。白塞病组织白塞病组织(zzh)病理病理 基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害常为基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害常为白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎，累及毛细血管、细小静脉，少数血管炎，累及毛细血管、细小静脉，少数为细动脉，而静脉病变更显著。急性渗出为细动脉，而静脉病变更显著。急性渗出性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔性病变为管腔充血，内
32、皮细胞肿胀，管腔内血栓形成，管壁内血栓形成，管壁(un b)及周围纤维蛋白样变及周围纤维蛋白样变性，中性粒细胞浸润和红细胞外渗。性，中性粒细胞浸润和红细胞外渗。 第四十九页，共六十五页。白塞病诊断白塞病诊断(zhndun) 根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形根据口腔、眼、生殖器和皮肤损害，同形反应反应(fnyng)(fnyng)阳性，诊断不难。早期只有口腔溃阳性，诊断不难。早期只有口腔溃疡时，需与阿弗他口腔炎鉴别。其他应与疡时，需与阿弗他口腔炎鉴别。其他应与结节性红斑及细菌性毛囊炎等鉴别。结节性红斑及细菌性毛囊炎等鉴别。 第五十页，共六十五页。白塞病治疗白塞病治疗(zhlio)1 1、 全身
33、治疗全身治疗(zhlio)(zhlio) (1) (1)氨苯砜氨苯砜0.1-0.2g/d0.1-0.2g/d，对皮肤粘膜损，对皮肤粘膜损害有效。害有效。 (2) (2)非甾体抗炎药：对皮肤、生殖器溃疡非甾体抗炎药：对皮肤、生殖器溃疡疼痛及关节痛有一定疗效。疼痛及关节痛有一定疗效。 (3) (3)糖皮质激素：对严重病例可考虑系统糖皮质激素：对严重病例可考虑系统应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基泼应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基泼尼松龙等。尼松龙等。 第五十一页，共六十五页。白塞病治疗白塞病治疗(zhlio) (4)(4)免疫抑制剂：对重要脏器受损者选用免疫抑制剂：对重要脏器受损者选用(xuny
34、ng)(xunyng)环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。 (5) (5)其他：如左旋咪唑、秋水仙碱及大剂量其他：如左旋咪唑、秋水仙碱及大剂量维生素维生素E E等。等。 2 2、局部治疗、局部治疗 对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依不同对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依不同类型选用局部药物治疗。类型选用局部药物治疗。第五十二页，共六十五页。第五节第五节色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病性皮肤病 色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋色素性紫癜性皮肤病是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血
35、管扩张性进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。此三环状紫癜及色素性紫癜性苔癣样皮炎。此三病关系密切，临床形态病关系密切，临床形态(xngti)和组织病理均相和组织病理均相类似。类似。第五十三页，共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病病因性皮肤病病因 病因不明，与毛细血管壁病变有关。病因不明，与毛细血管壁病变有关。重力和静脉重力和静脉(jngmi)(jngmi)压升高是重要的局部诱发因压升高是重要的局部诱发因素。素。 第五十四页，共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病临床表现性皮肤病临床表现1 1、 进行性色素性紫癜性皮病进行性色
36、素性紫癜性皮病 初起为初起为群集的针尖群集的针尖(zhn jin)(zhn jin)大红色瘀点，后密集成片大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点其边缘，呈辣椒粉样斑点. . 皮损数目不等，皮损数目不等，好发于胫好发于胫 前区，呈对称性色素沉着性斑片，前区，呈对称性色素沉着性斑片，常无自觉症状。常无自觉症状。 本病以成年男性多见，病程慢性，持续数年本病以成年男性多见，病程慢性，持续数年后可自行缓解。后可自行缓解。第五十五页，共六十五页。第五十六页，
37、共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病临床表现性皮肤病临床表现 2 2、 毛细血管扩张环状紫癜毛细血管扩张环状紫癜 初起为紫红初起为紫红色环状斑疹，直径色环状斑疹，直径(zhjng)(zhjng)1-3cm1-3cm，边缘毛细血，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点。管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、损害中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女性多见。可自然消退，但其边缘可再发新性多见。可自然消
38、退，但其边缘可再发新疹，反复迁延一至数年。疹，反复迁延一至数年。 第五十七页，共六十五页。第五十八页，共六十五页。第五十九页，共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病临床表现性皮肤病临床表现 3 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎、色素性紫癜性苔藓样皮炎 皮疹为细皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融合呈境界合呈境界(jngji)(jngji)不清的斑片，或斑块，有红斑、不清的斑片，或斑块，有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，亦可累及大腿、躯干及上肢。多见于亦可累及大腿、躯干及上肢。多见于40-40-6
39、060岁尤以男性为多。病程持续数月至数年。岁尤以男性为多。病程持续数月至数年。第六十页，共六十五页。第六十一页，共六十五页。色素性紫癜性皮肤病组织色素性紫癜性皮肤病组织(zzh)病理病理 上述三病的病理组织学变化基本相似，上述三病的病理组织学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞真皮上部和真皮乳头的毛细血管内皮细胞肿胀肿胀(zhngzhng)(zhngzhng)，毛细血管周围红细胞外渗，并，毛细血管周围红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。有含铁血黄素沉着。 免疫病理显示真皮乳头血管有免疫病理显示真皮乳头血管有C3C3、C1qC1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。
40、第六十二页，共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病诊断性皮肤病诊断 根据上述临床表现，诊断不难。但与静根据上述临床表现，诊断不难。但与静脉曲张性淤积脉曲张性淤积(yj)(yj)性皮炎、过敏性紫癜等相性皮炎、过敏性紫癜等相鉴别。鉴别。 第六十三页，共六十五页。色素性紫癜色素性紫癜(z din)性皮肤病治疗性皮肤病治疗治疗效果常不满意。治疗效果常不满意。 维生素维生素C C、抗组胺、抗组胺(z n)(z n)剂、路丁等口服，及局剂、路丁等口服，及局部应用糖皮质激素有一定疗效。部应用糖皮质激素有一定疗效。 系统应用糖皮质激素疗效较好，但停药易复系统应用糖皮质激素疗效较好，但停药易复发。发。 亦可用活血化瘀类中药。亦可用活血化瘀类中药。 第六十四页，共六十五页。内容(nirng)总结第二十二章血管炎性皮肤病。血管炎的分类不一，根据病理上细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：。(4)肉芽肿性大血管炎，如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等。(5)肉芽肿性小血管炎，如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。(3)糖皮质激素：对严重病例可考虑系统应用糖皮质激素治疗，如泼尼松、甲基泼尼松龙等。损害中央部逐渐消退，周边扩大(kud)呈环状、半环状或同心圆样外观。亦可用活血化瘀类中药第六十五页，共六十五页。
